Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Кардиомиопатии у детей Кафедра педиатрии РУДН, МДГКБ Доцент кафедры педиатрии
Содержание
- 1. Кардиомиопатии у детей Кафедра педиатрии РУДН, МДГКБ Доцент кафедры педиатрии
- 2. КардиомиопатииНеоднородная группа заболеваний миокарда, связанных с нарушением
- 3. Все кардиомиопатии могут быть разделены на две
- 4. Классификация первичных кардиомиопатий (Американская ассоциация сердца, 2006) I. Генетические кардиомиопатииII.Смешанные: генетические и негенетические кардиомиопатииIII. Приобретенный кардиомиопатии:
- 5. Генетические кардиомиопатии1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)2. Аритмогенная кардиомиопатия
- 6. Смешанные генетические и негенетические кардиомиопатии1. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)2. Первичная рестриктивная негипертрофическая кардиомиопатия
- 7. Приобретенные кардиомиопатии1.Миокардит (воспалительная кардиопатия) 2. Кардиомиопатия, обусловленная внезапным
- 8. Вторичные КМП I.Кардиомиопатии при инфильтративных заболеваниях II.
- 9. Классификация КМП (ВОЗ/МОФК, 1995, в модификации ЕОК,
- 10. Основные клинические синдромы КМПКардиомегалияСердечная недостаточностьНарушения сердечного ритмаТромбоэмболический синдром
- 11. Морфологическая фенотипическая, функциональная классификация кардиомиопатий (1995, 2008
- 12. ДКМП
- 13. ДКМП (тромб в ЛЖ)
- 14. Морфологическая фенотипическая, функциональная классификация кардиомиопатий (1995, 2008
- 15. ЭКГ (перв. ГКМП) неопределенное положение ЭОС.
- 16. ЭхоКГ (ГКМП): асимметричное утолщение миокарда левого
- 17. ЭХОКГ при ГКМП
- 18. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента с первичной ГКМП. (КТИ 0,5)
- 19. Эхокг Светланы С., 7 лет: Вторичная ГКМП,
- 20. Вторичная ГКМП
- 21. Слайд 21
- 22. ЧСС 115-120. Вертикальное положение ЭОС. Эктопическая суправентрикулярная
- 23. Слайд 23
- 24. Морфологическая фенотипическая, функциональная классификация кардиомиопатий (1995, 2008
- 25. Эхокг Кристины М., 10 лет,РКМП
- 26. ЭКГ Кристины М., 10 лет РКМП
- 27. Отклонение ЭОС вправо, гипертрофия обоих предсердий, ЛЖ с нарушением кровообращения в нем
- 28. Морфологическая фенотипическая, функциональная классификация кардиомиопатий (1995, 2008
- 29. Определение Аритмогенная дисплазия правого (ПЖ) желудочка (аритмогенная правожелудочковая
- 30. Слайд 30
- 31. Слайд 31
- 32. Слайд 32
- 33. Дилатация ПЖ, гипокинезия
- 34. МРТ: Истончение стенок ПЖ и расширение его полости
- 35. Эндомиокардиальная биопсия МЖП и сводной стенки ПЖ (обширное замещение миокарда фиброзной тканью, гибель кардиомиоцитов)
- 36. АДПЖ. Пациентка А., 12 лет Липоматоз миокарда правого желудочка
- 37. АДПЖ. Пациентка А., 12 лет Диффузный фиброз миокарда желудочков (Окраска Ван-Гизон)
- 38. Основные клинические синдромы КМПКардиомегалияСердечная недостаточностьНарушения сердечного ритмаТромбоэмболический синдром
- 39. Больная К., 6 мес., поступила в реанимационное
- 40. Анамнез жизниРебенок от II беременности (I беременность
- 41. Анамнез жизниВ возрасте 1,5 мес. ребенок был
- 42. Анамнез болезни15.09.13 днем во время прогулки ребенок
- 43. Состояние при поступлении 15.09.13 в 21.15Крайне тяжелое,
- 44. Состояние 15.09.13 в 22.00.Суправентрикулярная тахикардия – ЧСС
- 45. ЭКГ 16.09.13 в 9.00ЧСС 70-200-240 в мин.
- 46. ЧСС 70-200-240 в мин. ПРПТ; базовый синусовый
- 47. Эхокардиографическое исследование в ОРИТ в 9.00 16.09.13.На
- 48. Нейросонография 15.09.13: эхографическая картина отека подкорковых ганглиев
- 49. Лабораторные данные Hbc 5,8%; IgG CMV 107ед.
