Слайд 1ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКАЯ ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ
Л. Р. Зенков
Клиника нервных болезней им. А.Я.Кожевникова и Лаборатория
клинической электрофизиологии ММА им. М.И.Сеченова
Слайд 9В основу классификации эпилепсий и эпилептических синдромов положен дуальный принцип
критериев:
Клинические
электроэнцефалографические
Слайд 10классификация эпилептических припадков
I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
А. Простые парциальные
припадки (сознание не нарушено)
B. Комплексные парциальные припадки (с нарушением сознания)
C.
Парциальные припадки развивающиеся во вторично генерализованные припадки.
II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
A. Абсансные припадки
1. Абсансы
2. Атипичные абсансы
B. Миоклонические припадки
С. Клонические припадки
D. Тонические припадки
E. Тонико-клонические припадки
F. Атонические припадки (астатические припадки)
Слайд 11ФОРМА ЭПИЛЕПСИИ
ПРЕДЛОЖЕНИЯ ПО КАЛАССИФИКАЦИИ МПЭЛ (Engel,2001):
Идиопатические фокальные младенчества и
детства
Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные
Симптоматические или вероятно симптоматические фокальные
Идиопатические генерализованные
Рефлекторные
Эпилептические энцефалопатии
Прогрессивные миоклонус
эпилепсии
Припадки, не обязательно требующие диагноза эпилепсии
Слайд 12Генетические факторы эпилептогенеза
экспрессия генов, управляющих рецепторами и ионными каналами
мембран нейронов,
продуцирование и динамика нейротрансмиттеров и нейромодуляторов
формирование нейрональной структуры, нейрогенез
и апоптоз
Слайд 13Механизмы эпилептогенеза и точки приложения противосудорожных препаратов
Слайд 14Дисбаланс активности возбуждающих (глютамат, N-метил-D-аспартат), передающих возбуждение или торможение в
зависимости от типа нейронов (адреналин, норадреналин, серотонин и др.) и
тормозных нейротрансмиттеров (ГАМК).
Слайд 15Избыточность возбуждения влечет избыточную синхронизацию, чем определяется роль неспецифических лимбико-ретикулярных
структур, в особенности гиппокампа в эпилептогенезе
Слайд 19эпилепсией
эпилепсией
паническими атаками
Слайд 27Симптоматическая фронто-полярная лобнодолевая эпилепсия - Карбамазепин 800 мг
Слайд 28Симптоматичесская фронто-полярная лобнодолевая эпилепсия
Слайд 40ЭПИЛЕПСИЯ С ЦЕНТРОТЕМПОРАЛЬНЫМИ СПАЙКАМИ
Слайд 43Периодические латерализованные эпилептиформные разряды (ПЛЭР) - статус фокальных бессудорожных припадков
Слайд 44Рутинная интериктальная ЭЭГ является одним из наиболее часто злоупотребляемых методов
исследования в клинической медицине и без сомнения ответственна за великие
человеческие страдания.
(Chadwick D. Diagnosis of Epilepsy)
Слайд 45Эпилептифирмная активность в межприступной ЭЭГ бодрствования наблюдается у:
1-3% здоровых взрослых
7-15%
здоровых детей
20-40% лиц с заведомо не эпилептическими приступами
Слайд 47Эпилептические энцефалопатии – заболевания, при которых эпилептическая активность ведет к
прогрессирующей мозговой дисфункции
Слайд 48ФОРМЫ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ЭНЦЕФАЛОПАТИЙ
1. “Катастрофические” эпилептические энцефалопатии.
