Слайд 1Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких
Лектор: доцент кафедры туберкулеза с курсом
ПО
Большакова Ирина Александровна
ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф.
В.Ф. Войно-Ясенецкого»
Слайд 2ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ
Диссеминированные заболевания легких – это
гетерогенная группа болезней, объединяемых на основании характерного рентгенологического синдрома легочной
диссеминации, проявляющегося распространенными изменениями в обоих легких узелкового, сетчатого или смешанного характера
Слайд 3ТЕРМИНОЛОГИЯ
Диссеминированные заболевания ДЗЛ
легких
Интерстициальные болезни легких ИБЛ
Гранулематозные болезни легких ГБЛ
Диффузные паренхиматозные
ДПЗЛ
заболевания легких
Слайд 4ПОРАЖЕНИЕ ОСНОВНЫХ СТРУКТУР ЛЕГКОГО ПРИ ДЗЛ
Саркоидоз
Альвеолярный протеиноз
ЭАА
ИФА
Ревматические болезни
Строма легкого и
дольковые структуры
Дольковые структуры
Внутридольковые структуры
Туберкулез
Пневмокониозы
Слайд 5Классификация ДЗЛ по этиологическому признаку
Инфекционные
ДТЛ
Пневмомикозы
Паразитарные поражения
легких
Респираторный дистресс-синдром
ИБЛ при
ВИЧ-инфекции
Неинфекционные
Пневмокониозы
ЭАА
Лекарственные
Радиационные
Посттрансплантационные
Этиология известна
Слайд 6Этиология неизвестна
ИФА
Десквамативная интерстициальная пневмония
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (с-м Хаммена-Рича)
Саркоидоз
Гистиоцитоз
Х
Альвеолярный протеиноз
ИЛГ (идиопатический легочный гемосидероз)
Некротизирующие васкулиты (гранулематоз Вегенера)
С-м Гудпасчера
Вторичные
Системные заболевания
MTS
(метастазы опухолей различной локализации в легкие)
Слайд 7Заболевания, при которых развивается ДЗЛ с признаками прогрессирования, формированием диффузного
легочного фиброза, ДН и т.д.
Ревматические болезни: ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиазит,
синдром Шегрена
Болезни печени: хронический алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз
Болезни крови: аутоимунная гемолитическая пневмония, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулиемия
Тиреоидит Хашимото
Миастения гравис (miastenia gravis)
Болезни кишечника: болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера-Кристиана
Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, шунтированием слева направо
ХПН
Системные васкулиты
Слайд 8ОСНОВНЫЕ КОМПОНЕНТЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ДЗЛ
Изучение анамнеза
Анализ клинических симптомов
Лучевая диагностика
Функциональная
диагностика
Иммунологические методы исследования
Микробиологические методы исследования
Молекулярно-генетические
Слайд 9 Бронхологические и инвазивные методы исследования:
Биопсия (прямая, катетер, браш, трансбронхиальная
пункция ВГЛУ, ТББЛ)
Медиастиноскопия
Медиастиноплевроскопия
Парастернальная медиастинотомия
Торакоскопия с биопсией плевры и легкого
Открытая биопсия
легкого
Трансторакальная биопсия легкого
Слайд 10КЛЮЧЕВЫЕ ВОПРОСЫ, ИЗУЧАЕМЫЕ ПРИ СБОРЕ АНАМНЕЗА У БОЛЬНЫХ ДЗЛ
Факторы экологической
агрессии
Курение
Наследственность
Сосуществующие болезни
Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями
Оценка последовательности, скорости
появления и развития симптомов
Установление времени начала болезни (архивные рентгенограммы)
Ответ на начальную терапию ДЗЛ
Слайд 11ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ДЗЛ
Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от
большого числа ятрогенных болезней
Диагностика должна проводиться до верификации диагноза (определение
нозологической формы болезни)
Диагностика ДЗЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующим оборудованием
Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики
Слайд 12ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ПРИ РАБОТЕ С БОЛЬНЫМИ ДЗЛ
Тщательное исследование анамнеза и
клинической симптоматики заболевания
Проведение КТ
Исследование биопсийного материала
Слайд 13ПОКАЗАНИЯ К ИНВАЗИВНЫМ МЕТОДАМ ИССЛЕДОВАНИЯ
Невозможность установления диагноза без инвазивных методов
Необходимость
выбора терапия
Отсутствие признаков сотового легкого
Слайд 14ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДЗЛ
Одышка (ИФА, саркоидоз, ЭАА)
Кашель (при ЭАА рано,
ИФА – поздно)
Кровохарканье (ТБ, синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера)
Поражение плевры (гистиоцитоз-Х,
лейомиоматоз)
Слайд 15ПЕРВИЧНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С ПАТОЛОГИЕЙ ЛЕГКИХ
Общее обследование
Сбор анамнеза, жалоб, физикальное
обследование
Рентгенологическое
Рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции; томография
средостения и легочной ткани
Биохимическое
Белковые фракции крови. Фибриноген, ПТИ. Глюкоза крови. Билирубин, трансаминазы.