- 50. В 12.00 16.09.13 восстановлен синусовый ритм: ЧСС
- 51. В 11.00 17.09.13 начато ХМЭКГ
- 52. С 22.00 на ХМЭКГ - «пробежки» СВТ
- 53. Слайд 53
- 54. В 22.23 эпизод фибрилляции желудочков заканчивается остановкой
- 55. Затем ритм неустойчивый с чередованием суправентрикулярной тахикардии, трепетаний предсердий, желудочковой тахикардии «пируэт», фибрилляции желудочков
- 56. 17.09.13 в 23.30 на фоне кратковременной брадикардии
- 57. Клинический диагноз Основной: Первичная кардиомиопатия: Некомпактный миокард
- 58. Данные аутопсии На аутопсии обнаружена кардиомегалия (масса
- 59. На аутопсии обнаружена в области фиброзного кольца
- 60. Labombarda F, Maragnes P, Jokic M, Jeanne-Pasquier
- 61. При гистологическом исследовании обнаружены очаговые скопления больших
- 62. Слайд 62
- 63. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует редкий вариант первичной
- 64. Редкая наследственная КМП - причина внезапной смерти
- 65. Эхокардиографические изменения не специфичны. Часто наблюдаются симметричная
- 66. КАРДИОМИОПАТИИВторичныеПервичные* American Heart Association, 2006Смешанные генетические и
- 67. Карпич Г.А. , 12 лет (30.06.2004) 21.11.16-
- 68. Anamnesis morbi Со
- 69. Anamnesis vitaeАнтенатальный период : ребенок от
- 70. Anamnesis vitae25.05.05г (11месяцев) был поставлен диагноз:
- 71. Пациент К. 12 лет Диагноз: Дилятационная кардиомиопатияКонсультация
- 72. Настоящее состояние 1.Общее состояние: тяжелое
- 73. 4.Мышечная система: мышечная
- 74. 8.Пищеварительная система
- 75. 23.11.16г Данные электрокардиографического иследования Заключение : Синусовый ритм,ЧСС=123 уд/мин , умеренная тахикордия , отклонение ЭОС вправо
- 76. . Трансмуральное повреждение в области переднеперегородочной стенки
- 77. Слайд 77
- 78. Слайд 78
- 79. ЭХО-КГ22.11.16 Ультразвуковое исследование.Заключение: небольшая дилатация полости левого
- 80. Вторичная ДКМП. Нарушение сердечного ритма: частая желудочковая
- 81. Динамика на фоне терапии
- 82. Пациент К. 12 лет Диагноз: Дилятационная кардиомиопатияКонсультация
- 83. Слайд 83
- 84. КАРДИОМИОПАТИИВторичныеПервичные* American Heart Association, 2006Смешанные генетические и
- 85. Принципы терапии кардиальной патологии у детей с
- 86. Спасибо за внимание!
- 87. Российского университета дружбы народов Медицинский институтФПКМР
- 88. Слайд 88
- 89. АРИТМОГЕННАЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ ГИСТИОЦИТОИДНОЙ КАРДИОМИОПАТИИКАНТЕМИРОВА М.Г., КОРОВИНА О.А.,
- 90. ЭКГ (перв. ГКМП) неопределенное положение ЭОС.
- 91. ЭхоКГ (ГКМП): асимметричное утолщение миокарда левого
- 92. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента с первичной ГКМП. (КТИ 0,5)
- 93. Скачать презентанцию
КардиомиопатииНеоднородная группа заболеваний миокарда, связанных с нарушением механической и/или электрической функции, которые обычно сопровождаются патологическим ремоделированием желудочков сердца (дилатацией или гипертрофией) и обусловлены различными причинами, многие из которых – генетические (Maron
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Кардиомиопатии у детей
Кафедра педиатрии РУДН, МДГКБ
Доцент кафедры педиатрии РУДН,
детский
кардиолог МДГКБ
Слайд 2Кардиомиопатии
Неоднородная группа заболеваний миокарда, связанных с нарушением механической и/или электрической
функции, которые обычно сопровождаются патологическим ремоделированием желудочков сердца (дилатацией или
гипертрофией) и обусловлены различными причинами, многие из которых – генетические (Maron B., Towbin J., Thiene G., et al. Circulation. – 2006. – v.113. – p.1807-1816 )
Слайд 3Все кардиомиопатии могут быть разделены на две большие группы
Первичные, при
которых изолированно или преимущественно поражается миокард;
Вторичные, при которых
имеет место генерализованное (полиорганное) заболевание, а сердце - лишь один из пораженных органов.
Слайд 4Классификация первичных кардиомиопатий (Американская ассоциация сердца, 2006)
I. Генетические кардиомиопатии
II.Смешанные: генетические
и негенетические кардиомиопатии
III. Приобретенный кардиомиопатии:
Слайд 5Генетические кардиомиопатии
1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
2. Аритмогенная кардиомиопатия или дисплазия правого
желудочка (АКПЖ)
3. Некомпактный левый желудочек («губчатый миокард»)
4. Нарушение проводящей системы
сердца (синдром Ленегра)5. Гликогенозы (PRKAG2-тип и Данон-тип)
6. Митохондриальные миопатии
7. Нарушения ионных каналов:
А. Синдром удлиненного интервала QT
B. Синдром Бругада
С. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
D. Синдром укороченного интервала QT
E. Южноазиатский синдром внезапной необъяснимой смерти во сне.
Слайд 6Смешанные генетические и негенетические кардиомиопатии
1. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
2. Первичная рестриктивная
негипертрофическая кардиомиопатия
Слайд 7Приобретенные кардиомиопатии
1.Миокардит (воспалительная кардиопатия)
2. Кардиомиопатия, обусловленная внезапным эмоциональным стрессом
3. Перипартальная кардиомиопатия
4.Кардиомиопатии,
индуцированные тахикардией (аритмогенные кардиомиопатии)
5.Кардиомиопатии у детей, матери которых страдают сахарным
диабетом.
