Дифференциальная диагностика демиелинизирующих заболеваний ЦНС

заболеваний, проявляющихся не специфической картиной формирования очагов при МРТ (гиперинтенсивных

Т2-ВИ)
Сложность корреляции жалоб пациента, клинических проявлений и нейровизуализации.
Различный патогенез и подходы к терапии

infection - сифилис, ВИЧ- энцефалопатия, ПМЛ, HTLV- 1;
T - trauma

- травмы головного и спинного мозга;
A - autoimmune - болезнь Девика, ОРЭМ, саркоидоз, СКВ, синдром Бехчета;
M - metabolic - понтинный миелинолиз, дефицит В12 и В6, радиация, гипоксия;
I - idiopathic - адренолейкодистрофия, метахроматическая дистрофия;
N - neoplastic - лимфома ЦНС, глиомы, паранеопластический энцефаломиелит;
S - psychiatric - конверсионные расстройства

среднем до 0,6% в северных широтах)
Одно из широко распространенных неврологических

заболеваний.

в 1999 NMO-антиген, что позволило разработать тест, который 99% специфичен

и 70% чувствителен для ОД (антитела к аквапорину-4) и выделить ОД в отдельную нозологию в 2004 году.
На сегодняшний день, различают спектр оптикомиелит ассоциированных заболеваний.
Важность дифференциальной диагностики оптикомиелита и РС заключается в том, что препараты применяемые для терапии РС ухудшают течение ОД.

среднего возраста (35-47 лет), неевропеоидной расы (Страны Юго-Восточной Азии, Япония)
Обычно

заболевание дебютирует в 35-47 лет, но имеются описания начала оптиконейромиелита в возрасте от 1 года до 77 лет
Развития заболеванию часто (в 30-50%) предшествует перенесенное инфекционное заболевание
Имеет подострое (дни,недели) начало;
Существует два варианта течения: монофазное и рецидивирующее (атаки могут быть разделены неделями, месяцами, годами)

осмотре;
позитивные зрительные феномены (мерцающие огни, пятна или линии), болевой синдром

в области орбит, утрата цветочувствительности;
острое развитие симметричных грубых двигательных (пара- или тетрапарезы), чувствительных и сфинктерных нарушений;
нарушение чувствительности ниже уровня поражения спинного мозга
Синдром поражения area postrema и дна IV желудочка
У 77-88% больных после атаки миелита имеет место частичное восстановление двигательных функций, однако полный регресс не характерен
Для установления диагноза необходимо наличие и признаков неврита зрительного нерва и признаков миелита, хотя они могут возникать и неодновременно.
Для подтверждения диагноза оптикомиелита используют диагностические критерии (по: D.H. Miller и соавт., 2008), уточненные международной рабочей группой

зрения по типу квадрантной или гемианопсии (при РС чаще центральные

скотомы)
Зрительно-вызванные потенциалы: снижение скорости проведения по зрительным нервам;
Нейровизуализация:
поражаются зрительные нервы на всем протяжении и при двустороннем поражении можно заметить характерный "симптом чайки".
поражается 3 и более сегмента спинного мозга
очаги в головном мозге - в дебюте нет очагов, 10% - гипоталамус, ствол, III и IV желудочки

смежные с очагами в спинном мозге
«линейные» очаги, расположенные перивентрикулярно или

в мозолистом теле, но не овоидной формы и не распространяющиеся в паренхиму гемисфер головного мозга в форме пальцев Даусона
очага поражения спинного мозга, который располагается по длиннику более чем на три позвоночных сегмента на Т2взвешенных МРТ-изображениях и является гипоинтенсивным на Т1-взвешенных изображениях

аксонального повреждения.
Выявление антител к аквапорину-4 (NMO-IgG). Наличие данных антител является

специфическим биологическим маркером ОД.

