Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Геморрагические диатезы
Содержание
- 1. Геморрагические диатезы
- 2. Геморрагические диатезыКоагулопатииТромбоцитопении и тромбоцитопатииНарушения коагуляционного и тромбоцитарного звена: болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, лучевая болезнь и др.Вазопатии
- 3. Система гемостаза3 звена: сосуды + тромбоциты +
- 4. Роль сосудов в системе гемостазаГладкая мускулатура tunica
- 5. Факторы, обеспечивающие тромбообразованиеВазоконстрикция – 2 фазы:1)нейрогенная (10-30
- 6. Международная номенклатура факторов свертывания кровиІ фибриногенІІ протромбинІІІ
- 7. 5 типов геморрагического синдрома (по З.С. Баркагану)1.
- 8. 2 варианта нарушения свертываемости в основе геморрагического
- 9. Методы оценки нарушения гемостаза Сосудисто-тромбоцитарное звеноСосудистые пробы:1.Кончаловского-Румпеля-Лееда
- 10. Методы оценки нарушения гемостаза Сосудисто-тромбоцитарное звеноТромбоцитарное звено1.Количество
- 11. Методы оценки нарушения гемостаза Сосудисто-тромбоцитарное звеноДополнительные методы1.Содержание
- 12. Методы оценки нарушения гемостаза Гуморальное звено1.Время свертывания
- 13. Болезни, связанные с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена1. Тромбоцитопатии
- 14. ТромбоцитопатииНаследственные формы – в 3 раза чаще
- 15. Болезни, связанные с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена
- 16. ТромбоцитопенииИзоиммунные – конфликт по системе АВО, Rh.
- 17. Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) Болезнь ВерльгофаНачало
- 18. Слайд 18
- 19. Болезнь ВерльгофаЛабораторная диагностика: 1.Длительность кровотечения резко ↑
- 20. Болезнь ВерльгофаТечение: острое (менее 6 месяцев)
- 21. Болезнь Верльгофа - лечениеРежим – постельный на
- 22. Болезнь Верльгофа - лечение 2Спленэктомия – сейчас
- 23. Болезнь Верльгофа - лечение 3Симптоматическая терапияξ-аминокапроновая кислота
- 24. ГемофилииГемофилия А – дефицит 8 фактора Гемофилия
- 25. ГемофилияОт деда → к внукуОт матери-носительницы:
- 26. Слайд 26
- 27. Слайд 27
- 28. Особенности кровотечения при гемофилииВозникает не сразу после
- 29. Слайд 29
- 30. Слайд 30
- 31. ГемофилияДиагностика:Время свертывания по Ли-Уайту резко увеличеноПотребление протромбина
- 32. Гемофилия- тяжестьСтепень дефицита ΥΙΙΙ (ΙХ) фактора 0
- 33. Лечение гемофилии – общие принципыМаксимально раннее назначение
- 34. Препараты при гемофилииСвежеконсервированная кровь – минимальный эффект;
- 35. Препараты для лечения гемофилии
- 36. Препараты при гемофилии А, В и болезни
- 37. Препараты местного гемостатического действияБерипласт ХС – 4
- 38. Профилактика кровотечений у больных гемофилиейСвоевременная заместительная терапияПредупреждение
- 39. Диспансерное наблюдение больных гемофилиейОсмотры специалистов: педиатр, стоматолог,
- 40. Болезнь ВиллебрандаАутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура
- 41. Болезнь ВиллебрандаФ.В. необходим:Для адгезии и агрегации тромбоцитов
- 42. Болезнь Виллебранда3 основные типа:↓ количества плазменного ф.В.
- 43. Болезнь Виллебранда- клиникаНачало – от 1 года
- 44. Вопрос:Характер сыпи при болезни Верльгофа?
- 45. Благодарю за внимание!
- 46. Скачать презентанцию
Геморрагические диатезыКоагулопатииТромбоцитопении и тромбоцитопатииНарушения коагуляционного и тромбоцитарного звена: болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, лучевая болезнь и др.Вазопатии
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Геморрагические диатезы
Врожденная или приобретенная аномалия в системе свертывания крови, проявляющаяся
геморрагическим синдромом
Слайд 2Геморрагические диатезы
Коагулопатии
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Нарушения коагуляционного и тромбоцитарного звена: болезнь Виллебранда,
ДВС-синдром, лучевая болезнь и др.