Слайд 8Вторичные КМП
I.Кардиомиопатии при инфильтративных заболеваниях
II. Кардиомиопатии при болезнях
накопления
III. Токсические кардиомиопатии
IV.Кардиомиопатии с сочетанным поражением эндокарда и миокарда
V.Кардиомиопатии при
гранулематозных заболеваниях VI.Кардиомиопатии с эндокринной патологией
Слайд 9Классификация КМП (ВОЗ/МОФК, 1995, в модификации ЕОК, 2008)
Дилатационная (ДКМП)
Гипертрофическая (ГКМП)
Рестриктивная
(РКМП)
Аритмогенная правожелудочковая (АКПЖ)
Неклассифицируемые КМП: некомпактный миокард, гистиоидная КМП и
др.
Слайд 10Основные клинические синдромы КМП
Кардиомегалия
Сердечная недостаточность
Нарушения сердечного ритма
Тромбоэмболический синдром
Слайд 11Морфологическая фенотипическая, функциональная классификация кардиомиопатий (1995, 2008 WHO/ISFC),
1. Дилатационная кардиомиопатия
– резкое расширение полостей желудочков (больше левого) со снижением сократительной
способности миокарда.2. Гипертрофическая кардиомиопатия – выраженная гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
3. Рестриктивная кардиомиопатия – уменьшение растяжимости стенок желудочков вследствие распространенного интерстициального фиброза в сочетании с резким утолщением эндокарда.
4. Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка.
Слайд 14Морфологическая фенотипическая, функциональная классификация кардиомиопатий (1995, 2008 WHO/ISFC),
1. Дилатационная кардиомиопатия
– резкое расширение полостей желудочков (больше левого) со снижение сократительной
способности миокарда.2. Гипертрофическая кардиомиопатия – выраженная гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
3. Рестриктивная кардиомиопатия – уменьшение растяжимости стенок желудочков вследствие распространенного интерстициального фиброза в сочетании с резким утолщением эндокарда.
4. Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка.
Слайд 15 ЭКГ (перв. ГКМП) неопределенное положение ЭОС. Синусовый ритм с
ЧСС 100 уд/мин. Отмечается патологически глубокий з.Q в отведениях II,
III, avF. Амплитуда з.R в тех же отведениях значительно снижена. (Ермоленко В.С. 2016)
Слайд 16 ЭхоКГ (ГКМП): асимметричное утолщение миокарда левого желудочка (МЖП 12мм,
ЗСЛЖ 5мм), правый желудочек не утолщен. Полость левого желудочка уменьшена
(КДР/КСР 28/15мм), размеры остальных полостей в пределах возрастной нормы. Систолическая функция левого желудочка повышена (ФВ по Тейхольцу 80%). Нарушение диастолической функции левого желудочка (Е/А >1,0; Е 0,8 м/сек; А 0,7 м/сек) DTI МЖП е/а/s - 0,08/0,11/0,08, ЗСЛЖ e/a/s 0,08/0,06/0,07 Крупные сосуды клапаны не изменены.
Слайд 19Эхокг Светланы С., 7 лет: Вторичная ГКМП, обструктивная форма. Атаксия
Фридрейха
Симметричная гипертрофия левого желудочка с толщиной МЖП до 20мм
, ЗСЛЖ до 15 мм и расчётной массой миокарда до 271 г ( норма до 120 г для площади тела 0,8 м2) . Критический субаортальный стеноз за счет гипертрофии МЖП и папиллярных мышц. Диаметр ВОЛЖ в самом узком месте 3-4 мм) с пиковым градиентом давления до 100 мм.рт.ст.
Слайд 22ЧСС 115-120. Вертикальное положение ЭОС. Эктопическая суправентрикулярная тахикардия. Гипертрофии левого
желудочка с нарушением кровообращения в нем.
Слайд 24Морфологическая фенотипическая, функциональная классификация кардиомиопатий (1995, 2008 WHO/ISFC),
1. Дилатационная кардиомиопатия
– резкое расширение полостей желудочков (больше левого) со снижение сократительной
способности миокарда.2. Гипертрофическая кардиомиопатия – выраженная гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
3. Рестриктивная кардиомиопатия – уменьшение растяжимости стенок желудочков вследствие распространенного интерстициального фиброза в сочетании с резким утолщением эндокарда.
4. Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка.
