Дифференциальный диагноз анемий

им Н.И. Пирогова МЗ РФ

с нормальным уровнем.

тяжесть течения и причину.

(наследственный сфероцитоз)
ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы)
гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия)

анемии (заболевания печени, заболевания почек, эндокринные болезни, хронические воспалительные заболевания)

у женщин детородного возраста.
Характер питания – железо или фолаты; оценить

соответствие потребностям организма.
Перенесенные заболевания – напр., РА, резекция желудка или тонкой кишки.
Семейный анамнез или этническая принадлежность – наследственный сфероцитоз или гемоглобинопатии.
Лекарственный анамнез – ЛП могут провоцировать кровопотерю, гемолиз или аплазию костного мозга.
Осмотр
Клинические показатели крови
Мазок крови
Дополнительные методы исследования

менструальной функции


стенокардия
инфаркт миокарда
нарушения мозгового кровообращения
симптомы сердечной недостаточности
головокружение
головная боль
синкопальные состояния
обмороки

<110 г/л, Ht <33%

ими ядра.
В норме число ретикулоцитов составляет 5-12‰ (на 1000 эритроцитов).
Количество

ретикулоцитов в периферической крови отражает эритропоэтическую активность костного мозга.

В зависимости от количества ретикулоцитов анемии подразделяют на:
Гипорегенераторные (менее 5‰)
Норморегенераторные (5-12‰)
Гиперрегенераторные (более 12‰).

Врожденные дизэритропоэтические анемии
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

3хHb (г/л)/три первые цифры числа эритроцитов
В норме цветовой показатель находится

в пределах 0,86-1,05.
В зависимости от величины цветового показателя анемии подразделяют на :
Гипохромные анемии (менее 0,85)
Нормохромные анемии (0,85-1,05)
Гиперхромные анемии (более 1,05).

деления гемотокрита (в мкм3) на общее число эритроцитов в 1

мкл.
В норме средний объем эритроцита составляет от 75 до 95 фл.
В зависимости от размера эритроцитов анемии делят на:
Микроцитарные анемии (MCV менее 75 фл)
Нормоцитарные анемии (MCV от 75 до 95 фл)
Макроцитарные анемии (MCV более 95 фл)
Мегалоцитарные анемии (MCV более 125 фл).

отмечаемые врачом-лаборантом:

Исследование запасов железа
Коэффициент насыщения транферрина железом(КНТ) =

(Fe сыворотки : ОЖСС) х 100%.

гема и снижение содержания гемоглобина вследствие дефицита железа в организме

в результате нарушения его поступления , усвоения или патологических потерь

кожи, ломкость и слоистость ногтей, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, выпадение

волос, атрофия слизистой оболочки носа, желудка, пищевода, сопровождающаяся нарушением всасывания и диспептическими расстройствами; глоссит, гингивит, стоматит, дисфагия); * извращеиие вкуса и обоняния; * мышечные боли вследствие дефицита миоглобина; * мышечная гипотония (дизурия и недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез).

(РЭС, печень, селезенка, костный мозг).
1 мкг/л ферритина соответствует 10 мг

резерва железа.

Уровень ферритина в сыворотке отражает объем хранящегося железа (исключения: нарушения распределения и метаболизма Fe, гемохроматоз).
Ферритин - тест выбора при диагностике анемий.

железа во время еды или сразу после еды
Сочетания с аскорбиновой

кислотой
Предпочтителен пероральный путь введения

и онкологические заболевания и характеризующийся сниженной продукцией эритроцитов и нарушением

реутилизации железа из макрофагов

поздних стадиях при тяжелой анемизации - Сывороточное железо и ОЖСС

понижены - Сывороточный ферритин повышен

только при снижении СЖ и только пероральным путем (парентеральное введение

способствует дополнительному накоплению его в макрофагах)
Лечение основного заболевания
Коррекция содержания эритропоэтина путем применения препаратов рекомбинантного эритропоэтина ( т.к. темпы роста эритропоэтина отстают от темпов усугубления анемии)
В некоторых случаях - трансфузии эритромассы

селезенки, печени, повышение непрямого билирубина, ретикулоцитоз
Мишеневидные эритроциты
Возникновение желчнокаменной болезни
СЖ нормальное

или повышенное
ОЖСС нормальная или снижена
Сывороточный ферритин повышен
Изменение спектра гемоглобинов
Десфераловая проба (в/м введение десферала 500 мг) выявляет усиленное выведение железа с мочой ( норма 0,65 мг/сутки)

идиопатические
вторичные - лекарственные (изониазид,азатиоприн) токсические ( свинцовые,алкогольные) ассоциированные (при инфекциях, ревматоидном артрите, онкологических заболеваниях, уремии, миксидеме, порфирии, гематологических заболеваниях - МДС, лейкозах, мегалобластных анемиях)

повышение ЛДГ, снижение содержания витамина В6
Повышенное количество в костном мозге

сидеробластов (красные клетки - предшественники с негемовым железом, расположенным в виде кольца вокруг ядра)
Появление кольцевых сидеробластов (нормобласты с отложением зерен ферритина в митохондриях)

