Эпилепсия

ПРИСТУПАМИ И ИХ ЭКВИВАЛЕНТАМИ, ПСИХИЧЕСКИМИ И ПОВЕДЕНЧЕСКИМИ РАССТРОЙСТВАМИ, ИЗМЕНЕНИЯМИ ЛИЧНОСТИ

И КОГНИТИВНЫМ НАРУШЕНИЯМИ

Священная болезнь или morbus sacer-Гиппократ(трактат о священной болезни). В славянской

традиции «падучая или черная болезнь».
Божественная, комитетская болезнь, большая болезнь, «звездная или лунная болезнь».
Для эпилепсии характерна сезонность- 67% приступов случаются с марта по август(в Крыму пик приходится на июль), на остальные 6 месяцев-33%.

причины 8,0%
травмы 5,5%
дегенеративные заболевания мозга 3,5%
неопластические процессы 4,1%
сосудистые заб-ния 10,9%
инфекции 2,5%

Неклассифицируемые 3%

эпилепсии, эпилептических синдромов (ILAE, Нью-Дели)  
1.  

Локализационно-обусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные)
1.1. Идиопатические
·       Доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками
·       Эпилепсия детства с затылочными пароксизмами
·       Первичная эпилепсия чтения
1.2. Симптоматические
1.3. Криптогенные
2.   Генерализованные
2.1. Идиопатические
2.2. Криптогенные и/или симптоматические
·       Синдром Веста
·       Синдром Леннокса-Гасто
·       Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками
·       Эпилепсия с миоклоническими абсансами
3.   Неопределенные эпилепсии
4.   Специфические синдромы

в синаптическую щель

открытие в мембране нейронов избыточное количество хемозависимых

ионных каналов Na+ и Ca+

уменьшение числа открытых каналов
К+ и Cl -

ВЕДУЩИЕ ЗВЕНЬЯ ЭПИЛЕПТОГЕНЕЗА

к гибели нейронов - процесс эксайтотоксичности
Ишемия
Гипоксия
Травма
Стресс
Эксайтотоксичность
Перевозбуждение

дефицит коллатерального торможения, нарушения синоптической организации вследствие деформации дендритов, глиом,

нарушения электролитных процессов и стабильности мембран нейронов и многое другое приводит к избыточной разрядной спайковой активности частично поврежденных нейронов в очаге деструкции.
Этот очаг и есть эпилептический фокус.

проявления которой в большинстве случаев необходимо воздействие экзогенных факторов, определяющих

ее актуализацию в клинической форме, т.е. существуют генетически детерминированные фенотипические факторы развития эпилепсии - основной из них это синхронизация активности нейронов на всех частотных диапазонах, т.е. наклонность к избыточной синхронизации

он возникает в измененных нервных тканях. По сути, это популяция

нейронов, способных к синхронным разрядам, из них только около 12% нейронов-истинно эпилептические, то есть те, откуда все начинается.
Этот фокус работает не постоянно и по аналогии деятельности сходен с вулканом.

к нему эпилептический фокус расположится на периферии, так как в

центре разрушены нейроны. Фокусы образуются преимущественно в коре, т.к. в коре есть архитектоника, благодаря которой происходит распространение патологических гиперсинхронных разрядов.

трехслойная структура с особой васкуляризацией. Когда в родах головка идет

через узкий малый таз, она сжимается, нарушается мозговое кровообращение и страдают височные структуры.

образования эпилептических фокусов, являются чаще всего пренатальные и перинатальные вредности.

Пренатальные факторы связаны с нарушением нормального течения беременности(эндо- или экзогенной инфекцией или интоксикацией, сердечно-сосудистыми нарушениями у матери, приемом препаратов и продуктов с тератогенными свойствами, гипоксемией, кровотечением и др).

последних лет показали наличие у недоношенных детей в большинстве случаев

интракраниальных гематом.

или медиальный склероз височной доли мозга, а более точно-гиппокампальной извилины.

Обусловлено это тем, что при прохождении родовых путей матери этот отдел мозга вследствие деформации черепа выдавливается через отверстие в теториуме мозжечка и при неблагоприятных родах ущемляется вместе с питающими его сосудами между краем твердой мозговой оболочки и средним мозгом с возникновением здесь очагов деструкции, ишемии, кровоизлияний и отека. Все это приводит к закладке здесь фокусов гипервозбужденных нейронов.

