Слайд 5Актуальность
Проблема анемии у детей – одна из актуальных проблем
охраны здоровья. Основу любой анемии составляет недостаточная продукция гемоглобина (Hb)
или эритроцитов, или потеря гемоглобинудерживающих клеток.
По данным экспертов ВООЗ, в мире у 20% населения определяют ЖДА или скрытый дефицит железа.
ЖДА наиболее часто диагностируют у детей, подростков и женщин.
У высоко развитых странах почти у 12% женщин диагностируют ЖДА, у 25% - скрытый дефицит железа (Пясецкая Н.М., 1999)
Уровень заболеваемости ЖДА у детей в странах, которые развиваются, достигает 30-90% (Коровина Н.А., 2002).
Слайд 6Обмен железа
ЖДА относится к гипохромной анемии, (синтез Hb отстает от
образования эритроцитов).
Наибольшую заболеваемость отмечают у детей возрастом до 3-х лет
и в пубертатном периоде
Железо (Fe) – один з важнейших микроэлементов, обязательный компонент гемовых и негемовых соединений железа.
Гемовые соединения: Hb, миоглобин, каталаза, цитохром, пероксидаза.
Негемовые соединения: трансферин, феритин, гемосидерин, ксантиноксидаза, дегидрогеназа.
Гем – комплексное соединение пигмента протопорфирина с ионом Fe2+ , небелковая часть молекул Hb.
Белковая часть Hb – глобин.
Hb осуществляет транспорт кислорода из легких в ткани и углекислого газа – в легкие. Железо легко вступает в связь з кислородом и само соединение кислорода с железом окрашивает кровь в красный цвет.
Слайд 7Обмен железа
Этапы:
Всасывание железа в пищевом канале
Транспортирование железа в организме
Депонирование железа
Всасывание
Fe2+ происходит в слизистой тонкого кишечника, потом оно окисляется в
Fe3+.
Железо поступая в сосудистое русло соединяется с трансферином и транспортируется к эритрокариоцитам костного мозга и к тканевым депо.
Железо, доставленное трансферином в костный мозг взаимодействует с протопорфирином, образуя гем
Железо включается в гем на конечных этапах синтеза гемоглобина (в нормобластах костного мозга). При снижении уровня железа в сыворотке крови и количества его в костном мозге, этот процесс нарушается. Нормобласт очень медленно достигает критической массы, которая необходима для его деления, или делится преждевременно, образуя неполноценные, мелкие (микроциты) гипохромные эритроциты.
При сидеропении нарушается образование тканевых ферментов, которые содержат железо: цитохромов, пероксидаз, хромоксидаз, пиролаз, каталаз.
Возникает смешанный (гемический и тканевой) ацидоз, микроциркуляторные и трофические расстройства, нарушается окислительное фосфорилирование в клетках ЦНС, снижается клеточный иммунитет.
Гуморальная регуляция эритропоэза осуществляется эритропоэтином (синтезируется в почках, а при выраженной анемии – и в печени) по принципу обратной связи.
Слайд 8ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОГО СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ
АНТЕНАТАЛЬНЫЕ:
НАРУШЕНИЯ МАТОЧНО-ПЛАЦЕНТАРНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
ФЕТОМАТЕРИНСКОЕ И
ФЕТОПЛАЦЕНТАРНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ
НЕДОНОШЕННОСТЬ
МНОГОПЛОДНАЯ БЕРЕМЕННОСТЬ
ГЛУБОКИЙ И ДЛИТЕЛЬНЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ БЕРЕМЕННОЙ
КРОВОТЕЧЕНИЕ
У ПЛОДА
Слайд 9ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОГО СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ
ИНТРАНАТАЛЫЕ:
ФЕТОПЛАЦЕНТАРНАЯ ТРАНСФУЗИЯ
ПРЕЖДЕВРЕМЕННАЯ ИЛИ ПОЗДНЯЯ ПЕРЕВЯЗКА
ПУПОВИНЫ
КРОВОТЕЧЕНИЕ ВО ВРЕМЯ РОДОВ (ТРАВМАТИЧЕСКАЯ АКУШЕРСКАЯ ПОМОЩЬ, АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПЛАЦЕНТЫ,
СОСУДОВ ПУПОВИНЫ)
ПОСТНАТАЛЬНЫЕ:
НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА С ПИЩЕЙ
ПОВЫШЕННАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЖЕЛЕЗЕ ДЕТЕЙ ПРИ УСКОРЕННЫХ ТЕМПАХ РАЗВИТИЯ
ПОВЫШЕННЫЕ ПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА (КРОВОТЕЧЕНИЯ)
НАРУШЕНИЯ ВСАСЫВАНИЯ В КИШЕЧНИКЕ
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ИЗ-ЗА ГОРМОНАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ (пре- и пубертатный дисбаланс), НАРУШЕНИЯ ТРАНСПОРТА ЖЕЛЕЗА (недостаточная активность и/или снижение содержания трансферина в организме)
У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА – ЧАСТЫЙ ЗАБОР КРОВИ ИЗ ВЕНЫ ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЯ ПАРАМЕТРОВ ГОМЕОСТАЗА
Слайд 10ПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА
ИНВАЗИИ РЕБЕНКА КРОВОСОСУЩИМИ ГЛИСТАМИ (АНКИЛОСТОМА, НЕКАТОР, ВЛАСОГЛАВ)
ДИВЕРТИКУЛЕЗ И ПОЛИП
КИШЕЧНИКА
ГЕМОРРОЙ ИЛИ ТРЕЩИНА ПРЯМОЙ КИШКИ
ЭРОЗИВНЫЙ ИЛИ ЯЗВЕННЫЙ ПРОЦЕСС В ГДЗ
ДИАРЕЙНЫЙ
СИНДРОМ, ДИСБИОЗ (НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ ЖЕЛЕЗА + СНИЖЕНИЕ ЕГО СОДЕРЖАНИЯ ИЗ-ЗА АКТИВНОГО УПОТРЕБЛЕНИЯ ЕГО ДИСБИОТИЧЕСКОЙ МИКРОФЛОРОЙ),
ЧАСТЫЕ НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ, ТРАВМЫ, ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА, МЕНСТРУАЦИИ
СИНДРОМ НАРУШЕННОГО ВСАСЫВАНИЯ В КИШЕЧНИКЕ
У ДЕТЕЙ, КОТОРЫХ КОРМЯТ КОРОВЬИМ МОЛОКОМ , МОГУТ ВОЗНИКАТЬ МИКРОПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА С ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО КАНАЛА ПОД ВОЗДЕЙСТВИЕМ ТЕРМОЛАБИЛЬНОГО БЕЛКА
Слайд 11Стадии дефицита железа у детей
Предлатентный дефицит железа:
Истощение тканевых запасов железа
Уровень
транспортного фонда железа и Hb в пределах возрастных нормативов
Латентный дефицит
железа
Истощение тканевых запасов железа
Уменьшение содержания железа (депонированного и транспортного пула)
ЖДА – заключительная стадия дефицита железа в организме:
Уменьшение уровня Hb, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в единице обьема
Слайд 12Классификация анемий у детей
І. Анемии, обусловленные недостаточностью
гемопоэтических факторов
Железодефицитные
Витаминодефицитные
Протеинодефицитные
Слайд 13Классификация анемий у детей
ІІ. Гипопластические и апластические анемии
А. Наследственные гипопластические
анемии
С поражением гемопоэза:
Анемия Фанкони
Анемия Эстрема-Дамешека
2. С выборочным поражением
эритропоеза:
- анемия
Блекфена-Даемонда
Б. Приобретенные гипо- и
апластические анемии
Слайд 14Классификация анемий у детей
ІІІ. Анемии, обусловленные кровопотерей
А. Наследственные ГА, связанные
с нарушением
мембраны эритроцитов
Наследственный микросфероцитоз
1. Наследственные ГА
ІV. Гемолитические анемии
Б. Наследственные
ГА, связанные с нарушением
активности ферментов эритроцитов
Дефицит Г6-ФДГ
В. Наследственные ГА, связанные с нарушением
структуры или синтеза Hb
Талассемия
2. Приобретенные ГА
Слайд 16Степени выраженности анемии (по содержанию гемоглобина и количества эритроцитов)
Слайд 17Распределение анемии в зависимости от уровня цветного показателя
Слайд 18Гипохромия эритроцитов
Гиперхромия эритроцитов
Слайд 19Распределение типов анемии в зависимости от количества ретикулоцитов в периферической
крови
Слайд 20Клиника ЖДА, основные
клинические синдромы
Эпителиальный синдром – бледность кожи, ушных раковин
и СО, сухость и шелушение до ихтиоза, пигментация кожи, гиперкератоз
коленных и локтевых участков кожи, дистрофия волос и ногтей, ангулярный стоматит, атрофия сосочков языка, глоссит, парастезия языка, дисфагия, малосимптомний кариес, анорексия, атрофический гастродуоденит, голубые склеры, неустойчивые испражнения, извращение обоняния и вкуса (pica chlorotica) – геофагия, амилофагия, пагафагия.
