Слайд 1Геморрагический васкулит в детском возрасте.
Сыцкевич О. Н.
РНПЦДОГ
Слайд 2Геморрагический васкулит
Распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит
множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза: поражаются сосуды кожи, суставов, брыжейки,
слизистой оболочки кишечника, почек.
Слайд 3Геморрагический васкулит
Частота - от 2,3 до 2,6 на 10.000 детского
населения.
Слайд 4Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
ГВ относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям -
в его основе лежит 3 - ий тип иммунопатологических реакций.
Образуются
низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активирую комплемент по альтернативному пути,
Слайд 5Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита.
Провоцирующие
факторы:
вирусные;
бактериальные инфекции;
ожоги;
прививки.
Слайд 6Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
80 % ИК маркируются как IgA;
20 %
IgG (ГВ протекает более тяжело, имеет худший прогноз из -
за более тяжелого поражения почек).
Слайд 7Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
Изменения в гемостазе:
1. Активация тромбоцитов, повышение их
агрегационной функции.
2. Выраженная гиперкоагуляция, в тяжелых случаях снижение АТ III,
что приводит к вторичному тромбофилитическому состоянию,
Слайд 8Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
гепаринорезистентности, повышению в крови белков острой фазы.
3.Тромбинемия,
которая подтверждается этаноловым, протаминсульфатным тестом, ортофенантролиновым.
4. Повышение уровня фактора Виллебранда,
отражающего тяжесть
Слайд 9Геморрагический васкулит.
Этиология и патогенез.
и распространенность поражения эндотелия сосудов.
5.Депрессия фибринолиза.
6. Кишечное
кровотечение, гематурия являются следствием некротических изменений, дезорганизации сосудистой стенки.
Слайд 10Геморрагический васкулит.
Клиника.
Кожный;
Суставной;
Абдоминальный;
Почечный синдромы.
Слайд 11Геморрагический васкулит.
Клиника.
Кожный: множественной симметрично расположенной папулезно - геморрагической сыпью на
передней поверхности голеней, вокруг голеностопных и коленных суставов. Не исчезает
при надавливании, оставляет пигментные пятна.
Слайд 12Геморрагический васкулит.
Клиника.
Суставной: второй по частоте; летучие боли разной интенсивности в
крупных суставах; чаще поражаются голеностопные суставы, коленные и локтевые, редко
- суставы кисти и позвоночника; может возникать припухлость, сглаженность. Купируется за 3 - 6 дней.
Слайд 13Геморрагический васкулит.
Клиника.
Абдоминальный:50 - 70 % детей; сильные, схваткообразные локализованные боли
в животе; тошнота, рвота, кищечное кровотечение, обусловленное тромбозами микрососудов и
некротическими изменениями слизистой оболочки кишечника.
Слайд 14Геморрагический васкулит.
Клиника.
Диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, задержкой стула.
Почечный синдром - встречается
у 1/4 - 1/2 больных. ХПН составляет 20 - 30
%. По клиническим проявлениям выделяют: гематурический, нефроти-ческий, смешанный и быстропрогрес-сирующий варианты нефрита.
Слайд 15Геморрагический васкулит.
Клиника.
Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется макро- и
микроге-матурией без нарушения функции почек. Чаще появляется на 2 -
3 неделе с момента начала заболевания. Другие варианты нефрита проявляются протеинурией,
Слайд 16Геморрагический васкулит.
Клиника.
цилиндрурией, гипопротеринемией, гипоальбуминемией, гиперхолесте-ринемией. Повышение артериального давления встречается крайне
редко.
Слайд 17ДИАГНОСТИКА ГВ.
Клиника.
ОАК обычно в пределах нормы, однако при абдоминальном синдроме
- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, при кровотечении -
постгеморрагическая анемия.
Общий анализ мочи для исключения
Слайд 18ДИАГНОСТИКА ГВ.
поражения почек.
Б/х анализ крови с определением креатинина, мочевины,
белка и др.
Гемостазиограмма (коагулограмма): АПТВ, этаноловый, протамисуль-фатный тест, ортофенантролиновый, ПДФ,
РФМК, ФА, АТ III, фактор Виллебранда, адгезивно-
Слайд 19ДИАГНОСТИКА ГВ.
агрегационная функция тромбоцитов.
Слайд 20ЛЕЧЕНИЕ.
Госпитализация в стационар.
Диета: исключить кофе, какао, шоколад, цитрусовые.
Избегать назначения: сульфани-амидов
и АБ, если нет очагов инфек-ции.
Не оправдано применение рутина, викасола,
хлорида кальция,
Слайд 21ЛЕЧЕНИЕ.
антигистаминных препаратов.
ГКС усиливают гиперкоагуляцию, вызывают депрессию фибринолиза. Показаны при молнеиносных
формах в дозе 15 - 20 мг/кг/сутки в/в и нефротическом
синдроме.
Дезагреганты: курантил, трентал и нестероидные
Слайд 22ЛЕЧЕНИЕ.
противовоспалительные препараты.
Курантил в дозе 2 - 4 мг/кг/сутки - подавляет
первую волну агрегации тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном и адреналином.
Трентал ингибирует
флсфодиэстеразу в тромбоцитах и эритроцитах, ослабляет агрегацию
Слайд 23ЛЕЧЕНИЕ.
эритроцитов, расширяет микро-сосуды, улучшает микроциркуляцию, снабжение тканей кислородом. Доза 2
- 3 мг/кг/сутки.
Индометацин блокирует циклоокси-геназу тромбоцитов и снижает выра-ботку тромбоксана
А 2 - мощного индуктора агрегации. Доза 2 - 4
Слайд 24ЛЕЧЕНИЕ.
мг/кг/сутки. Длительность 10 - 14 дней.
Лучший эффект наблюдается при сочетанном
применении препаратов: курантил + трентал, курантил + индометацин.
Хороший дезагрегационный
эффет наблюдается при назначении тиклида
Слайд 25ЛЕЧЕНИЕ.
в дозе 200 мг/сутки.
Гепарин показания:1) наличие рецидивирующей сливной сыпи, абдоминального
и почечного синдромов;
2)наличие гиперкоагуляционного синдрома;
3)положительные паракоагуляцион-
Слайд 26ЛЕЧЕНИЕ.
ные тесты. Стартовая доза гепарина - 400 Ед/кг/сутки, при отсутствии
эффекта дозу повышают ступенеобразно по 100 Ед/сутки до 700 -
800 Ед/сутки. Оценивают эффективность:а)улучшение клинического состояния и б) по коагулограмме: гипокоагуляция.
Слайд 27ЛЕЧЕНИЕ.
При неэффективности гепарина - плазмаферез, трансфузии СЗП + гепарин (1
Ед гепарина на 1 мл СЗП) 10 - 15 мл/кг/сутки.
Никотиновую
кислоту и ее производные.