Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Хронический лимфолейкоз
Содержание
- 1. Хронический лимфолейкоз
- 2. Хронический лимфолейкоз — В- клеточное лимфопролиферативное неопластическое
- 3. ЭпидемиологияХронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид
- 4. Медиана возраста на момент установления диагноза в
- 5. ЭтиологияВирусная инфекция (Эпштейн-Барра)Хромосомные аномалии в области 12,
- 6. Начальный периодувеличение лимфатических узлов, лейкоцитозлимфоцитоз;Основными критериями начального
- 7. Период выраженных клинических проявленийСиндром интоксикации;Прогрессирующая лимфоаденопатия (как
- 8. Клиника (объективно) ХЛЛСпленомеглаия и гиперспленизм → анемия
- 9. Гепатомегалия (синдрома портальной гипертензии и холестатической желтухи)
- 10. Период выраженных клинических проявленийВ общем анализе крови:количество
- 11. Показатели лейкоцитарной формулы Хронический лимфолейкоз
- 12. Примерно у 50% больных ХЛЛ обнаруживается нормохромная
- 13. Аутоиммунные осложненияИммунная тромбоцитопения;Иммунная нейтропения;Паранеопластическая пузырчатка;
- 14. Терминальная стадиярезким прогрессирующим ухудшением общего состояния;истощение;выраженная интоксикация;постоянная
- 15. Система клинических стадий хронического лимфолейкоза no Binet (1989)
- 16. Слайд 16
- 17. Т-клеточный вариант ХЛЛ
- 18. Слайд 18
- 19. Слайд 19
- 20. Диагностика ОАК + лейкоцитарная формула:Нормохромная нормоцитарная анемияТромбоцитопенияЛейкоцитоз за счет лимфоцитозаКлетки Боткина -ГубрехтаУвеличение СОЭ
- 21. Показатели лейкоцитарной формулы Острый лейкозХронический лимфоолейкозбластыили
- 22. Основной диагностический критерий – абсолютное количество лимфоцитов – более 5*109/л
- 23. Слайд 23
- 24. Слайд 24
- 25. Критерии диагноза (1) Лимфоцитарная лимфома/хронический лимфолейкоз характеризуется
- 26. Критерии диагноза (2) Для постановки диагноза хронического
- 27. Диагностика Иммунофенотипирование лимфоцитов!!!! – ведущий метод диагностика
- 28. Иммунофенотипирование лимфоцитов
- 29. Слайд 29
- 30. Слайд 30
- 31. Клиническое значение фракций лейкоцитов (1)
- 32. Диагностика- Биохимический анализ крови:определение содержания белка, белковых
- 33. Цитогенетический анализ клеток крови и костного мозга.Биопсия
- 34. Стернальная пункция:Выраженная лимфоидная инфильтрация. Лимфоциты составляют более
- 35. Слайд 35
- 36. Ведущие критерии диагнозаВозраст старше 55-60 лет;Увеличение л/ узлов сверху –вниз;Лейкоцитоз, лимфоцитоз;Определённый набор CD- рецепторов;
- 37. Требования к формулировке диагнозаСтадия по классификации Binet
- 38. Пример формулировки диагнозаХЛЛ, стадия А, без показаний
- 39. Лечениережимцитостатическая терапиялечебный лимфоцитоферезлучевая терапияспленэктомияГКСлечение инфекционных осложнений
- 40. Тактика веденияВерификация диагноза > наблюдение (месяцы, годы).
- 41. Показания к цитостатической терапии (1)1. Один или
- 42. Показания к цитостатической терапии (2)3. Аутоиммунная анемия
- 43. Слайд 43
- 44. Оценка ответа на лечение при хроническом лимфолейкозе
- 45. Монотерапия: Хлорамбуцил (лейкеран) - таб по 2
- 46. Схемы полихимиотерапии ЦВП: циклофосфан+винкристин+преднизолон;СНОР: циклофосфан+адриамицин+винкристин+преднизолон;ВАМП: винкристин+метотрексат+6-меркаптопурин+преднизолон;ЦВАМП: ВАМП+циклофосфан.