клинических признаков, удовлетворяющих следующим
требованиям:
• 1 из ОН, миелит, синдром area

postrema
• изолированный рецидивирующий ОН или рецидивирующий ПМ
недостаточны
• Дополнительно МРТ
• Синдром area postrema: очаг в дорзальных отделах продолговатого мозга
• Миелит: протяженный очаг в СМ
• ОН: МРТ норма ИЛИ >1/2 зрительного нерва ИЛИ зрительная хиазма
• Отрицательный тест на AQP4-IgG или нет возможности сделать тест
• Нет лучшего обоснования

, при этом степень тяжести инфекции не
коррелирует с тяжестью ОРЭМ,

либо после вакцинации
( поствакцинальный ОРЭМ)
чаще всего протекает монофазно, но может быть также мультифазным и
возвратным
Дифференциальный диагноз с РС актуален при атипичном
течении ОРЭМ: отсутствие общемозговых и общеинфекционных симптомов.

2,3:1).
Клиническая картина в виде разнообразной очаговой симптоматики, нарушения сознания, головной

боли, нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности.
У 10 - 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.
Двусторонний ретробульбарный неврит

Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома.

Для ОРЭМ характерно полное или частичное восстановление в течение 6 месяцев
Крайне эффективны ГКС (уменьшение активности очагов на МРТ при терапии)

базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол

мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте; Перивентрикулрная зона (в отличие от РС интактна)
Очаги могут быть различных размеров у одного и того же пациента
При анализе МР картины , как правило, все очаги имеют одинаковый возраст.

поперечного миелита (ПМ), связанных с очаговой демиелинизацией головного мозга синдромов,

синдрома Гийена—Барре, демиелинизирующей полинейропатии.
мелкие инсульты в белом веществе (при АФС, васкулитах) могут вызывать патологические изменения на МРТ, похожие на очаги демиелинизации в головном мозге.
При ошибочной постановке диагноза РС пациентам с ревматическими заболеваниями, назначенное лечение (например, интерферон-β) для предполагаемого РС может вызвать обострение СРЗ
Патофизиология РС и СРЗ остается во многом неизвестной. Иммунологические механизмы у генетически предрасположенных лиц, климато-экологические условия как триггерные факторы считаются сходными при этих заболеваниях

при СКВ.
Клиника неврологических расстройств при СКВ включает в себя

поражения нервной системы — периферической и центральной, а также вегетативные нарушения.
Демиелинизирующие расстройства (ПМ, ОН) включены Американской коллегией ревматологов в номенклатуру расстройств при СКВ
Обратимое и рецидивирующее течение некоторых синдромов поражения ЦНС у пациентов с СКВ имеет сходство с течением ремиттирующего РС

СКВ, левосторонним гемипарезом.

характеризующееся вовлечением артерий и вен, а также развитием увеита, узловатой

эритемы, поражением кожи и рецидивирующими язвами полости рта и гениталий.
Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.
основным неврологическим проявлением является прогрессирующий псевдобульбарный парез
развиваются фокальные некрозы и периваскулярная демиелинизация с инфильтрацией лимфоцитами, а также ишемическая демиелинизация оптического нерва с вовлечением ЦНС

мозга.
Также типично поражение вентральных отделов среднего мозга (ножки мозга) и

моста головного мозга. Нередко наблюдается вовлечение базальных ядер , реже возможно вовлечение таламусов и белого вещества.
Спинной мозг, медиальные отделы височных долей поражается редко
Реже наблюдается дополнительная непаренхимальная форма с вовлечением сосудов: тромбоз синусов > окклюзия артерий, аневризма.

увеличение в размерах пораженных структур.
FLAIR:
Гиперинтенсивные очаги
Диффузно-взвешенное изображение (ДВИ):
Данные вариабельны.

В остром повреждении визуализируется ограничения диффузии.
Т1 -ВИ+Gd.
Часто отмечается фрагментарное контрастирование.