Вазопатии
Слайд 3Система гемостаза
3 звена:
сосуды + тромбоциты + протеины плазмы (факторы
свертывания) →
→коагуляция и фибринолиз.
2 стадии
гемостазаПервичный Г. = прямая немедленная закупорка поврежденного сосуда (вазоконстрикция +
тромбоцитарный тромб)
Вторичный Г. = плотный тромб (тромбоциты + фибрин + плазменные факторы коагуляции)
Фибринолиз
Слайд 4Роль сосудов в системе гемостаза
Гладкая мускулатура tunica media контролирует
вазоконстрикцию, вазодилатацию, проницаемость
Интима → биохимические реакции (секреция эндотелиальных клеток и
субэндотелиального мышечного слоя)Антитромботическая роль сосудов:
Гладкая поверхность →препятствует активации тромбоцитов
Вазодилататоры : простациклин PGi2- ингибитор
активации тромбоцитов
аденин - нуклеозид-аденозин (вазодилататор)
Антикоагулянты: тромбомодулин; протеаз -нексин – инактиватор тромбина; гепаран–сульфат - активатор антитромбина-3
Слайд 5Факторы, обеспечивающие тромбообразование
Вазоконстрикция – 2 фазы:1)нейрогенная (10-30 сек.)
2)миогенная (около 1 часа)
тромбоксан А2 и серотонин (продукты тромбоцитов)
Тромбогенез – 2 пути (внешний и внутренний)
Внешний – тканевой тромбопластин (ф.ΙΙΙ) + ф.ΥΙΙ
Внутренний – коллаген (фф.ХΙΙ, Х, XΙ, ΥΙΙΙ, прекалликреин, ф. Фиджеральда + тромбоциты)
Эти пути объединяются и требуют для своей реализации фосфолипиды и Са+ →активация ф.Х
Слайд 6Международная номенклатура факторов свертывания крови
І фибриноген
ІІ протромбин
ІІІ тромбопластин
ІΥкальций ионизированный
Υпроакцелерин
ΥІІ проконвертин
ΥІІІ
антигемофильный фактор А, ΥІІІ :С
ІХ антигемофильный фактор В
ХІ плазменный
предшественниктромбопластина
ХІІ ф. Хагемана
ХІІІ фибрин-
стабилизирующий ф.
Слайд 75 типов геморрагического синдрома
(по З.С. Баркагану)
1. Гематомный
(гемофилия А и Б)
2. Петехиально- пятнистый – (синячковый или
экхимозный) – в/кожные кровоизлияния (тромбоцитопении и -патии, дефицит факторов. ΙΙ, Х, ΥΙΙ)Смешанный – синячково-гематомный или петехиально-пятнистый с забрюшинными гематомами ( дефицит протромбинового комплекса, болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов и тромболитиков
Васкулитно - пурпурный тип – сыпи или эритемы на фоне воспаления (гематурия, кишечные кровотечения)
Ангиоматозный тип – телеангиоэктазии, ангиомы. Строго локализованы.
Слайд 82 варианта нарушения свертываемости в основе геморрагического диатеза
Сосудисто-тромбоцитарный – резко
увеличено время кровотечение
Коагуляционный - резко увеличено время свертывания крови
Слайд 9Методы оценки нарушения гемостаза
Сосудисто-тромбоцитарное звено
Сосудистые пробы:
1.Кончаловского-Румпеля-Лееда -5-мин. сдавление при 90-100
мм.Hg.
Число геморрагий в круге Ø 5 см≥10 = (+)
2.Длительность
капиллярного кровотечения (проба Дюке)Укол в мочку уха на 3-4 мм. В N< 4 мин.
Слайд 10Методы оценки нарушения гемостаза
Сосудисто-тромбоцитарное звено
Тромбоцитарное звено
1.Количество тромбоцитов (норма 200-300 тыс./мкл)
2.Размеры
тромбоцитов (↓-синдром Вискота-Олдриджа;
Гигантские формы - синдром Бернара-Сулье)
3.Ретракция кровяного сгустка (норма
= 5-18 часов)4.Тромбоэластография – адгезивно-агрегационная
функция
В N – 2 волны. Отсутствие 2-й →нарушение высвобождения или синтеза БАВ из гранул тромбоцитов (тромбастения, тромбопатия)
Слайд 11Методы оценки нарушения гемостаза
Сосудисто-тромбоцитарное звено
Дополнительные методы
1.Содержание мегакариоцитов в пунктате костного
мозга (морфология и цитохимия клеток)
2.Продолжительность жизни тромбоцитов (норма – 4-5
дней)Снижается при тромбоцитопениях иммунного генеза и тромбоцитопениях потребления
Слайд 12Методы оценки нарушения гемостаза
Гуморальное звено
1.Время свертывания по Ли-Уайту (N=7-9 мин.)
