морфологически пролиферацией лимфоцитов субкортикальной зоны, обусловленной действием стероидных гормонов надпочечников.
При этом наблюдается увеличение массы и усиление функции.Трансформация тимуса складывается из 5 стадий:
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Иммунодефициты
Содержание
- 1. Иммунодефициты
- 2. НОРМЕРГИЯГИПЕРЕРГИЯ (АЛЛЕРГИЯ)ГИПОЭРГИЯ положительная отрицательная
- 3. 1 стадия - соответствует фазе «тревоги» по
- 4. 2 стадия – происходит нарастающая альтерация кортизон-чувствительных
- 5. Микроскопически это проявляется феноменом звездного неба, который
- 6. Параллельно с этим
- 7. Слайд 7
- 8. 4 стадия – происходит прогрессирующее уменьшение массы
- 9. В тимических тельцах отмечается кальциноз, гиалиноз. Между дольками отмечаются широкие прослойки соединительной ткани.
- 10. 5 стадия характеризуется огрубением и коллагенизацией стромы,
- 11. ГИПОЭРГИЯположительная – результат вакцинацииотрицательная – иммунодефицит (вплоть до анергии)
- 12. Слайд 12
- 13. Приобретенная иммунная недостаточность (ПИН) развивается постнатально при тяжелых патологических процессах, действующих на нормальную иммунную систему.
- 14. Этиология: · инфекционные заболевания (вирусные,
- 15. Морфологические проявления ПИН · тимус
- 16. Лимфатический узел при ВИЧ-инфекции.
- 17. Формы ПИД: · компенсированные, · латентные · декомпенсированные
- 18. Врожденные (генетически обусловленные) иммунодефицитные синдромы (ВИДС).
- 19. Гипоплазия тимуса
- 20. Дисплазия тимуса: тотальная парциальная,
- 21. ТимомегалияТимомегалия часто ассоциируется с морфологическими изменениями гипоталамуса
- 22. Наиболее простой способ определения увеличения тимуса состоит
- 23. Изменения в иммунной системе при тимомемегалии носят
- 24. 4) повышение уровня IgE, что связано с
- 25. Врожденные иммунодефицитные синдромы (ВИДС) (классификация ВОЗ)
- 26. 1. Тяжелые комбинированные иммунодефицитные синдромы:
- 27. · Тяжелый комбинированный иммунодефицит швейцарского типа (наследственный
- 28. · Синдром Вискотта-Олдрича (Wiskott-Aldrich) с экземой и тромбоцитопенией; наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу – Хр11.
- 29. · Болезнь Оменна (Omenn, семейный ретикулоэндотелиоз с
- 30. · Синдром Луи-Бар (Louis-Bar): иммунодефицит с атаксией и телеангиэктазией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу 11q22-23.
- 31. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит.
- 32. 2. Недостаточность клеточного иммунитета · Синдром ДиДжорджи
- 33. · Иммунодефицит при болезни/синдроме Дауна – характеризуется
- 34. · Нарушение экспрессии CD3-комплекса Т-клеточного рецептора
- 35. 1. Системное
- 36. 3. Характерные признаки (мягкие тонкие волосы, карликовость
- 37. 6. Гипокальциемия новорожденных (синдром ДиДжорджи, особенно в
- 38. 3. Недостаточность гуморального иммунитета ·
- 39. Синдром Брутона
- 40. · Сцепленная с Х-хромосомой гипо-γ-глобулинемия с дефицитом
- 41. 1. Рецидивирующая бактериальная пневмония, сепсис, менингит. 2. Узловая лимфоидная гиперплазия.Предположительное нарушение функции В-клеточной системы:
- 42. 4. Дефект фагоцитарной системы
- 43. Синдром Джоба (Job, Иова синдром, гипер-IgE синдром):
- 44. Тяжелая врождённая нейтропения (агранулоцитоз новорождённых, болезнь
- 45. Признаки, свидетельствующие об иммунодефицитном состоянии, но не
- 46. 5. Необъяснимый гематологический дефицит (дефицит эритроцитов, лейкоцитов,
- 47. Дефицит системы комплемента Дефицит ингибитора С1 (наследственная
- 48. Скачать презентанцию
НОРМЕРГИЯГИПЕРЕРГИЯ (АЛЛЕРГИЯ)ГИПОЭРГИЯ положительная отрицательная
Слайды и текст этой презентации
Слайд 31 стадия - соответствует фазе «тревоги» по Селье и проявляется
Слайд 42 стадия – происходит нарастающая альтерация кортизон-чувствительных незрелых Т-лимфоцитов, расположенных
в «клетках-няньках» субкапсулярной и кортикальной зоны. В лимфоцитах активируются ферменты
лизосом, что приводит к развитию апоптоза.
