Геморрагический васкулит

микротромбоваскулит, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура, капилляропатическая пурпура) Это болезнь

из группы геморрагических диатезов, в основе которой лежит асептическое повреждение эндотелия микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, проявляющееся распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройствами микроциркуляции. 

синусит, тонзиллит, аденоиды и т.д )
Вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус

гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус В19, вирус Эпштейна - Барр
Пищевые аллергены ( молоко, яйца, фрукты, земляника, злаки и т.п.)
Лекарства ( некоторые антибиотики, тиазиды, ацетилсалициловая кислота)
Укусы насекомых
Вакцинация
Наследственность
Неспецифические факторы: переохлаждение, избыточная инсоляция, травмы. 

стенке с активацией системы С;
Нарушение реологии крови, усиление агрегации тромбоцитов

и эритроцитов;
Развитие синдрома гиперкоагуляции с депрессией фибринолиза;
Развитие асептического воспаления сосудистой стенки с деструкцией, тромбированием микрососудов, разрывом капилляров;
Появление геморрагического синдрома

формы заболевания:
кожная;
суставная или кожно-суставная;
абдоминальная или кожно-абдоминальная;
почечная или кожно-почечная;
смешанная.

не исчезающие при надавливании
В тяжелых случаях сыпь может быть

сливной, буллезной с некрозами и изъязвлениями.
Может оставлять после себя пигментацию (гемосидероз).
Характерен ортостатизм
Слизистые оболочки при ГВ практически не поражаются
Может сочетаться с ангионевротическим отеком

и верхних конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов. Сопровождается легким

зудом. сыпь мелкая, 2-5 мм в диаметре, линейная по ходу сосудов, расположена симметрично, имеет тенденцию к слиянию и некротизации, напоминает «цвет винных пятен» - «паспорт заболевания», феномен ортостатизма, сыпь не исчезает при надавливании и регрессирует с образованием пигментации. 

и боли в крупных суставах конечностей (голеностопных, локтевых, коленных, лучезапястных).

Отек приводит к нарушению конфигурации суставов. Суставы нижних конечностей поражаются чаще, чем верхних. Эти симптомы могут сопровождаться повышением температуры тела и ухудшением общего самочувствия ребенка.
Проявления артритов  могут возникать одновременно с высыпаниями или спустя несколько дней.  Сыпь появляется не только на коже в области суставов, но и внутри суставов. Этим объясняется появление болевых ощущений при движении. Дети часто выбирают какое-либо защитное положение, чтобы избежать движений в суставе. Степень поражения суставов может быть разной: от кратковременно возникающих ощущений боли до выраженных воспалительных изменений.
Поражения суставов носят обратимый характер.  Через несколько дней (обычно 3-4) боль и отечность постепенно исчезают, и двигательная функция восстанавливается.  Деформации суставов не наступает. 

сильными болями в животе, обычно схваткообразными. Боль обусловлена кровоизлиянием в

стенку кишки: геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку. Возникают диспептические расстройства. Возможна лихорадка неправильного типа и лейкоцитоз. Характерны постгеморрагические осложнения. Возможные осложненеия: инвагинация, перфорация,жел.-киш. кровотечение 

заболевания. Протекает в форме гломерулонефрита Отложение ЦИК в мезангии и

пролиферация мезангиальных эпителиальных клеток Гломерулонефриты:
А) Фокальный мезангиопролиферативный
Б) Диффузный мезангиальный
В) Диффузно-фокальный пролиферативный
Г) Мезангиокапиллярный 

рецидивирующая)
Цилиндрурия
Персистирующая протеинурия ·
Нефритический синдром
Нефротический синдром
Нефритически-нефротический

синдром 

количество тромбоцитов, Гиперагрегация тромбоцитов, Повышение уровня фактора Виллебранда, гиперкоагуляция по

данным АКТ (АЧТВ), отсутствие патологии либо тенденция к гиперкоагуляции в протромбиновом тесте, увеличением содержания фибриногена, значительное нарастание концентрации РФМК и ПДФ в плазме и сыворотке. концентрация AT-III и компонентов фибринолиза снижена. 

умеренно) СОЭ -увеличенный титр антистрептолизина О -увеличение IgA в крови

- повышение уровня ЦИК в крови -изменения в ССК
Анализ мочи: -протеинурия, иногда значительная -гематурия -цилиндры, чаще гиалиновые
Положительный тест на скрытую кровь в кале  Гастро- и колоноскопии могут подтвердить наличие геморрагий, а иногда и эрозий в желудке и разных отделах кишечника.
Биопсия участка кожи (выявляет периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты и отложение IgА- содержащих иммунных комплексов)
Биопсия почек (признаки гломерулонефрита)
УЗИ органов брюшной полости: при абдоминальной форме выявляется увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в подпеченочной и подселезеночной области
УЗИ почек: увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением

пурпура (сыпь носит петехиальный характер, часто в сочетании с экхимозами

разной степени зрелости по всему телу; в крови – тромбоцитопения); Другие СВ Ревматизм (быстрое развитие кардита); СКВ (серозит, LE-клеточный феномен); Сывороточная болезнь, лекарственная аллергия (несимметричность высыпаний )

4) Некроз участка кишки
5) Нарушения в свертывающей системе крови

6) Постгеморрагическая анемия
7) Тромбозы и инфаркты органов
8) Церебральные расстройства 

ограничение двигательной активности до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. При нарушении

постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура»
2) Диета: очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета. При указании в анамнезе лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные поддерживать или провоцировать обострения ГВ. 

Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4

недель)
2) Антикоагулянтная терапия: основной препарат – гепарин, стартовая доза ед/кг. Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза.
3) Энтеросорбция: показана при всех клинических формах ГВ: -активированный уголь; -тиоверол 1 чайная ложка 2 раза в сутки; -полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема; -нутриклинз 1-2 капсулы 2 раза в сутки. 

пищевой и лекарственной аллергии.
5) Антибактериальная терапия: наиболее эффективны макролиды–

сумамед, клацид.
6) Глюкокортикоиды: показаны во всех случаях тяжелого течения ГВ - при буллезно-некротических формах кожной пурпуры, абдоминальном и суставном синдромах, некоторых вариантах капилляротоксического нефрита.
7) Инфузионная терапия: применяется для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции (реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь).