Миелинопатии и миелинокластии. Болезнь бинсвангера

1.5.04в
СНК кафедры неврологии л/ф РНИМУ им.Н.И.Пирогова

отростки нервных клеток. С его помощью электрический импульс достигает скорости

100 м/с. Демиелинизирующий процесс ухудшает проводимость сигнала, отчего снижается скорость передачи нервного импульса.

проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы. Это

приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон.
Демиелинизирующие заболевания — заболевания, основным патологическим процессом при которых является демиелинизация.

Демиелинизацию можно разделить на 2 типа:

миелинопатия —

разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным.
миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних.

этиологию. Все остальные – четко установленный этиологический фактор)
идиопатические (рассеянный склероз,

диффузный склероз, оптикомиелит Дэвика, острый поперечный миелит и др.);
постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).
Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).
Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы–Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).
Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).

обусловленные генетическим дефектом энзимов, участвующих в метаболизме липидов, преимущественно миелина,

и характеризующиеся прогрессирующим распадом миелина и вторичной гибелью нервных клеток.
Болезнь Канавана. Развитие болезни Кэнэвэн обусловлено дефектом гена ASPA, находящегося на коротком плече 17-й хромосомы (локус 17p13.2) и ответственного за синтез фермента аспартоацилазы, который обеспечивает деградацию токсичного N-ацетиласпартата. Это ведёт к нарушению образования миелиновой оболочки нервных волокон мозга.
Болезнь Александера - заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте (до года), является наследственным. Аутосомно-доминантный тип передачи. Свойственны нарушения метаболизма в астроцитах. Наблюдается задержка умственного развития, увеличение массы головного мозга, высокая температура, судорожные припадки, слабый мышечный тонус, прогрессирующая гидроцефалия, пирамидные знаки.
Аминоацидурии (фенилкетонурия и др.) -  повышенное выведение с мочой одной или нескольких аминокислот или промежуточного продукта аминокислотного обмена, в норме не содержащегося в моче, что  вызывает нарушение метаболизма липидов в головном мозге.

Заболевания наследственного характера, преимущественно связанные с дисмиелинизацией

Отто Людвигом Бинсвангером, а в 1902 г. выделена как отдельное

заболевание его учеником Алоисом Альцгеймером и получила название
«Болезнь Бинсвангера»

Людвиг Бинсвангер
(13 апреля 1881,— 5 февраля 1966)

головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является

субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

Диффузно распространенные обширные двусторонние относительно симметричные участки глиоза, расположенные в полуовальных центрах, имеющие гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2 и Flair (рис.3а, рис.3b), а так же гиподенсными зонами на КТ (рис.с).

в перивентрикулярном белом веществе, лучистом венце и чечевицеобразном ядре видны

многочисленные участки повышенной интенсивности сигнала (отмечены стрелками). Такие же участки встречаются и в норме, однако при сосудистой деменции они более выражены.

Болезнь бинсвангера

Главным предрасполагающим фактором развития болезни Бинсвангера является артериальная гипертония (примерно в 95—98 % всех случаев). Известно, что болезнь Бинсвангера может настичь даже в относительно молодом возрасте – до 35 лет. Также причинами заболевания могут являться амилоидная ангиопатия и CADASIL – церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией 

стабилизации, при этом для постановки диагноза необходимо наличие когнитивных нарушений

достигающих в поздних стадиях степени деменции (слабоумия)

• нарушение сна – больной плохо засыпает или спит с частыми пробуждениями;
• раздражительность;
• нарушение способности к синтезу и обработке информации, необходимой для решения проблем и принятия решений;
• забывчивость;
• утомляемость при длительной умственной работе;
• снижение памяти;
• нарушение внимания;
• снижение способности к обучению.

и мозжечковых симптомов;
• нарушение ходьбы – паркинсонического характера, сенильная походка

или "магнитная походка", паратонии;
• недержание мочи при наличии "спастического" мочевого пузыря,
• дизартрия в сочетании с псевдобульбарным параличом;
• возможны эпилептические припадков и миоклонии;
• синдром деменции;
• на последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов;
• в поздних стадиях заболевания существенно ограничена трудоспособность и социальная адаптация больных.