Слайд 5Микроскопически это проявляется феноменом звездного неба, который возникает в результате
увеличения числа макрофагов, в их цитоплазме видны фрагменты распавшихся лимфоцитов.
Происходит миграция (гнёздная убыль) зрелых лимфоцитов в мозговой слой и в общий кровоток через междольковую строму.
Слайд 6Параллельно с этим происходит
коллабирование сети эпителиальных
клеток в корковом слое и увеличение числа и размеров тимических телец, в которых видны распадающиеся лимфоциты. Тимические тельца появляются и в корковом слое.3 стадия – наблюдается нарастающая убыль лимфоцитов в корковом слое. При этом число лимфоцитов в мозговом слое оказывается большим. Что приводит к развитию феномена «инверсии» слоев.
Слайд 84 стадия – происходит прогрессирующее уменьшение массы и размеров тимуса,
уменьшение размеров тимических долек.
Граница между корковым и мозговым слоями
исчезает. Дольки выглядят однородными, преимущественно представлены коллабированными эпителиальными клетками, лимфоциты немногочисленны (кортизон резистентные клетки мозгового слоя).
Слайд 9В тимических тельцах отмечается кальциноз, гиалиноз. Между дольками отмечаются широкие
прослойки соединительной ткани.
Слайд 105 стадия характеризуется огрубением и коллагенизацией стромы, в ней наблюдается
разрастание жировой ткани. Дольки мелкие, в них видны обызвествленные или
кистозные тимические тельца.Эти изменения характеризуются как атрофия паренхимы тимуса, склероз и липоматоз стромы.
Такая морфологическая картина соответствует приобретенному иммунодефицитному состоянию (ИДС).
Слайд 11ГИПОЭРГИЯ
положительная – результат вакцинации
отрицательная – иммунодефицит (вплоть до анергии)
Слайд 13Приобретенная иммунная недостаточность (ПИН) развивается постнатально при тяжелых патологических процессах,
действующих на нормальную иммунную систему.
Слайд 14Этиология: · инфекционные заболевания (вирусные, бактериальные, паразитарные) · болезни питания, ·
злокачественные новообразования, · болезни почек, · болезни обмена, · гормоны
и цитостатики.
Слайд 15Морфологические проявления ПИН · тимус – акцидентальная трансформация 4-5 степени,
· периферические органы иммунитета – опустошение (делимфатизация)
структурно-функциональных зон.
Слайд 18Врожденные (генетически обусловленные) иммунодефицитные синдромы (ВИДС).
Морфологические изменения
тимуса
(врожденные пороки развития):
1. Агенезия, аплазия, гипоплазия, дисплазия
2. Дисхронизм
3.
Тимомегалия
Слайд 20Дисплазия тимуса:
тотальная
парциальная, гетерогенная клеточная
гетерогенная с фагоцитами
парциальная с фагоцитами
поздняя
фетальная задержка развития
Слайд 21Тимомегалия
Тимомегалия часто ассоциируется с морфологическими изменениями гипоталамуса и надпочечников.
Достоверный диагноз
тимомегалии ставится на основании рентгенографического исследования или УЗИ. В норме
тень тимуса на рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции не видна, так как не выходит за пределы сосудистого пучка.
Слайд 22Наиболее простой способ определения увеличения тимуса состоит в следующем:
тень
тимуса, занимающая половину грудной клетки, соответствует увеличению тимуса I степени,
при 2 степени тень тимуса занимает 1/2 - 3/4 грудной клетки, при увеличении тимуса более 3/4 грудной клетки диагностируется тимомегалия Ш степени.