кожу, ткани глаза, печень, селезенку, слезные, слюнные, эндокринные железы костную

и нервную ткань.
Нервная ткань, по данным аутопсии, поражается в 10-25% случаев саркоидоза, однако неврологическая симптоматика развивается у лишь у 5-10%.
Во многих случаях неврологическая симптоматика может быть длительно единственным клиническим проявлением заболевания.

периферической нервной системы.
Условно, нейросаркоидоз может подразделяться на интракраниальную, спинальную

и периферическую формы. (в основном всегда сочетанное поражение)
Исходя из многообразия локализаций - многообразие клиники.

мозга.
Клинически проявляется одиночной или множественной краниальной невропатией (чаще поражается лицевой

нерв, иногда зрительный, слуховой, языкоглоточный нервы)
Краниальная невропатия вызывается поражением нервов, повышением ВЧД, базальным менингитом (в ликворе небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, возможно бессимптомное течение).

является поражение гипоталамо-гипофизарной зоны. Развитие гиперпролактинемии с нарушением менструального цикла,

галактореей, импотенцией, несахарным диабетом, гипопитуитаризмом, нарушением сна, прогрессирующим ожирением, вегетативной дисфункцией.

непосредственного, прямого
поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом
• Вторичное поражение

- патологические состояния, являющиеся
следствием иммунодефицита (оппортунистические инфекции,
саркома Капоши с локализацией в ткани мозга, первичные
лимфомы ЦНС)

Васкулярный нейроСПИД.
• Вакуолярные миелопатии (восходящие или поперечные миелиты).
• Энцефаломиелополиневропатии.
• БАС-подобный

синдром.
• Персистирующая миалгия.
• Энцефаломиопатия

симптомы),
• ВИЧ-ассоциированная миелопатия ( двигательные расстройства,
нарушения чувствительности по проводниковому типу)
•

ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные
расстройства ( негрубые нарушения памяти, повышение СХР,
минимальная мышечная слабость)

Дифференциальный диагноз на основании серологического
определения титра антител к ВИЧ в крови.

при ВИЧ-инфекции.
Может длительно имитировать миелит, спинальную форму рассеянногосклероза, спондилогенную миелопатию,

интрамедуллярную опухоль и др.

месяцев без лихорадки, острой энцефалопатии, отсутствие идентификации других возбудителей;
Развитие на

манифестных стадиях ВИЧ-инфекции;
отсутствие других причин заболеваний спинного мозга при серологических исследованиях сыворотки крови и изучении ЦСЖ;
Основные симптомы: прогрессирующая симметричная спастическая параплегия, сенситивная атаксия, тазовые нарушения, чувствительные расстройства в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента, при отсутствии болевого синдрома, симптом Лермитта;

на уровне средних и нижних грудных сегментов;
соматосенсорные вызванные потенциалы: задержка

соматосенсорных потенциалов заднего большеберцового нерва, что может выявляться задолго до манифестации заболевания;
- ЭНМГ: миелинопатия (с использованием одноразовых игл);
- МРТ: атрофия спинного мозга, чаще всего на уровне грудного отдела позвоночника, с вовлечением шейного отдела позвоночника или без него.

герпетические, цитомегаловирусные, протозойные, туберкулезные).
Абсцессы мозга (криптококкомы, туберкулемы, токсоплазмоз и др.).
Церебральные

васкулиты с инфарктами мозга (токсоплазмоз, герпес, туберкулез).
Менингомиелиты (герпетический ВПГ-2, ЦМВ, zoster virus).
Полирадикулонейропатия.
Новообразования ЦНС:
— лимфомы мозга (первичные и вторичные);
— саркома Капоши;
— недифференцированные опухоли.

Когнитивные\поведенческие нарушения (30-56%)
• Моторные нарушения (48-90%)
• Нарушения речи (30%)
• Мозжечковые

нарушения (18%)
• Нарушения зрения в виде гемианопсий (20-45%)
• Судороги (8-18%)

с очень выраженным иммунодефицитом (CD4 < 50 клеток/мм3), что нехарактерно

для генерализованной НХЛ.
• Симптомы включают в себя очаговый неврологический дефицит (38-78%), нарушение чувствительности (57%), эпиприступы (21%), краниальные невропатии (13%).
• 50% пациентов имеют одиночный очаг, обычно в области
серого вещества.
• Диагноз основывается на клинической картине,
нейровизуализации, исследовании ЦСЖ и биопсии
головного мозга.

