Кортико-базальная дегенерация и прогрессирующий надъядерный паралич

преимущественно лобно-теменной коры, базальных ганглиев, зубчатых ядер мозжечка и клинически

проявляется асимметричным паркинсонизмом, резистентным к препаратам леводопы, в сочетании с дистонией, миоклонусом, тремором и когнитивными нарушениями.

63 года. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

нарушение метаболизма основного белка внутренней нейрональной мембраны (тау-протеина)

идет его накопление в нейронах и глиальных клетках, образуются баллонообразные нейроны во всех слоях коры, базальных ганглиях, среднем мозге.

ассиметричный акинетико-ригидный синдром+ постуральная неустойчивость.
Тремор в 30% случаев, грубый,

постуральный или интенционный.
Дистонии в 60% случаев, в дистальных отделах, позже контрактуры.
Миоклонии в 45% случаев, чаще в дистальных отделах, усиливается при движении.

phenomenon), который наблюдается в 60% случаев этого заболевания и развивается

в первые 2 года заболевания. Синдром чужой руки‖ проявляется неспособностью осознавать и контролировать действия одной из рук, которая не подчиняется произвольному контролю. В то же время на пораженной руке сохраняется чувствительность.
Наиболее часто первым проявлением кортикобазальной дегенерации является неловкость в руке (50% случаев), нарушения ходьбы (36%), односторонняя болезненная парестезия (29%), лобная деменция (21%), падения (21%), дизартрия (14%), депрессия (7%).

глазных яблок.
Псевдобульбарный синдром- дизартрия, + РОА, дисфагия редко.
+Хватательный рефлекс.
Когнитивные нарушения

характерны на поздних стадиях заболевания(Подкорково-корковый тип)

развитие афазии или апраксии)
3.Нарушение высших корковых функций:
А. Идеомоторная апраксия (

нарушение выполнения смысловых действий, которое невозможно объяснить элементарными двигательными расстройствами)
Б. Нарушение сложных видов чувствительности ( при сохранности простых видов чувствительности и понимании больным задания)
В. Синдром «чужой» конечности
4.Наличие экстрапирамидных нарушений, в том числе акинетико-ригидного синдрома, резистентного к препаратам Л-дофы в сочетании с одним из следующих синдромов:
А. Дистония конечности с ее патологической установкой
Б. Спонтанная и рефлекторная фокальная миоклонии

чем афазия или апраксия)
2. Хорошая и стойкая реакция на препараты

Л-дофы
3. Тремор покоя.
4.Тяжелая вегетативная недостаточность.
5.Рано развивающегося пареза взора вниз

лобно-теменной области, атрофия средней части мозолистого тела, скорлупы, увеличение латерального

и третьего желудочков

чаще эти препараты оказываются неэффективными.
Для уменьшения миоклонии применяют клоназепам, при

выраженном гипертоническом гиперкинезе возможно введение ботулотоксина.

лет от начала заболевания от бронхопневмонии или уросепсиса.
Чем раньше развивается

и генерализуется
Синдром паркинсонизма, тем хуже прогноз.

скоплением тау-белка в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах; анатомически преимущественно в бледном шаре, субталамическом

ядре, красном ядре, черной субстанции и зубчатом ядре.

данным патоморфологических исследований. Клинические проявления ПНП чаще развиваются в возрасте

50—60 лет, в равной степени среди мужчин и женщин.

паралич взора по вертикали, который может развиваться уже на ранних

стадиях заболевания. Сначала развивается паралич взора вниз, а потом вверх. Горизонтальные движения глазных яблок сохраняются или нарушаются на самых поздних стадиях болезни

and the Society for Progressive Supranuclear Palsy)
Возможный диагноз:
постепенно прогрессирующее

заболевание с возрастом начала после 40 лет
надъядерный вертикальный паралич взора или замедление произвольных движений глазных яблок по вертикали и постуральная неустойчивость с падениями в течение первого года болезни
отсутствие других заболеваний, объясняющих вышеописанные нарушения (см. критерии исключения).