Синдром инфантильных спазмов Уэста
Синдром Леннокса-Гасто
Ранняя младенческая
эпилептическая энцефалопатия с паттерном "вспышка-подавление" в ЭЭГ (Синдром Отахара)
Тяжелая миоклоническая
эпилепсия младенчества (синдром Драве)
Мигрирующие парциальные припадки раннего младенческого возраста
Слайд 49ФОРМЫ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ЭНЦЕФАЛОПАТИЙ
2. Энцефалопатии с по-преимуществу когнитивной, психической и поведенческой симптоматикой
(часто без припадков)
Синдром эпилептической афазии Ландау-Клеффнера
Эпилепсия с постоянными комплексами спайк-волна
в меделнно-волновом сне
Приобретенный эпилептический лобно-долевой синдром
Оро-фациальная и речевая диспраксия при идиопатических эпилептиформных разрядах
Приобретенная эпилептическая пространственная агнозия
Приобретенное эпилептическое поведенческое, психическое или нейропсихологическое расстройство
Слайд 50Активность вспышка-подавление при синдроме Отахара
Слайд 53Нарушения когнитивного развития при эпилепсии
Роландическая 65% U Staden et al.1998
Фокальные
55 % G.M. Parkinson 2002
Эпилепсия с ПКСВ во сне 100% S
Debiais et al. 2007
Слайд 56U. Staden et al.(1998) - 20 детей с роландической эпилепсией
с активным роландическим фокусом
Исследовали: интеллектуальный квотиент, вербальную память, аудиторное распознавание,
словарь, грамматику, грамотность, оценку школьной успеваемости.
Достоверно чаще чем в нормальной популяции:
неспособность выполнить 5 из 12 стандартных языковых тестов
Наиболее часто страдали:
чтение
произношение
орфография и произнесение слов по буквам
вербальное обучение на слух, слуховое распознавание на фоне шума
экспрессивная грамматика
Слайд 57Соотношение локализации ЦТС с функциональными областями коры
Слайд 58Эпилепсия с центротемпоральными спайками
Слайд 59Дисграфия, алексия, агграмматизм, акалькулия после эпилепсии с центротемпоральными спайками
Слайд 61Эпилептиформная активность в ЭЭГ у детей с расстройствами речи и
языка
30% C Billard-Daudu 2001
50% A. Prichard et al. 1998
58% SK Klein et
al. 2000
60% K. A. McVicar et al. 2006
Слайд 62Эпилептиформная активность в ЭЭГ у детей с аутизмом и другими
общими расстройствами
8-42% R Canitano et al. 2005
50% Y. Kawasaki et al. 1997
68%
в ЭЭГ J.Lewine et al. 1999
82% в МЭГ
Слайд 634. Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна в медленно-волновом сне
Возраст манифестации:
2-10 лет.
Картина припадков: атипичные абсансы фокальные и генерализованные во сне.
Иногда без припадков.
ЭЭГ: Вне припадка: В бодрствовании: На нормальном или умеренно измененном фоне - спайк-волна и множественные спайки-волна 3-4 Гц. Фокальные комплексы спайк-волна в центро-темпоральных или лобных отведениях. Во время сна: постоянные генерализованные, обычно билатерально-синхронные комплексы спайк-волна или множественные спайки-волна, занимающие 85% III-IV стадии сна.
Психика: До припадков развитие нормальное, в ходе болезни - задержка психического развития.
Прогноз: Тенденция к задержке психического развития с деменцией. Припадки и изменения ЭЭГ обычно прекращаются к пубертату
Терапия: Препараты первого выбора: Депакин хроно. Препараты второго выбора: фенобарбитал, примидон, Кеппра. При неуспешности: кортикостероиды, АКТГ. Нейрохирургическое.
Слайд 64Роландическая эпилепсия с речевой и мануальной диспраксией. Электрический статус во
сне
АТЕС МЕДИКА СОФТ stas@atesmedica.ru
Слайд 65Необходимость длительного мониторинга ЭЭГ
Диагноз эпилепсии
Диагноз непароксизмальных эпилептических расстройств
Определение типа припадков
Диагноз
аггравации эпилепсии при подборе фармакотерапии («электрический статус во сне, генетически
обусловленные фокальные эпилептиформные разряды во сне
Контроль качества ремиссии при лечении эпилепсии
Решение об отмене терапии
Слайд 67Синдром нарушения развития правого полушария
1) эмоциональные и интерперсональные трудности
2) проблемы
паралингвистической коммуникации
3) нарушение визуо-пространственных навыков
4) дискалькулия
5) неврологические
знаки в левой половине тела.
(V.Gross-Tsur et al., 1995):
Слайд 68Эпилептический синдром нарушения развития правого полушария у девочки 8 лет
В
раннем детстве - пирамидная недостаточность левой ноги
Единичный генерализованный эпилептический тонико-клонический
припадок
Жалобы: Выраженная замедленность, нарушение счетных операций, дизлексия, нарушение внимания, неспособность участвовать в коллективной деятельности, трудности ориентации в пространстве, эмоциональные нарушения.
