Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гипопитуитаризм. Синдром пустого турецкого седла
Содержание
- 1. Гипопитуитаризм. Синдром пустого турецкого седла
- 2. Слайд 2
- 3. ГипопитуитаризмИзолированныйПарциальныйПангипопитуитаризмПервичныйВторичныйСТГ-дефицитВторичный гипотиреозВторичныйгипогонадизмВторичный гипокортицизмЭтиология>75%>90%ВрожденныйПриобретенный
- 4. Врожденный гипопитуитаризмНаследственный изолированный дефицит гормона ростаИДГР IA
- 5. Нанизм – гипофизарная карликовостьВыраженная низкорослость (рост ниже
- 6. Гипогликемии натощак (< 3 ммоль/л), Длительная желтуха,
- 7. Приобретенный гипопитуитаризмОпухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза,
- 8. СТГ-дефицит у взрослых доли жировой ткани (за
- 9. Вторичный гипогонадизмСнижение либидоНарушения эрекции, отсутствие семяизверженияУменьшение оволосенияБесплодиеОлиго/аменореяАтрофия
- 10. Вторичный гипокортицизмГипотензияСнижение массы телаОбщая слабостьПовышенная утомляемостьСклонность к
- 11. Вторичный гипотиреозСимптоматика более стертая, чем при первичном!брадикардиягипотензия/гипертензия сухость кожизябкостьзапоры избыток массы тела медлительность
- 12. ДиагностикаСтимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией – золотой стандартИФР-1
- 13. Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемиейВ условиях стационараИнсулин
- 14. Оценка результатовСТГ- дефицитТотальный Частичный
- 15. Другие пробы
- 16. Лечение Заместительная терапияПрофилактика остеопении и дислипидемии:Коррекция рациона питанияПрием препаратов кальцияЛечебная физкультураЛечение остеопении и остеопороза
- 17. Заместительная терапия СТГ-дефицита У детейПрепараты соматотропина
- 18. Заместительная терапия ВННГидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалонДва приема:
- 19. Заместительная терапия вторичного гипотиреоз Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кгСтрого
- 20. Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у женщин До
- 21. Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у мужчинПрепараты:ХГЧТестостерона Гонадотропины
- 22. «ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013
- 23. Синдром пустого турецкого седлаКомплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических
- 24. Врожденная/приобретеннаяслабость диафрагмыПовышение внутричерепного давленияПролабирование мозговых оболочекПерепады давленияликвораДеформация гипофизаНарушение анатомических взаимоотношений+Недостаточное кровоснабжениеНарушение гипоталомо-гипофизарной связиТранзиторная/стойкаяГипер/гипоплазия гипофиза
- 25. Слайд 25
- 26. НеврологическаясимптоматикаЭндокринные нарушенияЗрительные нарушенияГоловная больВегетативные нарушенияПсихологические расстройстваГиперпролактинемияГипопитуитаризмС-м гиперсекреции
- 27. МРТ вертикальный размер гипофиза
- 28. Ведение пациентов : есть жалобы?МедикаментозноеКоррекция эндокринных нарушенийСимптоматическое лечениевегетативных расстройствОбезболиваниеПоказания:Сдавление зрительных нервовЛиквореяХирургическоеХиазмапексия(транссфеноидальная)Тампонада турецкого седлаНетДаСкрининг св.Т4ОбследованиеНевролог/нейрохирургЭндокринологОфтальмолог
- 29. Спасибо за внимание!Будьте на коне и при турецком седле!
- 30. Скачать презентанцию
ГипопитуитаризмИзолированныйПарциальныйПангипопитуитаризмПервичныйВторичныйСТГ-дефицитВторичный гипотиреозВторичныйгипогонадизмВторичный гипокортицизмЭтиология>75%>90%ВрожденныйПриобретенный
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Гипопитуитаризм.
Синдром пустого турецкого седла.
Подготовила: студентка лечебного факультета
5 курса
32 группы
Татьяна Борисовна
Слайд 3Гипопитуитаризм
Изолированный
Парциальный
Пангипопитуитаризм
Первичный
Вторичный
СТГ-дефицит
Вторичный
гипотиреоз
Вторичный
гипогонадизм
Вторичный
гипокортицизм
Этиология
>75%
>90%
Врожденный
Приобретенный
Слайд 4Врожденный гипопитуитаризм
Наследственный изолированный дефицит гормона роста
ИДГР IA (аутосомно-рециссивный), резистентность к
лечению!
ИДГР IB (аутосомно-рециссивный)
ИДГР II (аутосомно-доминантный)
ИДГР III (X-сцепленный)
дефект рецептора ГР-РГ
Наследственный
множественный дефицит гормонов аденогипофиза PROP-1 вторичные гипогонадизм и гипокортицизм
POU1F1 (PIT1) дефицит СТГ + Пролактина + ТТГ
HESX-1 синдром de Morsier
Гипоплазия зрительных нервов и хиазмы
Агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела
Гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм
«ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013
Слайд 5Нанизм – гипофизарная карликовость
Выраженная низкорослость (рост ниже 3-й перцентили или
ниже 2 стандартных отклонений (< -2.0 SDS) )
Постнатальное отставание в
росте Пропорциональное телосложение
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима»)
Нормальное интеллектуальное
развитие!
Слайд 6Гипогликемии натощак (< 3 ммоль/л),
Длительная желтуха, неонатальный холестаз
Задержка костного
созревания
Позднее закрытие большого родничка
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена
зубов. Иногда – недоразвитие эмали, неправильный рост зубов.
Нередко – множественный кариес зубов
Истончение кожи
Высокий голос
Тонкие ломкие сухие волосы
Медленный рост волос, ногтей
Микропенис у мальчиков
Задержка спонтанного пубертата
Педиатр, будь внимателен!
