Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Иммунодефицитные состояния. Синдром Луи- Барр
Содержание
- 1. Иммунодефицитные состояния. Синдром Луи- Барр
- 2. Синдром Луи-Бар (атаксия телеангиэктазия)редкое иммунодефицитное нейродегенеративное
- 3. Генетические нарушения: дефектлокализован на хромосоме 11q22-23
- 4. Клиническая картинаМозжечковая атаксия(на первом году жизни);Нарушения психики
- 5. ТелеангиэктазииЛинейныеДревовидныеПятнистыеЗвездчатые
- 6. Могут включать появление веснушек и пятен цвета
- 7. Клиническая картинаРанняя седина;Повышенная чувствительность к рентгеновским лучам;Тяжелые
- 8. Иммунные проявленияТ-лимфопения сопровождается нарушением функциональных свойств клеток
- 9. Диагностика При общем осмотре необходимо акцентировать внимание на:задержке
- 10. Лабораторная диагностикаОпределение уровня белка α-фетопротеина (уровень повышен).ОАК(снижение
- 11. ДиагностикаМРТ головного мозга и мозговых структур (увеличение
- 12. ПрогнозПрогноз для жизни относительно неблагоприятный. В среднем
- 13. Лечение синдрома Луи-БаррСвоевременная антибиотикотерапия при развитии инфекционных
- 14. Скачать презентанцию
Синдром Луи-Бар (атаксия телеангиэктазия)редкое иммунодефицитное нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляет себя в виде мозжечковой атаксии, телеангиэктазии кожи и конъюнктивы глаз, недостаточностью Т-клеточного звена иммунитета, вызывает тяжелые формы паралича.Распространенность заболевания 1:40000.Первичный
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Иммунодефицитные состояния.
Синдром Луи-Барр
Выполнила: студентка группы 401-МБХ факультета фармации и
биомедицины Романовская Оксана Анатольевна
Слайд 2Синдром Луи-Бар
(атаксия телеангиэктазия)
редкое иммунодефицитное нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляет
себя в виде мозжечковой атаксии, телеангиэктазии кожи и конъюнктивы глаз,
недостаточностью Т-клеточного звена иммунитета, вызывает тяжелые формы паралича.Распространенность заболевания 1:40000.
Первичный комбинированный иммунодефицит.
Слайд 3 Генетические нарушения: дефект
локализован на хромосоме 11q22-23 –ATM.
Белковый продукт данного
гена вовлекается в контроль клеточного роста, распознавание клеткой поврежденной ДНК,
ее репарацию или блокирование клеточного цикла в клетках.Увеличено количество циркулирующих Т-клеток с преобладанием незрелых Т-лимфоцитов.
Феномен слияния теломер в Т-лимфоцитах
причина хромосомной нестабильности клеток
превращения их в опухолевые.
Нарушение репарации ДНК
снижение устойчивости клеток к радиации и повышение риска малигнизации.
Слайд 4Клиническая картина
Мозжечковая атаксия(на первом году жизни);
Нарушения психики и замедление или
полная остановка в развитии (после десяти лет);
Изменение цвета кожи
под воздействием ультрафиолетовых лучей;Расширение кровеносных сосудов в области внутренней стороны коленей и локтей, на лице, в белках глаз;
Слайд 6Могут включать появление веснушек и пятен цвета кофе с молоком,
участков обесцвеченной кожи.
Наличие гипо- и гиперпигментаций делает кожные симптомы
синдрома Луи-Бар схожими с клиникой пойкилодермии. У многих больных отмечается сухость кожи и участки гиперкератоза.Может наблюдаться гипертрихоз, кожные элементы, напоминающие акне или проявления псориаза.
Слайд 7Клиническая картина
Ранняя седина;
Повышенная чувствительность к рентгеновским лучам;
Тяжелые инфекции дыхательных путей,
ушей, склонные к рецидиву (у 80% больных):хронические риниты, фарингиты, бронхиты,
пневмонии, отиты, синуситы. Их особенностями являются: стертость границ между периодом обострения и ремиссии, скудность физикальных данных, плохая чувствительность к антибактериальной терапии и длительное течение.Отсутствие рефлексов в мышцах глаз;
Аномальное развитие вилочковой железы, а в некоторых случаях и ее полное отсутствие;
Лимфоцитопения (примерно 1/3 всех случаев);
Задержка полового развития или неполное развитие и ранняя менопауза.
У 10-15%-лейкозы и лимфомы.
Слайд 8Иммунные проявления
Т-лимфопения сопровождается нарушением функциональных свойств клеток в реакциях бласттрансформации
на антигены и митогены.
Гипоплазия тимуса, лимфатических узлов, селезенки.
Снижение
выработки иммуноглобулинов классов A, G и E. Более чем у половины детей имеются умеренные изменения в иммунной системе или вовсе отсутствует иммунодефицит.
У детей постепенно развиваются изменения в иммунной системе, характерные для старческого возраста.
В сыворотке крови увеличена концентрация а-фетопротеина.
Слайд 9Диагностика
При общем осмотре необходимо акцентировать внимание на:
задержке полового развития;
пигментации кожных
покровов;
нарушении или отсутствии сухожильных рефлексов;
нарушении роста;
уменьшенных размерах миндалин, лимфатических узлов.
Слайд 10Лабораторная диагностика
Определение уровня белка α-фетопротеина (уровень повышен).
ОАК(снижение уровня лейкоцитов).
Определение концентрации
антител в крови (количество антител уменьшается).
Иммунограмма (снижение иммуноглобулина А, G
и Е).РБТЛ.
Выявление генетических мутаций(11 хромосомы).
Слайд 11Диагностика
МРТ головного мозга и мозговых структур (увеличение четвертого желудочка и
патологические изменения в мозжечке — дегенерация мозжечковых клеток).
Рентген грудной клетки
для исключения пневмонии, выявления изменения размеров бронхов.Анализ пигментных пятен (наличие гиперкератоза, отложение меланина в эпидермисе, воспалительная реакция в дерме).
Слайд 12Прогноз
Прогноз для жизни относительно неблагоприятный.
В среднем пациенты доживают до
14-20 лет.
Основные причины смерти:
опухоли, в основном лимфоидного происхождения:
-лимфома;
-лимфогранулематоз;
-лейкоз;
-ретикулосаркома;
тяжелые
инфекционные заболевания с полиорганной недостаточностью;неврологические нарушения.
Слайд 13Лечение синдрома Луи-Барр
Своевременная антибиотикотерапия при развитии инфекционных заболеваний.
Ограждение ребенка от
контактов с людьми, болеющими инфекционными заболеваниями (так как дети с
синдромом Луи-Бар очень чувствительны к инфекционным заболеваниям).Увеличение иммунитета:
пересадка тимуса в раннем возрасте;
курсы лечения внутримышечным введением препаратов, содержащих компоненты тимуса (стимулируют иммунитет);
введение человеческого иммуноглобулина (содержит смесь антител).
Общеукрепляющая терапия:
полноценное питание (употребление мясных продуктов, свежих фруктов и овощей, прием витаминов),
умеренные физические нагрузки,
препараты, улучшающие мозговой кровоток.