Выявляет только глубокие нарушения
2.Тромбиновое или тромбопластиновое время: аутокоагуляционный тест
(микро-тест) по Баркагану.N= 15 сек. (кровь – из пальца) Отражает внешние механизмы коагуляции)
3.Протромбиновый тест Квика (протромбиновый индекс в %)
Отражает внутренние механизмы коагуляции
Специальные методы определения дефицита
факторов свертывания
Иммунологические
Принцип коррекции при добавлении дефицитного фактора
Слайд 13Болезни, связанные с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена
1. Тромбоцитопатии число тромбоцитов не
изменено
2. Тромбоцитопении
число тромбоцитов менее 150 000/мкл
.
Деление условно:
м.б. –пении + -патиии наоборот
.
Слайд 14Тромбоцитопатии
Наследственные формы – в 3 раза чаще приобретенных
Первые симптомы –
в раннем и дошкольном возрасте
У большинства детей с геморрагическим синдромом
– мезенхимальная дисплазия (ДСТ – дисплазия соединительной ткани)В структуре преобладают ТП высвобождения и парциальные.
Слайд 15Болезни, связанные с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена
Тромбоцитопении
Наследственные Приобретенные
↓ ↓
Иммунные Не иммунные
▼
_____________________________
Изоиммунные Трансиммунные
_______________________________________
Гетероиммунные Аутоиммунные
Слайд 16Тромбоцитопении
Изоиммунные – конфликт по системе АВО, Rh. При трансфузиях или
трансплацентарно. Материнские АТ →в кровь плода или ребенка. Болеют только
новорожденные. Лечения не требуют.Трансиммунные – у новорожденных от матерей,, больных болезнью Верльгофа. Лечения не требуют
Гетероиммунные – при поражении вирусами ОРВИ, ветряной оспы, паротита по типу АГ/АТ. Комплекс вирус-тромбоцит →к лизису тромбоцитов, их число ↓. В любом возрасте. Течение острое, исход благоприятный.
Слайд 17Аутоиммунная тромбоцитопения
(идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)
Болезнь Верльгофа
Начало – 85-90% в связи с
ОРВИ; м.б. постепенное, вне связи с инфекцией
Геморрагический синдром: сыпь полиморфная
(до «шкуры леопарда»), полихромная, петехии на слизистых (рот, миндалины, нёбо, задняя стенка глотки); асимметричные; на волосистой части головы – редко; ладони чистые; высыпания спонтанные, «без повода», часто – ночью. Выпадение молочных и прорезывание постоянных зубов – без кровотечения. Кровавая рвота – результат заглатывания крови из носа; реже – желудочные кровотечения. У девочек м.б. маточные. Гематурия у детей – редко. Гемартрозы не характерны. Печень и селезенка (-).М.б. лимфоаденопатия и артралгии – исключить СКВ!