надъядерный вертикальный паралич взора и постуральная неустойчивость с падениями в

течение первого года болезни;
отсутствие других заболеваний, объясняющих вышеописанные нарушения (см. критерии исключения).
Достоверный диагноз:
клиническая картина вероятного или возможного прогрессирующего надъядерного паралича + гистопатологические доказательства этого заболевания.

руки»‖, корковые чувствительные нарушения, лобная или височно-теменная атрофия;
галлюцинации или

бред, не связанные с допаминергической терапией;
Альцгеймеровский тип корковой деменции (выраженная амнезия и афазия/агнозия);
ранние мозжечковые симптомы или беспричинная дизавтономия (значительная гипотензия или нарушения мочеиспускания);
выраженные асимметричные паркинсонические признаки (например, брадикинезия);
нейровизуализационные данные наличия структурной патологии (например, инфаркты в области базальных ганглиев или ствола мозга, лобная атрофия);
болезнь Уиппла, в случае необходимости, подтвержденная данными полимеразной цепной реакции.

выраженная в проксимальных отделах, чем в дистальных;
патологический наклон головы,

особенно ретроколлис;
низкий терапевтический эффект или отсутствие эффекта при лечении паркинсонизма препаратами леводопы;
раннее развитие дизартрии и дисфагии;
раннее развитие когнитивных нарушений, включающих, по крайней мере, два признака из перечисленных: апатия, нарушения абстрактного мышления, снижение беглости речи, нарушения поведения или лобные симптомы.

среднего мозга и так называемый ―симптом колибри‖, представляющий собой вогнутую

поверхность верхней части среднего мозга (который напоминает колибри) на сагиттальных МРТ-срезах.

уменьшение симптомов:
Дофаминовые агонисты+леводопа
Трициклические антидепрессанты
Метисергид (ПЭ: фиброзные поражения внутренних органов)
Ботулотоксин (при

ригидности и дистонии)

лет возникает обездвиженность.

воздействующие на специфические нейромедиаторные системы мозга (реминил, нейромидин, глиатилин). Указанные

препараты являются центральными холиномиметиками, восполняют дефицит ацетилхолина в мозге за счет блокады холинэстеразы и приводят к увеличению продолжительности его действия на постсинаптические рецепторы, усиливая холинергическую передачу. Схожим механизмом действия обладают антиглутаматергические средства (мемантин), являющиеся неконкурентными селективными антагонистами NMDA-рецепторов. Благодаря модулированию глутаматэргической передачи улучшаются когнитивные процессы. В контролируемых исследованиях доказана эффективность препарата при всех видах деменции

2. Cредства с нейротрофическим действием (кортексин, церебролизин) способны повышать эффективность метаболических процессов в ткани мозга, снижать образование токсических свободных радикалов, стимулировать репаративные процессы.

3.Cредства с нейрометаболическим действием (актовегин, глицин, семакс, луцетам, пирацетам), стимулирующие обменные процессы в головном мозге, повышают устойчивость к гипоксии, усиливают холинергическую передачу, улучшают микроциркуляцию, блокируя агрегацию тромбоцитов.

препаратов (мадопар, наком), дофаминовых агонистов (мирапекс, проноран) или амантадинов (мидантан,

ПК-Мерц). Эффективность препаратов леводопы при НДЗ, в отличие от болезни Паркинсона, не столь высока и, по данным W. Poewe, составляет 26%. В связи с этим назначение агонистов дофаминовых рецепторов и амантадинов представляется более предпочтительным, так как указанные средства не только повышают чувствительность постсинаптических рецепторов, но и обладают антиоксидантным эффектом .

5. В случае прогрессирующей вегетативной недостаточности, не поддающейся коррекции немедикаментозными способами, эффективны кортинефф или гутрон, назначаемые в утренние часы.

6. При повышении мышечного тонуса пирамидного типа назначают баклофен.

7. Психотические нарушения корригируются назначением атипичных нейролептиков (клозапид).

8. Коррекция тремора, мышечных дистоний или миоклоний возможна с помощью клоназепама, при неэффективности повторно можно ввести диспорт в заинтересованные мышцы.
9. При тяжелых формах дистонии прибегают к нейрохирургическому вмешательству — электрической стимуляции бледного шара, которая, по данным B. Biolsy et al., эффективна у 42% больных .