МИОКАРДИТ -

С

ВОВЛЕЧЕНИЕМ В ПРОЦЕСС КАРДИОМИОЦИТОВ, ИНТЕРСТИЦИЯ, СОСУДОВ И ЧАСТО ПЕРИКАРДА
(E.Braunwald)

нозологической единице. В первой четверти XIX века J.N. Corvisart впервые

упоминает об исследовании воспаления сердечной мышцы
В 1837 г. I.F. Soberheim впервые предложил термин "миокардит" и концепцию миокардита, как воспалительного поражения миокарда
В 1900 г. A. Fiedler, опираясь на клинические данные и результаты аутопсии, дал описание тяжелого идиопатического поражения миокарда и обосновал концепцию первичного миокардита.
До 1918г. Исследования, проведенные разными учеными, показали возможность возникновения миокардита в связи с инфекционными заболеваниями, в частности с гриппом и другими респираторными инфекциями.
До 50-х годов XX века к термину миокардит обращались только в связи с ревматизмом и дифтерией.
После 1945г. диагноз миокардита вновь завоевал себе право на жизнь после опубликования I. Gore и O. Saphir результатов патологоанатомических исследований, где авторы обнаружили на вскрытии в 4 - 9% случаев воспалительные изменения миокарда, причем выяснилось, что значительная часть умерших в свое время перенесла вирусные или риккетсиозные заболевания.
В в 80 годах XX века началось наиболее активное изучение воспалительных заболеваний сердца с введением в широкую клиническую практику диагностической трансвенозной биопсии миокарда.

приблизительно оценивают как 1-10 случаев на 100000 населения
Также у 1-5%

больных с острыми вирусными инфекциями в процесс вовлекается миокард.
Смертность среди больных с клинически выраженной сердечной недостаточностью и снижением ФВ менее 45% в течении года составила 20%, в течении 4-х лет 56%.
Преобладающий пол мужской 1,5:1

Эпштейна-Барра
Вирус паротита
Вирус кори
Вирус гепатита А, С
Вирус иммунодефицита человека

болезнь)
Leptospira
Treponema pallidum (сифилис)

тиф)
Простейшие и паразиты
Trypanosoma cruzi (болезнь Чагаса)
Toxoplasma gondii
Trichinella spiralis
Грибы
Candida
Aspergillus
Actinomyces

I
неспецифический язвенный колит
гигантоклеточный
Аллоантигены
реакция отторжения трансплантата сердца

свинца

- 2
ТНФ
Интерферон - 8
Подострый миокардит
Инфильтрация мононуклеарными клетками
Натуральные киллеры
Перфорин
Оксид

азота

Хронический миокардит

Т-лимфоциты
В-лимфоциты

Антитела

Фиброз
Дилатация сердца

Сердечная недостаточность

Виремия

0

4 дня

Элиминация вируса

14 дней

Отсутствие вируса

90 дней

идиопатический интерстициальный миокардит. Редкое заболевание неясной этиологии.
Отличительная черта — гигантские

многоядерные (> 20 ядер) клетки гистиоцитарного происхождения на фоне диффузной лимфоцитарной инфильтрации миокарда.
Морфологические изменения при этом заболевании характеризуются обширными некрозами мышцы сердца с последующим развитием склероза.
Ряд клиницистов рассматривает эту форму миокардита как крайний (наиболее тяжелый) вариант инфекционно-аллергических и токсико-аллергических миокардитов вирусной природы.
Гигантоклеточный миокардит может прогрессировать очень быстро, в течение нескольких дней или недель. В 75% случаев быстро прогрессирует сердечная недостаточность, у 50% отмечаются устойчивые желудочковые тахикардии.
Прогноз крайне неблагоприятный, лечение обычно неэффективно. Годичная смертность достигает 80%, половина больных умирает в течение 5,5 мес от появления первых симптомов.