КТ является нативная гиперденсивность и контрастное усиление опухоли, при МРТ

- гипоинтенсивный МР сигнал на Т1 ВИ, изо- гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ, выраженное повышение интенсивности сигнала после КУ, ограничение диффузии, субэпендимальное распространение и пересечение мозолистого тела.

распадом миелиновой оболочки, что приводит к разрушению белого вещества головного

мозга.
Лейкодистрофии являются крайне редкими заболеваниями, которые передаются по аутосомно-рецессивному и рецессивному, сцепленному с полом типу наследования.

мозга:
метахроматическая лейкодистрофия, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе

Суданофильные лейкодистрофии - лейкодистрофия Пелециуса-

Мерцбахера, адренолейкодистрофия
Спонгиозная дегенерация белого вещества Канавана
Лейкодифстрофия с диффузной волокнистой фармацией Розенталя (Боллезнь Александера)

недостаточность, быстрая регидратация у пациентов с гипонатриемией. Клинически - офтальмопарез,

тетрапарез, псевдобульбарный синдром, синдром запертого человека.
Болезнь Маркиафава-Биньями
Отравление угарным газом
Демиелинизация при дефицит витамина В12

сбор анамнеза, оценка неврологического статуса
Общеклинические лабораторные анализы (ОАК, ОАМ, б/х)
Люмбальная

пункция (Общий анализ ликвора, ПЦР диагностика ликвора, биохимический анализ ликвора, олтгоклональные антитела, антитела к аквапорину - 4)
МРТ головного мозга в режимах Т1, Т2, DWI, введением контраста
Осмотр окулиста с перимертрией, оценкой глазного дна
ЗВП

В марте стал отмечать головную боль, больше в затылочной области,

усиливающаяся в течение дня, боль в шее. В июне 2017 года обследован - перенес энцефалит (мед. документации не предоставлено).
С декабря 2017 года отмечает ухудшение общего состояния, усиление головной боли, боли в шее. Обратился на прием к остеопату. После проведенного лечения появились тошнота, рвота, усиление головной боли, снижение зрения. Обратился на прием к неврологу 10.01.18. Назначено МРТ г/м. По результатам МРТ, рекомендовано: госпитализация в н.о. ЧОКБ в экстренном порядке
В неврологическом статусе — рефлекторный тетрапарез.

поствоспалительного характера. Единичные очаговые изменения вещества головного мозга

на стволовые структуры,ножки мозга и таламусы,очагового поражения левой гемисферы мозжечка,

наиболее вероятно специфического воспалительного характера. В сравнении с МРТ от 19.6.17 отрицательная динамика. Признаки аксиальной дислокации. Начинающийся отек головного мозга. Множественные очаговые изменения вещества головного мозга,наиболее вероятно дисциркулятноо характера.

(18.01.18): лимфопения; снижено абсолютное содержание Т-лимфоцитов, Т-хелперов и натуральных киллеров,

повышено относительное содержание Т-цитотоксических лимфоцитов, иммунорегуляторный индекс снижен. Данных за ЛПЗ нет.
Антитела к кардиолипинам (19.01.18): 2,0 (отрицат.)

ног, задержку мочи, снижение зрения на оба глаза
Нарушение зрения беспокоит

давно, какого возраста снижение зрения уточнить не может, впервые обследоваться начала в 2010г.
наблюдается у окулиста: ЧАЗН ОИ неуточненной этиологии. в 2019г консультирована неврологом ЧОКБ, в сентябре 2020г - консервативная терапия в\м кортексин , после 2 укола отметила повышение температуры до 38,-37,6 , держалась 2 дня, принимала парацетамол , аспирин , слабость в ногах , онемение , задержка мочи и стула тоже сутки, возникли остро. обратилась в ЧОКБ .