Слайд 19Болезнь Верльгофа
Лабораторная диагностика: 1.Длительность кровотечения резко ↑ (до 30-35’, N=2-3’)
2.Агрегац. способность тромбоцитов ↓ или (-)
3.Время ретракции сгустка – более
2-3 суток (N=5-18 ч)4.Время свертывания (Ли-Уайт) – несколько ↑ (N=7-9’)
5.Сосудистые симптомы (+)
Слайд 20Болезнь Верльгофа
Течение: острое (менее 6 месяцев)
хроническое: редко рецидивирующее
часто –»--»--»--»--»--»--непрерывно—»--»--»--»--»--»--
Выздоровление – в 80%
Диагноз весьма вероятен, если:
Не было признаков заболевания в раннем возрасте;
Нормальные морфометрические признаки тромбоцитов
(+) эффект от терапии кортикостероидами
Обнаружены тромбоцитарные антитела
Слайд 21Болезнь Верльгофа - лечение
Режим – постельный на 3-4 недели (пока
есть геморрагии)
Диета – гипохлоридная, с ограничением жиров, щадящая, исключить консервы
(салицилаты!) уксус, пряности. Включить арахис.Патогенетическая: 1. Преднизолон 1,5-2 мг/кг/сут. на 2-3 недели. 2. Антирезусный иммуноглобулин (анти-D-IgG). Rh + больным в/в по 25-75 мкг/кг в теч. 2-5 дней. Блокада РЭС (После спленэктомии – (-))
3. Интерферон α2 (реаферон, интрон А, реаферон А) До 5 лет – 500 000 МЕ/сут. 5-12 лет – 1 млн. МЕ/сут, старше 12 лет – 2 млн.; 3 раза в неделю 3 мес. (+) – через 2-7 недель
Слайд 22Болезнь Верльгофа - лечение 2
Спленэктомия – сейчас редко; через 3-4
мес. при (-) эффекта от комплексной терапии
Цитостатики: азатиаприн (имуран)
50 мг/м2/суткициклофосфан – 2-4 мг/кг/сут.; винкристин 1-2 мг/м2
1 раз в неделю в течение 1,5-2 месяцев
Плазмаферез
Переливание крови и тромбоцитарной массы не показано!
Слайд 23Болезнь Верльгофа - лечение 3
Симптоматическая терапия
ξ-аминокапроновая кислота 0,05-0,1 г/кг/сут. per
os 3-4 раза в день
АТФ – по 1-2 мл 1%
р-ра в/м ежедневно 3-4 неделиСульфат магния – 25% р-р в/м (1 мл/год) или тиосульфат магния 0,2-0,5 г 3 раза в день после еды
Рибоксин
Тиамин не назначать! →↓ агрегацию тромбоцитов.
Препараты парааминобензойной кислоты
Моносемикарбазон адренохрома (адроксон, хромаген, адреноксил)
Серотонин-адипинат или С.-креатинсульфат в/в
Дицинон
Слайд 24Гемофилии
Гемофилия А – дефицит 8 фактора
Гемофилия В – дефицит
9 фактора,
болезнь Кристмаса
Гемофилия С – дефицит 11 фактора
(фактор Розенталя), наиболее тяжелая, болеют и женщины и мужчиныВ основе – мутация гена в обл. Q27-q28
X-хромосомы (30% - спонтанная мутация)
Слайд 25Гемофилия
От деда → к внуку
От матери-носительницы:
* 50% дочерей
– носительницы;
*50% сыновей – больны
От отца, больного гемофилией:
* все сыновья здоровы*все дочери - носительницы
Слайд 28Особенности кровотечения при гемофилии
Возникает не сразу после травмы (легкие формы)
Выраженность
кровотечения неадекватна травме
Продолжительность до нескольких часов и дней
Сгусток образуется, но
кровь продолжает течь (просачивается)Кровотечения в мышцы, суставы, во внутренние органы
Кровотечение м.б. из одного и того же места (кровотечение рецидивирует)
Слайд 31Гемофилия
Диагностика:
Время свертывания по Ли-Уайту резко увеличено
Потребление протромбина – снижено
Тромбопластиновое время
– увеличено
Уровень 8 (или 9) фактора понижен
Слайд 32Гемофилия- тяжесть
Степень дефицита ΥΙΙΙ (ΙХ) фактора
0 – 1% -
крайне тяжелая форма
1 – 2 % тяжелая форма (70% г.А
и 50% г.В)2 – 5% среднетяжелая форма (15% г.А; 30% г.В)
Более 5% - легкая форма (15% г.А; 20% г.В)
Активность факторов ΥΙΙΙ и ΙХ – в единицах на 1 мл плазмы. 1 ед./мл соответствует 100% фактора в 1 мл нормальной плазмы.
Активность нормальной плазмы -0,5 – 1,5 ед./мл
(50 – 100%)
Слайд 33Лечение гемофилии – общие принципы
Максимально раннее назначение заместительной терапии
При выборе
препарата учитывается:
характер, интенсивность и продолжительность кровотечения
Концентрация ф. vІІІ (ІХ) в
препаратеБиологический период полужизни ф. vІІІ в препарата (7-18 часов)
Необходимая частота введения ф. vІІІ
(2-3 раза/ сутки)
Максимально достижимый уровень ф. vІІІ при максимальной суточной дозе
Слайд 34Препараты при гемофилии
Свежеконсервированная кровь – минимальный эффект; ф. vІІІ нестабилен.