- 47. Современные подходы к терапии ХЛЛРитуксимаб (Мабтера) -
- 48. Механизм действия МабтерыОпухолевая клеткаCD 20МабтераКлетки иммунной системы
- 49. Принципиальное отличие от препаратов химиотерапии – избирательное
- 50. Наиболее перспективные комбинации сочетание: ритуксимаба с флударабином
- 51. Хронический лимфолейкоз Ранее использовались схемы CHOP, M2.В
- 52. Лимфоцитоферез: применяется при гиперлейкоцитозе (более 200*109/л), анемии,
- 53. Лечение ГКС гемолитическая анемия и тромбоцитопения;сублейкемический вариант
- 54. Состояния протекающие с лимафаденопатией:1.Инфекционные заболевания:1.1.Вирусные (инфекционный мононуклеоз,
- 55. Апластическая анемия
- 56. Апластическая (гипопластическая) анемия – это заболевание для
- 57. Механизм развития анемииКостный мозг – при анемии
- 58. Классификация апластической анемии Анемии, связанные с костномозговой
- 59. I.) Нормоцитарная анемия (диаметр эритроцитов 7.2-7.5 мкм)Недавняя
- 60. Анемия нормохромнаяАнемия при хронической почечной недостаточности.Анемия при
- 61. Эпидемиология Встречается редко- 4-13 случаев в год
- 62. ЭтиологияЭкзогенные факторы:Ионизирующее излучение;Токсическое действия (органические растворители и.т.д);Лекарственные
- 63. Этиология продолжениеЭндогенные:- Аутоиммунные процессы и заболевания Гипофункция
- 64. АА – при лечение в течение 8
- 65. ПатогенезВнутренний дефект стволовой клетки кровиИммунная реакция на
- 66. Классификация по механизму развития- Наследственные- Приобретенные- Иммунные
- 67. Клинические проявления апластической анемииАнемический синдромГеморрагический синдромИммунодефицитСиндром интоксикации
- 68. Классический анемический синдром (гипоксия):СлабостьГоловокружениеТахикардияШум в ушахМелькание мушек перед глазамиОдышкаСонливостьОбморочные состоянияКлиника
- 69. Гемаррогический синдром:В норме тромбоциты: 180-320* 109/л60-50* 109/л
- 70. Степень тромбоцитопении150- 50 *109/л – легкой степени;49-20*109/л – средней степениНиже 20*109/л – тяжелой степени
- 71. Иммунодефицит:Функции лейкоцитов:-нейтрофилы – фагацитоз, цитотоксический эффект, синтез
- 72. Программа обследованияОбщий анализ кровиРазвернутая иммунограммаОбщий анализ мочиСтернальная
- 73. Основные критерии диагноза апластической анемии:трехростковая цитопения: -анемия
- 74. Критерии тяжести апластической анемии Нетяжелая:- гранулоцитопения
- 75. ЛечениеПоиск и устранение этиологических факторов;ГКС;При иммунном генезе
- 76. Комбинированная терапияАнтитимоцитарный глобулин (АТГ)через 2 недели от
- 77. Атгам (Antilymphocyte immunoglobulin (horse))Форма выпуска: Раствор для
- 78. Расчет дозы:Легкая степень тяжести - 0,3-0,5 мг/кг/сутСредняя
- 79. Пульс – терапия ГКСПульс – терапия –
- 80. Специфические побочные действия ГКСУльцерогенное действие на всем
- 81. Полная ремиссия:гемоглобин > 100,0 г/ л гранулоциты
- 82. Компоненты крови:Эритроцитарная массаОтмытые эритроцитыСвежезамороженная плазмаТромбоконцентратЛейкоцитраная массаКонцентрат нативной плазмыКриоприципитат
- 83. «3нание только тогда знание, когда оно приобретеноусилиями своей мысли,а не памятью». Л.Н. Толстой
- 84. «Три пути ведут к знанию: -путь размышления
- 85. «Нет ничего опасней неполного знания». Английская пословицаРеланиум:
- 86. Скачать презентанцию
Хронический лимфолейкоз — В- клеточное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов.
