Слайд 1Лечение лимфопролиферативных заболеваний у детей
Слайд 2Лимфогранулематоз
Злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся ее гранулематозной гистологической структурой с
наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов
Направленность
терапевтического действия
Устранение первичного очага злокачественного перерождения тканей (химиотерапия, лучевая терапия)
Коррекция побочного влияния химиотерапевтических средств на организм и системы.
Предупреждение развития инфекционного процесса
Профилактика ДВС-синдрома
Восполнение объема эритроцитов и тромбоцитов
Коррекция иммунитета
Симптоматическая терапия
Слайд 3Лечение
Химиотерапия – схемы. У детей наиболее эффективны: схема ДОПП (допан,
винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон), ОППА ( + 4 курса
СОРР для группы риска + облучение проблемных зон), программа BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриабластин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизолон + 2 цикла АБВ (адриабластин, блеомицин, винкристин) с последующим облучением пораженных областей в низкой дозе)
При резистентных формах – иммунотерапия,
Сопутствующая терапия – бисептол, противогрибковые.
Осложнения ХТ – пневмонии, миокардиопатии, бесплодие, гипотиреоз, рак молочной железы
До облучения проводится вакцинация против пневмококка и гемофильной В инфекции.
Рецидивы ЛХ – в течение первых 3 лет после достижения ремиссии.
Слайд 4Неходжкинские лимфомы
НХЛ представляют гетерогенную группу злокачественных опухолей лимфопролиферативной системы (в
настоящее время правильнее говорить иммунной системы), которые отличаются друг от
друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию, т.е. по сути являются разными видами злокачественных опухолей.
Слайд 5 В детской практике удобнее пользоваться разделением НХЛ на
три основные группы:
В-клеточные лимфомы Беркиттовского и не-Беркиттовского типа (около 55%
всех НХЛ у детей),
2) Лимфобластные лимфомы с конволютными и неконволютными ядрами (около 25%),
3) Крупноклеточные лимфомы - ККЛ,(около 18%), которые в свою очередь делятся на два главных подтипа:
-крупно-клеточная анапластическая лимфома (ККАЛ),
-крупно-В-клеточная лимфома.
Слайд 6Хирургический метод
Хирургический метод лечения имеет очень ограниченное значение.
Он используется в основном только для диагностических целей, когда производится
биопсия опухоли. В настоящее время является доказанным, что НХЛ могут быть излечены без оперативного вмешательства. Операция показана только в тех случаях, когда развивается картина "острого живота". Но и в этом случае удаление опухоли следует производить только тогда, когда она может быть удалена радикально и без значительного повреждения анатомо-физиологического строения кишечника, т.е. при её небольших размерах. Во всех остальных случаях следует ограничиться биопсией, т.к. обширные операции, как правило, связаны с различными послеоперационными осложнениями, что удлинняет время до начала химиотерапевтического лечения и приводит к стремительному прогрессированию опухолевого процесса
Слайд 7Лучевая терапия
Лучевая терапия (ЛТ) в лечении НХЛ в
настоящее время имеет минимальное значение. Успехи ХТ позволили значительно ограничить
ее использование. В современных лечебных протоколах ЛТ применяется только при не-В-клеточных лимфомах для облучения головного мозга. Профилактическая доза облучения по мнению разных авторов колеблется от 12Гр до 18Гр, а в случае специфического поражения ЦНС доза ЛТ составляет 24Гр.
Слайд 8Химиотерапия
Лечебные протоколы, созданные для лечения НХЛ, в настоящее
время подразделяются на 3 основные группы:
-терапия для не-В-НХЛ,
-для В-НХЛ
-для ККЛ.
Слайд 9 Для не-В-НХЛ, учитывая биологические особенности этого вида лимфом,
создана длительная лечебная программа. Лечение продолжается до 2-3 лет (в
разных странах по-разному). Лечебный протокол состоит из 4-х этапов: индукция, консолидация, этап профилактики поражения ЦНС и реиндукция, т.е. фактически лечение этих лимфом. Интенсивная фаза лечения продолжается в среднем 6-8 месяцев, далее проводится поддерживающая ХТ, продолжительность которой колеблется от 1,5 до 2,5 лет. Используются препараты: винкристин, рубомицин, высокодозный метотрексат, цитозар (обычные и высокие дозы), циклофосфамид, L-аспарагиназа, дексаметазон, преднозолон.
Слайд 10 Для лечения В-НХЛ практически все авторы рекомендуют более
жесткое, но менее продолжительное лечение с использованием высокодозной ХТ. Лечение
проводится короткими интенсивными курсами, количество которых зависит от группы риска и колеблется от 2 до 6. Набор препаратов несколько иной. Для В-НХЛ не показано применение аспарагиназы, в связи с ее малой эффективностью при этом виде опухолей, но широко используются вепезид, тенипозид, адрибластин, дозы дексаметазона значительно выше. Основными в лечении являются высокодозный метотрексат, цитозар и циклофосфамид.
Слайд 11
Лечение ККЛ в настоящее время является предметом споров,
учитывая многообразие иммунологических фенотипов, хотя большинство авторов предлагают схемы лечения,
подобные программам, используемым для В- НХЛ