Слайд 28Морфологическая фенотипическая, функциональная классификация кардиомиопатий (1995, 2008 WHO/ISFC),
1. Дилатационная кардиомиопатия
– резкое расширение полостей желудочков (больше левого) со снижение сократительной
способности миокарда.2. Гипертрофическая кардиомиопатия – выраженная гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
3. Рестриктивная кардиомиопатия – уменьшение растяжимости стенок желудочков вследствие распространенного интерстициального фиброза в сочетании с резким утолщением эндокарда.
4. Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка.
Слайд 29Определение
Аритмогенная дисплазия правого (ПЖ) желудочка (аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия) – заболевание
миокарда неясной этиологии с прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда преимущественно
ПЖ; клинически манифестирует желудочковыми нарушениями ритма сердца (желудочковой экстрасистолии, правожелудочковой тахикардии) с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого возраста (ФЖ).
Слайд 35Эндомиокардиальная биопсия МЖП и сводной стенки ПЖ (обширное замещение миокарда
фиброзной тканью, гибель кардиомиоцитов)
Слайд 38Основные клинические синдромы КМП
Кардиомегалия
Сердечная недостаточность
Нарушения сердечного ритма
Тромбоэмболический синдром
Слайд 39Больная К., 6 мес., поступила в реанимационное отделение МДГКБ 15.09.2013
в крайне тяжелом состоянии, после клинической смерти.
Слайд 40Анамнез жизни
Ребенок от II беременности (I беременность – неразвивающаяся, мед.аборт)
с признаками гипоксии плода (получала лечение амбулаторно).
Роды на 42
неделе, самостоятельные, без патологии. Масса тела при рождении 3590 г, длина – 56 см. Закричала сразу, к груди приложена в первые часы. Выписана из роддома на 4-е сутки. Период новорожденности протекал физиологически.Вакцинация: БЦЖ в роддоме.
При нейросонографии в возрасте 1 мес. выявлена киста сосудистого сплетения. Наблюдалась невропатологом по поводу мышечной гипотонии, получала массаж с положительным эффектом. Голову держит с 3,5 мес., в 6 мес. не сидит.
Физическое развитие соответствует возрасту.
Из перенесенных заболеваний - острый ринофарингит в 3 мес.
Слайд 41Анамнез жизни
В возрасте 1,5 мес. ребенок был проконсультирован в НИИССХ
им. А.Н. Бакулева, проведена ЭхоКГ: открытое овальное окно 3-4 мм,
умеренное увеличение полости левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия, умеренное снижение сократительной способности миокарда ЛЖ (фракция выброса ФВ 50% при норме >60%). Отмечена повышенная трабекулярность в области верхушки и средней трети ЛЖ. ЭКГ не проводилась.Заключение кардиолога: постгипоксическая кардиопатия новорожденных.
Слайд 42Анамнез болезни
15.09.13 днем во время прогулки ребенок внезапно «обмяк» в
коляске, побледнел, не реагировал на внешние воздействия, отмечалось аритмичное редкое
дыхание с последующей остановкой.Была вызвана «скорая медицинская помощь», на месте ребенку проводилась ИД рот-в-рот и непрямой массаж сердца (в течение 20 минут).
СМП диагностирована клиническая смерть, ЧД 10/мин., АД и ЧСС не определяются; проводились реанимационные мероприятия: ИВЛ мешком Амбу, дефибрилляция производилась 3 раза, адреналин 0,1мкг - каждые 2 мин в/м, дексазон в/м. После восстановления сердцебиения: ингаляция О2, инфузия допамина.
Девочка была неотложно госпитализирована в ОРИТ МДГКБ.
Слайд 43Состояние при поступлении 15.09.13 в 21.15
Крайне тяжелое, без сознания. Кожные
покровы цианотичные, мраморные, холодные на ощупь. Дыхание – единичные вдохи,
неэффективные. Тоны сердца глухие, аритмичные, брадикардия. Зрачки ОD=ОS, без реакции на свет, глазные яблоки плавающие.Проведены реанимационные мероприятия (санация верхних дыхательных путей, пункционная катетеризация v.subclavia dextra по Сельдингеру под севоранным наркозом, назотрахеальная интубация, аппаратная ИВЛ в режиме BIPAP, инфузия допамина 5 мкг/кг/мин) - сердечная деятельность восстановилась, ЧСС до 140 уд/мин, зрачки сузились.
Слайд 44Состояние 15.09.13 в 22.00.
Суправентрикулярная тахикардия – ЧСС 215-240/мин., АД 118/87
мм рт.ст., температура тела 38,5ºС. В/в струйно введен изоптин (без
эффекта), затем АТФ (незначительный эффект в виде снижения ЧСС до 188-190/мин, сохранение эктопического ритма), физические методы охлаждения (температура снизилась к 37,7ºС). Начата инфузия кордорона из расчета 15 мг/кг в сутки (1.0 мл/ в час.), допамина 4% 5 мкг/кг/мин., болюсно вводился дексаметазн 0,6 мг/кг, конвулекс 1 мл (200 мг)/час, препараты калия; назначены мексидол, лазикс, капотен, верошпирон.В дальнейшем тахиаритмия рецидивировала в 0.00 и в 2.00 (на осмотр – вялая двигательная реакция), 3.30-4.00; 07.00 16.09.13, развились тонические судороги с угнетением сердечной деятельности. Трижды проводилась повторная кардиоверсия - дефибрилляция 16.09.13 в 10.00 уровень сознания – кома I ст. Проводилсь инфузионная терапия 50-80 мл/кг с включением глюкозо-солевых растворов, свежезамороженной плазмы.