действием возбудителя,

проникающего в кардиомиоциты ( вирусы, особенно Коксаки В, риккетсииии, трипаносомы и др.) или в интерстиций (бактерии)
воздействием токсина, к которому чувствителен кардиомиоцит (дифтерийный токсин)
поражение эндотелия (коронарит, микротромбы)
иммунными нарушениями (чаще аутоиммунные реакции)

опухоли - α - с одной стороны снижает выраженность вирусной

нагрузки, с другой стороны повышает выраженность иммунного ответа и вероятность летального исхода;
оксид азота - с одной стороны, подавляет репликацию вируса, с другой стороны, способствует развитию клинического манифеста кардиомиопатии, усиливая повреждения кардиомиоцитов;
Toll-like рецепторы - (а так же фактор дифференциации миелоида MyD88) минимизируют возможность репликации вируса в миокарде, с другой стороны, способствуют развитию воспаления в миокарде;
комплемент не только усиливает иммунный ответ, но и регламентирует переход в дилатационную кардиомиопатию.

СН

и некроза и (или) повреждения

прилежащих миоцитов, нетипичной для ишемического повреждения при ИБС

2-я фаза - фаза угнетения сократительной способности
 3-я фаза

- уменьшение выраженности симптомов и недостаточности кровообращения

до или во время развития настоящего состояния : повышение температуры

тела, суставные или мышечные боли, слабость.
Жалобы, характерные для хронической сердечной недостаточности различной степени тяжести в зависимости от активности миокардита.
Синкопальные состояния, ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца
Боль в грудной клетке (постоянного, колющего, ноющего характера при легком течении миокардита; при среднетяжелом течении возможны боли сжимающего характера; эффект от нитратов обычно не полный)
Наличие\отсутствие факторов риска атеросклероза (особое значение имеет их отсутствие в случае типичных клинических проявлений инфаркта миокарда)
Отягощенность наследственного анмнеза по внезапной сердечной смерти, кардиомиопатиям (в рамках дифференциальной диагностики )
Путешествия в области эндемичные по трипанососмозу, трихиниллезу.

и субфебрилитетом.
 период клинического манифеста - проявляется затрудненными болями,

слабостью и симптоматикой недостаточности кровообращения.
 период выздоровления: характеризуется ослаблением симптоматики недостаточности кровообращения. В большинстве случаев симптоматика НК исчезает полностью, у ряда больных они сохраняются и доминируют. Для всех больных характерна астения.

вен шеи и повышение в них давления
Смещенный расширенный или усиленный

сердечный толчок
Ритм галопа.
Иногда можно выслушать шум трения перикарда при его вовлечении в воспалительный процесс
Шумы трикуспидальной и митральной регургитации
Признаки застоя в МКК – влажные мелкопузырчатые хрипы, преимущественно в н\о легких, ослабленние дыхательных шумов (что свидетельствует о плевральном выпоте)
Гепатомегалия
Отеки нижних конечностей или анасарка

у всех больных и чаще отражает наличие системного заболевания соединительной

ткани
МВ-КФК (специфичность не высокая, однако определение общей КФК еще менее специфично)
Тропонины Т и I. Повышение тропонина Т более характерно для острой фазы миокардита (первого месяца с начала заболевания) и сохраняется оно дольше, чем при ишемии миокарда. Определение тропонина Т и I – более чувствительные признаки для выявления миокардита при подозрении на него, чем КФК и МВ – КФК.
ТТГ (для выявления вторичной причины кардиомиопатии, поддающейся лечению)
Тесты на ВИЧ инфекцию (для выявления вторичной причины кардиомиопатии, поддающейся лечению)
Проведение лабораторных исследований для выявления системных заболеваний соединительной ткани (например, определение антинейтрофильных цитоплазматических АТ)
Проведение серологических реакций на наличие энтеровирусов и аденовирусов в острой стадии и стадии выздоровления. 

