Эритремия

заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным

образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов

на 100000 населения, 5-6 случаев на 1 млн. населения в

год
Установлено семейное предрасположение и повышенная заболеваемость среди евреев США и Западной Европы.
У негров и японцев истинная полицитемия встречается исключительно редко
ИП – болезнь преимущественно пожилых и старых людей(средний возраст – 60 лет). У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно

гиперпродукция эритроцитов
Повышенная чувствительность аномальных клеток – предшественников к цитокинам: ИЛ

-3 и ГМ - КСФ

кроветворения)
Гиперплазия эритроидного и гранулоцитарного ростков с небольшой степенью мегакариоциотоза
Гиперплазия эритроидного

и мегакариоцитарного ростков
Пролиферация одного эритроидного ростка

т.е. плеторой
2. Вызванные пролиферацией гранулоцитов и тромбоцитов – так

называемые миелопролиферативные симптомы

эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки. Продолжительность – 10-20

лет
Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезенки
Стадия 3 – стадия постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом и без него.

лица, инъецированные сосуды конъюнктивы. Показатели крови на верхней границе нормы,

общий объем крови почти не увеличен. Селезенка чаще не увеличена.

в области сердца, кожный зуд, боли в костях, в пальцах

рук и ног, десневые кровотечения
Характерный симптом – темно - вишневая окраска кожи и видимых слизистых (особенно отчетливо щек, кончиков ушей, губ и ладоней). Положительный симптом Купермана (бледная окраска твердого неба контрастирует с краснотой мягкого неба). Кожный зуд после водных процедур - 50-55%.

склер инъецированы) на щеках и кончике носа телеангиэктазии. Сухость кожных

покровов, дерматиты.
Спленомегалия. Причина: повышение кровенаполнения, участие в миелопролиферативном процессе.

синдром. Сопровождается стенокардитическими болями, сердцебиением, одышкой при физической нагрузке.

заторможенность мышления снижение памяти и умственной работоспособности, эмоциональная лабильность
Органические нарушения,

связанные с тромбозами мелких и более крупных сосудов

бронхитам и другим простудным заболеваниям
Патология ЖКТ. В основном функциональные расстройства

ЖКТ. В 10-20% случаев язва 12 перстной кишки, реже желудка.
В моче – альбуминурия (небольшая), редко массивная гематурия (инфаркт почки или МКБ)

2Б и 3 стадию.
Клинические проявления уратового диатеза:почечная колика, подагра, подагрическая

полиартралгия или их сочетание

эритромелалгии, головной боли, преходящих нарушений зрения, стенокардии, симптоматики перемежающейся хромоты
2.

Тромбозы артериальных и венозных сосудов (сопровождаются тромбофлебитом)
3. Геморрагии и кровотечения
4. ДВС – синдром в виде локальных и множественных тромбозов и кровотечений

повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Число лейкоцитов и тромбоцитов

нормальное. Очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате.

Клинико-гематологическая классификация истинной полицитемиии (Коцюбинский Н.Н. 1982)

I Стадия.

Характеризуется значительным нарушением общего состояния, выраженная плетора, умеренное увеличение селезенки

и печени. Может быть повышенным артериальное давление. Панцитоз при отсутствии сдвига влево в лейкоцитарной формуле. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Нет признаков экстрамедуллярного кроветворения

I Стадия.

II Стадия А.

метаплазией селезенки. В костном мозге могут быть очаги миелофиброза.

II Стадия Б.

III Стадия.

Терминальная, часто анемическая. Характерны выраженное увеличение селезенки, печени. Развивается тромбоцитопения. Может быть исход и миелофиброз. В некоторых случаях может быть исход в острый лейкоз или хронический миелолейкоз.

свойство эритроцитов при ИП – снижение их пластичности, неспособность изменять

форму

эритроцитов (для мужчин более 35 мл/кг, для женщин более 32

мл/кг), нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %), спленомегалия
Категория Б:лейкоцитоз свыше 12 /109, тромбоцитоз свыше 400* 109л, показатель фосфатазной активности нейтрофилов более 100ед., повышение ненасыщенной витамин B12 связывающей способности сыворотки крови (больше 2200 nг/л)

дезагреганты (аспирин, курантил), тромбофлебиты – гепариновая мазь ,эритромелалгию

лечат аспирином или индометацином
Лечение альфа- интерфероном (подавляет миелопролиферацию, снижает продукцию форменных элементов)

Показания: эритремическая стадия болезни. Особого внимания в

плане показаний к назначению Р32 заслуживают сосудистые осложнения, а в гематологическом плане высокие цифры эритроцитов, гипертромбоцитоз
Противопоказания к назначению Р32
А. Относительные. I. Начальная стадия болезни при субъективном благополучии, отсутствии сосудистых осложнений, небольшом увеличении показателей крови. II. Детский и юношеский возраст больных. III. Эритремия в стадии миелоидной мегаплазии селезенки. IY. Наличие свежих сосудистых тромбозов
Б. Абсолютные 1. Эритремия в терминальной (анемической стадии) 2. Наличие сопутствующего острого гепатита. 3. первичная и вторичная рефрактерность к Р32 4. Наличие выраженной лейкопении