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Хронический лимфолейкоз
Павлова Вера Юрьевна
к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии, проф.болезней, клинической
иммунологии и эндокринологии.
Слайд 2Хронический лимфолейкоз — В- клеточное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией
и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне
лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов. Клеточный субстрат хронического лимфолейкоза представлен морфологически зрелыми лимфоцитами, в основном В-популяцией (около 30%) и значительно реже — Т-лимфоцитами (около 70%).
Слайд 3Эпидемиология
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых.
В европейских странах его частота составляет 4:100 000 в год
и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет >30:100 000 в год.
Слайд 4Медиана возраста на момент установления диагноза в европейских странах –
69 лет.
В Российской Федерации ХЛЛ выявляется реже и медиана
возраста на момент установления диагноза составляет 62 года, соразмерно меньшей продолжительности жизни россиян. 
Слайд 5Этиология
Вирусная инфекция (Эпштейн-Барра)
Хромосомные аномалии в области 12, 13, 14-й хромосом.
Самая
частая форма лейкоза у кровных родственников, как по горизонтальной, так
и вертикальной линии.Частота развития ХЛЛ в семье, где есть больные с ХЛЛ в 30 раз выше.
Во втором поколении болезнь развивается в более раннем возрасте и течет более агрессивно.
Слайд 6Начальный период
увеличение лимфатических узлов,
лейкоцитоз
лимфоцитоз;
Основными критериями начального периода хронического лимфолейкоза
являются:
незначительное или умеренное увеличение нескольких лимфатических узлов одной или двух
групп;лейкоцитоз, не превышающий 50 х 109/л;
отсутствие тенденции к значительному увеличению лейкоцитоз
удовлетворительное состояние больного, отсутствие нарушения функции других органов и систем (состояние компенсации).
Слайд 7Период выраженных клинических проявлений
Синдром интоксикации;
Прогрессирующая лимфоаденопатия (как проявление гиперпластического синдрома)
Параллельное
увеличение печени и селезенки;
Инфильтрация всех отделов и органов ЖКТ;
Инфильтрация легких;
Инфильтрация
всех отделов нервной системы;Инфильтрация проводящей системы сердца;
Полиорганная недостаточность
Слайд 8Клиника (объективно) ХЛЛ
Спленомеглаия и гиперспленизм → анемия и тромбоцитопения;
Инфильтрация всех
органов и систем с развитием снижения их функций
-
ЖКТ (язвы, диспепсия, мальабсорбция, - инфильтрация легких (пневмонии, ДН по рестриктивному типу, очень частые воспалительные процесс на любом уровни;
Слайд 10Период выраженных клинических проявлений
В общем анализе крови:
количество лейкоцитов от 50х109/л
до 100 х 109/л и даже 200х109/л;
резкое увеличение количества
лимфоцитов до 100 х 109/л или до 80-90% в лейкоцитарной формуле;клетки Боткина-Гумпрехта—- полуразрушенные ядра лимфоцитов;
нормохромная нормоцитарная анемия
тромбоцитопения;
увеличение СОЭ;
Слайд 12Примерно у 50% больных ХЛЛ обнаруживается нормохромная нормоцитарная анемия.