Нейропсихологическое исследование: снижение общей и, особенно, зрительной памяти, дисклькулия, визуо-пространственный когнитивный дефицит.
Слайд 69Синдром нарушения развития правого полушария
Слайд 70Хронический статус абсансов с клиникой шизофрении
Слайд 71Рекуррентное депрессивное расстройство, алкогольная зависимость
Слайд 73Киндлинг - возникновение эпилептического фокуса и дальнейшее развитие эпилептического процесса
под влиянием повторной стимуляции коры
У больного источником эпилептогенной стимуляции являются
эпилептические фокусы, носителями стимуляции - эпилептические разряды нейронов распространяющиеся в другие отделы мозга и проявляющиеся эпилептиформной активностью в ЭЭГ
Слайд 74ДИНАМИКА ПЛАСТИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ
Эпилептический разряд влечет:
Ионные токи (Ca++)
Активация киназ
Активация
киназ, сигнальных систем клетки (секунды)
Гиперактивность, повреждение и смерть нейронов, нейротранскрипция,
Слайд 79Эпилепсия с ГТКП пробуждения. В течение 1 месяца получает карбамазепин
800 мг/сутки
Слайд 80Эпилепсия с ГТКП пробуждения. Отмена карбамазепина
Слайд 81Генерализованные тонико-клонические припадки. 1000 мг в сутки Депакина хроно
Слайд 84- Schmutz M et al. Epilepsia. 1994;35(suppl 5):S47-S50.
- Stefani
A et al. Epilpsia. 1997;38:959-965.
- Ambrósio AF et al.
Neuropharmacol. 1999;38:1349-1359.
Различия действия Трилептала (окскарбазепина) и карбамазепина
на ионные каналы
Карбамазепин модулирует L-тип “высокопороговых” кальциевых каналов, которые могут ингибировать межприступные разряды нейронов.
Трилептал ® (окскарбазепин) модулирует N- и P-типы кальциевых каналов, что может объяснять его ингибирующее действие на высвобождение нейротрансмиттеров. Карбамазепин не оказывает влияние на данные каналы.
Слайд 85Окскарбазепин (Трилептал)
Подавляет эпилептиформную активность при правильном выборе – симптоматические фокалные
Может
усугублять эпилептиформную активность
Риск усугубления:
Центротемпоральные спайки
Билатерально-синхронные эпилептиформные паттерны
ЮМЭ, эпилепсия с абсансами
Слайд 86Криптогенная фронто-полярная лобнодолевая эпилепсия - Карбамазепин 800 мг в сутки
Слайд 87Подавление Леветирацетамом эпилептиформной активности
Слайд 88Криптогенная фронто-полярная лобнодолевая эпилепсия - Кеппра (Леветирацетам) 2500 мг в
сутки
Слайд 89Криптогенная фронто-полярная лобно-долевая эпилепсия - Кеппра (Леветирацетам) 2500 мг +
400 Ламотриджина в сутки
Слайд 90Речевая диспраксия, резистентная к вальпроату
Слайд 91Речевая диспраксия, резистентная к вальпроату при лечении ламикталом
Слайд 92ВЛИЯНИЕ ПРЕПАРАТОВ НА ЭЭГ
ВАЛЬПРОАТ (Депакин хроно) подавляет эпилептиформную активность в
ЭЭГ и нормализует параметры фоновой ЭЭГ
ЛЕВЕТИРАЦЕТАМ подавляет эпилептиформную активность в
ЭЭГ и нормализует параметры фоновой ЭЭГ.
ЛАМОТРИДЖИН (Ламиктал, Ламолеп) подавляет эпилептиформную активность в ЭЭГ и нормализует параметры фоновой ЭЭГ
ТОПИРАМАТ (Топамакс) подавляет эпилептиформную активность в ЭЭГ (?) и нормализует параметры фоновой ЭЭГ (??) или может иногда усиливать???
КАРБАМАЗЕПИН может вызывать появление или усугубление эпилептиформной активности вплоть до паттернов эпилептического припадка
Слайд 93Височно-долевая эпилепсия. Кеппра 1000 мг/сутки
Слайд 94Височно-долевая эпилепсия. Кеппра 1000 мг/сутки
Слайд 95Височно-долевая эпилепсия. Кеппра 1000 мг/сутки