ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России Кафедра внутренних болезней,

терапии и семейной медицины

Гранулематоз Вегенера






Выполнила:
Студентка 540 группы
Педиатрического факультета
Кручинина А.В

гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также

окружающих тканях легких, почек и других органов
Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

– 3–12 на 1 млн человек
за последние 30 лет

эти цифры возросли примерно в 4 раза.
мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины (1,3:1)
средний возраст пациентов – около 40 лет.
реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

вирус Эпстейна-Барр)
носительство Staphylococcus aureus в носоглотке
  Обсуждается также потенциальная этиологическая

роль коллоидных соединений кремния
Некоторые исследователи отмечают связь между ГВ с предшествующим туберкулезом респираторного тракта

формированием периваскулярных и экстравазальных гранулем с клетками Лангханса в пораженных

органах и тканях.
Серологическим маркером болезни являются антитела к цитоплазме нейтрофилов, которые связываются с антигенами, экспрессируемыми нейтрофилами (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.), и могут вызвать дегрануляцию этих клеток с высвобождением протеолитических ферментов.

и другие патогенетические механизмы: иммунокомплексное поражение сосудистой стенки, лимфоцитарные цитотоксические

реакции и др.

путей, органов слуха или зрения;
при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных

органов, в процесс вовлекаются легкие;
Генерализированный- включает множественные поражения внутренних органов с обязательным вовлечением почек.

артралгии, слабость и потеря аппетита, трудности с носовым дыханием, ринит,

синусит; средний отит)
Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс сосудов 

гнойно-геморрагическим отделяемым, заложенностью, образование сухих корок в полости носа, носовые

кровотечения, отсутствие обоняния.
Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа.
В дальнейшем присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек гортани, трахеи и глотки
Поражение органа слуха –отит (30-35 %)

постепенно снижается до слепоты
вторичный экзофтальм
Возможно развитие панофтальмита

– сухие и влажные хрипы, крепитация

после формируются гранулемы и полости,

в которых накапливается гной

Иногда наблюдаются нефротический синдром и АГ
нередко имеет быстро прогрессирующее течение

и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности

представляется в виде плотноватой сыпи фиолетового оттенка, локализованных над поврежденными

сосудами обычно на нижних конечностях, которые со временем перерождаются в язвы.

изъязвления в кишечнике могут привести к кишечному кровотечению.

CD 20- рецептору В-лимфоцитов) – при непереносимости циклофосфамида или при

рефрактерных к стандартной терапии вариантах ГВ
Микофенолата мофетил, циклоспорин, лефлуномил- для поддержания ремиссии
Плазмаферез
Хирургическое лечение