Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Дерматомиозит (полимиозит)
Содержание
- 1. Дерматомиозит (полимиозит)
- 2. хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением
- 3. КлассификацияИдиопатический ДМ/ПМПМ/ДМ в сочетании со злокачественной опухолью
- 4. Сочетание ПМ/ДМ с опухолямиРак легких, желудка, яичника,
- 5. Эпидемиология идиопатического ДМ/ПМЗаболеваемость составляет 2-10 случаев
- 6. ЭтиологияВирусы (пикарновирусы, Коксаки)Генетические факторы (HLA D8, DR3)Избыточные физические нагрузки
- 7. ПатогенезДисбаланс клеточного иммунитета (появление аутоАТ)Появление миозит-специфических антител (4 группы)Цитокины (ИЛ-2, ИЛ-1ά)
- 8. Поражение мышцСимметричная слабость проксимальных мышц конечностей и
- 9. Поражение кожи«Гелиотропная» эритема - периорбительный отек и
- 10. Слайд 10
- 11. Слайд 11
- 12. Слайд 12
- 13. Гиперемия ногтевых валиков, гиперкератоз, кутикулярная гипертрофия
- 14. Поражение суставов«Мелкие суставы кистей (ПФ, ПМФ), лучезапястные,
- 15. КальцификацияПри хроническом ювенильном ДМЛокализация подкожно, внутрикожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон
- 16. Дыхательная система - интерстициальное поражение легких (5-10%),
- 17. Диагностические критерии (ARA)Основные Типичные высыпания на кожеМышечная
- 18. Лабораторная диагностикаПовышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобин)Повышение СОЭ (у 50% больных)Антинуклеарные антитела (50-80%)Антитела к синтетазе (анти-Jo-1)Анти-SRP-антителаАнти-Мi-антитела
- 19. Течение заболеванияОстроеПодостроеХроническое
- 20. ЛечениеГлюкокортикостероиды преднизолон, метилпреднизолон 1-1,5 мг/кг/сут в 3
- 21. Скачать презентанцию
хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры Полимиозит – отсутствие поражения кожи (30%)Определение
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры Полимиозит – отсутствие
поражения кожи (30%)
Слайд 3Классификация
Идиопатический ДМ/ПМ
ПМ/ДМ в сочетании со злокачественной опухолью (20-30%)
Вторичный ДМ/ПМ (инфекция
– вирусы, риккетсии, токсоплазма, трихинеллез, цистицеркоз; лекарственные средства - пенициламин
и токсины)
Слайд 4Сочетание ПМ/ДМ с опухолями
Рак легких, желудка, яичника, молочных желез, поджелудочной
железы, при ходжинской лимфоме
Рекомендуемое обследование: анализ кала на скрытую кровь,
обзорная рентгенограмма грудной клетки, маммограмма, стандартные лабораторные тесты
Слайд 5Эпидемиология
идиопатического ДМ/ПМ
Заболеваемость составляет 2-10 случаев на 1 млн. населения
Наблюдаются
2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55
летСоотношение мужчин и женщин составляет 2-3:1
Слайд 6Этиология
Вирусы (пикарновирусы, Коксаки)
Генетические факторы
(HLA D8, DR3)
Избыточные физические нагрузки
Слайд 7Патогенез
Дисбаланс клеточного иммунитета (появление аутоАТ)
Появление миозит-специфических антител
(4 группы)
Цитокины (ИЛ-2, ИЛ-1ά)
Слайд 8Поражение мышц
Симметричная слабость проксимальных мышц конечностей и мышц, участвующих в
сгибании шеи
Поражение мышц глотки, пищевода, гортани – дисфония, нарушение глотания,
приступ кашляРедко – поражение дистальных групп мышц
Межреберные мышцы и диафрагма – нарушение вентиляции легких, пневмонии
Болезненность мышц при пальпации, отечность с последующей атрофией
Слайд 9Поражение кожи
«Гелиотропная» эритема - периорбительный отек и эритема с лиловым
оттенком в виде очков (эритематозно-пятистая сыпь в области верхних век,
скул, крыльев носа, носогубной складки, груди, спины, локтевых, коленных, ПФ и ПМФ суставов)Папулы Готтрона (эритематозные шелушащиеся пятна над разгибательной поверхностью ПФ и ПМФ суставов пальцев рук)
Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика» или «рука машиниста»)
Трещины на коже подушечек пальцев («рука мастерового»)
Истонченность, ломкость ногтей
Чередование очагов пигментации и депигментации
Околоногтевая эритема, кутикулярная гипертрофия
Слайд 14Поражение суставов
«Мелкие суставы кистей (ПФ, ПМФ), лучезапястные, реже локтевые, плечевые,
коленные
Симметричное поражение (напоминает РА)
Отек, покраснение кожи, болезненность, ограничение подвижности без
деформации. Обратимы при приеме ГК
Слайд 15Кальцификация
При хроническом ювенильном ДМ
Локализация подкожно, внутрикожно или в соединительной ткани
вокруг мышечных волокон
Слайд 16Дыхательная система - интерстициальное поражение легких (5-10%), аспирационная пневмония, фиброзирующий
альвеолит, слабость дыхательных мышц, легочная гипертензия
Сердце: миокардит и нарушения ритма
и проводимостиСистема органов пищеварения (10-30%): нарушение моторики пищевода, перфорация кишечника
Сосуды: сетчатое ливедо, феномен Рейно (20-40%), изъязвления кожи
Почки – редко - гломерулонефрит
Слайд 17Диагностические критерии (ARA)
Основные
Типичные высыпания на коже
Мышечная слабость проксимальных мышц
конечностей
Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобина, АсТ и АлТ, ЛДГ,
альдолаза)Результаты неврологических исследований (ЭМГ – снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц)
Биопсия мышц - воспалительная инфильтрация в сочетании с некрозом мышечных волокон и их регенерацией
Дополнительные
Кальциноз
Дисфагия
Диагноз ДМ: 3 основных + сыпь
Диагноз ПМ: 4 основных без сыпи
Слайд 18Лабораторная диагностика
Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобин)
Повышение СОЭ (у 50%
больных)
Антинуклеарные антитела (50-80%)
Антитела к синтетазе (анти-Jo-1)
Анти-SRP-антитела
Анти-Мi-антитела
Слайд 20Лечение
Глюкокортикостероиды
преднизолон, метилпреднизолон 1-1,5 мг/кг/сут в 3 приема
пульс-терапия
поддерживающая
доза ГК 15-20 мг/сут
Цитостатики
метотрексат 7,5-30 мг/неделю
азатиоприн 2-3 мг/кг/сут
в сочетании
с ГКЦиклоспорин А - 5 мг/кг/нед
Иммуноглобулин в/в в высоких дозах, курс 3-4 месяца при тяжелом резистентном течении
Экстракорпоральные методы (плазмаферез)
Активная реабилитация (упражнения на укрепление мышц)