Этиология:
лейкозная
инфильтрация костного мозга (обычно развивается через 3-7 лет от начала
заболевания);появление антител класса IgG к эритроцитам (аутоиммунная гемолитическая анемия). Гемолитическая анемия сопровождается неконъюгированной гипербилирубинемией и ретикулоцитозом;
повышенное разрушение эритроцитов в селезенке;
Слайд 13Аутоиммунные осложнения
Иммунная тромбоцитопения;
Иммунная нейтропения;
Паранеопластическая пузырчатка;
Слайд 14Терминальная стадия
резким прогрессирующим ухудшением общего состояния;
истощение;
выраженная интоксикация;
постоянная лихорадка;
тяжелый инфекционно-воспалительные процессы
с локализацией в различных органах и системах. (тяжелая генерализованная инфекция,
пневмококковая, стафилококковая, стрептококковая пневмония, герпетическая инфекция и др).тяжелая почечная недостаточность;
выраженная анемия;
Слайд 20Диагностика
ОАК + лейкоцитарная формула:
Нормохромная нормоцитарная анемия
Тромбоцитопения
Лейкоцитоз за счет лимфоцитоза
Клетки
Боткина -Губрехта
Увеличение СОЭ
Слайд 25Критерии диагноза (1)
Лимфоцитарная лимфома/хронический лимфолейкоз характеризуется гетерогенной экспрессией CD20,
коэкспрессией CD5, CD23, CD43- ИФТ
Главным цитогенетическим маркером, непосредственно влияющим на
выбор терапии, является делеция 17p. Рекомендуется проводить скрининг на делецию 17p у всех больных, имеющих показания к началу терапии.- цитогенетика. 
Слайд 26Критерии диагноза (2)
Для постановки диагноза хронического лимфолейкоза требуется анализ
крови и иммунофенотипическое исследование.
Диагноз устанавливается при выявлении более 5000
клональных В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови.
Слайд 27Диагностика
Иммунофенотипирование лимфоцитов!!!! – ведущий метод диагностика – определение –
CD- кластеров на поверхности лимфоцитов.
- Исследование крови или других
жидких сред (ликвор) – методом проточной цитофлюориметрии;- Исследование костного мозга, лимфатического узла - методом иммуногистохимии
Эти методы дифдиагностики ХЛЛ от других лимфопролиферативных заболеваний.
Слайд 32Диагностика
- Биохимический анализ крови:
определение содержания белка, белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз,
щелочной фосфатазы, ЛДГ, железа, креатинина, мочевины.
Иммунологический анализ крови: реакция Кумбса
(для исключения гемолиза)Стернальная пункция.
Трепанобипсия (по показаниям, в редких случаях).
Слайд 33Цитогенетический анализ клеток крови и костного мозга.
Биопсия периферических лимфоузлов с
проведением цитологического исследования и ИГХА.
Рентгенография и томография легких для выявления
увеличенных внутригрудных лимфоузлов.УЗИ органов брюшной полости и почек.
КТ органов брюшной полости.
Слайд 34Стернальная пункция:
Выраженная лимфоидная инфильтрация. Лимфоциты составляют более 30% (иногда 50-60%
и даже больше) от общего количества миелокариоцитов.
Значительное уменьшение количества
клеток гранулоцитарного ряда. 
Слайд 36Ведущие критерии диагноза
Возраст старше 55-60 лет;
Увеличение л/ узлов сверху –вниз;
Лейкоцитоз,
лимфоцитоз;
Определённый набор CD- рецепторов;
Слайд 37Требования к формулировке диагноза
Стадия по классификации Binet указывается на текущий
момент.
Указание на наличие высокого риска (наличие делеции 17p, мутаций TP53).
Информация о предшествующей терапии
4. Фаза: без показаний к терапии, ремиссия, ранний рецидив, поздний рецидив (первый, второй, n-ный), прогрессирование
5. Осложнения
Слайд 38Пример формулировки диагноза
ХЛЛ, стадия А, без показаний к терапии.
ХЛЛ, стадия
B, массивная абдоминальная лимфаденопатия, высокий риск.