нервной системы: опухоли мозга, инсультов, лейкоэнцефалитов, цистицеркоза, черепно-мозговой травмы и

прочее

При генуинной э. отсутствует текущее, очерченное органическое заболевание

проявляющаяся генерализованными приступами при отсутствии признаков органического поражения мозга.

есть когда очаг вневисочной локализации, находится в других долях мозга:

затылочная, лобная эпилепсии.
При лобной эпилепсии приступы похожи на истерические; используется термин «псевдоэпилептические припадки».
Парциальная эпилепсия проявляется парциальными и парциально-генерализованными припадками.

начинается с вокализации, поворота руки, причмокиваний, а затем он генерализуется

сознания.
Абсансы, они же приступы«рetit таl» («малое зло»). Но не

все, а только истинные абсансы: с остановкой взора, застыванием, прекращением речи.
Миоклонические припадки, также называемые «салаамовых судороги». При них формируется поза как при молитве: руки вверх, голова вниз.

берут посуду, двигают руками, то есть они совершают какие-то бессмысленные

моторные акты. При этом они не падают, не обжигаются, не наносят себе травм. Они полностью амнезируют этот приступ;

б)психосенсорные. Это дежа-вю, феномен «уже виденного», это вкусовые ощущения, это запахи, это звуки, феномены приближения и удаления предметов;

в)вегетативные. Очень часто отмечается абдоминальная аура в виде боли или неприятных ощущений в животе;

выключение сознания;

д) джексоновские припадки. Последние имеют характерное начало — подергивание угла

рта, подергивание большого пальца руки и тоже самое в ноге.

и наоборот
Дисфории
Амбулаторный автоматизм (фуга, транс)

и левого полушарий.

Чем же отличается правосторонняя эпилепсия(когда очаг расположен

в правом полушарии) от левосторонней?

говорит, что приступ у него начинается с абдоминалгии-это правосторонняя эпилепсия.

При левосторонней э. чаще отмечаются генерализованные припадки, эпилептический статус, психические изменения.

1 из тормозного вала вокруг эпилептического очага. 2-это функциональное состояние

мозга. Против эпилепсии работают напряженное бодрствование и фаза быстрого сна. Усиливают деятельность эпилептического очага расслабленное бодрствование и глубокий медленный сон.

возникновения эпилепсии от функционального состояния организма-эпилепсия бодрствования-35%, э. сна-25%, смешанная

эпилепсия- в 40% случаев.

подходящее функциональное состояние мозга. Еще один защитный механизм, хотя и

патологический - недостаточность дофаминовых систем, потому что эпилепсия и паркинсонизм являются врагами. Если у больного эпилепсией развивается паркинсонизм, у него уходит эпилепсия.

которых эмоциональные стрессы ведут к возникновению и усилению припадков.

Механизмы

могут быть разные. Не секрет, что во время волнения происходит естественная гипервентиляция.

В эпилептическом приступе часто бывают очень яркие эмоциональные проявления, при этом чаще они носят характер отрицательных проявлений, реже, связанных с ощущением счастья.

во время приступа, он отказывается лечиться. Однако ни один врач

не наблюдал его приступов, все только с его слов, а Зигмунд Фрейд считал, что у Достоевского была тяжелая форма невроза.

выражена фотосенситивность. Если им дать прерывистый свет, то развивается припадок.

Для проверки фотосенситивности перед покупкой раба на базаре его ставили лицом к солнцу и перед его лицом вращали гончарное колесо.

возникает только в период менструации - катамениальная эпилепсия.
45%

женщин, больных эпилепсией, испытывают ухудшение во время беременности, хотя у некоторых бывает и улучшение. Обычно хуже всего они себя чувствуют в первом триместре, когда снижается порог судорожной готовности. У беременных женщин быстрее метаболизируются лекарственные препараты.

пили много рома.
Алкоголь - мощнейший провокатор эпилепсии и это

важнейший пункт, который следует иметь в виду для профилактики приступов.

возникновению эпилепсии позднего возраста- эпилепсии “tarda”. В первую очередь здесь

важен сосудистый фактор.

