Лекция №2 (часть 2) Экстрапирамидная система (ЭПС) и синдромы ее поражения

Т.Н.

лобной доли
Подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, латеральный и медиальный бледные

шары, субталамическое ядро Льюиса)
В стволе мозга – средний мозг – черная субстанция, красные ядра, пластинка крыши среднего мозга, ядро медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубое пятно в варолиевом мосту, ретикулярная формация
Гамма – мотонейроны передних рогов спинного мозга
Зубчатое ядро мозжечка

Паллидарная система (филогенетически более старая): бледные шары, черную субстанцию, красное

ядро, субталамическое ядро Стриарная система (филогенетически более молодая): хвостатое ядро и скорлупу

это автоматически посредством 2-х основных путей: нигроретикулоспинального и стриопалидоруброспинального

синкинезии
особенности позы, осанки, походки
двигательное сопровождение эмоций: экспрессия – выражение лица,

вздрагивание, подскакивание, вскрикивание
модуляция голоса
особенности почерка

2. гиперкинетический синдром

прежде
всего в черной субстанции

покоя по типу «счета монет» или «перекатывания пилюль»
4. Постуральная неустойчивость:

пропульсии, ретропульсии, латеропульсии

синкинезий
поза просителя
кукольная походка
тихая монотонная речь
изменение почерка - микрография

«Эффект», эфедрон)
3. энцефалитический (хр. стадия энцефалита «А»)
4. травматический («болезнь боксеров»)
5.

сосудистый (после инсульта или дисциркуляторная энцефалопатия)
6. лекарственный (нейролептики, циннаризин, церукал и т.п.)
7. другие наследственно – дегенеративные заболевания (паркинсонизм плюс)
8. опухоль головного мозга

произвольных двигательных актов
гиперкинезы, как правило, обусловлены поражением подкорковых ядер, вызывающих

повышенную реактивность коры прецентральной извилины

и хвостатое ядро)
характеризуется непрерывным потоком неритмичных хаотичных мультифокальных быстрых подергиваний

в различных частях тела в покое и при движении
Иногда больные стремятся придать этим бесцельным движениям видимость целенаправленных актов, что внешне может производить впечатление манерности
Больной то зажмурит глаза, то высунет язык, облизывает губы, то корчит гримасы
Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, изменения позы
Хорея сопровождается снижением мышечного тонуса (гипотонико-гиперкинетический синдром)
Отмечается при ревматизме (малая хорея), наследственной хорее Гентингтона

большого объема
Напоминает физкультурные движения: бросание мяча, толкание ядра с одновременной

ротацией туловища
Возникает при поражении субталамического тела Льюиса
Возникает на одной стороне, контралатеральной от очага

с ударом электрического тока

могут иметь различную амплитуду и частоту
могут возникать

спонтанно либо под действием внезапного звука, вспышки света, прикосновения или щипка
иногда возникают только при движениях

вовлекают отдельные мышцы или группу мышц и имитируют фрагменты нормальных

целенаправленных движений
относят к полупроизвольным гиперкинезам, т. к. больной может усилием воли на некоторое время их задержать

области лица, шеи, плечевого пояса), множественные или генерализованные
моторные, вокальные, сенсорные

сенсорные тики - кратковременные неприятные ощущения в определенной части тела, императивно вынуждающие больного совершить движение

18 лет) в отсутствие признаков другого заболевания:
1)

транзиторные моторные и/или вокальные
тики (продолжающиеся менее 1 года),
2) хронические моторные или вокальные тики
(сохраняющиеся без длительных ремиссий
более 1 года),
3) синдром Жилль де ла Туретта – сочетание
хронических моторных и вокальных тиков
(не обязательно в одно и то же время)

энцефалиты,
сосудистые заболевания,
отравление угарным газом,
перинатальная патология,
нейродегенеративные заболевания

отделах конечности
частые причины атетоза — детский церебральный паралич, ядерная

желтуха, постинсультная гемиплегия и другие варианты поражения мозга в раннем детском возрасте

сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз

спазм машинистки, спазм пианиста)

мышцы глаза
Оромандибулярная дистония – непроизвольный спазм мышц рта, мышц нижней

челюсти, языка, сопровождается форсированным сжиманием рта, тризмом, скрежетанием зубами

выделяют:
тортиколлис — с поворотом головы в сторону,
латероколлис — с

наклоном в сторону,
антероколлис — с наклоном кпереди,
ретроколлис — с наклоном кзади,
комбинированный вариант цервикальной дистонии.

конечностей и головы) или всего тела:
1) тремор покоя, возникающий

в мышцах, находящихся в состоянии относительного покоя,
2) тремор действия (акционный тремор), возникающий при произвольном сокращении мышц.
Последний включает постуральный (позный) и кинетический тремор

руках)
кинетический тремор появляется при движении, одной из его разновидностей

является интенционный тремор, возникающий и усиливающийся по мере приближения к цели (от лат. intentio — намерение, цель)
дистонический тремор - как проявление фокальной мышечной дистонии
Чаще всего встречаются физиологический тремор, эссенциальный тремор, паркинсонический тремор, мозжечковый тремор

согласованное координирующее действие мышц-антагонистов, «подправляющих», корригирующих траекторию движения, обеспечивающих сгибание,

разгибание и пр.,
- контролирует равновесие тела.

мостом
Имеет 3 пары ножек
В нем выделяют червь (центральную часть) и

2 полушария (периферические отделы)
Имеет парные ядра – пробковидное, шаровидное, кровельное, зубчатое

и Говерса
Нисходящие (от коры больших полушарий к мозжечку): лобно-мосто-мозжечковый и

височно-затылочно-мосто-мозжечковый пути
Нисходящие (от мозжечка к спинному мозгу): ретикулоспинальный, руброспинальный, вестибулоспинальный, тектоспинальный, оливоспинальный

(при поражении червя) 2. динамическая (при поражении

полушарий мозжечка)

обратного толчка Стюарта-Холмса
симптом Ожеховского

пробах
дисметрия
адиадохокинезия
нистагм
изменение почерка по типу мегалографии
дизартрия – скандирующая речь