ХЛЛ, стадия В, состояние после
6 курсов FC, ремиссия.ХЛЛ, стадия А, состояние после терапии хлорамбуцилом, прогрессирование.
ХЛЛ, стадия C, аутоиммунная гемолитическая анемия II степени тяжести.
ХЛЛ, стадия С, состояние после 5 курсов FCR, 6 курсов R-CHOP, монотерапии алемтузумабом, третий рецидив. Аспергиллез легких.
Слайд 39Лечение
режим
цитостатическая терапия
лечебный лимфоцитоферез
лучевая терапия
спленэктомия
ГКС
лечение инфекционных осложнений
Слайд 40Тактика ведения
Верификация диагноза > наблюдение (месяцы, годы). Контроль ОАК –
1 раз в месяц – только при стадии А по
Binet.Прогрессирование > монотерапия – несколько месяцев;
Полихимиотерапия – длительность зависит от возраста, сопут.патологии.
Слайд 41Показания к цитостатической терапии (1)
1. Один или более симптомов интоксикации:
• потеря веса >10% массы тела за 6 месяцев (если
пациент не принимал меры к похуданию); • слабость (ECOG ≥2, нетрудоспособность);
• субфебрильная лихорадка без признаков инфекции;
• ночные поты, сохраняющиеся более месяца без признаков инфекции.
2. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга.
Слайд 42Показания к цитостатической терапии (2)
3. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные
к преднизолону.
4. Большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной
дуги), явное увеличение органа. 5. Массивная и нарастающая лимфаденопатия.
6. Время удвоения лимфоцитов (ВУЛ) менее 6 месяцев.
Слайд 45Монотерапия:
Хлорамбуцил (лейкеран) - таб по 2 мг. - Противоопухолевое
средство, алкилирующее соединение.
Бендамустин – препарат для в/в введения. Противоопухолевое средство
с алкилирующей активностью. 
Слайд 46Схемы полихимиотерапии
ЦВП: циклофосфан+винкристин+преднизолон;
СНОР: циклофосфан+адриамицин+винкристин+преднизолон;
ВАМП: винкристин+метотрексат+6-меркаптопурин+преднизолон;
ЦВАМП: ВАМП+циклофосфан.
Слайд 47Современные подходы к терапии ХЛЛ
Ритуксимаб (Мабтера) - моноклональное антитело к
антигену СD 20.
Вызывает:
апоптоз в клетках лимфомы и нормальных лимфоцитах, которые
экспрессируют антиген CD 20.обладает синергическим взаимодействием как с химиопрепаратами, так и глюкокортикоидами,
обеспечивает сенсибилизацию химиорезистентных клеточных линий
Слайд 49Принципиальное отличие от препаратов химиотерапии – избирательное повреждение только клеток-мишеней
при минимальном негативном влиянии на нормальные ткани.
По структуре Мабтера относится
к иммуноглобулину класса G1;В среднем после окончания лечения препарат определяется в организме до 4-6 мес;
Перед началом терапии проводится премедикация: 1 г парацетамола внутрь за 30 мин до инфузии и 20-40 мг димедрола в/в непосредственно перед введением.
Слайд 50Наиболее перспективные комбинации сочетание:
ритуксимаба с флударабином (режим FR)
флударабином
и циклофосфамидом (режим RFC)
Общая эффективность терапии составила 87%, при
этом ПР были достигнуты у 33% больных и ЧР у 55% больных. 
Слайд 51Хронический лимфолейкоз
Ранее использовались схемы CHOP, M2.
В настоящее время:
R –
ритуксимаб (мабтера)-375 мг/м2 в 1 й день – на один
цикл около 90 000 руб *2 = 180 000 рубF – флударабин – 25 мг/м2 в 2, 3, 4 й день – на один цикл около 50 000 руб * 2 = 100 000 руб
C – цклофосфан – 300 мг/м2 в 2, 3, 4 й день – 500 руб
Перерыв 4 недели – проводится 6-8 циклов
Слайд 52Лимфоцитоферез: применяется при гиперлейкоцитозе (более 200*109/л), анемии, тромбоцитопении, а так
же при резистентности к цитостатической терапии.