Астено-невротический синдром - ↑ возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость; постепенное отставание в психомоторном, речевом и физическом развитии; апатия, в тяжелых ситуациях негативизм; у детей старшего возраста – головная боль, головокружение, потеря сознания.
Сердечно-сосудистый синдром – тахикардия, тахипноэ, артериальная гипотензия, ослабление тонов сердца, кардиомегалия, систолический шум функционального характера, с увеличением показателей сердечного выброса, гипертрофия левого желудочка на ЭКГ – гипоксические и трофические изменения в миокарде, депрессия ST, Гепато-лиенальный синдром.
Мышечный синдром – гипотония мышц, ночной и дневной энурез, запор.
Синдром вторичного иммунодефицита.
Слайд 21Особенности клиники ЖДА у подростков
Головокружение, потеря сознания.
Артериальная гипотензия.
Выраженный астено-невротический синдром.
Анорексия.
Слабость,
утомляемость.
Pica chlorotica.
Сердцебиение.
Боль в эпигастрии, тошнота, рвота, запор.
“Алебастровая”, иногда с зеленым
оттенком бледность кожи.
Олиго- или аменорея.
Выздоровление часто спонтанное, возможны рецидивы.
Параклинические исследования - дефицит железа.
Почти у 50% спортсменов-подростков (мальчики) – латентный железодефицитный синдром.
Слайд 22МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ КРАСНОЙ КРОВИ ПРИ ЖДА
ПОЯВЛЕНИЕ СРЕДИ ЭРИТРОЦИТОВ
ЕДИНИЧНЫХ МИКРОЦИТОВ
ПОЯВЛЕНИЕ АНИЗОЦИТОЗА (БОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА РАЗНЫХ ПО РАЗМЕРАХ ЭРИТРОЦИТОВ)
ГИПОХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ
ОТ ЛЕГКОГО ПРОСВЕТЛЕНИЯ В ЦЕНТРЕ ДО ЗНАЧИТЕЛЬНОГО “ОПУСТОШЕННЯ” КЛЕТКИ
ПОЙКИЛОЦИТОЗ (ЭРИТРОЦИТЫ РАЗНОЙ, ИНОГДА НЕОБЫЧНОЙ ФОРМЫ, НАПОМИНАЯ ЧАШКИ, ШЛЯПКИ, ГРУШИ, РОЖКИ ДР.)
БАЗОФИЛЬНАЯ ЗЕРНИСТОСТЬ ЭРИТРОЦИТОВ
НОРМОБЛАСТОЗ
Слайд 23Критерии анемии
Цветной показатель (ЦП), который отображает относительное содержание Hb в
эритроцитах.
Считают за формулой ”тройки”:
(при этом запятую опускают)
Для ЖДА типично снижение
ЦП
Слайд 24Критерии анемии
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (Mean corpuscular hemoglobin) (MCH)
– показатель отображающий абсолютное содержание Hb в одном эритроците. Нормальные
значения – 24-33 nr; при ЖДА – показатель снижен.
Средняя концентрация Hb в эритроците (Mean corpuscular hemoglobin concentration) (MCHC) – показатель отображающий степень насыщения эритроцита Hb; нормальные значения – 30-38 r%; при ЖДА показатель снижен.
Средний обьем эритроцитов (Mean corpuscular volume) (MCV) – при ЖДА снижен.
Показатель распределения эритроцитов по обьему, показатель степени анизоцитоза (Red blood cell distribution width – RVD) – нормальные показатели 13,5 %; при ЖДА - увеличен
Слайд 25ПОКАЗАТЕЛИ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ
СЫВОРОТОЧНОЕ ЖЕЛЕЗО (СЖ)- отображает количество негемового
железа, связанного с трансферином
ВОЗРАСТНЫЕ НОРМАТИВНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ:
У новорожденных – 5,0-19,3
мкмоль/л,
У детей старше 1 месяца – 10,6-33,6 мкмоль/л;
При ЖДА показатель снижен
ОБЩАЯ ЖЕЛЕЗОСВЯЗЫВАЮЩАЯ СПОСОБНОСТЬ СЫВОРОТКИ (ОЖСС) – ХАРАКТЕРИЗИРУЕТ ОБЩЕЕ КОЛИЧЕСТВО ЖЕЛЕЗА, КОТОРОЕ МОЖЕТ СВЯЗАТЬСЯ С ТРАНСФЕРИНОМ ПЛАЗМЫ НОРМАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ – 40,6-62,5 МКМОЛЬ/Л; ПРИ ЖДА ПОКАЗАТЕЛЬ ПОВЫШЕН
ЛАТЕНТНАЯ ЖЕЛЕЗОСВЯЗЫВАЮЩАЯ СПОСОБНОСТЬ СЫВОРОТКИ (ЛЖСС)-ПОКАЗАТЕЛЬ ОТОБРАЖАЮЩИЙ МАТЕМАТИЧЕСКУЮ РАЗНИЦУ МЕЖДУ ЗНАЧЕНИЯМИ ОЖСС СЖ, В НОРМЕ НЕ ДОЛЖЕН БЫТЬ МЕНЬШЕ 47 МКМОЛЬ/Л; ПРИ ЖДА ПОВЫШЕН
КОЭФФИЦИЕНТ НАСЫЩЕНИЯ ТРАНСФЕРИНА (КНТ)- ОТОБРАЖАЕТ УДЕЛЬНЫЙ ВЕС СЖ ОТ ОЖСС, В НОРМЕ НЕ ДОЛЖЕН БЫТЬ МЕНЬШЕ 17%; ПРИ ЖДА ПОКАЗАТЕЛЬ СНИЖЕН
Слайд 26ПОКАЗАТЕЛИ ЗАПАСА ЖЕЛЕЗА
ТЕСТ С ДЕСФЕРАЛОМ
Тест битурии
ФЕРИТИН СЫВОРОТКИ
НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ:
У НОВОРОЖДЕННЫХ 175
МКГ/Л
ПЕРВЫЕ 6 МЕС.– 51 МКГ/Л
6-12 МЕС.– 32 МКГ/Л
У ДЕТЕЙ СТАРШЕ
1 ГОДА– 32-36 МКГ/Л
ПРИ ЖДА ПОКАЗАТЕЛЬ СНИЖЕН
Слайд 27Снижение транспортного фонда железа:
↑ ОЖСС больше 63 мкмоль/л
↑
ЛЖСС больше 47 мкмоль/л
↓ СЖ меньше 14 мкмоль/л
↓
КНТ до 17 – 15 %
Слайд 28 Латентный дефицит железа
↓ СЖ
↓ КНТ
↓ феритина
сыворотки
↑ ОЖСС
↑ ЛЖСС
уровень гемоглобина в пределах возрастной
нормы
Предлатентный дефицит железа определяют только при помощи специальных инструментально-лабораторных методов исследования тканевых запасов железа
Слайд 29ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЖДА (Л.И. ИДЕЛЬСОН, 1981)
ПОПОЛНЕНИЕ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА БЕЗ
ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА НЕВОЗМОЖНОЕ
ТЕРАПИЮ ЖДС НУЖНО ПРОВОДИТЬ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ
ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ДЛЯ ПРИЕМА ВНУТРЬ
ТЕРАПИЯ ЖДА НЕ ДОЛЖНА ОСТАНАВЛИВАТЬСЯ ПОСЛЕ НОРМАЛІЗАЦИИ УРОВНЯ Hb
ГЕМОТРАНСФУЗИИ ПРИ ЖДА НУЖНО ПРОВОДИТЬ ТОЛЬКО ПО ЖИЗНЕННЫМ ПОКАЗАНИЯМ
ПРИ ВВЕДЕНИИ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ВНУТРЬ УРОВЕНЬ Hb ПОВЫШАЕТСЯ ТОЛЬКО НА 2-4 СУТКИ ПОЗЖЕ, ЧЕМ ПРИ ЕГО ПАРЕНТЕРАЛЬНОМ ВВЕДЕНИИ
ПРИ ВВЕДЕНИИ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ВНУТРЬ ЗНАЧИТЕЛЬНО РЕЖЕ ВОЗНИКАЮТ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ В ОТЛИЧИИ ОТ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ВВЕДЕНИЯ
Слайд 30УРОВНИ ЖЕЛЕЗА В ПИЩЕВЫХ ПРОДУКТАХ
(НА 100 Г ВЕЩЕСТВА)
Слайд 31ХАРАКТЕРИСТИКА ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ДЛЯ ВВЕДЕНИЯ ВНУТРЬ
Слайд 32Дозы элементарного железа
дети до 3-х лет 5-8 мг/кг/сутки
дети 4-7 лет
4-6 мг/кг/сутки
дети 8-16 лет 3-5 мг/кг/сутки
16-18 лет 2мг/кг/сутки
Суточные дозы парентеральных
препаратов железа
1-12 месяцев - до 25 мг/сутки
1-3 года – 25-40 мг/сутки
старше 3-х лет – 40-50 мг/сутки
курсовую дозу элементарного железа для лечения ЖДА с использованием парентеральных форм считают по формуле:
Fe=P x (78 -0.35 x Hb), где Fe – количество элементарного железа, мг; Р – масса тела, кг; Hb – фактический уровень гемоглобина у ребенка, г/л.
Слайд 33Лечение ЖДА
человеческий рекомбинантный эритропоэтин
(р-л-ЕП) – Эпрекс –
Эритропоэтин- - Рекармон
в дозе 50-100 Од/кг/сутки
п/к 3 раза в неделю,
курс 3-4 недели;
Витаминотерапия:
токоферол 25 мг/с
Аскорбиновая кислота 100-300 мг/с
ретинол 1500 МО/с;
фолиевая кислота 1 мг/кг/с;
Пробиотики
Лечение сопутствующих заболеваний
Слайд 34Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Минковского-Шоффара)
Заболевание описано O. Minkowsky (1900)
и A. Chauffard (1907)
Частота – 2-3 на 10 000 населения.
Слайд 35Этиология
Автосомно-доминантный тип наследования
Дефицит спектрина корелирующий с тяжестью заболевания
Слайд 36Патогенез наследственного микросфероцитоза
Повышенная
проницаемость
мембраны для натрия
Осмотическое набухание
сфероцитов
Анемия и гипоксия
Повышенная
активность
“натриевого насоса”
Селезенковая
секвестрация
Гиперцелюлярная
реакция
костного мозга
Повышенный
метаболизм
фосфолипидов
мембраны
Потеря липидов мембраны
Усиленное образование
и
экскреция
желчных пигментов
Гемолиз
Микросфероцитоз
Слайд 37Клиника наследственного микросфероцитоза
Чаще проявляется в возрасте 3-15 лет. Чаще
болеют мальчики.
Клиника, течение криза определяется степенью анемии и экскрецией желчи.
Гемолитический криз:
утомляемость,
головокружение,
головная боль ,
снижение аппетита,
боль в животе,
выраженная бледность,
желтуха,
повышение температуры тела,
адинамия,
диспепсические проявления (тошнота, рвота, диарея).
грозный симптом - появление судорог.
Сердечно-сосудистая система: расширение границ сердечной тупости, тахикардия, функциональный систолический шум.
Гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки. Селезенка плотная, гладкая, болезненная (периспленит).
Кал и моча интенсивно окрашены.
Лимонно желтая кожа.
Внутриклеточный тип гемолиза:
бледность, желтуха, спленомегалия.
Множественные стигмы дисэмбриогенеза (башенный череп, готическое небо, западение переносицы, аномалии зубов, синдактилия, полидактилия, аномалии ушных раковин)
Криз часто провоцируют вирусные, бактериальные инфекции, психические травмы.
Слайд 38Формы нследственного микросфероцитоза
Легкая форма:
В 25% случаев
Анемия отсутствует
Гемолиз, спленомегалия выраженные
слабо
Средне-тяжелая форма:
У 2/3 больных
Анемия легкой или средней степени
Не компенсированный гемолиз
и желтуха, часто провоцирующиеся вирусной инфекцией.
Выраженная спленомегалия
Тяжелая форма:
Выраженная анемия, требуящая повторных гемотрансфузий
Могут развиваться апластические кризы
Замедление роста и развития ребенка
Слайд 39Диагностика наследственного микросфероцитоза
Генеалогический анамнез
Клиника
Гемограмма + ретикулоциты (8-10 до 50-60‰)
ЦП=1,0
Лейкоцитоз, нейтрофилез,
сдвиг влево, ↑ СОЭ
Микросфероцитоз – средний диаметр эритроцитов
↓ 6.4 мкм
(N-7,2-7,5мкм)
↑ осмотическая резистентность эритроцитов (0,7-0,6)
Миелограмма – L/Er=1:2 (N=4:1)
Проба Кумбса отрицательная
Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции
Слайд 40Лечение наследственного микросфероцитоза
Госпитализация во время криза.
Диета №5, постельный режим.
Оксигенотерапия.
Посиндромная терапия:
Отек мозга: маннит 1 г/кг в/в, лазикс 3
мг/кг.
Улучшение микроциркуляции – реополиглюкин 10 мл/кг.
ОПН – гемодиализ.
Использование глюкокортикоидов и стимуляторов гемоцитопоеза неоправдано.
При тяжелой анемии: (Hb<60-50 г/л) + гемической гипоксии – трансфузии эритромассы.
Плазмаферез с инфузией криоплазмы – донатора антитромбина.
Лечение ДВС-синдрома.
При выходе из криза – желчегонные, гепатопротекторы.
В ремиссии (при отсутствии гемолиза) ребенок в лечении не нуждается.
Метод выбора - спленэктомия. Оптимальный возраст - 4-5 лет. Спленэктомия в раннем возрасте проводится при тяжелом течении кризов.
При раннем начале и тяжелом течении болезни - желчекамянная болезнь, гемосидероз паренхиматозных органов, хронический гепатит, цироз печени.
Слайд 41Гемолитическая анемия (дефицит Г-6-ФДГ)
Этиология:
недостаточность фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах
при введеннии некоторых
лекарств
При употреблении бобов ФАВИЗМ
Вдыхании пылков бобовых
Люди негроидной расы, Средземноморья, Азии, южные
области Украины
Слайд 42Клиника
Бледность, желтуха
Снижение гемоглобина на протяжении 2-4 дней
Гипертермия
Головная боль
Рвота желчью
Жидкий интенсивно
окрашенный кал
В эритроцитах – тельца Гейнца
В мазке крови – сфероциты
и фрагментированные клетки
При тяжелом течении – анурия, гиповолемический шок
Слайд 43Фавизм
возраст – 1-14 лет
Легкий гемолиз или тяжелый гемоглобинурийный криз
Продромальные явления:
Слабость
Озноб
Гипертермия
Головная
боль
Сонливость
Боль в спине
Тошнота, рвота
Острый гемолитический криз:
Бледность, желтуха
Гепатоспленомегалия
Кардиомегалия, систолический шум
↓ количества
эритроцитов до 1-2 х 10 12 /л
Моча темно-коричневого цвета (красного, черного - ↑ метгемоглобина, оксигемоглобина)
Миелограмма – реактивная гиперплазия эритроцитарного ростка
Слайд 44Лечение
Осторожность в назначении медикаментов
Ограничение контактов с факторами, провоцирующими гемолиз
При нетяжелом
гемолитическом кризе: антиоксиданты (аевит, вит Е.) + рибофлавин 0,6-1,5 мг/с,
трансфузии эритромассы
При тяжелом гемолитическом кризе:
профилактика ОПН
2,4% р-р еуфиллина в/в капельно – 4-6 мг/кг/с в 250 – 500 мл изотонического р-ра NaCl
10% р-р маннитола (1г/кг) в/в капельно в 5% р-ре глюкозы
Гепаринизированная криоплазма – 5-19 мл/кг
Спленэктомия неэффективна
Слайд 45Приобретенные гемолитические анемии
Две группы:
С тепловыми антителами (относятся к IgG, направленные
против Rh-антигенов). Гемолиз происходит преимущественно внутрисосудисто, в селезенке
Причины:
ДЗСТ
После вакцинации
При
вирусных инфекциях (CMV, гепатит, наследственные иммунодефициты, злокачественные опухоли)
С холодовыми антителами (относятся
к антигенам І ). Гемолиз происходит преимущественно внутрисосудисто, в печени.
Причины:
Инфекции (микоплазмоз, инфекционный мононуклеоз, EBV-инфекция)
Слайд 46Клиника приобретенных ГА
острое начало с появления бледности, желтухи, темной
мочи, абдоминального болевого синдрома, спленомегалии, лихорадки
в крови – наростающая
анемия, полихромазия, сфероцитоз, ретикулоцитоз (до 50‰), нормобластоз, > СОЭ, гипергаммаглобулинемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения
Прямая проба Кумбса – положительная у 80-90% больных
Лечение приобретенных ГА
Ликвидация причинного фактора
ГКС – стартовая доза 2 мг/кг/с
(максимум 6=10 мг/кг с)
Слайд 47Гемоглобинопатии
наследственные болезни, обусловленные аномалиями синтеза Hb
Группы гемоглобинопатий:
Гемоглобинопатии, при
которых нарушена структура цепей глобина, (серповидноклеточная анемия)
Талассемии
Смешанные формы
Слайд 48Серповидные эритроциты
Мишеневидные эритроциты
Слайд 49Клиника СКА Hb S (sickle - серп)
Вазооклюзионный криз:
Поражение
костей и мышц
Провоцируют криз –инфекции, переохлаждение, дегидратация, гипоксия
Первые проявления
у детей раннего возраста – симметричный отек кистей и стоп (деструкция костной ткани)
Тромбозы вен брюшной полости (болевой синдром), легких, мозга, почек (инфаркты)
Секвестрационный криз:
внезапное накопление крови в сосудах печени и селезенки, развитие гиповолемического циркуляторного коллапса с падением Hb до 20-10 г/л, гепатоспленомегалия
При выходе из криза – функциональный аспленизм (инфекции + сепсис)
Гемолитический криз
Желтуха, бледность
Дефицит Г-6-ФДГ, фолиевой кислоты
Апластический криз
следствие вирусной инфекции
Слайд 50Клиника СКА
Докризовый период
Бледность кожи и СО
Желтуха
Спленомегалия с 6-ти месяцев
Кардиомегалия
ЖКБ
Дорсальный кифоз
Стигмы
дисэмбриогенеза (готическое небо ,башенный череп)
Задержка физического и полового развития
Поражение глаз
и почек
В крови серповидные эритроциты, анизо- пойкилоцитоз, тельца Жюлли, кольца Кебота
Миелограмма: гиперплазия всех ростков костного мозга, изменения по мегалобластному типу
Слайд 51Лечение СКА
При болевых синдромах - анальгетики
Улучшение реологии крови (трентал)
Трансфузии эритромассы
при кризах
Профилактически фолиевая кислота
Ранняя диагностика и лечение бактериальных инфекций
Рекомбинантный человеческий
эритропоетин
Переливание стволовых клеток+пересадка костного мозга
Слайд 52Приобретенная АА с общим нарушением гемопоэза
Острая АА у детей бывает
редко.
В терминальной стадии миелограмма – серозно-кровянистое содержимое с одиночными
клетками.
Смерть наступает через 4-8 недель от начала клинико-гематологических проявлений при симптомах сердечно-сосудистой недостаточности, аплазии костного мозга, геморрагического синдрома.
Слайд 53Приобретенная подострая АА
Кровоизлияния на коже, кровоточивость с носа, десен.
Геморрагический
синдром наростает.
Субфебрильная температура тела.
П/лимфоузлы, печень, селезенка не увеличены .
Постепенно наростает панцитопения, прогрессирующе уменьшается клеточный состав костного мозга.
Уменьшение клеток эритроидного ростка сопровождается появлением мегалобластов.
Исчезают мегакариоциты.
Длительность жизни детей 3-13 месяцев.
Слайд 54Приобретенная хроническая ГА
Провоцируется вирусно-бактериальной инфекцией, вакцинациями, противомикробными препаратами.