сохранена; расходящееся косоглазие за счет правого глазного яблока при

взгляде прямо и вверх, объем движений глазных яблок полный, нистагм горизонтальный в обе стороны
Тетрапарез: мышечная сила в верхних конечностях достаточная, в нижних конечностях справа проксимально 1б, дистально- минимальные движения, слева проксимально до 3 баллов, дистально 2бсухожильные рефлексы высокие с рук, клоноиды стопы слева, D=S. Патологические рефлексы кистевые вызываются с 2х сторон; Бабинского вызываются с2х сторон. Брюшные рефлексы авс, D=S;
Болевая гипестезия по проводниковому типу с уровня D3 ( с уровня сосков).Суставно-мышечное чувство не изменено; функция тазовых органов задержка мочеиспускания и стула. ; менингеальных знаков нет;

Нейтрофилы: 18% . Прозрачность: прозрачный . Количество: 3. 0 .

Цвет: бесцветный . Белок: 1. 76 . Лимфоциты: 75%
17.07.2020 ANA профиль (панель аутоантител к ядерным антигенам nRNP, Sm, SS-A, Ro 52, SS-B, Scl-70, Jo 1, CENP B, dsDNA, нуклеосомы, гистоны, рибосомальный белок Р): Отрицательный .
ПЦР диагностика диквора - без патологии

правой теменно-затылочной области
МР-признаки протяженных структурных изменений шейного отдела спинного мозга

по типу демиелинизирующего поражения
МР-признаки протяженных структурных изменений грудного отдела спинного мозга по типу демиелинизирующего поражения

головные боли, сопровождающиеся тошнотой, реже рвотой, без суточной динамики, нестабильность

АД (макс.180 и 100 мм.рт.ст., миним.90 и 60 мм.рт.ст.), трудности при глотании больших объемов твердой пищи, осиплость голоса, выраженная общая слабость; на момент выписки - общая слабость, нарушение глотания, незначительная осиплость голоса.

правой скуловой области и в области брови. В 10.2016г. лечение

по поводу пневмонии, была интубация через правый носовой ход. В 04.2017г. появились головные боли, асимметрия лица, осиплость голоса, затруднения при глотании, жевании, ухудшение зрения. СД 2 типа 22 года. Лечилась в стационаре по месту жительства с невропатией лицевого нерва, ПНП диабетической.
В 05.2017г. появилась асимметрия лица слева, которая полностью регрессировала через 3 недели. С 13.06.17 появилось двоение при взгляде вправо. Неоднократно обращалась в неврологу и ЛОР ЧОКБ.