миокарда :
изменение сегмента СТ и зубца Т (элевация сегмента

СТ во многих отведениях с последующей инверсией зубца Т)
инфарктоподобные изменения с патологическим зубцом Q
синусовая тахикардия
нарушения внутрижелудочковой проводимости (свидетельствует о более тяжелом повреждении миокарда и менее благоприятном прогнозе)
Наджелудочковые и желудочковые аритмии
Низкий вольтаж ЭКГ
Блокада сердца (вплоть до полной АВ блокады, которая также носит преходящий характер и редко требует применения ИВР)
ЭКГ может быть нормальной

тень расширена.
Оценка выраженности застоя в легких,
Выявление других состояний,

способных привести к застою в МКК (при кальцификации клапанов или констриктивном перикардите)

наблюдения за больным (контроль ФВ).
Острейший миокардит:недилатированный, миокард со сниженной сократительной

активностью без дилатации полости ЛЖ
Острый миокардит: более характерна дилатация ЛЖ при нормальной толщине его стенок.

(чувствительность - 90-100%, специфичность- 40-60%):
сцинтиграфия с галлием-67 (изотоп тропен к зонам воспаления)
сцинтиграфия с моноклональными антителами к миозину, мечеными индием-111

продолжительностью < 2 недель при нормальных размерах ЛЖ или его

дилятации и наличии нарушений гемодинамики.
Впервые возникшая СН продолжительностью от 2х недель до 3 месяцев при наличии дилятации ЛЖ и впервые возникших желудочковых аритмий, a-v блокаде II-III степени и рефрактерности к стандартной терапии в течении 1-2 недель
СН, продолжительностью более 3-х месяцев при дилятации ЛЖ и впервые возникших желудочковых аритмиях и АВ-блокадах II-III степени, а так же при наличии рефрактерности к стандартному лечению в течении 1-2-х недель
СН, обусловленная ДКМП при любой длительности течения болезни при предполагаемых аллергических реакциях эозинофиллезе
СН, связанное с предполагаемой антроциклиновой кардиомиопатии
СН, связанное с рестриктивной кардиомиопатией неустановленной этиологии
Предполагаемые опухоли сердца
Кардиомиопатии неустановленной этиологии у детей
Впервые возникшая СН, продолжительностью от 2-х недель до 3-х месяцев при наличии дилятации ЛЖ, но в отсутствие впервые возникших желудочковых аритмий или Авблокада II-III степени, а так же при ответной реакции на стандартное лечение в течении 1-2 недель
СН, продолжительностью более 3-х месяцев при дилятации ЛЖ, но в отсутствие впервые возникших желудочковых аритмий или Авблокада II-III степени, а так же при ответной реакции на стандартное лечение в течении 2-х недель.
СН, связанная с гипертрофической кардиомиопатией неустановленной этиологии
Предполагаемая аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия ПЖ
Желудочковые аритмии неустановленной этиологии
Фибрилляция предсердий неустановленной этиологии

стандарт)
Метод является золотым стандартом в диагностике миокардита несмотря на не

высокие показатели чувствительности (79%) и специфичности (35%)

микроскопии выявляется нарушение структуры мышечных волокон из-за интерстициального отека и

изолированных очагов некроза. Воспалительный инфильтрат обычно представлен лимфоцитами.

повреждение и некроз кардиомиоцитов или дегенеративные изменения. В случае вирусного

миокардита инфильтрат преимущественно лимфоцитарный

сочетании

предшествующей инфекции с двумя или более признаками поражения миокарда

или по данным лабораторных исследований: выявление возбудителя, 4-кратное нарастание титра антител, острофазовые реакции
+
Признаки поражения миокарда
синусовая тахикардия, редко брадикардия
нарушения ритма и проводимости (экстрасистолия, пароксизмы суправентрикулярных и желудочковых аритмий)
ослабление I тона
ритм галопа (патологический III тон)
кардиомегалия
признаки сердечной недостаточности
ЭКГ изменения: нарушения реполяризации
лабораторные признаки воспаления миокарда : повышение уровня кардиоспецифических ферментов - МВ-КФК, ЛДГ1

риска прогрессирования сердечной недостаточности,
борьбы с аритмией,
выявления и ликвидации источников токсичности.

