Слайд 1Мальабсорбция. Ферментопатии. Нутритивная коррекция
Кафедра госпитальной педиатрии с курсом ПДО КГМУ
Слайд 2Термин «синдром мальабсорбции», или «нарушенное кишечное всасывание» объединяет большое число
патологических состояний, в основе которых лежит врожденный или приобретенный дефект
расщепления (мальдигестия) или всасывания (мальабсорбция) тех или иных ингредиентов пищи: углеводов, жиров, белков (так называемых макронутриентов), а также некоторых аминокислот, витаминов и минеральных веществ.
Слайд 3Основное биохимическое и клиническое значение некоторых нутриентов
Слайд 4Этот жизненно-важный цинк.
Проявления дефицита цинка:
снижение иммунитета, темпов роста
повышенное
выпадение и ломкость волос, слоение ногтей
нарушение заживления ран, порезов, ссадин
нарушение
выработки тестостерона и активных сперматозоидов
Слайд 5Энтеропатический акродерматит
Слайд 6Коррекция дефицита цинка
При белково-калорийной недостаточности у детей добавление
в рацион сульфата цинка (0,1%-10,0) привело к :
Улучшению аппетита
Нарастанию массы
Улучшению
состояния кожных покровов
Улучшению показателей крови
Энтеропатический акродерматит - лечение начинают с дозы 200-400 мг в сутки, для поддерживающей терапии - 50 мг в сутки
Слайд 7Синдром нарушенного кишечного всасывания сопровождается иммунной, метаболической и воспалительной реакциями
организма.
Слайд 8Основная жалоба
длительная диарея (понос продолжительностью более 3-4 недель с частотой
стула более 6-7 раз в сутки), не поддающаяся лечению общепринятыми
методами (применением антибактериальных препаратов, ферментов и биопрепаратов);
нарушения консистенции и объема стула (полифекалия, стеаторея), хотя он может быть и нечастым.
Слайд 9
При подозрении на синдром мальабсорбции важен целенаправленный сбор анамнеза
характер вскармливания
с рождения: продолжительность грудного вскармливания, сроки введения докорма и прикормов,
какими смесями, продуктами, в какой последовательности вводился докорм (прикорм), когда появились первые симптомы заболевания, были ли в анамнезе эпизоды острых кишечных инфекций, остро или постепенно развивалось заболевание;
темпы прибавки массы тела и роста;
характер диспепсических нарушений: срыгивания, рвота, метеоризм, консистенция, объем и частота стула
хронические заболевания ЖКТ у ближайших родственников, непереносимость отдельных пищевых продуктов (в особенности молока, сахара, хлеба), наследственные и аллергические заболевания
Слайд 10У 80% детей формирование длительной диареи и синдрома мальабсорбции обусловлено
врожденной или приобретенной непереносимостью пищевых продуктов или их компонентов
У детей
первых месяцев жизни наиболее часто это непереносимость лактозы (реже других углеводов) и белков коровьего молока, а у детей старше 1 года целиакия
У более старших детей (5-6 лет) преобладают заболевания толстой кишки (колиты, функциональные нарушения).
Практически все виды лечебных рационов являются вариантами трех основных диет: низколактозной, безмолочной и безглютеновой
Слайд 11Непереносимость углеводов
В тонком кишечнике происходит расщепление поли- и дисахаридов на
составляющие моносахариды.
Все млекопитающие имеют 5 тонкокишечных дисахаридаз – лактазу,
сахаразу, изомальтазу, мальтазу и трегалазу.
В результате гидролиза поли- и дисахаридов образуются моносахариды – глюкоза, фруктоза и галактоза, которые способны всасываться кишечной стенкой
Слайд 12Клинические симптомы при непереносимости углеводов
(«бродильная» диарея)
Частый (8-10 раз в
сутки и более) жидкий, пенистый стул с большим водяным пятном
и кислым запахом;
Вздутие живота, урчание, боли в животе;
Наличие углеводов в фекалиях (более 2 г%);
Кислая реакция стула (рН менее 5,5);
Возможно развитие обезвоживания;
Относительно редко развитие тяжелой гипотрофии
Слайд 13Лактазная недостаточность
Выделяют первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) лактазную
недостаточность; возможно как частичное снижение активности фермента (гиполактазия),
так и полное отсутствие его
активности (алактазия).
Слайд 14Причины снижения лактазной активности
Острые кишечные инфекции
(транзиторная
гиполактазия
после сальмонеллеза,
дизентерии, коли-энтеритов
составляет
30-45%, при
ротавирусной инфекции – 100%;
Целиакия, аллергические энтериты, НБКМ, белково-калорийной недостаточности питания, лямблиозе;
Различные интоксикации и лекарственные воздействия (антибиотики);
Недоношенность;
Резекция больших участков тонкой кишки.
Слайд 15Проявления лактазной недостаточности
Слайд 16Диагностические тесты:
Определение рН (в N>5,5) и концентрации углеводов в фекалиях;
Определение
количества газообразного водорода в выдыхаемом воздухе;
Лактозотолерантный тест – прирост гликемии
в течение 1-2 часов после пероральной нагрузки лактозой в дозе 1-2 г на 1 кг массы тела ребенка (но не более 50 г); тест считается положительным при росте гликемии менее чем на 20% от исходного уровня, а также при развитии диспепсических жалоб (болей в животе, метеоризма, поноса) в течение суток после нагрузки;
Определение активности лактазы в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки
Слайд 17Лечение лактазной недостаточности
Индивидуальный подход!