Слайд 45ЭКГ 16.09.13 в 9.00
ЧСС 70-200-240 в мин. Постоянная рецидивирующая предсердная
тахикардия; базовый синусовый ритм 80—105 уд/мин с удлинением интервала QТ
на 0,07—0,08 с; эпизоды фибрилляции предсердий с аберрантным внутрижелудочковым проведением, явления электрической альтернации. Постоянный синдром WPW.
Слайд 46ЧСС 70-200-240 в мин. ПРПТ; базовый синусовый ритм 80—105 уд/мин
с удлинением QТ на 0,07—0,08 с; эпизоды фибрилляции предсердий с
аберрантным в/ж проведением, явления электрической альтернации. Постоянный синдром WPW.
Слайд 47Эхокардиографическое исследование в ОРИТ в 9.00 16.09.13.
На фоне тахикардии с
ЧСС 190-210 уд/мин. резкое снижение систолической функции ЛЖ (ФВ 25-35%).
Умеренная дилатация ЛЖ (конечно-диастолический размер КДР 27 мм, при норме до 25 мм). Повышенная трабекулярность верхушки ЛЖ, нельзя исключить синдром некомпактного миокарда (?).
Слайд 48Нейросонография 15.09.13: эхографическая картина отека подкорковых ганглиев с двух сторон,
больше слева, умеренная вентрикуломегалия, проявления последствий внутриутробной гипоксии
Рентгенография органов грудной
клетки 15.09.13: в легких без инфильтративных изменений, корни легких структурны, диафрагмальные синусы свободны, сердце без особенностей. УЗИ органов брюшной полости и почек 16.09.13: диффузные изменения в пожелудочной железе, печени и почках.
Слайд 50В 12.00 16.09.13 восстановлен синусовый ритм: ЧСС 140/мин. синусовый ригидный
ритм, синдром преждевременного возбуждения желудочков (WPW). ЭхоКГ в 12.00 17.09.13:
некоторое увеличение систолической функции левого желудочка ФВ до 43%.17.09.13 в 10.00 – состояние ребенка остается очень тяжелым, уровень сознания - кома III. На ИВЛ. Кожные покровы бледные, акроцианоза нет. В легких хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены, ритм ригдный ЧСС 140-146/мин., короткий систолический шум слева от грудины. Печень +4,5 см, пальпируется край селезенки. Отмечается спонтанный рефлекс Бабинского с двух сторон. Пастозность стоп.
Слайд 52С 22.00 на ХМЭКГ - «пробежки» СВТ с ЧСС 168-182/мин.,
которые переходили в эпизоды трепетания предсердий с проведением 1:1 ЧСС
277 уд.в мин.
Слайд 54В 22.23 эпизод фибрилляции желудочков заканчивается остановкой сердца. После разряда
дефибриллятора восстанавливается кратковременно синусовый ритм (ЧСС 45-70 уд/мин).
Слайд 55Затем ритм неустойчивый с чередованием суправентрикулярной тахикардии, трепетаний предсердий, желудочковой
тахикардии «пируэт», фибрилляции желудочков
Слайд 5617.09.13 в 23.30 на фоне кратковременной брадикардии возникла асистолия. Проводимые
реанимационные мероприятия в полном объеме в течение 30 минут –
без эффекта. Смерть констатирована в 24.00.
Слайд 57Клинический диагноз
Основной: Первичная кардиомиопатия: Некомпактный миокард левого желудочка. Синдром
WPW. Нарушение сердечного ритма: непрерывно-рецидивирующая суправентрикулярная тахикардия; трепетание предсердий; желудочковая
тахиаритмия: трепетание и фибрилляция желудочков. Внутриутробный кардит?Осложнения основного: Аритмогенная дилатация ЛЖ. Недостаточность кровообращения 2Б.
Состояние после клинической смерти (15.09.13г). Постгипоксическое поражение головного мозга. Отек вещества головного мозга. Судорожный синдром. Дыхательная недостаточность III ст. Состояние после ИВЛ (3 суток) и реанимации.
Слайд 58Данные аутопсии
На аутопсии обнаружена кардиомегалия (масса 58,22 г, норма
37,0), выраженная трабекулярность ЛЖ. Миогенная дилатация полостей желудочков, фиброэластоз эндокарда
левого предсердия и ЛЖ, расширение устья аорты, коарктация аорты – преддуктальный тип, гипоплазия нисходящей части аорты, расширение ствола и ветвей легочной артерии, открытое овальное окно и артериальный проток. Малая масса легких (масса 80,5 г, норма 115,0), нарушение лобуляции правого легкого. Отек легких. Паренхиматозная дистрофия печени, почек, миокарда. Набухание вещества головного мозга.