в целях выявления осложнений
Устранение причины миокардита
Исключение веществ, снижающих функцию миокарда (алкоголь, кокаин, амфетамины)
Ограничение использования лекарственных средств
Симптоматическое лечение:
терапия сердечной недостаточности
лечение нарушений ритма и проводимости
профилактика тромбоэмболий
Иммуносупрессивная терапия возможна при ухудшении состояния больного, отсутствии эффекта предшествующего лечения
Трансплантация сердца (желательно в остром периоде) при тщетности терапевтических усилий

– человеческий иммуноглобулин +, IgM; интерферон-бета
Вирус герпеса – ацикловир, ганцикловир,

валацикловир

ПРИ МИОКАРДИТЕ
Ограничение двигательной активности
Ограничение поваренной соли
Лекарственная терапия

(симптомы сердечной недостаточности, ФВ<40%)
ингибиторы АПФ
Бета-блокаторы (карведилол)
диуретики (спиронолактон)
нитроглицерин, нитропруссид натрия
инотропные препараты
сердечные гликозиды (?)

острым миокардитом, у которых развивается атриовентрикулярная блокада II или III

степени с клиническими проявлениями
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КВД) больным с миокардитом показана после остановки кровообращения, обусловленной фибрилляцией желудочков или в случае развития желудочковой тахикардии с клиническими проявлениями. Имплантация устройства для ресинхронизирующей терапии с функцией дефибриллятора показана больным с СН, соответствующей II-IV функциональному классу по классификации NYHA при нарушенной функции ЛЖ (при фракции выброса ЛЖ 35% и менее) в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гиса

сердца.
При развитии кардиогенного шока, обусловленного острым фульминантным миокардитом, несмотря на

применение оптимальной лекарственной терапии, может потребоваться применение устройств для механической поддержки гемодинамики или экстракорпоральной мембранной оксигенации в качестве временного вмешательства до выздоровления больного или выполнения трансплантации сердца

средства (преднизолон, преднизолон+циклоспорин, преднизолон+азатиоприн) (СIIa, CIIb)
Триамцинолон 500 мг интраперикардиально

(BIIa)

ПРИ МИОКАРДИТЕ
Аутоиммунный генез заболевания
Аллергический миокардит (лекарственный)
Эозинофильный

миокардит (болезнь Леффлера)
Сочетание с экссудативный перикардитом
Атриовентрикулярная блокада высокой степени
Миокардит тяжелого течения при наличии признаков выраженной активности процесса и отсутствии эффекта традиционной терапии сердечной недостаточности

Т-лимфоцитов )
Моноклональные антитела к CD 4 (супрессия Th1 – лимфоцитов)
Моноклональные

антитела к CD 3 (супрессия T-лимфоцитов) - мурононаб
Лимфоцитаферез с использованием фильтров для различных субпопуляций лимфоцитов (во второй фазе миокардита при образовании неоантигенов)
Циклоспорин А - селективное ингибирующее действие на Т-хелперы и подавление выработки интерлейкина-2
Иммуноактивный низкомолекулярный синтетический компонент FK 565 - в эксперименте уменьшает внутриклеточную репликацию вируса, активирует макрофаги

(у большинства пациентов)
Миокардитический кардиосклероз (сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости)
Летальный исход (чаще у новорожденных, детей, пожилых пациентов и больных СПИД, при гигантоклеточном миокардите и болезни Чагаса)
Трансформация в дилатационную кардиомиопатию (?)

БОЛЬНЫХ МИОКАРДИТАМИ
Сердечная недостаточность
Фибрилляция желудочков
Атриовентрикулярная блокада III

степени
Тромбоэмболии