Методика диагностики заболеваний системы кроветворения

от 1/13 до 1/20 части веса тела. Цвет крови зависит

от содержания в ней оксигемоглобина. Удельный вес крови 1060 у мужчин и 1056 у женщин. Реакция крови слегка щелочная и составляет 7,35 (при 38ºС).
Жидкая часть крови, плазма, состоит из воды на 90%. Плотные вещества её представлены белками (альбуминами, глобулинами, фибриногеном), сахаром, холестерином, азотистыми продуктами и т.п. Лишенная фибриногена плазма носит название сыворотки.
Соотношение между плазмой и форменными элементами подвержено колебаниями, но в общем гематокрит составляет 40-48% у мужчин и 36-42% у женщин.

снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма

эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анемию следует считать одним из симптомов различных патологических состояний.

ЖАЛОБЫ ОБУСЛОВЛЕНЫ ГИПОКСИЕЙ:
1. Слабость, утомляемость, снижение работоспособности, сонливостью

2. Сердцебиение при незначительной физической нагрузки или в покое
3. Головокружение усиливающееся при перемене положения тела, «мельканье мушек» перед глазами,
4. Одышка при небольшой физической нагрузки

1.Мышечную слабость, которая является следствием снижения активности глицерофосфатоксидазы

вследствие недостатка железа, которое входит в ее состав.
2. Затруднение глотания сухой и твердой пищи - так называемая сидеропеническая дисфагия развивается при поражении пищевода на фоне тяжелого дефицита железа, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).
3. Нарушение вкуса - pica chloritica (тяга к мелу, зубному порошку, глине, земле) и извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, резины и др), зловонный ринит.

на:
1. Оссалгию - болезненность при надавливании и поколачивании по плоским

и некоторым трубчатым костям.
2. Диспепсические жалобы: снижение аппетита, отвращение к мясу, глоссит – жжение и боли в языке чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).
3. Расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.
4. Неврологические расстройства: различные виды нарушения чувствительности, кожные дизестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях), мышечная слабость и расстройство походки.

на:
1. Желтушность кожных покровов, связанная с повышением в крови уровня

непрямого билирубина.
2. Озноб, повышение температуры тела, обусловленные высвобождением пирогенных веществ при гемолизе эритроцитов.
3. Боли в мышцах.
4. Боли в области правого и левого подреберья при увеличении размеров печени, селезенки.
5. Потемнение мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.

некоторых форм гемолитической анемии
Первично хроническое течение (без острых эпизодов в

анамнезе) характерно для большинства форм дефицитных анемий (железодефицитной, B12-дефицитной)
Характер течения заболевания
Острое течение заболевания характерно для острой постгеморрагической анемии
Для большинства остальных анемий характерно длительное течение с периодическими обострениями (рецидивами) и ремиссиями

кровопотери
Обострение хронических заболеваний желудка и тонкого кишечника
Переохлаждение, переутомление
Интоксикации
Инфекционные и

паразитарные заболевания
 Оценка динамики клинических проявлений:
Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность:
Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов, препаратов железа, витамина В12, и т. д.)

хронический гастрит, энтерит, колит, гельминтозы и т.д. На фоне атрофии

слизистой оболочки желудка либо после резекции желудка нарушается усвоение железа, витамина В12.
При хроническом энтерите нарушается всасывание железа, кобальта, других микроэлементов. При дисбактериозе, хроническом колите, гельминтозах возникает дефицит витаминов группы В.
 Тяжелая анемия может развиться на фоне хронических заболеваний почек. Она развивается вследствие снижения выработки эритропоэтина в почках.
 Хронические заболевания женской половой сферы, сопровождающиеся кровотечениями (дисменорея, меноррагии и метроррагии при дисфункции яичников, фибромиомах, раке шейки и тела матки, аборте, родах, эндометриозе) осложняются развитием железодефицитных анемий.

питание, вегетарианство могут способствовать возникновению дефицита железа и развитию гиповитаминозов.

