Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего

здравоохранения Российской Федерации
Презентацию подготовил: студент 6 курса 2 группы

лечебного факультета Самойлов А.С.
Куратор: к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии Корнилов Л.Я.

Разбор клинического случая

Кафедра госпитальной терапии
Заведующий кафедрой: д.м.н., профессор Мишина И.Е.

г. Иваново: 27.05.2019

Жалобы при поступлении
На отеки нижних конечностей, больше к

вечеру
На боль в нижних конечностях, которая усиливается в ночное время
На зуд кожных покровов

склонность к гипотонии, поэтому антигипертензивные препараты не принимает.
В течение 2

лет заметил появление отеков ног, усиливающихся к вечеру. Ночью беспокоила боль в ногах, из-за чего плохо спал. В это же время отметил появление зуда кожных покровов, особенно после принятия душа. Около 2 лет назад выявлена гепатомегалия (цирроз печени? хронический гепатит?). Поступил в плановом порядке для дообследования и лечения.

переливались
Аллергический анамнез не отягощен
Наследственность не отягощена
Травмы отрицает
Операции: холецистэктомия, иссечение паховой

грыжи справа
Не курит, алкоголем не злоупотребляет
Сопутствующая патология: хронический панкреатит, ДГПЖ

Рост – 178 см, ИМТ=34,08 кг/м²
Кожа: обычной окраски и влажности
ЧД:

18 в мин.
АД 120/60 мм Hg, Ps 90 в мин.
Границы сердца: левая на 1 см кнаружи от ЛСКЛ в 5 м/р
Печень: + 10 см, больше увеличена левая доля печени
Отеки нижних конечностей до верхней трети бедер

жировой гепатоз. Геаптоспленомегалия. Хронический гепатит невирусный? ЖКБ. Состояние после холецистэктомии.

Ожирение 1 степени. ДГПЖ.

выявляется: эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина, тромбоцитоз, эозинофилия.

19,5 сек
Фибриноген – 6,75 г/л
РФМК – 13,0 мг %

По результатам

анализа наблюдается увеличение длительности свертывания крови и повышение концентрации фибриногена, что может свидетельствовать о наличии повышенного тромбообразования.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

1010
Прозрачность – мутноватая
Белок – 3 г/л
Эпителий плоск. – 2-3-4 впз.
Лейкоциты

– 2-3-4 впз.
Эритроциты – 15-18-20 впз.

Заключение: массивная протеинурия, микрогематурия.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

91 мкмоль/л
Общий белок – 61 ммоль/л
- альбумины – 24 г/л;

глобулины – 37 г/л
С-реактивный белок – 13,8 мг/л
Холестерин – 8,8 ммоль/л
- ЛПВП – 0,97 ммоль/л; ЛПНП – 6,91 ммоль/л; ТГ – 2,03 ммоль/л; ИА – 8,1
СКФ – 77 мл/мин/м²

Заключение: выраженная диспротеинемия, дислипидемия, повышение уровня мочевины и снижение СКФ.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

белок – 56 ммоль/л
- альбумины – 22 г/л; глобулины –

34 г/л
Холестерин – 8,0 ммоль/л
- ЛПВП – 0,73 ммоль/л; ЛПНП – 5,55 ммоль/л; ИА – 10,0
СКФ – 47 мл/мин/м²

По результатам анализа выявляется нарастание уровня мочевины и креатинина, прогрессирующее снижеие СКФ, еще большее снижение общего белка и альбуминов.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

горизонтальная. ГЛЖ. Низкий вольтаж зубцов.
ЭхоКГ
ИММ – 68 г/м², ДЛА 17

мм рт. ст. Дилатация ЛП. Умеренно утолщен миокард ЛЖ. Гиперкинез всех верхушечных сегментов. ДДЛЖ 1 типа. Дегенеративные изменения АК, стенки Ао. НМК 1-2 ст. НТК 1-2 ст. Ао расширена в восходящем отделе.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

5-6 сегментах анэхогенная структура диаметром 17 мм с ровным контуром

– киста. Свободная жидкость за печенью, селезенкой, в н/о живота. Печень увеличена засчет левой доли. Селезенка крупная, повышенной эхогенности, сосуды склерозированы. Селезеночная вена 5 мм. Увеличение и диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Очаговое образование печени (киста). Состояние после х/э. Асцит. Диффузные изменения паренхимы почек.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

кафедры госпитальной терапии ИвГМА Корниловым Л.Я. был заподозрен первичный амилоидоз.