Слайд 59На аутопсии обнаружена в области фиброзного кольца митрального клапана имелись
округлые утолщения хрящевидной плотности, белесоватого цвета, три диаметром 2 мм
и один — 4 мм
Слайд 60Labombarda F, Maragnes P, Jokic M, Jeanne-Pasquier C. Sudden death
due to histiocytoid cardiomyopathy. Rev. Esp. Cardiol. 2011 Sep;64(9):837-8.
. A:
polymorphic ventricular tachycardia refractory to cardiac defibrillation. B: yellow arrhythmogenic histiocytoid nodules on leaflets of tricuspid valve (black arrows). C: histological section of the left ventricle displaying large foamy granular cells (white star) and normal myocardic cells (black star).
Слайд 61При гистологическом исследовании обнаружены очаговые скопления больших полигональных «пенистых» клеток
в миокарде и эндокарде, под эпикардом; в миокарде также –
фокусы фиброза. Заключение: Смерть девочки в возрасте 6 месяцев наступила от сердечно-легочной недостаточности, обусловленной основным заболеванием сердца.
Слайд 63Данное клиническое наблюдение иллюстрирует редкий вариант первичной гистиоцитоидная кардиомиопатии («ксантомная
кардиомиопатия», «локальная липидная кардиомиопатия» , «пенистая миокардиальная трансформация», «онкоцитарная кардиомиопатия»).
Слайд 64Редкая наследственная КМП - причина внезапной смерти детей до 2-х
лет, преимущественно грудного возраста, чаще развивается у девочек (5:1)
Аутосомно-рецессивное или
Х-сцепленное митохондриальное заболевание - мутация гена митохондриальной ДНК, ответственного за синтез цитохрома С – дефицит коэнзим Q-цитохром С1-редуктазыИз всех описанных случаев ГЦКМП – 19% внезапная смерть на фоне «здоровья»
Наиболее частая манифестация – развитие суправентрикулярной и желудочковой тахикардии, не купирующейся никакими известными антиаритмиками
У 10% пациентов выявляется Wolff-Parkinson-White syndrome, что свидетельствует о диффузном характере поражения миокарда и может быть маркером тяжести заболевания.
Слайд 65Эхокардиографические изменения не специфичны. Часто наблюдаются симметричная или ассиметричная гипертрофия
миокарда преимущественно левого желудочка и его повышенная трабекулярность. ВПС: ДМЖП.
ДМПП. Гипоплазия левых отделов сердца.Фиброэластоз эндокарда.Может сочетаться с другими пороками развития: расщепление твердого неба, гидроцефалия, микрофтальмия, катаракта, агенезия мозолистого тела)
Гистологически ГЦКМП характеризуется наличием желтовато-белых узелков (под эндокардом ЛЖ, папиллярных мышцах, у основания митрального, трикуспидального, аортального клапанов) – скоплением гистиоцитоидных потенциально аритмогенных клеток.
Слайд 66КАРДИОМИОПАТИИ
Вторичные
Первичные
* American Heart Association, 2006
Смешанные генетические и негенетические (ДКМП, РКМП)
Генетические
(ГКМП, АДПЖ)
Приобретенные (воспалительные КМП – миокардит)
КМП, при которых имеет место
генерализованное (полиорганное) заболевание, а сердце - лишь один из пораженных органов.
Слайд 67Карпич Г.А. , 12 лет (30.06.2004)
21.11.16- 07.12.16 БСМП
в МДГКБ.
06.02.17 – 10.02.17
Жалобы при поступлении:
На кашель
Одышку
при небольшой физической нагрузке . На отеки нижних конечностей .
Беспокойство
На снижение аппетита.
Слайд 68 Anamnesis morbi
Со слов матери, 10.11.16
появились следующие жалобы: кашель, одышка, вечером появились отеки нижних конечностей,
отмечалось посинение губ и ногтевой ложи. Принимал : бронхикум , интерферон , аутегмин - без эффекта. Ночью состояние ухудшилось, был госпитализирован.
Слайд 69 Anamnesis vitae
Антенатальный период : ребенок от первой беременности, первых
родов (2,3 – я беременности – замершие), протекавшей на фоне
анемии , пиелонефрита на 5 месяце , угрозы прерывания на 5 месяце, 1-х экстренных родов путем кесарево сечения . Ребенок с признаками внутриутробной гипотрофии.Характеристика новорожденного: родился доношенным (38 нед.)с ЗВУР: масса при рождении 2300 г., длина тела 48 см. Оценка по шкале APGAR - 7/8 баллов. Закричал сразу, послеродовой период без особенностей.
Вскармливание ребенка: на грудном до 4 месяцев.
В 6 месяцев не сидел , слабо держал голову.