по магистральным артериям головы;
Офтальмоскопия (исследование глазного дна): застойные изменения дисков

зрительных нервов в сочетании с ретинопатией.
ЭЭГ (при наличии судорожного синдрома): выявление эпилептической активности.
МРТ (в Т2 режиме и последовательности FLAIR) или КТ:

белом веществе лобных и теменных долей.
Зоны выраженного глиозирующего лейкоареоза

по контуру боковых желудочков (рис. 1).
Множественные дисциркуляторные криблюры (расширение периваскулярных пространств) с выраженным перифокальным глиозом (рис. 4).
Расширение боковых желудочков головного мозга с формированием умеренно выраженной бивентрикулярной внутренней гидроцефалии (рис. 2).
Постишемические лакунарные кисты в проекции ствола мозга (рис. 3).
Истончение мозолистого тела с глиозирующими изменениями вследствие диффузной церебральной атрофии (рис. 3).

(она должна выявляться при клиническом исследовании и подтверждаться нейропсихологическим исследованием).

Двух признаков из следующих:
а) сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания (например, артериальная гипертензия, сахарный диабет, инфаркт миокарда в анамнезе, аритмия, застойная сердечная недостаточность);
б) признаки сосудистого поражения головного мозга: инсульт в анамнезе или очаговая пирамидная или сенсорная неврологическая симптоматика;
в) «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная» походка; паратонии; недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря).
Двухстороннего лейкоареоза по данным КТ головного мозга или двухсторонних множественных или диффузных высокоинтенсивных участков в белом веществе полушарий головного мозга размером более 2 х 2 см при Т2-взвешенной МРТ.

Дифференциальный диагноз МРТ-показатели сосудистого поражения головного мозга имеют значение только в совокупности с клиническими данными. Отсутствие сосудистого поражения мозга по данным МРТ свидетельствует против сосудистой этиологии деменции.

контроль приема лекарственных препаратов;
• максимальное ограничение приема препаратов, способных ухудшить

когнитивные функции, в том числе психотропных средств (особенно бензодиазепинов, барбитуратов, нейролептиков), средств с антихолинергической активностью.

упрощенной среды вокруг пациента;
• поддержание четкого режима дня больного;
• контроль

питания, выполнение гигиенических мероприятий.
Профилактические мероприятия:
Лечение артериальной гипертензии, атеросклероза, снижение уровня липидов, соблюдение диеты с низким содержанием холестерина, использовать оливковое масло, здорового образа жизни.
Когнитивные упражнения – заставлять мозг работать, читать, учить, пересказывать.

гипертензия» Препараты для коррекции когнитивных нарушений:
• галантамин 15 мг/сут.;
• мемантин от

5 мг до 10 мг;
• донепезил 5 мг перед сном (максимальная суточная доза 10 мг).
Гемангиокорректоры:
• декстран 200 - 400 мл внутривенно капельно 3-5 дней.






Перечень дополнительных лекарственных средств: Препараты для коррекции функций мочеиспускания:
• при недержании мочи: оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки.
• при учащенном мочеиспускании: десмопрессин 20 мкг/сут. или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки, спрей; или п/к, в/м, в/в - 1–4 мкг/сут.
Препараты для коррекции депрессии:
• флуоксетин 20 мг/сут;
• сертралин 50 мг/сут.
Препараты для коррекции тревожных состояний: При судорожном синдроме:
• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).

Индикаторы эффективности лечения:
• улучшение или стабилизация симптомов;
• улучшение качества жизни;
• продление полноценной трудоспособной жизни людей, страдающих ББ и возможность максимально отсрочить развитие инвалидности.

образования имени П.Л. Шупика, НейроNews. 1 (12) ' 2013
Вторушин С.В.,

Гребенюк О.В., Алифирова В.М., Христенко К.Ю., Васильченко Д.В., Валикова Т.А.,Рязанцева А.А. Клинико-морфологический анализ случая летального исхода пациента с болезнью Бинсвангера. Бюллетень сибирской медицины. 2017; 16 (1): 179–185
Гусев Е. И., Бойко А. Н. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы // Consilium medicum. — 2002. — Т. 2, № 2.
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ БЕЛОГО ВЕЩЕСТВА ГОЛОВНОГО МОЗГА 2016г.
Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера > Клинические протоколы МЗ РК – 2015
Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016; 21 (5): 252–264. DOI
избранные лекции по клинической генетике отдельных неврологических заболеваний под редакцией: академика РАМН, профессора Е.И. Гусева, профессора А.Н. Бойко, профессора М.Ю. Мартынова Москва 2009
 П.Ф. Литвицкий, Л.Д. Мальцева. Нарушения обмена белков, аминокислот и нуклеиновых кислот. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (1): 95–107
БОЛЕЗНЬ БИНСВАНГЕРА: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА (НА ПРИМЕРЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ) Чистякова Д.М., врач-рентгенолог, ООО «МРТ-Эксперт Пермь»