Препараты фермента лактазы (естественное вскармливание)
Ограничение лактозы в
питании:
Исключение цельного молока и молочных продуктов
Низко-
и безлактозные смеси
Слайд 18безлактозные смеси: «Al-110» (Швейцария), «Бебелак-ФЛ» (Голландия), «Эльдолак-Ф» (Голландия), «Мамекс безлактозный»
(Дания), «Портаген» (США).
низколактозные смеси - содержание лактозы не превышает
1% (в обычных адаптированных заменителях молока 5-7%) «Нутрилон низколактозный» (Голландия «Нутриция»), «Нутрилак низколактозный» (Россия), «Низколактозное молоко» (Россия), «Хумана-ЛП», «Хумана ЛП+СЦТ» (Германия «Хумана»)
Слайд 21Примерный суточный рацион для ребенка 4,5 мес с гиполактазией, находящегося
на смешанном вскармливании
Слайд 22Примерный суточный рацион для ребенка второго полугодия жизни с гиполактазией
(искусственное вскармливание)
Слайд 23NB! Необходимо помнить, что значительные количества лактозы содержатся во
всех видах сухого молока, кисломолочных продуктах, сметане, сгущенном молоке, кондитерских
изделиях, в некоторых медикментах в качестве наполнителя (в порошках и таблетках)
Слайд 24 При развившейся вторично (в результате острой кишечной инфекции) гиполактазии
по мере выздоровления активность фермента восстанавливается. Обычно в сроки 1,5-3
мес после начала диетотерапии становится возможным расширение диеты вначале путем небольшого увеличения лактозной нагрузки (перевод на смесь с большим содержанием лактозы, введение каши на ½-1/3 молока), а затем и на физиологическую возрастную диету под контролем общего самочувствия и стула
Слайд 25Препараты фермента лактазы
15 FCC Lactase Units = 1
мг препарата
700-800 FCC/7 г лактозы (1г/100мл)
От 1675 до 10350 FCC
Лактаза
Бэби (NEC, США) - 700 FCC
Доза разводится примерно в 1/3 разового количества сцеженного молока
Слайд 26Непереносимость сахарозы
Врожденная недостаточность сахаразы-изомальтазы является редким заболеванием среди
лиц европейского происхождения и наследуется по аут-рец типу. Она проявляется
впервые при введении в рацион ребенка сахарозы, содержащейся в молочных смесях, фруктовых соках, пюре, реже – крахмала и декстринов (каши, овощное пюре, молочные смеси с декстрин-мальтозой) в виде тяжелого «углеводного» поноса с кризами обезвоживания; у старших детей и взрослых – хроническими кишечными расстройствами без отставания в физическом развитии
наиболее типичных синдромов, вызванных НБКМ
Слайд 27Наиболее типичные синдромы НБКМ
Белоктеряющая энтеропатию (длительная
диарея с обнаружением плазменных белков
в кале, дистрофия,
безбелковые отеки);
Железодефицитная анемия, связанная с
продолжительной потерей крови через кишечник (диарейный синдром и дистрофия могут быть невыраженными, характерно чередование поноса и запора, примеси слизи и крови в кале, положительная реакция на скрытую кровь в кале);
Классический энтероколит;
Собственно синдром мальабсорбции («целиакоподобная» клиническая картина, атрофия кишечных ворсинок, выраженная не столь значительно, как при целиакии, однако иногда дифференциальный диагноз бывает затруднен).
Слайд 28Edema in an infant with protein-losing enteropathy
Слайд 29три основных подхода к диагностике
Иммунологические методы. – определение сывороточных
IgA-, IgM- и IgG- антител к пищевым антигенам
Морфологические методы:
субатрофические изменения кишечных ворсинок. Выражены существенно мягче, чем при целиакии. Иногда дифференциальный диагноз затруднителен
Диетологические методы, основанные на исчезновении симптомов заболевания при исключении подозреваемого протеина из диеты и возобновлении их при проведении пищевой нагрузки.
Слайд 30Клиническая картина при НБКМ
боли в животе, срыгивания,
рвота,
непостоянство консистенции каловых
масс (чередование поноса с запорами),
примеси крови и слизи в кале.
Возникновение диспепсических
расстройств непосредственно
после ввдения молочных продуктов
и смесей (перевод на смеш или иск.
вскармливание) прослеживается приблизительно у 1/3 больных, у остальных имеется латентный период, не превышающий обычно 3 мес.
Приблизительно у половины больных имеются проявления атопического дерматита, от легких до тяжелых форм по типу детской экземы. Характерно быстрое развитие гипотрофии, нередко отставание в росте. Часто у ближайших родственников встречается экзема, бронхиальная асма, другие аллергические заболевания, а также отвращение к молоку
Слайд 31«Milk-free» смеси (соевые): «Хумана-СЛ» (Германия), «Нутри-соя» и «Фрисосой» (Голландия), «Соя-Сэмп»
(Швеция), «Алсоя» (Швейцария), «Нутрилак-соя» (Россия).
безлактозные смеси на основе гидролизатов
белка с включением в состав жирового компонента среднецепочечных триглицеридов: «Прегестимил» (США), «Алиментум» (США), «Пепти-Юниор» (Голландия), «Альфаре» (Швейцария)