Эпидемиологический анамнез: в возрасте 4 –х мес. переболел ОРВИ с эпизодами лихорадки . С этого же возраста: утратой психомоторных навыков и в дальнейшей задержкой психомоторного и речевого развития
Родители здоровы, у мамы – недеффиренцированная дисплазия соединительной ткани; папа – спортсмен.
Слайд 70 Anamnesis vitae
25.05.05г (11месяцев) был поставлен диагноз: Последствия гипоксико-ишемического поражения
ЦНС.
В 09.2005г - Врожденная мышечная миодистрофия.
2007г диагноз –
синдром дисплазии соединительной ткани? Гипотонический – астатический синдром? Псевдобульбарный синдром? Системная миодистрофия ? В 2009 г была проведена консультация генетика. Заключение: мутаций не выявлено.
В 2010 - Врожденная системная миодистрофия. Дисплазия тазобедренных суставов. Задержка психоречевого развития.
В 2013 г консультация кардиолога – патологии не выявлено (ЭКГ в норме) .
2016 г ЭХОКГ: дилатационная кардиомиопатия со снижением фракции сброса обоих желудочков , недостаточность митрального клапана 1,5 ст. и трикуспидального клапана 3-4 ст. НК 2 а ст. ЭКГ – выраженные нарушения процессов реполяризации.
Слайд 71Пациент К. 12 лет
Диагноз: Дилятационная кардиомиопатия
Консультация генетика:
Заключение кариотипа: 46 XY
Дебют
заболевания с 4 мес с утратой психомоторных навыков и дальнейшей
задержкой психомоторного и речевого развитияПри осмотре: микроцефалия, гипоплазия надбровных дуг, широкая переносица, прямая, широкая спинка носа, аномалия прикуса, аномалия роста зубов, низко посаженные уши, множественные деформации позвоночника и грудной клетки, множественные контрактуры крупных суставов и пальцев кистей рук. Тетрапарез, задержка речевого развития.
Дифференциальный диагноз проводится в группе наследственных миодистрофий с поражением головного мозга, в т.ч. Миодистрофиями-Дистрогликанопатиями (Миодистрофией Фукуяма, менее вероятно Уолкера-Варбурга синдром)
Слайд 72Настоящее состояние
1.Общее состояние: тяжелое
Положение больного:
вынужденное
Поведение больного: плаксив
Сознание больного: ясное (ШКГ
15 баллов)Вес-13.600 кг; рост-116 см; ИМТ= 9,66; ОГ-47 см; ОГК-52см;
ОП- 10 см; ОБ-19 см.
Кожные покровы : бледные с выраженным мраморным
рисунком, сухие ; акроцианоз
2.Телосложение : неправильное
Конституция : астеническая
Подкожно-жировая клетчатка: истончена
Тургор тканей: умеренно ослабленный. Отеки нижних конечностей ( голеней и стоп)
3.Лимфоузлы :единичные, эластической консистенции, безболезненные, подвижные.
Слайд 73
4.Мышечная система: мышечная дистрофия
5.Костно-суставная
система: сгибательная контрактура правого локтевого и лучезапястных суставов с двух
сторон и межфаланговых суставов - «когтистой лапы».6.Система органов дыхания: ЧД = 34 в минуту, одышка усиливающаяся в горизонтальном положении.
Аускультативно: дыхание в легких ослаблено слева, хрипы-влажные, мелкопузырчатые.
7.Сердечно - сосудистая система: верхушечный толчок – локализован в VI м/р ,разлитой, смещен вниз и влево.
Тоны : глухие. Шумы - отсутствуют. Пульс: ритмичный, симметричный, удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС=123 уд/мин.; АД= 98/51 мм.рт.ст.
Границы относительной тупости сердца: левая- по передней аксилярной линии, правая - +1см от края грудины, верхняя - 3 ребро.
Слайд 74 8.Пищеварительная система
Язык: влажный, чистый.
Живот: мягкий , безболезненный
Печень :
+ 1,5-2 см из под края реберной дуги ,плотная при пальпации , безболезненная .Селезенка : не пальпируется.
Стул: физиологические отправления – в норме.
9.Мочеполовая система
Половые органы - сформированы по мужскому типу.
Мочеиспускание :свободное, безболезненное.
10.Нервная система и органы чувств: сознание ясное,
очаговой симптоматики и менингеальных признаков нет. Зрачки симметричны, на свет реагирует. На осмотр реагирует адекватно , когнитивные расстройства.
Слайд 7523.11.16г Данные электрокардиографического иследования
Заключение : Синусовый ритм,ЧСС=123 уд/мин ,
умеренная
тахикордия , отклонение ЭОС вправо
Слайд 76. Трансмуральное повреждение в области переднеперегородочной стенки , верхушки и
высоких отделов боковой стенки. Рубцовые изменения?, признаки перегрузки правого предсердия
и левого желудочка.
Слайд 79ЭХО-КГ
22.11.16 Ультразвуковое исследование.
