Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства

октября 2016 года Протокол №14
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО

КЛАПАНА

тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока

крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой.

надклапанный. По степени нарушения кровообращения: - компенсированный; - декомпенсированный (критический).

и физической активности:

часто постепенное, характеризуется:  нарастающей одышкой;  утомляемость;  ограничивают работоспособности;  возможно бессимптомное

течение.

недостаточности (ХСН);  стенокардии напряжения (СтН);  синкопе/пресинкопе. Более выраженное препятствие кровотоку из

левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, и больные начинают ощущать сердцебиение.

тяжелым (критическим) аортальным стенозом, возможно развитие СтН при интактных коронарных

артериях;
 Синкопе и пресинкопе связаны с уменьшенным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается вследствие фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок. Синкопе в покое могут быть следствием транзиторной фибрилляции желудочков, прекращающейся самостоятельно, или транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса.
Синкопе и пресинкопе – предикторы неблагоприятного прогноза у пациентов с АС;

ожидамой продолжительностью жизни пациентов менее 6 мес.
Анамнез: при аортальных пороках

сердца длительный период отсутствуют клинические проявления. Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также об указаниях на выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

диагностическими критериями являются следующие:
 дебют заболевания в возрасте 60-70 лет,

с длительным бессимптомным периодом – сенильный АС;
 дебют в возрасте 40-50 лет, особенно при указании в анамнезе «шума» в сердце, ВПС, наиболее вероятно бикуспидальный аортальный клапан;
 суставной анамнез, вовлечение митрального клапана, вероятно, ревматический АС;
 АС, в исходе инфекционного эндокардита, с кальцинозом створок, без ясного указания на перенесенный эндокардит, выявлется чаще интраоперационно.

недостаточности:  ортопное;  отеки нижних конечностей;  гепатомегалия;  слышные влажные хрипы и

крепитация в легких.

расщепление II тона;
 систолический шум при аортальном стенозе - характерный

шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана;
 шум лучше всего выслушивается в основании сердца, но часто хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца;
 афоничный АС, который сопровождается ослаблением II тона – признак критического АС, как правило, на фоне низкой ФВ ЛЖ;
 митрализация АС – присоединение относительной митральной недостаточности вследствие дилятации фиброзного кольца митрального клапана, шум «мягкий», по тембру отличается от проводного шума АС на верхушку.

общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ,

АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, ферритин, сывороточное железо, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);  электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);  коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);  ИФА(гепатиты В, С), ПЦР (гепатиты В и С, качественно);  микрореакция (с целью исключения специфической инфекционной патологии);  Реакция Райта (у пациентов, имеющих профессиональный контакт с продуктами животноводства, для исключения бруцеллезной этиологии аортальных пороков);  Определение группы крови и резус принадлежности.

мышце левого желудочка. Ранние стадии:  развития порока изменения на ЭКГ могут

отсутствовать;  по мере прогрессирования признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях;  в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса. Поздние стадии:  признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой, отклонения электрической оси сердца влево, депрессия сегмента RS–Т и двухфазный/или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях. -При выраженном аортальном стенозе и при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях. -Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с

закруглением верхушки;  при длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию;  при развитии бивентрикулярной ХСН (вовлечение в процесс правого желудочка с его значительной дилятацией), возможно формирование трапецевидной конфигурации тени сердца.

башмака (аортальная конфигурация) с увеличенным вследствие гипертрофии левым желудочком (указан

стрелкой), верхушка закруглена.

для определения этиологии, степени АС, функции ЛЖ, опеределения прогноза и времени

вмешательства (класс доказательности I, уровень доказательности В)

левого предсердия (LA).

клапана;  фиброз и кальциноз створок;  наличие систолического градиента на аортальном

клапане;  увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);  увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического - более 40 мм, диастолического - более 60 мм). Определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диастолы позволяет исключить приобретенный аортальный стеноз.

целью выявления симтомов и оценки толерантности к физической нагрузке (класс доказательности

IIa, уровень доказательности С).  стадия D2: калицинированный АК с ограниченным открытием, ФВ ЛЖ <50%, S АК ≤ 1 см² , если: V max< 4м/с, Сред. град. < 40 мм.рт.ст.

профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, лечение артериальной гипертензии согласно

принятым стандартам терапии (класс доказательности I уровень доказательности В).
Всем пациентам рекомендуют профилактику инфекционного эндокардита, согласно принятым стандартам. При тяжелой степени аортального стеноза медикаментозное лечение, как правило, неэффективно. Единственным радикальным методом лечения является протезирование аортального клапана.

