и внутренних болезней
АНАЛИЗ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ РЕТИНОБЛАСТОМОЙ ДЕТЕЙ
АРХАНГЕЛЬСКОЙ ОБЛАСТИВыполнила: Верховцева А.В.
Научный руководитель: к.м.н. Ревта А.М.
Актуальность проблемы ретинобластомы (РБ) связана с общим ростом заболеваемости злокачественными новообразованиями среди детей. РБ представляет собой нейроэпителиальную опухоль, развивающуюся у детей преимущественно раннего возраста (2/3 случаев до 2-х лет) с частотой 1:14.000 – 1:20.000, что составляет 2,5-4,5% от всех злокачественных опухолей у детей и 11% среди детей первого года жизни.
В 80% случаев опухоль носит спорадический характер, билатеральное поражение при РБ регистрируется в 20-46%, трилатеральное (с вовлечением эпифиза) в 0,6% случаев (Ушакова Т.Л., 2003; Саакян С.В., 2008, 2019).
Актуальность
За период 1998-2019 гг. на территории Архангельской области РБ была диагностирована у 22 детей. Все дети прошли обследование и лечение в Архангельской клинической офтальмологической больнице. Обследование включало: сбор анамнеза, визометрию, бинокулярную офтальмоскопию и/или осмотр на ретинальной педиатрической камере, ультразвуковое исследование, КТ / МРТ головного мозга и орбит.
Оценивали сроки манифестации, клинические особенности и исходы болезни, результаты лечения.
Материалы и методы:
За исследуемый период РБ была диагностирована у детей 22 детей на 28 глазах. Все случаи РБ расценены как спорадические. Правый и левый глаз поражались одинаково часто, в 6 (27,2%) случаях РБ носила билатеральный характер. Среди заболевших преобладали девочки (13 случаев) и сельские жители (14 детей). Возраст детей на момент постановки диагноза РБ варьировал в широких пределах - от 2 недель до 45 месяцев.
В возрасте от 0 до 6 месяцев РБ была диагностирована у 5младенцев, в 7-12 месяцев – у 5 детей, на 2 году жизни у 6 детей, старше 2–х лет еще у 6 пациентов.
В нашем исследовании преобладали дети с эндофитным ростом опухоли (2/3 пациентов), для которого характерно распространение опухоли на внутреннюю поверхность сетчатки и проминенция в стекловидное тело. По мере роста опухоли появляется желтый или белый рефлекс с глазного дна (амовратический кошачий глаз) – основная жалоба при данном типе РБ. При центральном расположении опухоли нередко присоединяется вторичное косоглазие.
Среди наших пациентов свечение зрачка в возрасте от 1 до 30 месяцев жизни наблюдали у 13 детей. Вторичное косоглазие у 7 детей с РБ манифестировало в сроки от 18 до 45 месяцев жизни.
Результаты
исследовать клинические особенности и исходы ретинобластомы у детей Архангельской области
Цель:
Бессимптомность течения начальных стадий ретинобластомы и ранний возраст пациентов являются главными причинами поздней диагностики болезни. По данным литературы в 80% случаев РБ манифестирует в возрасте до 2–х лет. Ранняя манифестация РБ связана с тем, что у человека созревание сетчатки не заканчивается к рождению, ретинобласты остаются не полностью дифференцированными до 3-х летнего возраста, именно в этот период клетки подвержены риску онкогенных воздействий, которые и приводят к развитию новообразования (Young J.L.et al, 1999) .
РБ является высоко курабельной опухолью. В настоящее время выживаемость детей с этим диагнозом достигает 95%. Своевременная диагностика РБ на современном этапе позволяет сохранить не только глаз, но и зрение. Однако, выявляемость опухоли на ранних стадиях остается чрезвычайно низкой, не превышая 4% (Саакян С.В., 2008). Поэтому превалирующим методом лечения по-прежнему остается энуклеация глазного яблока.
Единственным средством улучшения ситуации является качественное обследование офтальмологом детей раннего возраста в декретированные сроки, обязательно в условиях мидриаза, с применением бинокулярного офтальмоскопа и/ или ретинальной камеры.
Заключение
Экзофитная опухоль растет между наружными слоями сетчатки и пигментным эпителием. По мере роста опухоль отслаивает сетчатку и сдвигает кпереди иридо-хрусталиковую диафрагму, что ведет к повышению внутриглазного давления (ВГД). Вторичную отслойку сетчатки мы наблюдали в 9 случаях, у 4 детей экзофитный рост опухоли сопровождался еще и повышением ВГД.
Эндофитный рост РБ встречается чаще (57,9%) экзофитного (22%), в 20,1% случаев наблюдается смешанный рост опухоли (Саакян С.В., 2005).
По данным УЗИ и КТ РБ чаще локализовалась в заднем полюсе и нижних отделах стчатки, размеры опухоли варьировали от 6 до 23 мм (в среднем 12,1 мм).
По классификации TNМ: Т1 стадия (РБ занимает до 25% площади глазного дна) наблюдалась только у 1 пациента, Т2 (распространение опухоли в пределах 25-50% площади сетчатки) – в 4, Т3 (РБ занимает более 50% площади, но сохраняет интраокулярное расположение) – в 21 случае, Т4 (РБ выходит за пределы орбиты) – в 2 случаях.
Лечение РБ включает комбинацию химиотерапии с криодеструкцией, лазеркоагуляцией, лучевыми методами (брахитерапия и телегамматерапия), внутриартериальное и интравитреальное введение химиопрепаратов.
Учитывая позднюю диагностику РБ основным видом лечения у наших пациентов явилась энуклеация глазного яблока (16 из 28 глаз - 57,1%). В остальных случаях проведено органосохранное лечение в центральных институтах выполнена брихитерапия).
Эндофитный рост РБ
Экзофитный рост РБ
Брахитерапия
Энуклеация