Заключение: небольшая дилатация полости левого желудочка с выраженным
снижением систолической функции (ФВ 18-34%). Выраженная недостаточность трикуспидального клапана ,без
повышения расчетного давления в легочной артерии. Открытое овальное окно диаметром до 3 х 4 мм. Множественные объемные образования в обоих желудочках????30.16г Эхо – КГ : расчетное давление в легочной
артерии до 22/8 при норме до 30/10 мм.рт.ст..
Заключение: Выраженное снижение систолической
функции левого желудочка – без динамики ФВ=28-41% (Teichholtz-Simpson)
Сравнительно с Эхо-КГ от 22.11.16:
Патологических объемных образований в полости сердца
не определяется.
Слайд 80Вторичная ДКМП. Нарушение сердечного ритма: частая желудочковая экстрасистолия (куплеты, триплеты),
пароксизмальная желудочковая тахикардия; множественные тромбы в обоих желудочках; НК IIB
ФКIIIДикогсин - 0,25 % по 0,02 мл 2 раза в 8-20 ч
Верошпирон - по 0,75 мг кг/сут1 раз в 16 ч
Фуросемид - по 1 мг-0,75 мг/кг/сут 1 раз в 8 ч
Каптоприл - по 4 мг 3 раза
Кордарон 10 мг/кг/сут. – 4 мг/кг/сут
Панангин - по 1 таб 2 раза
Фрагмин 1250 ЕД п/к 1 раз/сут
Цефтриаксон 600мг 2 раза/сут 10 дней
Слайд 82Пациент К. 12 лет
Диагноз: Дилятационная кардиомиопатия
Консультация генетика:
Заключение кариотипа: 46 XY
Дебют
заболевания с 4 мес с утратой психомоторных навыков и дальнейшей
задержкой психомоторного и речевого развитияПри осмотре: микроцефалия, гипоплазия надбровных дуг, широкая переносица, прямая, широкая спинка носа, аномалия прикуса, аномалия роста зубов, низко посаженные уши, множественные деформации позвоночника и грудной клетки, множественные контрактуры крупных суставов и пальцев кистей рук. Тетрапарез, задержка речевого развития.
Дифференциальный диагноз проводится в группе наследственных миодистрофий с поражением головного мозга, в т.ч. Миодистрофиями-Дистрогликанопатиями (Миодистрофией Фукуяма, менее вероятно Уолкера-Варбурга синдром)
Слайд 84КАРДИОМИОПАТИИ
Вторичные
Первичные
* American Heart Association, 2006
Смешанные генетические и негенетические (ДКМП, РКМП)
Генетические
(ГКМП, АДПЖ)
Приобретенные (воспалительные КМП – миокардит)
КМП, при которых имеет место
генерализованное (полиорганное) заболевание, а сердце - лишь один из пораженных органов.
Слайд 85Принципы терапии кардиальной патологии у детей с миодистрофиями.
НРС – антиаритмики,
имплантация ИВР (ИКС), кардиовертер-дефибриллятор
Ремоделирование миокарда, систолическая и/или диастолическая дисфункция м-да
– иАПФ, β-блокаторы, диуретики, антикрагулянтыДанные 10-летнего наблюдения указывают на более низкий уровень смертности среди пациентов, которым были изначально назначены иАПФ или комбинация иАПФ + β-блокаторы
Слайд 88 КАНТЕМИРОВА М.Г., КОРОВИНА О.А., НОВИКОВА Ю.Ю., ПРОЛЫГИНА Е.А., СЕМЕНОВА Л.П.,
ОРЛОВА Н.В., ЮМАТОВА О.И. Кафедра педиатрии Российского университета дружбы народов, Морозовская
детская городская клиническая больница
Слайд 89АРИТМОГЕННАЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ ГИСТИОЦИТОИДНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
КАНТЕМИРОВА М.Г., КОРОВИНА О.А., НОВИКОВА Ю.Ю.,
ПРОЛЫГИНА
Е.А., СЕМЕНОВА Л.П., ОРЛОВА Н.В.,
ЮМАТОВА О.И.
Кафедра педиатрии Российского университета
дружбы народов, Морозовская детская городская клиническая больница 
Слайд 90 ЭКГ (перв. ГКМП) неопределенное положение ЭОС. Синусовый ритм с
ЧСС 100 уд/мин. Отмечается патологически глубокий з.Q в отведениях II,
III, avF. Амплитуда з.R в тех же отведениях значительно снижена. (Ермоленко В.С. 2016)
Слайд 91 ЭхоКГ (ГКМП): асимметричное утолщение миокарда левого желудочка (МЖП 12мм,
ЗСЛЖ 5мм), правый желудочек не утолщен. Полость левого желудочка уменьшена
(КДР/КСР 28/15мм), размеры остальных полостей в пределах возрастной нормы. Систолическая функция левого желудочка повышена (ФВ по Тейхольцу 80%). Нарушение диастолической функции левого желудочка (Е/А >1,0; Е 0,8 м/сек; А 0,7 м/сек) DTI МЖП е/а/s - 0,08/0,11/0,08, ЗСЛЖ e/a/s 0,08/0,06/0,07 Крупные сосуды клапаны не изменены.