Лучевая терапия: провидится при резко
выраженном увеличении отдельных групп лимфоузлов и селезенки, а также генерализованной лимфоаденопатии.Спленэктомия:
нет эффекта от цитостатической терапии и лучевой терапии, вызывающая выраженный болевой синдром и компрессию окружающих органов;
частые инфаркты селезенки;
варианты заболевания, протекающие с преимущественным увеличением селезенки;
аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, не поддающаяся терапии ГКС;
Слайд 53Лечение ГКС
гемолитическая анемия и тромбоцитопения;
сублейкемический вариант ХЛЛ, протекающий со
значительным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки, когда невозможно использовать лучевую или
цитостатическую терпию;цитопения, вследствие цитостатической терапии
Симптоматическая терапия
Слайд 54Состояния протекающие с лимафаденопатией:
1.Инфекционные заболевания:
1.1.Вирусные (инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит,
цитомегаловирусная инфекция, опоясывающий лишай, краснуха, ВИЧ-инфекция).
1.2.Бактериальные (бруцеллез, листериоз, филиноз,
стафилококковая, стрептококковая, сальмонеллезная, бруцеллезнаяинфекция и др.).1.3.Глубокие микозы — кокцидиоз, гистоплазмоз.
1.4.Хламидийные (трахома, паховая лимфогранулема).
1.5.Микобактериальные (туберкулез, лепра).
1.6.Вызванные спирохетами (сифилис, лептоспироз).
1.7.Паразитарные (токсоплазмоз).
2. Диффузные болезни соединительной ткани (СКВ, РеА, дерматомиозит).
3.Метастазы солидных опухолей (меланома, семинома, рак легко
го, молочной железы, почек, предстательной железы, опухоли
головы и шеи).
Слайд 56Апластическая (гипопластическая) анемия – это заболевание для которого характерны:
качественные и
количественные изменения стволовых клеток гемопоэза,
развивающиеся под влиянием большого количества
эндогенных и экзогенных факторов и характеризующееся уменьшением (до полного отсутствия) клеток крови с замещением клеток костного мозга жировыми и с развитием панцитопении в периферической крови. 
Слайд 58Классификация апластической анемии
Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.
- Гипопластическая (апластическая) анемия.
-Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.Патогенетическая
Слайд 59I.) Нормоцитарная анемия (диаметр эритроцитов 7.2-7.5 мкм)
Недавняя кровопотеря
Значительное увеличение объема
плазмы (беременность, гипергидратация)
Гемолиз эритроцитов
Гипо- и апластическая анемия
Инфильтративные изменения в костном
мозге (лейкемия, множественная миелома, миелофиброз)Эндокринная патология (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность)
Различные хронические заболевания
Болезни почек
Цирроз печени
Классификация анемии (продолжение)
Морфологическая
Слайд 60Анемия нормохромная
Анемия при хронической почечной недостаточности.
Анемия при гипофизарной недостаточности.
Гипопластическая
(апластическая) анемия.
Анемия при миелодиспластическом синдроме.
Лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь.
Анемия при
злокачественных новообразованиях и гемобластозах.Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани.
Анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени
(кроме хронической постгеморрагической анемии).
Гемолитическая анемия (кроме талассемии).
Острая поттеморрагическая анемия.
Классификация анемии (продолжение)
По цветовому показателю:
Слайд 61Эпидемиология
Встречается редко- 4-13 случаев в год на 1 млн.
жителей (по разным странам);
Два пика заболеваемости: 20 (воздействие вирусов) и
65 лет (химические вещества);В Китае и Юго – Восточной Азии – распространенность в 3-4 раза выше других регионов.