В 50%
случаев развивается на фоне полного здоровья.
Постепенно наростает астения, снижение аппетита,
бледность кожи, слизистых, геморрагический синдром.
Трофические изменения кожи, лимфоузлы не увеличены, миокардиодистрофия. Незначительная гепатомегалия. В терминальной стадии - гематурия, геморрагии в мозг, сетчатку .
Анемия, нормохромная, гипорегенераторная. Число ретикулоцитов увеличено, постепенно уменьшается до полного исчезновения.
Анизо-, пойкилоцитоз. В крови возростает доля плазматических клеток до 1-3%.
Миелограмма:. Прогрессирующая аплазия костного мозга ведет к геморрагическому синдрому, тяжелой гипоксии, инфекционным осложнениям, от каких ребенок умирает.
Слайд 55Лечение приобретенной АА
При тяжелой/очень тяжелой форме АА пациенты, какие
имеют HLA-идентичного семейного донора должны получить трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток
, что дает им 75-90% шансов на полное выздоровление.
При отсутствии семейного HLA-совместимого донора назначается курс иммуносупрессивной терапии комбинацией антитимоцитарного глобулина ( АТГ) и циклоспорина А: АТГ вводится длительными инфузиями на протяжении 5 дней
циклоспорин А назначается орально в дозе 5 мг/кг/с не меньше 6 месяцев.
Слайд 56Лечение приобретенной апластической анемии
Для профилактики тяжелых побочных реакций на АТГ
назначаются кортикостероидные препараты (метилпреднизолон или преднизолон) в дозе 1 мг/кг/с
14 дней.
Для ускорения регенерации нейтрофилов может назначаться гранулоцитарный колонийстимулирующий фактор (Г-КСФ) в дозе 5-10 мкг/кг/с 28-42 дня.
Назначение эритропоетина не показано.
Слайд 57Геморрагические болезни
у детей
Наибольшее благо здоровье,
на втором месте красота,
на третьем богатство.
Платон
Слайд 58Геморрагические диатезы – общее название состояний, которые характеризируются повышенной кровоточивостью.
Слайд 59Основные показатели гемостазиограммы
Количество тромбоцитов – 150-450·109/л
Длительность кровотечения по Дюку
– 1-3 мин
Время свертывания по Ли-Уайту – до 5-7 мин
Фактор
Хагемана (XII) – 30-225 %
Антигемофильный фактор VIII– 50-220 %
Антигемофильный фактор IX- 90-110 %
Антигемофильный фактор XI – 70-120 %
Протромбиновый индекс – 70-110 %
Тромбиновое время – 14-16 с
Толерантность плазмы к гепарину – 10-16 мин
Ретракция кровяного сгустка – не менее 60 %
Слайд 60Геморагические диатезы:
Коагулопатии (гемофилия А, В, С, Д, болезнь Виллебранда);
Тромбоцитопении и
тромбоцитопатии
первичные тромбоцитопенические пурпуры: болезнь Верльгофа,
изоиммунные, трансиммунные новородженных;
вторичные (симптоматические): тромбоцитопении, ассоциированные с аутоиммунными болезнями, как симптом инфекционных заболеваний;
коагулопатии потребления; токсические, при болезнях крови; при механических травмах, при лучевой болезни.
3. Вазопатии (геморагический васкулит или болезнь Шенляйн-Геноха; инфекционные, иммунокомплексные вазопатии, метапластические и диспластические, дистрофические, невропатические).
Слайд 61Гемофилия
Гемофилия (haima, haimatos кровь, philia – склонность)- наследственное заболевание, которое
передается рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом, каким болеют особи мужского
пола, обусловленное дефицитом некоторых факторов свертывания крови, характеризуется резко замедленным свертыванием крови, повышенной кровоточивостью и кровотечениями, какие тяжело остановить.
Слайд 62Эпидемиология
В Европейских странах приблизительно 1 з 10 тыс. новорожденных мальчиков
имеет тяжелую гемофилию (комитет экспертов ВООЗ);
Гемофилия А встречается в 5
раз чаще, чем гемофилия В;
Суммарная частота наследственных коагулопатий - 5-6 на 1 млн. людей;
Среди всех больных 94-96 % - с гемофилией А и В и болезнью Виллебранда.
Слайд 63Гемофилия А – дефицит антигемофильного глобулина (VIII фактора);
Гемофилия В- дефицит
компонента тромбопластина плазмы (IX фактора);
Гемофилия С- дефицит предшественника тромбопластина плазмы
(XI фактора);
Гемофилия Д- дефицит XII фактора (болезнь Хагемана);
Парагемофилия - дефицит V фактора;
Диспротромбинемии – дефицит II,VII,X факторов.
Афибриногенемия, дисфибриногенемия, афибриназемия – дефицит XIII фактора.
КОАГУЛОПАТИИ
Слайд 64Клинические проявления:
Период новорожденности:
кровотечения с пуповины;
кефалогематома;
кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, подкожно-жировую
основу;
Ранний детский возраст:
кровотечения при прорезании зубов;
при разных травмах
(значительные гематомы, междумышечные кровоизлияния).
Слайд 65длительные;
склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) после незначительных травм, повреждений;
в некоторых случаях – спонтанно;
могут возникать не сразу после травмы;
не
останавливаться при проведении местной гемостатической терапии;
большие гематомы могут вызывать параличи и парезы.
Характеристика кровотечений при гемофилии:
Слайд 66Гематомы при гемофилии
Занимают 2 место среди геморагических проявлений у детей
с гемофилией
Небольшие подкожные гематомы на конечностях и тулубе у большинства
детей не вызывают неприятных ощущений
внутримышечные и в/тканевые гематомы могут локализироваться в разных частях тела(вылитая кровь долго остается жидкой,проникает в ткани вдоль фасций,выраженность их значительно превышает степень нанесенной травмы)
Разрез гематом усиливает кровотечение
в/тканевые гематомы осложняются: сдавлением мышц,нервов,кровеносных сосудов (ишемия,парез,болевые контрактуры)
Гематомы в области шеи и средостения могут вызвать острую дыхательную недостаточность
Тяжело диагностируются кровотечения в брюшное и внебрюшное пространства
Слайд 67Кровоизлияния в суставы (гемартрозы):
патогномический синдром при гемофилии
локализация: тазобедренные коленные, локтевые,
голено-стопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп
начинаются через час или
больше после травмы
появляется острая боль(ребенок просыпается ночью от острой боли)
сустав увеличивается в обьеме
кожа над поврежденным суставом: горячая на ощупь, блестящая,гиперемированная
болевая контрактура
в динамике полость сустава облитерируется, возникает анкилоз.
