Лобная эпилепсия

которых являются повторяющиеся эпилептические припадки.
Эпилептический припадок проявляется внезапно возникшей

преходящей неврологической дисфункцией, связанной с чрезмерным гиперсинхронным разрядом корковых нейронов.

Штульман Д.Р.

Заболеваемость эпилепсией во всем мире примерно одинакова. Ежегодно регистрируется 50–70 случаев на 100 000 населения. Распространенность эпилепсии в популяции составляет 0,5–2 %.

повторяющимися припадками, которые возникают в связи с наличием патологического очага

в лобных долях головного мозга, часто во время сна пациента.
Второй наиболее распространенный тип эпилепсии после височной эпилепсии – 20-30% (Manford, 1995).
Характерны парциальные припадки.

Простые
(сознание сохранено)

Сложные
(с нарушением сознания)

острые нарушения мозгового кровообращения в бассейнах корковых ветвей передней и

средней мозговых артерий.

Наследственная:
аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.

мозга вследствие воздействия факторов приобретенной и (или) врожденной предрасположенности.

2)

Формирование в зоне повреждения эпилептического очага – группы эпилептических нейронов, характеризующихся нестабильностью мембран и выраженной тенденцией к их деполяризации и вовлекающих в очаг все новые нейронные популяции. Асимптомна.

подкорково-стволовые структуры за счет формирования между ними и корковым эпилептическим

очагом устойчивых межнейрональных связей. В результате в мозге больного эпилепсией образуются системы, по которым чрезмерные очаговые нейронные разряды из эпилептического очага распространяются и вызывают эпилептические припадки. Большая роль в образовании устойчивых патологических межнейронных связей отводится нарушению функционирования антиэпилептической системы. *

4) Эпилептизация мозга формируется на фоне длительно текущего эпилептического процесса, характеризуясь выраженными функционально-деструктивными изменениями с формированием в мозге больного эпилепсией большого количества устойчивых патологических межнейрональных связей.

моста,
неспецифические ядра ретикулярной формации ствола. 

случаи от 2 месяцев до 52 лет).
У 70% есть аура:

«ознобоподобное дрожание»,
головная боль,
слуховые галлюцинации,
головокружение,
соматосенсорные ощущения (зуд в области туловища).
Аура способствует пробуждению пациента из сна во время приступа.
Характерно циклолептическое течение: серия приступов, затем перерыв несколько дней или недель, затем опять серия. В редких случаях возможно появление вторично - генерализованных пароксизмов.
Неврологические нарушения отсутствуют.

сильного крика по типу завывания.
Глаза широко открыты; выражение ужаса

на лице.
Характерны гипермоторные и дистонические феномены. Часто хаотичные движения руками (по типу боксирующих движений) и ногами (типа педалирования); пациенты могут вставать на четвереньки и совершать раскачивающиеся движения тазом.
Сознание во время приступов сохранно или флюктуирует.
Приступы возникают исключительно во время сна. Могут быть многократно в течение ночи.
Продолжительность приступов от нескольких секунд до 1 мин.

мыслей», «потока мыслей», «провала мыслей».
Гемиклонические приступы по типу Джексоновского марша*

с последующим парезом Тодда.
Короткие билатеральные аксиальные асимметричные тонические спазмы.
Адверсивные приступы с тонической постуральной установкой руки.

*На фоне ясного сознания 
возникают судорожные 
пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной 
группе мышц конечности (чаще 
руки) либо в мышцах лица с 
последующим распространением судорог на 
конечности одноименной стороны или мышцы лица. 

речи.
Атипичные абсансы.

Общая характеристика приступов:
короткие,
с непродолжительным или неполным выключением

сознания,
с минимальной постиктальной спутанностью,
серийное циклолептическое течение,
преимущественно возникают в ночное время.

эпилептического очага:
центральная,
пемоторная,
префронтальная. 

клонические судороги лица, руки, ноги или гемиклонические пароксизмы.
Возможно распространение

судорог по типу Джексоновского марша с последующим развитием паралича Тодда.

асимметричные пароксизмы с тоническими и постуральными феноменами, преимущественно, в проксимальных

отделах верхних конечностей. Нередко пациенты во время приступа принимают позу фехтовальщика (боксера).
Типично начало с ощущения жжения в теле, с последующей вокализацией и тоническим напряжением руки контралатерально очагу: сгибание в локте – отведение плеча на 90 градусов с его приподниманием – наружная ротация кисти.

коры.
Характерны приступы, начинающиеся с тонического поворота глаз, а затем

приподнимания и поворота головы в противоположную очагу сторону. Приступы могут быть как простыми, так и сложными, возможна вторичная генерализация.
Часто возникают своеобразные пароксизмы со сложными двигательными актами с вокализацией (вопли, стоны, сопение, кашель, звуки выстрелов и пр.) и гипермоторными автоматизмами (педалирование, боксирование, сексуальные движения тазом).
Встречается изолированная аура с нарушением когнитивных функций в виде «наплыва насильственных мыслей»; возможно появление обонятельных [галлюцинаций.