Слайд 62Этиология
Экзогенные факторы:
Ионизирующее излучение;
Токсическое действия (органические растворители и.т.д);
Лекарственные препараты
сульфаниламиды
антитериоидные (мерказолил)гипотензивные (каптоприл, эналаприл, допегит)
НПВП
цитостатики
антибиотики
- Идиосинкрозия (повышенная чувствительность);
-Вирусные заболевания (гепатит, герпес, ЦМВ и.т.д)
Слайд 63Этиология продолжение
Эндогенные:
- Аутоиммунные процессы и заболевания
Гипофункция щитовидной железы
Беременность
Генетическая предрасположенность
Иммунный
процесс зависит от степени реактивности: нормо-, гипо – или гиперреакция.
Слайд 64АА – при лечение в течение 8 лет и более
у 75% больных переходит в один из гемобластозов.
В настоящее
время в основе развития АА лежит мутация стволовой клетки.Гипофункция иммунной системы лейкоз
Нормофункция дефект элиминируется;
Гиперфункция будет заблокирована как матировавшая клетка, так и нормальные клетки костного мозга;
Слайд 65Патогенез
Внутренний дефект стволовой клетки крови
Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань.
Дефект поддерживающей
функции микроокружения.
Наследственный генетический дефект ;
Пути реализации патогенетических механизмов
Укорочение продолжительности жизни
эритроцитов;Снижение утилизации железа костным мозгом;
Снижение скорости синтеза клеток в костном мозге;
Внутрикостномозговой гемолиз;
Слайд 67Клинические проявления апластической анемии
Анемический синдром
Геморрагический синдром
Иммунодефицит
Синдром интоксикации
Слайд 68Классический анемический синдром (гипоксия):
Слабость
Головокружение
Тахикардия
Шум в ушах
Мелькание мушек перед глазами
Одышка
Сонливость
Обморочные состояния
Клиника
Слайд 69Гемаррогический синдром:
В норме тромбоциты: 180-320* 109/л
60-50* 109/л – нет проявлений
49-20*
109/л – только увеличение длительности кровотечения при повреждениях;
ниже 20* 109/л
– самопроизвольные кровотечения и гематомы без внешних воздействий. Клиника
Слайд 70Степень тромбоцитопении
150- 50 *109/л – легкой степени;
49-20*109/л – средней степени
Ниже
20*109/л – тяжелой степени
Слайд 71Иммунодефицит:
Функции лейкоцитов:
-нейтрофилы – фагацитоз, цитотоксический эффект, синтез провоспалительных цитокинов (преимущественно
клеточный иммунитет);
-базофилы – очищение организма от большого количества биологически активных
веществ, повреждающих организм (особенно при аллергических реакциях);-эозинофилы – фагацитоз, инактивация продуктов, выделяемых эозинофилами (повышение при всех аллергических состояних, а так же в период выздоровления после тяжелого инфекционного процесса;
-моноциты (макрофаги) – фагацитоз, противоинфекционный и противораковый иммуниетет, синтез цитокинов;
-лимфоциты – выработка АТ (гуморальный иммунитет),
Клиника
Слайд 72Программа обследования
Общий анализ крови
Развернутая иммунограмма
Общий анализ мочи
Стернальная пункция
Трепанобиопсия – основной
метод для верификации диагноза.
Дополнительные исследования в зависимости от причины анемии
Слайд 73Основные критерии диагноза апластической анемии:
трехростковая цитопения:
-анемия (Hb менее 110 г/л)
-гранулоцитопения
(менее 2,0*109/л)
-тромбоцитопения (менее 100,0*109/л)
аплазия костного мозга:
Снижение клеточного состава костного мозга,
отсуствие мегакариоцитов, преобладание жирового костного мозга над деятельным в биоптате подвздошной кости. 