Слайд 23Изменения в иммунной системе при тимомемегалии носят комплексный характер:
1) характерно
снижение генерации активных форм кислорода нейтрофилами периферической крови, что свидетельствует
об угнетении их активности;2) нарушение Т-клеточного звена иммунитета (уменьшение субпопуляций CD3, CD4, CD8);
3) нарушение В-клеточного звена – резкое снижение числа зрелых В-клеток на фоне повышения функциональной активности общего пула В-клеток (CD19, CD20, CD23), дисиммуноглобулинемия с преобладанием IgM и уменьшением IgG;
Слайд 244) повышение уровня IgE, что связано с гиперпродукцией реагинов в
условиях снижения регулирующих функций Т-системы; 5) снижение местных механизмов защиты
(снижение уровня секреторного Ig А); 6) нарушение нормальных реакций на вирусный ответ: на фоне вирусных инфекций показатели НСТ-теста* снижаются. Отмечено нарушение завершенности фагоцитоза со стороны нейтрофильных гранулоцитов. * - тест восстановления нейтрофилами нитросинего тетразолия
Слайд 261. Тяжелые комбинированные иммунодефицитные синдромы:
· Ретикулярная дисгенезия (синдром
«голых лимфоцитов»):
характеризуется недостаточностью лимфоцитарного и миелоцитарного ростков;
наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Слайд 27· Тяжелый комбинированный иммунодефицит швейцарского типа (наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз): характеризуется
тотальным дефектом клеточного и гуморального иммунитета вследствие дефекта клетки-предшественницы лимфоидного
ростка; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.· Дефицит аденозиндезаминазы: характеризуется отсутствием лимфоидных клеток-предшественниц или ранних стадий Т-лимфоцитов; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Слайд 28· Синдром Вискотта-Олдрича (Wiskott-Aldrich) с экземой и тромбоцитопенией;
наследуется по рецессивному
сцепленному с Х-хромосомой типу – Хр11.
Слайд 29· Болезнь Оменна (Omenn, семейный ретикулоэндотелиоз с эозинофилией): комбинированная иммунная
недостаточность с синдромом Леттерера-Сиве (гистиоцитоз Х);
характеризуется тяжелой эксфолиативной эритродермией
наследуется
по аутосомно-рецессивному или сцепленному с Х-хромосомой типу.
Слайд 30· Синдром Луи-Бар (Louis-Bar): иммунодефицит с атаксией и телеангиэктазией;
наследуется по
аутосомно-рецессивному типу 11q22-23.
Слайд 32 2. Недостаточность клеточного иммунитета
· Синдром ДиДжорджи (DiGeorge, синдром глоточного кармана): характеризуется
триадой ведущих проявлений – гипоплазия/аплазия тимуса и паращитовидных желез, врожденный
порок сердца;гипокальциемия с рождения;
большинство случаев синдрома наблюдают при делеции локуса 22q11.2
· Синдром Незелофа (Nezelof, алимфоцитоз); наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Слайд 33· Иммунодефицит при болезни/синдроме Дауна – характеризуется лимфопенией и усилением
активности Т-супрессоров. В тимусе наблюдается частичная дисплазия с образованием псевдожелезистых
структур или акцидентальная трансформация поздних стадий.
Слайд 34· Нарушение экспрессии CD3-комплекса Т-клеточного рецептора · Лимфоцитопения CD8 –
мутация гена ZAP-70 · Синдром аутоиммуной полиэндокринопатии – кандидоза –
эктодермальной дисплазии (APECED – синдром аутоиммунной полиэндокринопатии 1-го типа): характерны гипотироидизм, гипогонадизм, витилиго, алопеция, диарея; наследуется по аутосомно-рецессивному типу (21-я хромосома)
Слайд 35 1. Системное заболевание после иммунизации любой живой вирусной вакциной или
BCG; необычные, угрожающие жизни осложнения после инфекций, вызываемых банальными неопасными
вирусами (гигантоклеточная пневмония при краснухе, пневмония при ветряной оспе). 2. Хронический кандидоз кожи и полости рта, персистирующий после достижения ребенком возраста 6 месяцев и не поддающийся воздействию адекватных химиотерапевтических средств.Предположительное нарушение функции Т-клеточной системы:
Слайд 363. Характерные признаки (мягкие тонкие волосы, карликовость за счет укорочения
конечностей, типичные рентгенологические изменения) синдрома гипоплазии волос и хряща. 4. Внутриутробная
реакция «трансплантат против хозяина» - эритродермия и тотальное облысение (отсутствие бровей). 5. Реакция трансплантат против хозяина после гемотрансфузии.