Общие симптомы интоксикации как реакция на асептическое воспаление
легкие гемартрозы – не имеют четкой клинической картины,проявляются небольшим дискомфортом в суставе,полное восстановление функции наступает через несколько дней
балотирование надколенника
Слайд 68Гематурия:
14-30% больных на гемофилию
после 5-ти летнего возраста
признак тяжелой
формы заболевания
связанная с травмой или с выделением большого количества солей
с мочой (при обменных нефропатиях), частым приемом анальгетиков,высокой активностью урокиназы (естественного фактора фибринолиза в почках ) и иммунокомплексным поражением клубочков почек
гематурия чаще возникает спонтанно без симптомов интоксикации , экстраренальных проявлений
дизурия (боль в поясничном отделе позвоночника,по ходу мочеточников)
почечная колика – закупорка моче-выводящих путей сгустками крови в периоде остановки кровотечения
Слайд 70Критерии диагноза:
Анамнез (мужчины по материнской линии с кровоточивостью);
Клинические проявления
Увеличение времени
свертывания венозной крови по Ли-Уайту (резко увеличено, в норме –
5-7 мин)
Увеличение времени рекальцификации плазмы;
Нарушение тромбопластинообразования;
Низкое потребление протромбина (норма 80-100 %)
Низкий уровень антигемофильного фактора
Слайд 71Степень тяжести гемофилии зависит от уровня антигемофильных факторов:
Меньше 1 %
- тяжелая
1-5 % - средняя
5-10 % - легкая
Больше 15 %
- латентное течение
Слайд 72Особенности лечения:
недопустимо внутримышечное введение препаратов;
срочное введение концентрированных антигемофильных препаратов при
кровотечениях любой локализации или тяжести или нарушении целостности кожи, слизистых
оболочек;
обязательный осмотр стоматологом, который имеет опыт лечения детей с гемофилией, не меньше 1 раза в квартал;
любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина.
Слайд 73Лечение:
Криопреципитат (после разморожения) в/в струйно каждые 6-8-12-24 час:
- при
небольших кровотечениях – 20 ЕД/кг
- при среднетяжелых - 30
ЕД/кг
- при тяжелых кровотечениях – 50 ЕД/кг
- при значительных травмах – 100 ЕД/кг
При экстракции зуба криопреципитат вводят за 30 мин до операции в дозе 15-20 ЕД/кг
через 6 час повторно, потом ежедневно 3 дня подряд, при необходимости – РРSB (имеет II,VII,IX,XI факторы)
Слайд 74Местная терапия:
накладывание тампонов с гемостатической губкой; тромбином, грудным молоком на
место кровотечения
при гемартрозах: на 3-4 дня иммобилизируют сустав, накладывают эластический
бинт;
в тяжелых случаях
после переливания
криопреципитата
проводят пункцию
сустава и удаление
крови.
Слайд 75Лечение гемофилии
При ІІІ степени суставного процесса в детей старше 5
лет проводят рентгенотерапию.
При повторных гемартрозах больным с среднетяжелыми и
тяжелыми формами гемофильной артропатии проводят гормональную терапию (2-3 недели).
Слайд 76Болезнь von Виллебранда
Обусловлена нарушением синтеза или качественными аномалиями автосомных компонентов
фактора VIII (фактора v.Виллебранда - VIII:vWF) и связанного с ним
антигена (vWF:Аg)
Как отдельное заболевание описано в 1926 году в жителей Аландских островов
Слайд 77Болезнь von Виллебранда
Тяжелые формы – развиваются в первые годы жизни
Носовые
кровотечения, у девочек – обильные, длительные месячные
Кожные геморагии чаще характеризуются
небольшими синяками
Редко – желудочно-кишечное кровотечение и гематурия
Значительные и длительные кровотечения с ран после незначительных травм и операций
Кровотечение начинается сразу после травмы
Крововизлияния в суставы – только при значительном снижении VIII:C Микроциркуляторно – гематомный тип кровоточивости
Слайд 78Диагностика болезни von Виллебранда
Значительное удлиннение времени кровотечения при нормальном количестве
тромбоцитов и неизмененной ретракции сгустка крови
Снижение адгезии тромбоцитов к колагену
и соединительной ткани
Снижение ристоцитин-агрегации тромбоцитов
Снижение коагуляционной способности VIII фактора
Снижение количества фактора vW
Слайд 80Лечение болези von Виллебранда
В случае кровотечения
При подготовке к операции
В послеоперационном
периоде
Вводят очищенные концентраты фактора vW
При отсутствии – криопреципитат 15
Ед/кг
Слайд 81Геморагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха)
ГВ впервые описан Шенлейном в 1837
г. и Генохом в 1868 г.
заболевание сосудистой системы (микротромбоваскулит), которое
характеризуется полиморфной сыпью и волнообразным течением;
это системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек
Слайд 82Этиология
инфекция (стрептококковая ангина, обострение фарингита, тонзиллита);
после введения вакцин и сывороток;
в
связи с медикаментозной непереносимостью;
переохлаждение.
Эпидемиология: чаще страдают дети 4-7 лет.
Слайд 83Патогенез
образование ЦИК;
повреждение стенок сосудов;
повышение проницаемости, отек, пурпура
Слайд 84Классификация ГВ
Клинические формы:
кожная (простая);
кожно-суставная (ревматоидная);
почечная;
молниеносная.
Активность процесса:
малая (І степень)
умеренная
(ІІ степень)
высокая (ІІІ степень)
Слайд 85Классификация ГВ
Течение:
острое;
подострое;
затяжное;
рецидивирующее
Осложнения:
инвагинация;
желудочно-кишечное кровотечение;
перфорация;
перитонит;
анемия;
крововизлияния.
Слайд 86Клиника
Триада:
мелкоточечная красная ,иногда, сливная геморагическая сыпь на коже
(пурпура);
преходящие артралгии (или артрит) преимущественно крупных суставов;
абдоминальный синдром.
Слайд 87Кожные высыпания:
локализация: на расгибательной поверхности конечностей, иногда на тулубе;
симметричные;
оканчиваются пигментацией;
чаще
на нижних конечностях;
могут быть единственным проявлением заболевания.
Слайд 88Артриты:
мигрирующие, симметричные, могут быть несимметричными;
как правило, крупных суставов;
сопровождаются болью разного
характера;
нередко совпадают с появлением пурпуры
Слайд 89Абдоминальный синдром (брюшная пурпура):
внезапная кишечная колика;
локализация боли вокруг пупка, может
быть в правой подвздошной зоне, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит,
холецистит, панкреатит;
усиливается при пальпации;
признаки раздражения брюшины;
поза больного на боку, поджав ноги к животу; беспокойный.
Слайд 90Поражение почек:
гематурический гломерулонефрит (за счет повреждения капилляров клубочков почек);
повреждения ЦНС;
геморагические
пневмонии;
миокардиты;
серозиты.
Слайд 93Особенности клиники ГВ у детей раннего возраста
Начало заболевания с экссудативных
реакций (отек Квинке, аллергии)
Геморагический синдром на коже через 2-18 дней
от начала болезни
Геморагии симметричные, по всему телу (нижние конечности, ягодицы,тулуб, вокруг суставов), часто с некрозами, при надавливании – геморагии
Крововизлияния
При молниеносном течении – сливные кровянистые инфильтраты с образованием пузырей с геморагическим содержимым
Слайд 94Особенности клиники ГВ у детей раннего возраста
Дно пузырей эрозированное с
участками глубокого некроза, плохо заживают и оставляют рубцы
Геморагии слизистой рта,
коньюктив, половых органов
Суставной синдром – поражаются преимущественно большые суставы, за 7-10 дней до появления геморагического синдрома
Абдоминальная форма – редко, протекает тяжело, часто со смертельными осложнениями
Почечный синдром – редко, течение сравнительно легкое с более благоприятным прогнозом
Слайд 95Основные критерии диагностики ГВ:
тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный;
отсутствие наследственного фактора в
анамнезе;
характерные поражения кожи (без изменений со стороны кожи диагноз неправомочный);
поражения
суставов (симетричные, летучие);
в общем анализе крови лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, ускоренная СОЭ.