Слайд 74
Критерии тяжести апластической анемии
Нетяжелая:
- гранулоцитопения более 0,5*109/л;
тяжелая апластическая анемия:
-нейтрофилы
– менее 0,5 х 109 / л -тромбоцитопения – до 20,0
х 109 / л- ретикулоциты – до 20,0 х 109 / л
очень тяжелая апластическая анемия: -гранулоцитопения - менее 0,2 х 109 / л -тромбоцитопения - менее 20,0 х 109 / л -в сочетании с аплазией костного мозга в биоптате подвздошной кости.
Слайд 75Лечение
Поиск и устранение этиологических факторов;
ГКС;
При иммунном генезе – цитостатики;
Трансфузия компонентов
крови
Лечение колонийстимулирующими факторами
Пересадка костного мозга;
Посиндромное лечение (геморрагический, лейкопения)
Слайд 76Комбинированная терапия
Антитимоцитарный глобулин (АТГ)
через 2 недели от начала курса АЛГ/АТГ
после купирования симптомов сывороточной болезни начинается терапия циклоспорином А (СуА),
курс лечения продолжается не менее 12 месяцев.Доза циклоспорина – 10 мг/кг
Через 3 , 6 месяцев от начала иммуносупрессивной терапии при отсутствии положительной клинико-гематологической динамики – спленэктомия
Слайд 77Атгам
(Antilymphocyte immunoglobulin (horse))
Форма выпуска:
Раствор для инъекций:
1 мл 1 амп.
50 мг 250 мг
5 мл - ампулы (5) -
пачки картонные. 
Слайд 78Расчет дозы:
Легкая степень тяжести - 0,3-0,5 мг/кг/сут
Средняя степень тяжести -
0,5-0,7 мг/кг/сут
Тяжелая степень тяжести - 0,7-1,0 мг/кг/сут
Распределение в течение дня:
утро : обед : вечер – 3: 2 : 1.
Обязательно после еды, запивать стаканом воды
Особенности фармакотерапии ГКС (преднизалон)
Слайд 79Пульс – терапия ГКС
Пульс – терапия – введение больших доз
ГКС для обрыва высокой степени активности иммунного процесса.
Метилпреднизалон (метипред, солу-медрол):
по
1000 мг в\в капельно ежедневно в течение 3-х дней подряд, с последующим переходом на поддерживающую дозу таблетировнного ГКС ( преднизалон -5 – 15 мг/сут) 
Слайд 80Специфические побочные действия ГКС
Ульцерогенное действие на всем протяжении ЖКТ;
Объем зависимая
АГ;
Стероидный сахарный диабет;
Остеопроз;
Повышение чувствительности рецепторов к КА
При очень больших
дозах (80 – 90 мг/сут – per os – развитие психозов;
Слайд 81Полная ремиссия:
гемоглобин > 100,0 г/ л
гранулоциты > 1,5 х
109/ л
тромбоциты > 100,0 х 109/ л
отсутствие потребности
в гемотрансфузиях. 
Слайд 82Компоненты крови:
Эритроцитарная масса
Отмытые эритроциты
Свежезамороженная плазма
Тромбоконцентрат
Лейкоцитраная масса
Концентрат нативной плазмы
Криоприципитат
Слайд 83«3нание только тогда знание,
когда оно приобретено
усилиями своей мысли,
а не
памятью».
Л.Н. Толстой
Слайд 84«Три пути ведут к знанию:
-путь размышления - это путь
самый благородный,
-путь подражания - это путь самый легкий
-путь
опыта - это путь самый горький». Конфуций (551 — 479 до н. э.) — китайский философ
Слайд 85«Нет ничего опасней неполного знания».
Английская пословица
Реланиум: противопоказания
– закрытоугольная
глаукома; – миастения; – тяжелая хроническая дыхательная недостаточность; – ночное апноэ; – хроническая
дыхательная недостаточность с гиперкапнией; – тяжелый абстинентный синдром; – выраженные нарушения функции печени; – выраженные нарушения функции почек;