У тех людей, у которых в бодрствовании не выявляется эпилептическая активность, она может проявиться во сне, преимущественно в 1-ой и во 2-ой стадиях медленного сна. Таким образом, сон может стать провокатором эпилепсии. С другой стороны, при депривации сна также возрастает представленность эпиактивности на ЭЭГ.

диагностика эпилепсии
классификация эпилептических пароксизмов и синдромов
мониторинг эффективности лекарственной терапии
установление локализации

эпилептического очага с целью отбора кандидатов для хирургического лечения.

эпилепсии
2 F 02.813 -деменция с другими симптомами, преимущественно бредовыми, вследствие

эпилепсии
3 F 02.823 - деменция с другими симптомами, преимущественно галлюцинаторными, вследствие эпилепсии
4 F 02.833 - деменция с другими симптомами, преимущественно депрессивными, вследствие эпилепсии
5 F 06.03-органический галлюциноз вследствие эпилепсии
6 F 06.13-органическое кататоническое расстройство вследствие эпилепсии
7 F 06.23-органическое бредовое (шизофреноподобное) расстройство вследствие эпилепсии
8 F 06.33-органическое аффективное расстройство вследствие эпилепсии
9 F 06.43-органическое тревожное расстройство вследствие эпилепсии
10 F 06.53-органическое диссоциативное расстройство вследствие эпилепсии
11 F 06.63-органические-эмоционально лабильные (астенические) расстройства вследствие эпилепсии
12 F 06.73-легкое когнитивное расстройство вследствие эпилепсии
13 F 06.83-другие уточненные психические расстройства вследствие эпилепсии
14 F 06.93-неуточненные психические расстройства вследствие эпилепсии
15 F 07.0- расстройство личности и поведения при эпилепсии
16 F 07.83-другие органические расстройства личности и поведения вследствие эпилепсии

Это мнение, укоренившееся с конца 19-го века, многократно отвергалась, а

дальнейшие исследования указывали, что подобное предубеждение основано на наблюдениях за больными, находящимися только в клиниках.

сколько являются следствием органических повреждений мозга, локальных ишемических микропоражений, развивающихся,

например, во время статусов и сопровождающихся отеком мозга, побочных действий антиэпилептичекой терапии

вида взаимосвязи: во-первых, эпилептические припадки обычны при ослабоумливающих заболеваниях и

у умственно отсталых, а во-вторых, - при длительном течении эпилепсии связаны с гипоксией головного мозга.

настоящего времени не вполне выясненной. Зачастую судорожные припадки при развитии

психоза исчезают и возобновляются после купирования психотического состояния. При этом нередко регистрируется феномен "насильственной нормализации ЭЭГ", что послужило основанием для предложения понятия альтернативного психоза.

серии или после эпилептического статуса. Как правило, после большого припадка

наступает до суток период ясного сознания, который сменяется психозом, который может длиться до трех и более недель

являются следствием острых психотических состояний. Острота клинических проявлений по сравнению

с кратковременными психозами не имеет насыщенности, а продуктивная психопатологическая симптоматика оказывается как бы "спаяна" с негативной

Какой-то чудовищный тупик, так я скажу…» «…Даже если учесть вредное действие

лекарства, не кажется ли вам, что оно лучше, чем это?...» (припадок) Кен Кизи «Пролетая над гнездом кукушки»

"Лечение не должно быть тяжелее самого заболевания!"

Цель - полное прекращение припадков без
появления нервно-психических и

соматических
побочных явлений

Задача - достижение медикаментозной ремиссии при максимально высоком качестве жизни

две чисто аккадемические точки зрения на терапию:
― лечение, подавляя

нейрональную активность, препятствует прогрессированию эпилепсии, как самоповреждающего процесса, и при успешности способствует его обратному развитию;
― терапия не излечивает эпилепсию, а, восстанавливая баланс тормозных и возбудительных процессов в мозге, нормализует состояние больного, не влияя на саму патогенетическую основу заболевания (подобно заместительной терапии).

эпилепсии/синдромов;


● особенностей действия препарата при данной

форме эпилепсии/синдрома ;


● полного знания фармакологических и терапевтических
свойств применяемого препарата:

Неэффективно
Эффективно

Неэффективно

ПОЛИТЕРАПИЯ (КОМБИНАЦИЯ АЭП)

Экспериментальные препараты в клинических исследованиях

ЗАМЕНА АЭП

Эффективно Неэффективно

Хирургия

АЭП.