2 раза в день, диакарб по схеме) отмечается "+" динамика

- улучшилось глотание, исчезло двоение, уменьшилась асимметрия лица справа.
В 08.2017г. госпитализация в пульмонологическое отделение с диагнозом: " I10 Хроническое интерстициальное поражение легких вне обострения (морфологически неуточненное). Дыхательная недостаточность 2 степени. Гипертоническая болезнь 2 стадии, артериальная гипертензия 1 степени, риск 3 (пол, Экзогенно- конституциональное ожирение, курение) Двусторонняя смешанная тугоухость 2-3 степени. Сахарный диабет 2 типа, инсулинопотребный.
С 02 по 15.09.17 находилась в НО с диагнозом: Синдром множественной краниальной невропатии: VI пары справа, VII пары справа, VII пары слева (анамнестически), VIII пары с 2-х сторон, IX, X пары с 2-х сторон, XII пары слева. Диабетическая дистальная симметричная полиневропатия нижних конечностей, сенсорная форма. Тубулоинтерстициальный нефрит, ХБПС1(СКФ по формуле CKD-EPI = 91 мл/мин/1,73м2. Инфекция мочевых путей.
Фолиево-дефицитная анемия легкой степени тяжести.
Дисциркуляторная энцефалопатия 1 стадии смешанного генеза (атеросклеротического, диабетического), синдром рассеянной неврологической симптоматики.
Сахарный диабет 2 типа, инсулинопотребный.Целевые уровни гликемического контроля: гликированный гемоглобин (HbA1C, %) < 7,0 %, гликемия натощак < 7,0 ммоль/л, через 2 часа после еды < 9,0 ммоль/л.
Гипертоническая болезнь III стадии, риск 4. Хронический бронхит с обструктивным синдромом, в фазе неполной ремиссии. Дыхательная недостаточность 2 степени. Хроническое интерстициальное поражение легких, вне обострения (морфологически неуточненное).
03.09.17 появилось двоение при взгляде влево, которое исчезает при закрывании одного глаза. В отделении пациентка осматривалась ревматологом, гематологом, фтизиатром (подробно см.выписной эпикриз). Амбулаторно принимала: нейромидин, фолиевую кислоту, тиоктовую кислоту, инсулинотерапия, гипотензивная терапия.
02.10.17г проведен совместный осмотр с зав кафедрой нервных болезенй дмн Карповой М.И., зав но кмн Печеркина В.Ф. -Дз см выше, даны рекомендации продолжить тиоктовую к-ту до 3х мес, нейромидин до 3х мес, фолиевую к-ту до 3х мес, МСКТ гр клетки с осмотром пульмонолога в динамике 12.17г. На момент осмотра глазодвигательных нарушений не было, сохранялись нарушение глотания без ухудшения, осиплость голоса, легкая асимметрия лица, незначительная гипотрофия языка слева, гипоакузия с 2-х сторон. В начале 12.2017г. присоединилась диффузная давящая головная боль, купирующаяся приемом ибупрофена. В конце 12.2017г. головная боль приобрела распирающий характер, присоединилась тошнота, периодически рвота. Повышение температуры тела, ознобы отрицает. Госпитализирована в неврологическое отделение в связи с отсутствием эффекта от амбулаторной терапии, для дообследования и коррекции лечения.

Синдром множественной краниальной невропатии: VI пары справа, VII пары справа,

VII пары слева (анамнестически), VIII пары с 2-х сторон, IX, X пары с 2-х сторон, XII пары слева. Диабетическая дистальная симметричная полиневропатия нижних конечностей, сенсорная форма. Тубулоинтерстициальный нефрит, ХБПС1(СКФ по формуле CKD-EPI = 91 мл/мин/1,73м2. Инфекция мочевых путей.

ЗЧЯ,пансинусит. Мр-картина может соответствовать отогенному менингиту.Объемное образование гипофиза с супараселлярным

ростом,наиболее вероятно аденома.Лакунарная постишемическая киста левой половины моста. Смешанная асимметричная открытая гидроцефалия.

19.01.2018 МСКТ височных костей
Заключение: СКТ-признаки хронического воспалительного процесса пирамиды височной кости с обеих сторон, более выражено слева - с наличием локальной деструкцией воспалительного характера в передне-верхних отделах пирамиды левой височной кости.

отметил нарушение походки, неловкость в правой ноге, с возраста 16

лет значительно ухудшилась походка: " ходил как пьяный".
С 15 до 25 лет наблюдался с диагнозом "рассеянный склероз", получал ПИТРС
В 2013г случился первый приступ потери сознания, с тонико-клоническими судорогами, появились эпизоды жамевю.
Поступил для дообследования

проксимально 1-1,5 балла, дистально в разгибателях стоп 0 баллов, в

сгибателях стоп 2 балла, в левой ноге проксимально 1,5-2 балла, дистально в разгибателях стоп 0 баллов, в сгибателях стоп 2 балла. Сухожильные рефлексы высокие, D=S, патологические кистевые и стопные рефлексы с двух сторон. Мышечный тонус повышен по пирамидному типу, более выраженно в нижних конечностях.

шейного отдела спинного мозга