приступа (анамнез и клиника – клинический критерий, ЭЭГ, видео –

ЭЭГ мониторинг).
Диагностика формы эпилепсии (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео – ЭЭГ мониторинг – электрический критерий, нейровизуализация).
Установление этиологии эпилепсии (МРТ – структурный критерий, кариотипирование, биохимические исследования, биопсия мышц и пр.).
Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации.

симптомы,
нарушение высших психических функций (ориентировочная оценка гнозиса, праксиса, речи и

пр.),
оценка интеллекта (ориентировочно) и поведения,
визуальная регистрация эпилептических приступов (чаще абсансов, атонических приступов, миоклонуса).

врожденная порэнцефалическая киста) возможно формирование контралатерального гемипареза.
Чаще, на противоположной

очагу поражения стороне, констатируются симптомы пирамидной недостаточности; явления атаксии.
При длительном течении заболевания у детей старшего возраста и подростков нарастает тугоподвижность и замедленность мыслительных процессов, признаки лобной психики.
При дебюте в раннем детском возрасте нередко возникает олигофрения или развивается деменция.

мониторинг.
Холтеровский ЭЭГ мониторинг.
Видео – ЭЭГ мониторинг.

эпилептогенного очага,
электрическая характеристика приступов (иктальная ЭЭГ).

* Рутинная ЭЭГ имеет в

диагностике СЛЭ малую значимость. Предпочтительнее длительный ЭЭГ мониторинг. Нарушения ЭЭГ представлены региональными эпилептиформными паттернами (острая – медленная волна), продолженным региональным замедлением в одном из лобных отведений, феноменом вторичной билатеральной синхронизации.

ЭЭГ-кривой имеет острый вид, откуда и произошло его название (англ.

spike – острый выступ). Амплитуда спайка превышает таковую фоновой активности, длительность – 20-70 мс.
Комплекс «спайк – волна». Данный феномен образуется при сочетании спайка (или группы спайков) с медленной волной. При комбинировании нескольких спайков с одной волной феномен носит название «множественная спайк-волна».
Острая волна. Этот феномен напоминает спайк, но имеет большую продолжительность.
Комплекс «острая волна – медленная волна».

структурную патологию.
Условия для качественной МРТ-диагностики:
1. Величина индукции магнитного поля

МР-томографа от 1,5 до 3,0 Тл (чем выше индукция МП, тем выше пространственное разрешение – толщиной менее 1,0 мм для 3 Тл)  выше вероятность выявления эпилептогенных поражений малых размеров и высокое контрастное разрешение, которым обусловлено четкое дифференцирование неповрежденного серого и белого вещества головного мозга и патологических очагов.
2. Использование протоколов исследования, разработанных для прицельной МРТ-диагностики эпилепсии.
3. Интерпретация опытным квалифицированным врачом.

Высокоразрешающая МРТ выявляет фокальные изменения в 91% случаев только при оценке данных специализирующимся на этом рентгенологом. Для сравнения, при стандартной МРТ результат достигается только в 39%.

головного мозга является обязательным компонентом обследования всех больных эпилепсией, за

исключением некоторых ее типичных форм (идиопатическая генерализованная эпилепсия и доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с характерными клиническими и ЭЭГ-данными).
Цель: исключить наличие макроструктурной патологии головного мозга (сосудистые мальформации, опухоли, последствия черепно-мозговых травм и инфекционно-воспалительных процессов).

головного мозга (фокальные кортикальные дисплазии, корковые дисгенезии, гетеротопии серого вещества,

а также мезиальный височный склероз), то необходимо выполнение МРТ с минимальной толщиной срезов для получения данных более высокого разрешения, а также с применением дополнительных режимов усиления сигналов и обработки изображения.
МРТ по эпилептологическому протоколу:
выполняется в сагиттальной, аксиальной и коронарной плоскостях в T2, T2 d-f, T1 режимах с толщиной среза 5 мм;
в T2 и T2 d-f режимах с толщиной среза 2 мм в плоскостях, перпендикулярной и параллельной длинной оси гиппокампа.

эпилепсией, с высокой степенью вероятности подразумевают наличие у них эпилептиформной

активности на ЭЭГ)

(абстрагированы от явлений эпилептогенеза)

пороки головного мозга.
Склеротические изменения гиппокампа (наиболее частая причина — склероз

аммонова рога).
Опухоли головного мозга.
Препостнатальные деструктивные повреждения.
Инфекционные менингиты.
Дегенеративные изменения.
Метаболические расстройства.
Сосудистые мальформации.
Травмы.

оценить концентрацию основных нейрональных метаболитов в заданной области. При обследовании

пациентов с эпилепсией обеспечивает дополнительную информацией о локализации патологического очага и его природе.
В полученных спектрах получали данные о содержании следующих основных наиболее стабильных метаболитов головного мозга: Nацетиласпартат (NAA), холин (Cho), креатин (Cr), лактат (Lac).