Нарушению гемопоэза так же способствует длительное лечение миелотоксическими препаратами (сульфаниламиды, пиразолоновые), назначение цитостатических препаратов, лучевая терапия.
Отравления мышьяком, тяжелыми металлами, в т.ч. свинцом, другими гематоксическими (миелотоксическими) ядами.
В происхождении заболеваний крови имеет значение наследственность.

клинических проявлений. Наблюдается так же при тяжелых В12 - дефицитных

анемиях, железо-дефицитных анемиях, гемолитических анемиях.
Расстройство походки, атрофия и гипотрофия мышц может наблюдаться при В12 - дефицитной анемии при фуникулярном миелозе.
При осмотре полости рта при В12-дефицитной анемии наблюдается атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится гладкой, как бы лаковой (Гюнтеровский глоссит).
Быстро прогрессирующее разрушение зубов и гнойное воспаление слизистой оболочки вокруг шеек зубов (альвеолярная пиорея) нередко обнаруживаются у больных с железодефицитной анемией.

является частым и легко обнаруживаемым признаком. Возможен различный оттенок цвета

кожных покровов при анемиях:
а) зеленоватый - при железодефицитных анемиях,
б) желтушный - при В12 - дефицитной анемии,
в) лимонно-желтый - при острых гемолитических анемиях вследствие увеличения содержания в крови непрямого биллирубина.
Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта, выпадение и истончение волос, ранняя седина характерны для длительно существующего дефицита железа.
С сидеропенией так же связаны поперечная исчерченность и ломкость ногтей. . Ложкообразная вогнутость ногтевых пластинок называется «койлонихия» и свидетельствует о наличии тяжелого и длительного дефицита железа.

обнаружить одышку. Обследование грудной клетки у больных В12 дефицитной анемией

позволяет выявить оссалгии при поколачивании по ребрам, грудине.
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА
У больных анемией при обследовании обычно обнаруживается небольшое увеличение площади сердечной тупости, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, легочном стволе, учащение сердечного ритма.
ОРГАНЫ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
Для гемолитической анемии характерно увеличение печени, обнаруживаемое при осмотре правого подреберья, пальпации и перкуссии печени. Гепатомегалия является результатом повышенного гемолиза, печень мягкая с ровной поверхностью, чувствительная или болезненная при пальпации.

термином эритроцитоз.
Кроме изменения количества могут наблюдаться патологические дегенеративные эритроциты.
пойкилоцитоз -

вариабельность эритроцитов по форме (планоциты, микросфероциты, овалоциты, серповидные, стоматоциты и т.д;
анизохромия - различие по интенсивности окраски эритроцитов ( гипохромные, гиперхромные эритроциты);
анизоцитоз - различие по среднему диаметру эритроцитов: различают нормоцитарные анемии, микроцитарные, макроцитарные.

эритроцитов, что характерно для тяжелых анемий:
- нормобласты (предшественники эритроцитов, содержащие

в отличие от них ядро, имеющие больший размер и окраску), встречаются при гемолитических анемиях и метастазах в костный мозг);
- мегалобласты (качественно измененные эритробласты, характерные для эмбрионального типа кроветворения) появляются при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты;
- эритроциты с остатками ядерной субстанции тельца Жолли и кольца Кебота выявляются при дефиците витамина В12 и фолевой кислоты.

и определяется по формуле

3 × гемоглобин в г/л
ЦП = --------------------------------------------
три первые цифры числа эритроцитов в миллионах

норма 0,85 - 1,05; гипохромия: ЦП < 0,85, гиперхромия: ЦП > 1,05.

Ретикулоциты – молодые формы эритроцитов, образовавшиеся из нормобластов после потери ими ядра.
Ретикулоцитоз - повышение процентного содержания ретикулоцитов может служить критерием активации кроветворения в костном мозге. Повышенное число ретикулоцитов наблюдается при кровопотере (особенно – острой), гемолитических анемиях (гиперрегенераторные анемии).
Понижение числа ретикулоцитов (абсолютное или относительное) - показатель угнетения кроветворения

мкмоль/л. Повышение показателя имеет место при гемолитической, пернициозной и гипопластической

анемии. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ФЕРРИТИНА В СЫВОРОТКЕ (указывает на железо – запасов);
В норме у мужчин – 106 ± 21,5 мкг/л, у женщин – 62 ± 4,1 мкг/л. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.