Слайд 376. Гипокальциемия новорожденных (синдром ДиДжорджи, особенно в сочетании с характерными
аномалиями лица, ушных раковин, сердца).
7. Небольшого размера (диаметр меньше 10
мкм) лимфоциты, число их постоянно составляет менее 1500 в 1 мкл; необходимо исключить их потерю через ЖКТ и лимфатическую систему.
Слайд 383. Недостаточность гуморального иммунитета
· Болезнь Брутона (Bruton, врожденная
Х-сцепленная
aгаммаглобулинемия – XLA):мутация гена, кодирующего тирозинкиназу В-лимфоцитов (локус Xq22: Btk – Bruton tyrosine kinase);
наблюдается дефект гуморального и фагоцитарного иммунитета.
Слайд 40· Сцепленная с Х-хромосомой гипо-γ-глобулинемия с дефицитом гормона роста. · Дефицит
иммуноглобулинов с повышением уровня IgM ; тип наследования гетерогенен. · Селективный
дефицит IgA; тип наследования не установлен.
Слайд 411. Рецидивирующая бактериальная пневмония, сепсис, менингит.
2. Узловая лимфоидная гиперплазия.
Предположительное нарушение
функции В-клеточной системы:
Слайд 424. Дефект фагоцитарной системы
Хроническая гранулематозная болезнь;
тип
наследования гетерогенен –
аутосомно-рецессивный и сцепленный с Х-хромосомой
Синдром
Чедиака-Хигаси (Chédiak-Higashi): проявляется рецидивирующим воспалением, полным или частичным альбинизмом, фотофобией, гипергидрозом, гепатоспленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу – 1q42.
Слайд 43 Синдром Джоба (Job, Иова синдром, гипер-IgE синдром):
проявляется рецидивирующими инфекциями
в виде «холодных» абсцессов кожи, пневмониями с образованием абсцессов и
кист в легких, патологическими переломами и остеомиелитом, экземой и высоким содержанием IgE в сыворотке крови.Часто этот синдром сочетается с аномалиями развития скелета, головы, лица и зубов.
Тип наследования гетерогенен – аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный
Слайд 44 Тяжелая врождённая нейтропения (агранулоцитоз новорождённых, болезнь Костманна, Kostmann);
тип
наследования аутосомно-рецессивный – 6p21.3
Синдром Швахмана-Даймонда (Shwachman-Diamond):
недостаточность поджелудочной железы,
костные (дизостозы) и эндокринные нарушения, миелодисплазия,
частые ОРВИ и нейтропения
тип наследования аутосомно-рецессивный
7q11.21
Слайд 45Признаки, свидетельствующие об иммунодефицитном состоянии, но не без четких указаний
на Т- или В-клеточный дефект:
1. Пневмония, вызваннная Pneumocystis carinii.
2. Экзема,
не поддающаяся воздействию лекарственными средствами.3. Язвенный колит у детей в возрасте до 1 года.
4. Диарея, не поддающаяся коррекции.
Слайд 465. Необъяснимый гематологический дефицит (дефицит эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
6. Тяжелый генерализованный
себорейный дерматит (болезнь Лейнера) может свидетельствовать о недостаточности С5; себорея
часто сопровождает комбинированный иммунодефицит.7. Рецидивирующие гнойные инфекции наблюдаются при недостаточности С3.
Слайд 47Дефицит системы комплемента
Дефицит ингибитора С1 (наследственная ангиоедема, наследственный ангионевротический
отёк)
Дефицит фактора I (С3)
Дефицит фактора II
Дефицит пропердина
: характерна менингококковая инфекция в виде гнойного лептоменингита Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Изолированный генетический дефект СD59
Изолированный генетический дефект DAF (decay-accelerating factor)