Слайд 16Микробиологическое
Исследование мокроты и/или иного патологического материала на МБТ (не менее
3 порций в течение 3 последовательных дней) методами бактериоскопии и
посева.
Исследование мокроты и/или иного патологического материала на неспецифическую микрофлору (не менее 3 порций в течение 3 последовательных дней) методом количественного учета.
Слайд 17Функциональное
Спирография с регистрацией кривой поток-объем форсированного выдоха (при необходимости –
включая пробу с ингаляционными бронходилататорами). Газы крови. ЭКГ.
Бронхологическое
Бронхоскопия с забором
материала для микробиологического, цито- и гистологического исследования.
Слайд 18ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С ПАТОЛОГИЕЙ ЛЕГКИХ
Рентгенологическое
Компьютерная томография. Магнитно-резонансная томография.
Рентгеноконтрастные исследования.
Биохимическое
ЛДГ по фракциям. α1-антитрипсин. Белки «острой фазы». Щелочная фосфатаза.
Слайд 19Функциональное
Бодиплетизмография (общая плетизмография). Исследование механики дыхания методом пищеводного зондирования. Исследование
диффузионной способности легких.
Исследование легочного газообмена в состоянии покоя и в
условиях дозированной физической нагрузки. ЭхоКГ.
Хирургические методы диагностики
Медиастиноскопия. Торакоскопия. Торакотомия
Слайд 20Иммунологическое
Определение уровня ЦИК крови. Иммуноглобулины крови. Иммуногистохимические реакции. При выделении
грибов – иммунодиффузионные методы исследования; реакция пассивной гемагглютинации; иммуноферментный анализ.
Молекулярная
диагностика
Поиск возбудителя на основании данных ПЦР.
Слайд 21
Классификация диссеминированных процессов в легких
Альвеолиты
1.1.Идиопатический фиброзирующий альвеолит
1.2. Экзогенный аллергический
альвеолит
1.3. Токсический фиброзирующий альвеолит
Слайд 22
2. Гранулематозы
2.1. Саркоидоз легких
2.2. Диссеминированный туберкулез легких
2.3. Гистоцитоз Х
2.4. Пневмокониозы
(силикатозы, силикозы, бериллиоз и др.)
2.5. Пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз легких
и др.)
Слайд 233. Диссеминация опухолевой природы
3.1. Бронхиолоальвеолярный рак
3.2. Карциноматоз легких
3.3. Раковый лимфангит
Слайд 24
4. Редкие формы диссеминированных процессов в легких
4.1. Идиопатический гемосидероз легких
4.2.
Синдром Гудпасчера
4.3. Альвеолярный протеиноз
4.4. Лейомиоматоз легких
4.5. Первичный амилоидоз легких
Слайд 255. Интерстициальные фиброзы легких при поражениях других органов и систем
5.1.
Васкулиты или/и интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани (ревматизм,
ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, в том числе гранулематоз Вегенера и синдром Черджа-Строс, системная склеродермия, дерматомиозит)
5.2. Кардиогенный пневмосклероз при недостаточночти кровообращения
5.3. Интерстициальный фиброз при хроническом активном гепатите
5.4. Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях
5.5. Интерстициальный фиброз как исход “шокового легкого”
Слайд 26КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ФИБРОЗИРУЮЩИХ АЛЬВЕОЛИТОВ
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)
Десквамативная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (с-м Хаммена-Рича)
Неспецифическая интерстициальная пневмония