Слайд 7Приобретенный гипопитуитаризм
Опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза, др.)
Лучевая терапия опухолей
головы и шеи
Токсические последствия химиотерапии
ЧМТ
Ишемический/геморрагический инфаркт гипофиза (синдром Шиена-Симмондса)
Энцефалит, менингит
Инфильтративные болезни (саркоидоз)
Синдром пустого турецкого седла, кисты
Слайд 8СТГ-дефицит у взрослых
доли жировой ткани (за счет висцерального)
Дислипидемия,
гиперхолестеринемия, риск атеросклероза
МПКТ, риск патологических переломов
мышечной силы и
толерантности к физической нагрузкесократительной способности миокарда
интенсивности основного обмена
Нарушения сна
Психологические нарушения по типу астении
Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.
Слайд 9Вторичный гипогонадизм
Снижение либидо
Нарушения эрекции, отсутствие семяизвержения
Уменьшение оволосения
Бесплодие
Олиго/аменорея
Атрофия
слизистой влагалища
Урогенитальные
расстройства
Атрофия
молочных желез
Снижение либидо
Нарушение памяти
Остеопороз
Нарушения липидного обмена
Слайд 10Вторичный гипокортицизм
Гипотензия
Снижение массы тела
Общая слабость
Повышенная утомляемость
Склонность к гипогликемии
Утренние тошнота и
рвота
Нарушение аппетита
Боли в животе
NB! Гиперпигментации не будет!
Слайд 11Вторичный гипотиреоз
Симптоматика более стертая, чем при первичном!
брадикардия
гипотензия/гипертензия
сухость кожи
зябкость
запоры
избыток
массы тела
медлительность
Слайд 12Диагностика
Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией – золотой стандарт
ИФР-1 – вспомогательный
ТТГ и
Т4
ЛГ, ФСГ + эстрадиол(жен)
+ св.тестостерон(муж)
УЗИ органов малого таза, мошонки
МРТ
головыДенситометрия
Биохимический анализ крови
Слайд 13Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией
В условиях стационара
Инсулин 0,1-0,15 ЕД/кг в/в
Забор крови в 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120
Необходимое
условие – достижение гипогликемии 2,2 ммоль/лNB! Побочные эффекты: выраженная гипогликемия, судорожный синдром
Слайд 14Оценка результатов
СТГ- дефицит
Тотальный Частичный Норма
дефицит
дефицит
Кортизол
Вторичный Норма
гипокортицизм
3
Нг/мл
10
Нг/мл
500-550
нмоль/л
Слайд 16Лечение
Заместительная терапия
Профилактика остеопении и дислипидемии:
Коррекция рациона питания
Прием препаратов кальция
Лечебная
физкультура
Лечение остеопении и остеопороза
Слайд 17Заместительная терапия
СТГ-дефицита
У детей
Препараты соматотропина 0,033мг/кг п/к
Ежедневно 20.00-23.00
До закрытия зон
роста (Rh-контроль)
После исключения опухолевых образований и тяжелых соматических заболеваний
После компенсации
остальных дефицитов!Контроль – ИФР1
У взрослых ?
Слайд 18Заместительная терапия ВНН
Гидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалон
Два приема: утренний (≥65% дозы)
и дневной
Критерий коррекции дозировки– клиническая картина!!!
Стресс – 1,5-2 дозы, парентерально
Минералкортикоиды
– не нужны Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.
Слайд 19Заместительная терапия вторичного гипотиреоз
Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кг
Строго за 30 мин до
еды
Критерий эффективности – уровень свободного Т4
Слайд 20Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у женщин
До 45 лет
эстрогены
+гестагены
эстрогены 2-3мг/сут
в циклическом режиме
28-дневный прием
45-65 лет
эстрогены 1-2мг/сут
монофазный
прием
Слайд 21Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у мужчин
Препараты:
ХГЧ
Тестостерона
Гонадотропины (Прегнил)
ГН-РГ в имульсном
режиме
Контроль:
Концентрация тестостерона
ОАК (Hb, Ht )
Бх крови
Простатспецифический АГ
Слайд 22 «ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У
ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013
Слайд 23Синдром пустого турецкого седла
Комплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических нарушений,
Развивающийся вследствие пролабирования
мозговых оболочек в полость турецкого седла, приводящего к распластыванию гипофиза
по его дну и стенкамЭндокринология. Национальное руководство. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.
Слайд 24
Врожденная/приобретенная
слабость диафрагмы
Повышение
внутричерепного
давления
Пролабирование мозговых оболочек
Перепады давления
ликвора
Деформация гипофиза
Нарушение анатомических взаимоотношений
+
Недостаточное
кровоснабжение
Нарушение гипоталомо-гипофизарной связи
Транзиторная/стойкая
Гипер/гипоплазия
гипофиза
Слайд 26Неврологическая
симптоматика
Эндокринные нарушения
Зрительные
нарушения
Головная боль
Вегетативные нарушения
Психологические расстройства
Гиперпролактинемия
Гипопитуитаризм
С-м гиперсекреции гормонов
Несахарный диабет
Метаболические нарушения
остроты зрения, диплопия
Выпадение полей зрения, фотопсии
Отек и гиперемия диска
ЗНРетробульбарные боли
Слезотечение
Клиническая картина
Слайд 28Ведение пациентов : есть жалобы?
Медикаментозное
Коррекция эндокринных
нарушений
Симптоматическое лечение
вегетативных расстройств
Обезболивание
Показания:
Сдавление зрительных
нервов
Ликворея
Хирургическое
Хиазмапексия
(транссфеноидальная)
Тампонада турецкого седла
Нет
Да
Скрининг св.Т4
Обследование
Невролог/нейрохирург
Эндокринолог
Офтальмолог