течение 3-5 недель
Трансфузии эритроцитарной массы
Фолиевая кислота

гастрит, частичная резекция желудка и тотальная гастрэктомия, экзокринная недостаточность поджелудочной

железы, синдром Золлингера-Эллисона, тонкокишечный дисбактериоз (дисбиоз); заболевания терминального отдела подвздошной кишки (резекция, шунтирование, лимфома, болезнь Крона, туберкулез);
врожденное отсутствие витамина В12-связывающих компонентов (например, при синдроме Имерслунд-Гресбека);
дифиллоботриоз.
Дефицит фолиевои кислоты:
недостаточное поступление ее с пищей;
повышенное потребление при беременности и лактации, при гемолизе, эксфолиативном дерматите, быстропрогрессирующей злокачественной опухоли, дифиллоботриозе;
нарушение всасывания фолиевои кислоты (спру, глютеновая энтеропатия, болезнь Крона, синдром короткой тонкой кишки, амилоидоз кишечника);
при алкоголизме и наркомании.
Другие причины:
врожденные нарушения синтеза ДНК (оротовая ацидурия, тиаминзависимая мегалобластная анемия; мегалобластная анемия, ассоциированная с врожденной дизэритропоэтической анемией;
приобретенные дефекты синтеза ДНК (заболевания печени, сидероахрестические анемии, эритрелия, миелодисплазия);
индуцированные лекарственными средствами: противосудорожные препараты, антиметаболиты (азатиоприн, метотрексат, цитозин-арабинозид, гидроксимочевина); противо­туберкулезные средства (циклосерин, ПАСК); противовирусные (ацикловир, ламивудин), а также препараты разных групп (триамтерен, мышьяк, закись азота); алкоголь.

Этиология мегалобластических анемий

лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл).

2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия;

3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз

(внутриклеточный)
Острый
Хронический
Разрушение эритроцитов в норме происходит в селезенке, печени и костном

мозге.
При нарушениях мембраны эритроцитов, внутренних структур клетки, наличии на поверхности эритроцита а/т – клетки разрушаются.
При повышенном кроверазрушении активация эритропоэза может возрастать в сотни раз, число ретиклоцитов возрастает в 2-3 раза и более.
Гемолитическая анемия возникает, когда напряженный гемопоэз не обеспечивает компенсацию гемолиза.

гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром)
Гемолитические яды («лаковая кровь»)
Ошибки в

подборе донора при переливании крови
Дефицит Г-6-ФДГ
ПНГ
Гипофосфатемия (алкоголизм в период абстиненции, больные ХПН на гемодиализе, тяжелый дыхательный алколоз)
Повышается содержание свободного гемоглобина в плазме крови
Повышается уровень непрямого билирубина
Гемоглобинурия
Гемосидеринурия.

овалоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз)
Нарушения метаболизма (дефицит Г-6-ФДГ, дефицит пируват кииназы, дефицит

триозофосфатизомеразы)

эритроциты при внутрисосудистом гемолизе
Неэффективный эритропоэз

(чаще анкирина)
Эритроциты приобретают сферическую форму и уменьшаются в размерах, нарушается

их способность к деформации
Преждевременное их разрушение в селезенке
Селезенка увеличена
Микросфероцитоз
Полихромазия
Анемия
Желтуха
Холелетиаз
м/б гемолитические кризы
Лечение: спленэктомия

до 30°С)
Внутриклеточный гемолиз после фиксации комплемента
Гемолитические кризы
Провоцируются переохлаждением
Прямая проба Кумбса

– отрицательная, а непрямая – положительная
Внутривенное введение иммуноглобулина, плазмоферез, цитостатики (+/-)

чувствительностью к комплементу
Нестабильность мембран тромбоцитов и лейкоцитов (тромбоцитопения и лейкопения)
Гемолитические

кризы
Гемоглобинурия (моча черного цвета)
Тромбозы, ДВС-синдром
Позитивный тест Хэма (снижена кислотная устойчивость эритроцитов) и тест Гартмана (гемолиз при добавлении глюкозы)
Лечение: преднизолон (20-40 мг в сутки)

или ее микроокружения, приводящим к уменьшению или отсутствию продукции гемопоэтических

клеток, жировому замещению костного мозга и, как следствие – к панцитопении в периферической крови.

противоэпилептические препараты, сульфаниламиды, тиазидные препараты, НПВС, противовирусные)
Поствирусные
Радиационные

пигментация кожи, аномалии скелета, низким ростом.
Высокий риск МДС, ОМЛ, опухолей

печени.

ногтей, лейкоплакия СО.

аномалии.

амилазы, липазы, трипсина), нарушения функции печени.
Панцитопения
Аномалии развития скелета.

(или клеточность костного мозга

и 2 или более показателей:
- Нейтрофилы <500/мкл
- Тромбоциты <20000/мкл
- Ретикулоциты <1% (40000/мкл)
Сверхтяжелая форма АА отвечает тем же критериям, но нейтрофилы составляют <200/мкл.
Остальные случаи квалифицируются как умеренная АА.