кроветворения больных проводят цитологическое и гистологическое исследование костного мозга.

синдром
ЖАЛОБЫ, СВИДЕТЕЛЬСТВУЮЩИЕ О ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ
Основными жалобами являются кровоизлияния различной

локализации и кровотечения.
Кровоизлияния могут локализоваться в коже, в подкожной клетчатке, слизистых оболочках, мышцах, суставах, на туловище, на лице, на конъюнктивах, на губах. Они часто появляются спонтанно или возникают при самой легкой травме, в местах инъекций, при наложении жгута, манжетки тонометра.
Кровотечения развиваются после незначительных травм, при малых оперативных вмешательствах, таких как экстракция зуба, либо возникают спонтанно (носовые, желудочно-кишечные, маточные, легочные кровотечения, кровохарканье), могут быть различной локализации, являться наружными либо внутренними.

индивидуально повышенная чувствительность к лекарственным веществам, массивные и несовместимые трансфузии,

травмы, ожоги, вакцинация и т.д.
2. Необходимо обратить внимание на давность заболевания и быстроту развития симптоматики. При большой давности заболевания и появлении первых геморрагий в раннем детском возрасте возможен наследственный их генез.
3. Отсутствие предшествующих и фоновых заболеваний характерно для наследственных заболеваний, тогда как при большинстве приобретенных форм геморрагических диатезов они четко выявляются.
4. Возникновение кожных высыпаний после гриппа или других инфекций подозрительно на иммунную форму тромбоцитопенической пурпуры.

(петехии, экхимозы) свидетельствуют о нарушении образования тромбоцитов или изменении сосудистой

стенки;
Петехии – разновидность геморрагических пятен, возникающих на коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они появляются в различном количестве, как правило, симметрично, на любых участках кожного покрова, имеют округлую форму, диаметр 1-2 мм, при надавливании не исчезают. Цвет их изменяется от багрово-красного вначале до синюшного, а затем зеленоватого и буро-желтого.
Экхимозы - геморрагические пятна большие по величине, чем петехии, обычно неправильной формы.
Гематомы - несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.

крови
Повышение сосудистой проницаемости
Тромбоцитопения
Различают 5 типов кровоточивости:
1) гематомный
2) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый)
3)

смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный)
4) васкулитно-пурпурный
5) ангиоматозный

и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную

и забрюшинную клетчатку.
Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей, атрофию мышц. Наблюдаются профузные спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Характерен почти исключительно для наследственных коагулопатий, гемофилии А и В.
Петехиально-пятнистый тип (микроциркуляторный, синячковый) характеризуется безболезненными, ненапряженными, поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровотечения возникают при незначительной травматизации микрососудов: при измерении АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т. д.

просто сочетанием признаков двух перечисленных выше вариантов геморрагического синдрома, но

и рядом присущих только ему качественных особенностей. В клинической картине преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость; гематомы немногочисленны, но достигают больших размеров, располагаются преимущественно в подкожной или забрюшинной клетчатке; кровоизлияния в суставы редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц; гематомы в зависимости от локализации могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости и острого аппендицита

воспалительным процессом в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных

явлений и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений.

и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани

и органы, но весьма упорными кровотечениями 1 - 2 локализа­ций (носовые, реже - гематурия, легочные и желудочно-кишечные).

Костная и суставная система
При осмотре суставов можно выявить их отечность, болезненность, ограничение движений, деформацию, обусловленные свежими или ранее возникшими кровоизлияниями в полость сустава при гемофилии. Отечность и умеренная деформация суставов наблюдаются при геморрагическом васкулите.