Слайд 96Лечение:
Режим:
строгий постельный режим на период сыпи и 2
недели после нее;
полупостельный режим: отсутствие новых элементов высыпаний после вставания;
через
2 недели - палатный режим.
Диетическое питание: гипоаллергенное (диета №10,7), при выраженном абдоминальном синдроме – механически, химически, термически щадящая диета (№1).
Слайд 97Медикаментозная терапия:
Улучшение микроциркуляции: эуфилин в дозе 3-5 мг/кг/с; никотиновая кислота
3-5 мг/кг/с; дибазол 0,5-1мг/кг/с, 7-10 дней;
противовоспалительная терапия: ибупрофен 10-20 мг/кг/с,
вольтарен 2,5-3 мг/кг/с, 10-14 дней;
глюкокортикоиды: 1,5 мг/кг/с, 5 дней;
витамины А, Е;
антигистаминные средства.
Слайд 98При выраженном абдоминальном синдроме, признаках поражения почек
гепарин 200-400
ЕД кг/ сутки, в 4-6 приема 4-6 недель;
антиагреганты: курантил
(дипиридамол) 3-5-8 мг/кг/сутки; трентал, агапурин - 3-5 мг/кг/сутки; тиклид (тиклопедин), ибустрин в дозе 5-10 мг/кг/сутки
Слайд 99Выраженная боль при абдоминальном синдроме:
глюкозо-новокаиновая смесь: 5 % раствор глюкозы
з 0,25 % раствором новокаина (2:1), из рассчета 10 мл
на 1
год жизни
Слайд 100При неэффективности предыдущей терапии:
цитостатики: азатиоприн 2-3 мг/кг/сутки или циклофосфан 1,5-3
мг/кг/сутки, 6-8 недель; после этого – поддерживающие дозы 3-6 месяцев.
При
наличии гломерулонефрита:
Хинолиновые препараты: делагил, плаквенил, из рассчета 5-8 мг/кг/сутки
Слайд 101Противопоказано !
ингибиторы протеаз: контрикал, гордокс;
Σ-аминокапроновая кислота;
ПАМБА;
криопреципитат;
сухая плазма;
фибриноген
Слайд 102Болезнь Рандю-Ослера
Наследственная неполноценность мезенхимы – наследственный васкулярный мезенхиматоз – развивается
дисплазия сосудов и образуются телеангиэктазии
Автосомно-доминантный тип наследования
Слайд 103Клиника болезни Рандю-Ослера
Ангиоматозные высыпания пурпурного цвета на слизистых носа, рта,
коже лица, пальцев, ногтевых ложах
Телеангиэктазии (в периоде полового созревания) –
небольшие ярко-красные пятна или сосудистые “паучки”, выступают над поверхностью кожи, при надавливании бледнеют
Могут быть телеангиэктазии на серозных оболочках и слизистых внутренних органов
Кровотечения из сосудов при микротравмах, инфекционных болезнях, стрессовых ситуациях
Характерно – повторные обильные носовые кровотечения
Редко – кровохарканье и кровотечение из мочевыводящих путей
Острая или хроническая постгеморагическая анемия
Слайд 104Болезнь Рандю-Ослера
Диагностика: телеангиэктазии + эндоскопия
Лечение:
Носовые кровотечения – тампонада носа
Лечение анемии
Гемотрансфузии
Противопоказаны
препараты, блокирующие функцию тромбоцитов
Андроксон 2 мл в/м 2 р/д.
Курс – 10-15 дней
Слайд 107Синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos)
Клиника:
чрезмерная эластичность и растяжимость кожи;
в коже легко образуются
трещины, часто окрашены в бронзовый цвет (следствие отложения гемосидерина);
чрезмерная подвижность
суставов – часто возникают вывыхи;
геморагический синдром – носовые кровотечения, экхимозы, большие гематомы, кровотечения с пищеварительного тракта, легочные кровотечения;
профузное кровотечение с артерии, стенка какой
повреждена трещиной (причина смерти);
развитие кальцификатов на месте травм;
удлиненное время кровотечения;
нарушение функции тромбоцитов.
Описаны случаи данного синдрома с врожденным
дефицитом отдельных прокоагулянтов (ІХ, ХІІ,
фактор v. Виллебранда)
Слайд 108Синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos)
Слайд 109Классификация тромбоцитопатий
Первичные:
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), болезнь Верльгофа.
Наследственные ТП.
Изоиммунные ТП:
врожденная
иммунная ТП новорожденных в результате несовместимости мамы и плода по
тромбоцитарных антигенах и антигенах гистосовместимости.
ТП после переливания крови и тромбомассы.
Транзиторная ТП новорожденных, родившихся от матерей, больных на ИТП (врожденная трансиммунная).
Слайд 110Классификация тромбоцитопатий
Вторичные:
ТП при аутоиммунных заболеваниях.
ТП при аллергических заболеваниях, протекающих с
гиперреактивностью немедленного типа с анафилактическими, цитотоксическими реакциями.
ТП в периоде распала
инфекционных заболеваний.
Коагулопатии потребления (ГУС, синдром Мошковица).
ТП при заболеваниях системы крови.
Токсические ТП.
Наследственные аномалии обмена веществ (болезнь Гоше, Нимана-Пика).
ТП при врожденных аномалиях сосудов.
ТП при лучевой болезни.
ТП при портальной гипертензии, гиперспленизме.
Слайд 111Тромбоцитарная пурпура (болезнь Верльгофа)
геморагическиий диатез, характеризирующийся нарушением тромбоцитарного компонента
гемостаза, что обусловлено уменьшением количества тромбоцитов
Слайд 112 первичный геморагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена
гомеостаза и характеризируется кровоизлияниями в толщу кожи и слизистые оболочки,
кровоточивостью, низким количеством тромбоцитов в периферической крови.
Идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура (ИТП) –
Слайд 113Этиопатогенез
ИТП – заболевание с наследственной склонностью;
Наличие у больных наследственной тромбоцитопатии
Слайд 114Патогенез ИТП
І. Нарушение функции макрофагов:
перенесенные вирусные инфекции;
профилактические прививки;
физические и психические
травмы;
↓
ІІ. Пролиферация сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов
↓
ІІІ. Синтез антитромбоцитарных аутоантител
↓
IV. Повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке (какая одновременно синтезирует антитромбоцитарные антитела)
↓
V. Дистрофия сосудистого эндотелия
↓
VI. Повышение проницаемости сосудов, спонтанные геморагии
Слайд 115Классификация ИТП
Течение:
острое (до 6 месяцев);
хроническое:
с редкими рецидивами;
с частыми рецидивами;
непрерывно- рецидивирующее
Периоды:
обострения (криз);
клиническая ремиссия (отсутствие геморагий при сохраненной тромбоцитопении);
клинико-гематологическая ремиссия
Степень тяжести:
легкая
средняя
тяжелая
Слайд 116Критерии степеней ИТП
Легкая степень:
кожный геморагический синдром;
кровотечения
отсутствуют;
количество тромбоцитов 100х109/л
Средняя степень:
незначительные кровотечения;
количество тромбоцитов 50-100х109/л
Тяжелая:
выраженные кровотечения;
количество тромбоцитов меньше 50х109/л
Слайд 117Характеристика высыпаний (пурпуры) при ИТП:
полихромные (от красно-синих к зеленым или
желтым);
полиморфные (петехии и экхимозы разной величины);
ассиметричные;
спонтанные (возникают преимущественно ночью)
Слайд 118Типичные симптомы:
кровотечения (носовые, десневые, маточные; мелена, гематурия);
умеренная спленомегалия (в 10
% больных)
Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы определяются степенью постгеморагической
анемии
Слайд 119Диагностические критерии ИТП:
наличие высыпаний (пурпуры) в кожу и слизистые оболочки;
кровоточивость
слизистых оболочек;
снижение количества тромбоцитов в периферической крови;
удлиннение длительности кровотечения (по
Дюку до 10-15 мин при норме 1-3 мин);
положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка );
увеличение количества “бездействующих” мегакариоцитов в костном мозге;
Уменьшение ретракции кровяного сгустка.
