МЕТАБОЛИЗМ БЕЛКОВ : УТИЛИЗАЦИЯ АММИАКА ; ЦИКЛ МОЧЕВИНЫ Основные механизмы

были изучены на голубях
МЕТАБОЛИЗМ БЕЛКОВ: УТИЛИЗАЦИЯ АММИАКА; ЦИКЛ МОЧЕВИНЫ.

ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА

Основные механизмы обмена азота были изучены на голубях

аминов и азотистых оснований.
3. Всасывание аммиака из кишечника (деградация белков

кишечными микроорганизмами приводит к образованию аммиака).
4. Гидролитическое дезаминирование AMФ в мозге (фермент – аденозин дезаминаза)

и цитозоле клеток аммиак находится в виде иона аммония —

NH4+, количество неионизированного NH3 ~ 1%.
Токсичность аммиака
Аммиак — токсичное соединение. Даже небольшое повышение его концентрации оказывает неблагоприятное действие на организм, и, прежде всего на ЦНС.

ОСНОВНЫЕ ИСТОЧНИКИ АММИАКА:

глутаминовая кислота -кетоглутаровая кислота + NH3
-аминокислота -кетокислота + NH3
цистеин пируват + NH3
гистидин урокаиновая кислота + NH3
глицин глиоксалевая кислота + NH3
глюкозамин-6-фосфат глюкоза-6-фосфат + NH3
глутамин глутаминовая кислота + NH3

счет амидной группы глутамина, который гидролизуется глутаминазой, имеющейся в клетках эпителия

канальцев почки.
Часть NH3 (~30%) образуется в результате непрямого дезаминирования аминокислот. Экскреция NH3 с мочой в норме невелика — около 0,5 г в сутки, но в несколько раз повышается при ацидозе.

место синтеза мочевины – печень, т.к. это единственный орган, где

есть фермент аргиназа.
на долю мочевины приходится до 80-85 % от всего выводимого из организма азота.
за сутки образуется и выводится 25–30 г мочевины.
для синтеза одной молекулы мочевины требуется две молекулы NН3, одна молекула СО2 и  три молекулы АТФ.

Дополнительные затраты энергии связаны с трансмембранным переносом веществ и экскрецией

мочевины. Энергозатраты при этом частично компенсируются:
· при окислительном дезаминировании глутамата образуется 1 молекула НАДН2, которая обеспечивает синтез 3 АТФ;
· в ЦТК, при превращении малата в ЩУК образуется еще 1 молекула НАДН2, которая также обеспечивает синтез 3 АТФ;

Орнитиновый цикл в печени выполняет 2 функции:
1.      превращение азота АК в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичных продуктов, главным образом аммиака;
2.      синтез аргинина и пополнение
его фонда в организме.

с циклом трикарбоновых кислот:

пусковые реакции цикла мочевины, как и реакции

ЦТК, протекают в митохондриальном матриксе;
поступление СО2 и АТФ, необходимых для образования мочевины, обеспечивается работой ЦТК;
в цикле мочевины образуется фумарат, который является одним из субстратов ЦТК. Фумарат гидратируется в малат, который окисляется в оксалоацетат. Оксалоацетат может подвергаться трансаминированию в аспартат; эта аминокислота участвует в образовании аргининосукцината.

из периферических тканей (мышц) к печени:
1. Цикл аланина. Глутамат

образуется путём трансаминировання (см. Обмен углеводов)

Глутамат, образованный в печени, дезаминируется и аммиак утилизируется в орнитиновом

цикле.
Азот переносится к пирувату с образованием аланина, который освобождается в кровь.

2. Азот может транспортироваться в форме глутамина.

Глутаминсинтетаза катализирует синтез глутамина из глутамата и NH4+ в ATФ-зависимой реакции

выделительной функции почек проявляются гиперазотемией.

ПРОДУКЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ (печеночная)
ПРИЧИНЫ:
ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ(ГЕПАТИТ, ЦИРРОЗ,

ОТРАВЛЕНИЯ ЯДАМИ);
ГИПОКСИЯ;
ЧРЕЗМЕРНОЕ СОДЕРЖАНИЕ БЕЛКА В ПИЩЕ;
ГОЛОДАНИЕ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
Тошнота
Рвота
Головокружение
Судороги
Потеря сознания
Отек мозга

с мочой.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
Растет содержание остаточного азота и азота мочевины.
Нарушения водно-электролитного

баланса, кислотно–основного состояния, уремическая кома и летальный исход.

крови и тканях фенилаланина, фенилпирувата, фенилактата
диагностический тест - добавление к

моче трихлоруксусного железа дает зеленое окрашивание

АЛЬБИНИЗМ
отсутствие фермента – тирозиназы
не синтезируется пигмент-меланин
проявления:
-кожа молочно-белого цвета
-обесцвеченные волосы,
радужка глаз
-светобоязнь, снижение
остроты зрения

ткани - хрящи, сухожилия, связки, внутренний слой стенки аорты.
проявления: темные

пятна в области ушей, носа, щек, склерах, артриты.
диагностический тест - моча на свету чернеет, большое количество гомогентизиновой кислоты, окисляясь кислородом воздуха, образует темные пятна - алкаптоны.