Кончаловского. Через 5 минут после наложении манжетки и измерение АД

на коже верхней части ладонной поверхности предплечья появляются петехии. В норме при этом на коже предплечья число петехий не превышает 10. При повышении проницаемости число их увеличивается.
Время кровотечения по Дьюку, Айви
(по методу Дьюка в норме составляет 2—5 мин., по Айви – менее 8 мин.).
Время кровотечения удлиняется при выраженных тромбоцитопениях, болезни Виллебранда, тяжелых формах некоторых тромбоцитопатий, ДВС синдроме, уремии, коллагенозах, гиповитаминозе С, приеме аспирина, антикоагулянтов.

У здоровых людей количество тромбоцитов (PLT) в крови составляет 180-320

х109/л.
Физиологические колебания количества тромбоцитов в крови в течение суток составляют до 10%. У женщин во время менструации количество тромбоцитов может уменьшиться на 25-50%.
Уменьшение числа тромбоцитов ниже 150х109/л носит название тромбоцитопения. Снижение количества тромбоцитов возникает в результате:
недостаточного их образования в костном мозге;
повышенного потребления в сосудистой системе или
повышенного разрушения.

крови (по методу Ли-Уайта в норме составляет 5 - 10

мин.)
Увеличение времени свёртывания наблюдается при значительном дефиците плазменных факторов (IX, VIII, XII, I, факторов, входящих в протромбиновый комплекс), наследственных коагулопатиях, нарушении образования фибриногена, заболеваниях печени, лечение антикоагулянтами.
● активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ в норме 35-50с)
● протромбиновое время 12-18сек ПТИ 90—100%
● определение фибриногена 2-4г/л

исходящих из кроветворных клеток. Выделяют две основные группы гемобластозов:
лейкозы

гематосаркомы (опухоли из кроветворных клеток с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом).
ЖАЛОБЫ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ
Жалобы больных носят неспецифический характер – это общая слабость, недомогание, повышение температуры тела, потливость, потеря аппетита и похудание, кожный зуд. Данные жалобы возникают в результате интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток и (или) присоединением различных инфекционных осложнений.

исходящих из кроветворных клеток. Выделяют две основные группы гемобластозов:
лейкозы

гематосаркомы (опухоли из кроветворных клеток с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом).
ЖАЛОБЫ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ
Жалобы больных носят неспецифический характер – это общая слабость, недомогание, повышение температуры тела, потливость, потеря аппетита и похудание, кожный зуд. Данные жалобы возникают в результате интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток и (или) присоединением различных инфекционных осложнений.

образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях;
- боли

в правом и левом подреберьях при увеличении печени и селезенки,
- оссалгии – боли в костях
- головные боли могут быть проявлением менингеального синдрома, вызванного поражением оболочек мозга при нейролейкемии,
- боли в животе и диспепсические расстройства могут быть вызваны увеличенными мезентериальными лимфоузлами, инфильтрацией стенки кишечника лейкозными клетками.
- одышка может быть проявлением: лейкозного пневмонита, сдавлением дыхательных путей увеличенными лимфоузлами

заболевания характерно для хронических лейкозов.
Характер течения заболевания:
Острое течение заболевания

характерно для острых лейкозов.
Течение с обострениями (бластный криз) наблюдается при хронических лейкозах.
Динамика клинических проявлений:
Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность:
Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов и т. д.

химические факторы (бензол, ароматические углеводороды, анилиновые красители),
ряд лекарственных препаратов

(цитостатики, бутадион, левомицетин и др.),
наследственные хромосомные дефекты,
вирусный фактор.

в терминальных стадиях лейкозов.
Осмотр ротовой полости
При осмотре

ротовой полости обнаруживается лейкемическая инфильтрация десен; десны гиперемированы, с ярко-красными участками, кровоточат, нависают над зубами, распад в области лейкемических инфильтратов.
Часто при острых лейкозах возникает некротически-язвенная ангина. При эритремии наблюдается багрово-красная окраска слизистых оболочек с легким цианозом.