3. Нейротоксический эффект АЭП.

4. Тератогенный эффект АЭП у женщин, желающих

сохранить беременность.

5. Непосильная для больного стоимость.

внедрено в клиническую практику около двух десятков антиэпилептических препаратов (АЭП).

Новые АЭП создаются с учетом прошлого опыта, базируются на принципах высоких стандартов эффективности и безопасности, однако ни один из них нельзя отнести к абсолютно безопасным.

К сожалению, «идеального» АЭП пока нет.

― линейную и предсказуемую фармакокинетику;
― отсутствие угрожающих

побочных эффектов;
― возможность быстрого увеличения дозы;
― позитивное (либо отсутствие влияния)
действие на познавательные функции;
― отсутствие феномена «привыкания» и
«аутоиндукции»;
― широкий выбор лекарственных форм;
― доступность цены.

и глицинэргического торможения.
2. Уменьшение высвобождения возбуждающих нейротрансмиттеров

аспартата и глутамата. Блокада эпилептических разрядов, вызванных активацией NMDA-рецепторов.
3. Блокирование вольтажзависимых натриевых и кальциевых каналов, уменьшение высокочастотных разрядов.
4. Торможение карбоангидразы в глие и миелине.
5. Подавление эпилептической активности путем связывания с гликопротеином SV2A.
6. Оказывающие действие посредством сочетания указанных механизмов.

Перампанел Эсликарбазепин
Лакосамид
Зонисамид
• Леветирацетам
• Окскарбазепин
• Топирамат
• Габапентин
• Ламотриджин
10- • Вигабатрин
• Вальпроаты
• Карбамазепин
• Бензодиазепины
• Этосуксимид
5- • Примидон

• Фенитоин
• Фенобарбитал
• Бромиды


1860 1880 1900 1920 1940 1960 1980 2000 2015

(дифенин)
Benzobarbital (бензонал)

Ethosuximide

(суксилеп)
Carbamazepine (финлепсин, карбамазепин)
Valproiс acid (депакин, вальпроком)
Clonazepam (клоназепам)

Lamotrigine (ламиктал, ламотрил)
Gabapentin (нейралгин, габагамма)
Topiramate (топамакс)
Levetiracetam (кеппра)
Pregabalin (лирика)
Lacozamid (вимпат)
Perampanel (файкомпа)

II генерация

III генерация

I генерация

Качество жизни (социальный статус)

3. Хорошая переносимость

4. Доступность цены

и фенитоин
не являются препаратами первого выбора из-за высокого риска

развития побочных явлений

мг 300-500 – 2 р\д
Эксалиэф 800 мг 1р\д 800-1200мг
Файкомпа 2

4 6 8 12, 1 р\д перед сном доза индивидуальна

пламя эпилептических припадков утонули в последовавших интеллектуальных проблемах пациентов»

W.G. Lennox «Social therapy of epilepsy»

статуса, а также появление новых типов приступов при приеме АЭП.

Аггравация

встречается при различных формах эпилепсии, но чаще при:
- идиопатических генерализованных формах (ИГФ),
- при эпилепсии детского возраста.

Категории аггравации:
- парадоксальная интоксикация (передозировка),
- селективная (фармакодинамическая)

Белоусов и соавт., 2005 )

63% больных эпилепсией не получают рациональную

и современную терапию

Барбитураты назначаются 25% больных

Только 36,3% больных получают рациональную и современную терапию

этой активности у 5-7% здоровых эта активность может присутствовать

ЭЭГ-паттерны в эпилептологии

“Пик-Медленная волна”
Комплекс “Острая волна-Медленная волна”
Комплекс “Полиспайк-Медленная волна”

...и

это - все!

случаях:

Когда она зарегистрирована во время самого приступа:
продолжающийся полиспайк
паттерн психомоторного припадка

(парадокс – нет эпилептиформной активности)
Когда графика пароксизмальной активности не вызывает сомнения, даже если она записана вне приступа:
единственное исключение – ЭЭГ-графика типичного абсанса

и не лечили от вдохновения!" А.П.Чехов