Слайд 121Лечение:
Режим щадящий:
исключение физических нагрузок;
ежедневные прогулки на
свежем воздухе.
Лечебное питание:
все пищевые нутриенты соответствуют возрасту;
элиминация пищевых аллергенов
(шоколад, цитрусовые, яичный белок, пряности, консерванты);
обогащение продуктами,которые содержат вит. С, РР (шиповник, яблока, черноплодная рябина, капуста );
обогащение продуктами, стимулирующими тромбоцитопоэз (арахис, лесные и грецкие орехи, миндаль);
при приеме ГКС – продукты, обогащенные калием (печеный картофель, курага, изюм, отвар из
сухофруктов )
Слайд 122Медикаментозная терапия:
препараты,улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов:
Σ-аминокапроновая кислота 50-100 мг/кг 4 раза
в сутки (при отсутствии ДВС-синдрома), усиливает агрегацию тромбоцитов;
андроксон, этамзилат-натрия, дицинон
АТФ
в/м в сочетании с препаратами Мg энтерально;
кальция пантотенат
карнитина хлорид
милдронат
предуктал
Слайд 123Показания к назначению ГКС:
генерализированный кожный синдром при количестве тромбоцитов
20х109/л с кровоточивостью слизистых оболочек;
кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза;
влажная
пурпура,осложнившаяся постгеморагической анемией;
кровоизлияния в внутренние органы.
Слайд 124Преднизолон из рассчета 2 мг/кг/сутки 2-3 недели, после этого постепенное
снижение дозы препарата и его отмена.
Антирезусный иммуноглобулин (анти– Д -
Ig G) вводится резус-положительным больным в дозе 25-75 мкг/кг на протяжении 2-5 дней;
Интерферон L2 в дозе:
детям до 5 лет – 500 000 МЕ /сутки
от 5 до 12 лет – 1 млн МЕ/сутки
старше 12 лет – 2 млн МЕ/сутки
п/кожно или в/мышечно 3 раза в неделю на протяжении 3 месяцев.
Слайд 125влажная пурпура больше 6 месяцев;
острая пурпура с тяжелыми кровотечениями;
подозрение на
кровоизлияние в мозг;
В случае неэффективности спленэктомии:
винкристин в дозе 1,5
мг/м2 в/венно 1 раз в неделю; 2-4 введения
Показания к спленэктомии:
Слайд 126Тромбастения Гланцмана
Glanzmann (1918 ) описал геморагический синдром с нарушением ретракции
сгустка крови у 27 больных из 9 семей
В основе патогенеза
– недостаточность или дефект гликопротеинового комплекса ІІв-ІІІа оболочки тромбоцитов – нарушение связывания фибриногена с тромбоцитами
Автосомно-рецессивный тип наследования
Клинические симптомы манифестируют после рождения – кровоточивость из слизистых оболочек (носа, ЖКТ, гематурия, петехии на коже, кровотечения после удаления зубов)
Гематомы
Слайд 127Тромбастения Гланцмана
Диагностика:
Количество тромбоцитов в норме!!!
Нарушение ретракции сгустка крови
Значительное увеличение времени
кровотечения
Отсутствие агрегации тромбоцитов под действием АДФ, тромбина
Лечение симптоматическое, ГКС неэффективны
Слайд 128Синдром Чедиака-Хигаси
M.Chediak-1952г.
O.Higashi-1954г.
Автосомно-рециссивный тип наследования
Геморагический синдром (кровоточивость микроциркуляторного типа, профузные кровотечения)
Глазной
альбинизм
Диспигментация кожи (неправильное распределение меланоцитов)
Високая склонность к инфекциям
Лимфоаденопатия
Гепатоспленомегалия
Нейтропения, аномалия нейтрофилов
↓
тромбоцитов (<100х109/л)
Нарушение агрегационной способности тромбоцитов
Удлиннено время кровотечения
Изменения в гранулоцитах (гигантские аномальные лизосомы, малые ядра и их деформация)
Лечение симптоматическое + трансплантация костного мозга
Слайд 130Синдром Марфана
Расстройства структуры коллагена
Автосомно-доминантный тип наследования
Астеническое телосложение
Очень
длинные, тонкие конечности
и пальцы
Пороки строения грудной клетки
Вродженные дефекты
ССС
Аневризма аорты или легочной
артерии
Геморагии не возникают спонтанно (после травмы или операции длительные кровотечения)
Функциональные расстройства тромбоцитов
Дефицит фактора VІІІ
Лечение симптоматическое
Слайд 133Атаксия – телеангиэктазия Луи-Бар
Автосомно-рецессивный тип наследования
Телеангиэктазии на коньюктиве, слизистых
оболочках рта, коже
Неврологические расстройства – нарушение координации движений, прогрессирование мозочковых
расстройств
Гипоплазия лимфоузлов, селезенки, тимуса – сложные иммунные нарушения
↓IgA
Прогноз – плохой (дети умирают от инфекций, кровоизлияния в мозг)
Не всегда в силе врача исцелить больного
Овидий
Слайд 134Койка в частной больнице - это припаркованное такси
с включенным
счетчиком.
Граучо Маркс
Слайд 136Гипо/афибриногенемия
Первый случай в 1920 году (F. Rabe, E. Salmon)
Автосомно-рециссивный тип
Наследственная гипофибриногенемия встречается чаще
Гипофибриногенемия – фибриноген крови 0,15-0,5 г/л
Латентная гипофибриногенемия
без клиники (фибриноген >0,5 г/л)
Геморагическая гипофибриногенемия (фибриноген <0,5 г/л)
Афибриногенемия – тяжелые кровотечения
Слайд 137Клиника гипофибриногенемии
Повышенная кровоточивость при травмах, порезах, операциях
Возникновение массивных п/кожных и
в/м гематом после незначительных травм
Кровотечения с рождения ( с пуповины,
ЖКТ, слизистых оболочек, гематурия)
У девочек – обильные менструации
Кровоизлияние в мозг (7% случаев)
Отсутствует фибриноген или его следы по данным коагулограммы
Отсутствие свертывания крови после додавания тромбина
Лечение – концентрированный препарат фибриногена – 0,06 г/кг, потом 0,03 г/кг 1 раз в 3-4 дня
При его отсутствии – криопреципитат, І фракция Кона
Гепарин 150 Ед/кг/сутки в/в вместе с фибриногеном