желтушным оттенком – при острых лейкозах.
б) Покраснение кожных покровов

возникает при эритремии из-за увеличения массы циркулирующих эритроцитов и замедления тока крови. Гиперемия кожи кистей рук бывает с синюшным оттенком.
в) При инфильтрации дермы бластными клетками образуются внутрикожные и подкожные узлы – лейкемиды. По консистенции они плотные или мягкие; часто приподнимаются над поверхностью кожи, имеют светло-коричневую или розовую окраску. Плотные лейкемиды кожи в ряде случаев не сопровождаются изменением ее окраски.
Следы расчесов у больных лимфо- и миелопролиферативными заболеваниями свидетельствуют о наличии кожного зуда.

правило, безболезненные лимфоузлы выявляются при лимфогранулематозе.

увеличенные, объединенные в пакеты, не

спаянные друг с другом, тестоватой консистенции,, несколько болезненные лимфоузлы имеют место при хроническом лимфолейкозе.

значительно увеличенные, плотные, обычно безболезненные лимфоузлы наблюдаются при остром лимфолейкозе.

грудина, тазовые кости, проксимальные отделы трубчатых костей (плечо, бедро).

Физикальное

обследование выявляет болезненность при поколачивании, припухлость (при поражении поверхностно расположенных участков костей). Такая болезненность называется оссалгия.

Оссалгия наблюдается при острых лейкозах, хроническом миелолейкозе, лимфогранулематозе, эритремии.

синдрома уплотнения легочной ткани
Сердечно-сосудистая система
Острые лейкозы сопровождаются симптоматикой поражения

сердечно-сосудистой системы, свойственной тяжелым интоксикациям (симптомы синдрома поражения миокарда).
Органы брюшной полости
При обследовании живота можно выявить гепатомегалию и спленомегалию.

синдрома уплотнения легочной ткани
Сердечно-сосудистая система
Острые лейкозы сопровождаются симптоматикой поражения

сердечно-сосудистой системы, свойственной тяжелым интоксикациям (симптомы синдрома поражения миокарда).
Органы брюшной полости
При обследовании живота можно выявить гепатомегалию и спленомегалию.

при алейкемическом варианте или нормальное (норма – 4 - 9

х 109/л)
Появление в периферической крови молодых клеток крови – бластов (лимфобластов, миелобластов и др.) характерно для острых лейкозов, бластного криза при хроническом лейкозе,
Лейкемический провал – в лейкоцитарной формуле представлены самые молодые и зрелые формы клеток с отсутствием переходных форм (наблюдается при острых лейкозах),
Увеличение количества зрелых клеток крови характерно для хронических лейкозов,

влево до промиелоцитов наблюдается при хроническом миелолейкозе, для которого также

будет характерна эозинофильно - базофильная ассоциация,
Резкое увеличение числа лимфоцитов (норма 18 – 40%), большое количество клеток Боткина – Гумпрехта свойственно для хронического лимфолейкоза,
Повышение содержания эритроцитов крови (более 6 х 1012/л) и гемоглобина (более 180 г/л), увеличение количества тромбоцитов (более 400 х 109/л) наблюдается при эритремии,

только изучение субстрата опухоли даёт основание для постановки диагноза.
При оценке

пунктата костного мозга очень важно отношение количества элементов лейкопоэза к числу ядерных элементов эритробластического ряда (в норме соотношение лейкоциты/эритроциты составляет 4 : 1 или 3 : 1).
Увеличение бластных клеток в пунктате костного мозга наблюдается при острых лейкозах.
Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ)
Точный метод выявления диффузных или очаговых поражений костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и печени.

зондов, позволяющих судить о их типе и функциональном состоянии по

наличию того или иного набора клеточных маркеров.
Обязательно для подтверждения диагноза. Позволяет обнаруживать одну злокачественную клетку на 10 000 нормальных лейкоцитов. Обнаруживают специфические маркеры лейкозных клеток.
Цитогенетическое исследование
Цитогенетическое исследование проводится методом стандартного кариотипирования. Задача исследования — выявление хромосомных мутаций, часть из которых имеет прогностическую значимость. ХМЛ характеризуется наличием патологической хромосомы, известной под названием филадельфийская хромосома.