Назначено эндоскопическое исследование толстого кишечника с биопсией прямой кишки на амилоид.

Дифференциальный диагноз

печеночного изгиба полипозное образование 0,5 см (биопсия 1), в нисходящем

отделе полиповидное образование 0,4 см (биопсия 2), в проксимальном отделе сигмовидной кишки полиповидное образование 0,2-0,3 см (биопсия 3) – механическое удаление. Взята биопсия слизистой прямой кишки на амилоидоз.

Заключение: полипы толстой кишки, хронический колит. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки на амилоидоз отрицательна.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

день
Фензитат 1 таб. на ночь
Раствор лазикса 120 мг в/в стр.

утром
Раствор кеторола 1 мл в/м на ночь
На фоне лечения пациент отмечал улучшение состояния: уменьшились отеки, боли в конечностях беспокоили меньше

Коррективы: не был назначен альбумин человеческий с целью коррекции белкового состава плазмы. Не был назначен омепразол с целью профилактики лекарственной гастропатии. Для коррекции дислипидемии требуется назначение статинов (розувастатин 40 мг на ночь).

Дислипидемия. Нефропатия смешанного генеза. ХБП С3а. Ожирение 1 степени.

Пациент выписан

на амбулаторный этап лечения.

ОКБ г. Владимира с подозрением на нефротический синдром. По результатам

проведенных исследований выявлены массивная протеинурия (3,96 г/сут.), гипопротеинемия и гипоальбуминемия (48,1 и 16,7 г/л), гиперурикемия (558,1 мкмоль/л), гиперкалиемия (5,6 ммоль/л), креатинин (145,3 мкмоль/л), снижение СКФ (44 мл/мин/м²).

08.07.19 проведена биопсия почки – выявлен первичный амилоидоз почек.

преимущественным поражением почек (нефротический синдром, ХБП С3а), автономной и периферической

нервной системы, сердца.

При иммунохимическом исследовании крови и суточной мочи доказано наличие моноклональной гаммапатии с секрецией легких цепей иммуноглобулинов лямбда-типа.

– предшественника амилоида под влиянием специфического амилоид высвобождающего фактора, выработка

которого осуществляется клетками крови вследствие генетического дефекта или под воздействием провоцирующих агентов.

ведет к развитию органной недостаточности.

из которых строится белок амилоида.Посколько AL-амилоидоз рассматривают в рамках монклональной

пролиферации плазматических и B-клеток, то в лечении применяют различные схемы полихимиотерапии с целью уменьшить продукцию предшественников.

0,25 мг/кг массы тела в сутки), ингибируя активность лимфоцитов, могут

снижать синтез белков предшетсвенников. Имеются данные об эффективности лечения комбинацией мелфалана с преднизолоном.

ХБП С3Б А3) автономной и периферической нервной системы, сердца. НК

I. Нарушение пуринового обмена.

в 1, 5, 8, 11 дни; дексаметазон 20 мг/сут в

дни бортезомиба; алкеран 12 мг/сут внутрь с 1 по 4 дни.
Терапия сопровождения: клексан 0,4 мл под кожу живота ежедневно в течение курса, омез 20 мг на ночь.
При хорошей переносимости препаратов планируется проведение 8 курсов ежемесячно.
В дальнейшем назначение длительной противорецидивной терапии.

в сутки
Фуросемид 40 мг по 1 таб. 2 раза в

сутки
Панкреатин 10000 Ед по 1 таб. во время еды по потебности
Аллопуринол 100 мг по 1 таб. в обед
Розувастатин 40 мг на ночь

мкмоль/л. Однако клинико-лабораторная картина нефротического синдрома сохраняется. Выписывается под наблюдение

участкового терапевта.

Таким образом, в результате длительного диагностического поиска окончательный диагноз все же был установлен. Благодаря этому пациент сможет получать специфическую терапию, что приведет к замедлению прогрессирования амилоидоза и улучшит качество жизни и прогноз.