Используется для восстановления ОЦК.
Свежезамороженная плазма – для лечения легких кровотечений
(↑ ф. vІІІ до 15-20% от нормы)Криопреципитат = медленно оттаявшая смесь свежезамороженной плазмы от многих (до 2000) доноров – концентрированный препарат ф. vІІІ; может ↑ ф. vІІІ до 100%
Очищенный концентрат ф. vІІІ – методы генной инженерии.
Слайд 36Препараты при гемофилии А, В и болезни Виллебранда
Гемате П –
концентрат факторов vІІІ и vІІІ:ф В; используется при Г.А
Фактор ІХ
П – при Г.В для профилактики и лечения небольших спонтанных кровотечений Лиофилизированный концентрат факторов протромбинового комплекса (PPSB) – препарат фф. ІІ,vІІ,xІ,x; для лечения Г. А и В
Концентрат нативной плазмы – содержит ф. ІХ и витамин К - зависимые факторы свертывания крови
Агемофил В - ф. ІХ + ф.Х
Десмопрессин - ↑ активность ф. vІІІ
Слайд 37Препараты местного гемостатического действия
Берипласт ХС – 4 флакона (фибриноген, ХІІІ
ф., апротин (ингибитор протеаз); тромбин; кальция хлорид)
Берипласт ХС 0,5мл/3 мл
– комбинированный фибрино - тромбиновый клейТахокомб – пластины (коллаген +тромбин + апротин)
Геласпон – губка, содержащая желатин
Гельфоум – набор губок разных размеров
Спец. лента лейкопластыря, пропитанная феракрилом – гемостатиком.
Слайд 38Профилактика кровотечений у больных гемофилией
Своевременная заместительная терапия
Предупреждение травматизма
Введение лекарств per
os или в/в
Исключить в/м инъекции (п/к инъекции допустимы объемом до
2 мл)Введение γ-глобулина под защитой антигемофильного глобулина
Исключить ацетилсалициловую кислоту (заменить на парацетамол –панадол).
Санация зубов, укрепление десен.
Слайд 39Диспансерное наблюдение больных гемофилией
Осмотры специалистов: педиатр, стоматолог, гематолог, ЛОР- врач
– 1 раз в 3 мес. Ортопед – при гемартрозах
и анкилозах.Лаборатория: анализ крови клинический + время свертывания – 1 раз/3 мес.; коагулограмма –
2 раза/год, анализ мочи – 1 раз в 3 мес., Rg суставов – по показаниям.
Реабилитация: освобождение от уроков физкультуры; ЛФК – обязательно! Освобождение от профилактических прививок. С учета не снимать!
Ортопедическая помощь.
Слайд 40Болезнь Виллебранда
Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии
сосудов макромолекулярного компонента фактора 8
Самое распространенное среди наследственных геморрагических заболеваний
(до 1% в популяции)♀ = ♂
Слайд 41Болезнь Виллебранда
Ф.В. необходим:
Для адгезии и агрегации тромбоцитов и
Для поддержания антигемофильного
глобулина
Дефицит ф.В. → к нарушению
сосудисто-тромбоцитарного и плазменного звена
гемостазаБолезнь Виллебранда напоминает одновременно тромбоцитопатию и гемофилию
Слайд 42Болезнь Виллебранда
3 основные типа:
↓ количества плазменного ф.В. – наиболее частый
Качественный
дефект строения молекулы фактора Виллебранда при нормальном или субнормальном его
содержании в плазмеГлубокий дефицит ф.В. – нет ни в плазме, ни в тромбоцитах. Наиболее тяжелый тип!
Слайд 43Болезнь Виллебранда- клиника
Начало – от 1 года до 5 лет
в виде подкожных геморрагий и кровотечений из носа и рта
(травмы, хирургические вмешательства; самопроизвольно на фоне ОРВИ)У девушек Menses - от недели до месяца
Семейный анамнез
Носовые кровотечения преобладают над кожным синдромом
↑ длительности кровотечения при N времени свертывания крови; нарушение функций тромбоцитов