интенсивные или длительные динамические и статистические нагрузки, нахождение в неблагоприятных климатических

условиях (повышенная влажность, температура, и пр).
Диета: №10-10а

на диастолическую дисфункцию ЛЖ, а также при выраженной стенокардии, на

стадии субкомпенсации порока показано назначение: β-адреноблокаторов или антагонистов кальция недигидропиридиновго ряда;
Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса. Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при ФП.

нитраты) противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном

сердечном выбросе может привести к синкопе. Исключение: острая декомпенсация ХСН, у пациентов сАС, стадия D, с инвазивным контролем гемодинамики (класс оказательности IIb, уровень доказательности C).

лечения АС. Показания для экстренной госпитализации:  пароксизм ФП при АС;  острая

левожелудочковая недостаточность (шок/гипотензия, отек легких);  синкопе неясного генеза;  фибрилляция желудочков или желудочковая тахикардия;  острая дыхательная недостаточность.

УЗДГ брахицефальных артерий и сосудов нижних конечностей;  УЗИ органов брюшной

полости;  Трансторакальная ЭхоКГ. 4) Перечень дополнительных диагностических мероприятий:  КТ ангиокардиография или панаортография;  Ретгенография ОГК в левой боковой проекции;  КТ брахицефальных артерий;  УЗДГ брюшной аорты;  Транспищеводная ЭХОКГ;  Коронароангиография и катетеризация правых и левых отделов сердца*;  Каротидография.

на компенсацию СН, лечение сопутствующей патологии (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, застойной

гепатопатии, ХОБЛ, пневмонии и пр.) с целью снижения периоперационных рисков хирургического лечения пациента.

инфузией петлевых диуретиков, с последующим переходом на таблетированные формы, при

этом, развивается гипокалиемия, которая коррегируется калийсберегающим препаратами и заместительной терапией препаратами калия и магний внутривенно. Необходимо избегать избыточного диуреза, особенно у больных с критическим АС, диурез в первые сутки не должен превышать 100% от количества введенной жидкости, в последующим не более 50%;  кардиотоническая поддержка осуществляется в обязательном порядке, препаратами, повышающей потребность в кислороде в меньшей мере, в сравнении с катехоламинами. При тяжелом состоянии возможна комбинация 2-х и более кардиотонических средств;  у пациентов с критическим АС, невозможно достичь полной компенсации ХСН (ликвидации отеков и застойных явлений в легких), поэтому следует избегать избыточного диуреза и достижения идеальной «сухой» массы тела; для мониторинга компенсации оптимально использовать динамику массы тела и центрального венозного давления ( в диапазоне 12-14 мм.водного.ст.);

на инсулин;  пациенты с критическим АС, которые находятся в тяжелом

состоянии, оценить состояние слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки не возможно, и поэтому, рекомендуется терапия ингибиторами протонной помпы в адекватной суточной дозе;  профилактика тромбоза глубоких вен достигается обязательным применением эластического бинтования нижних конечностей. Дооперационная антикоагулянтная терапия заключается в переводе всех пациентов на нефракционированный гепарин, при возможности, осущестсвяется нерерывная инфузия гепарина внутривенно, под контролем АЧТВ;  Бета-блокеры, препараты выбора, для контроля ЧСС у пациентов с ФП, назначаются только титрованием, с минимальных разовых доз, до максимально переносимых.

симптомом порока клапана;  тяжестью (выраженностью) клапанного порока;  патологическими изменениями ЛЖ

и/или ПЖ вследствие перегрузки объёмом или сопротивлением, вызванными патологией клапана;  патологическими изменениями в малом или большом кругах кровообращения;  нарушениями ритма.

давления обычно больше чем 40 мм рт. ст. При сниженном

сердечном выбросе, тяжелый стеноз может быть с более низким трансклапанным градиентом и максимальной скоростью. Некоторые пациенты с тяжелым АС являются бессимптомными. Тогда как другие с только умеренным стенозом имеют симптомы. Тактика лечения, особенно связанная с корректирующей хирургией, базируется в значительной степени на присутствии или отсутствии симптомов. Таким образом, абсолютная площадь аортального отверстия или трансклапанный градиент давления сами по себе не определяют потребность в протезировании АК.

Выбор метода лечения зависит от возраста, сопутствующей патологии и обсуждается операционной

бригадой (кардиохирург, интервенционный кардиолог, кардиолог, анестезиолог-реаниматолог, врач-радиолог, врач функциональной диагностики).

менее 40 ml/min/m2;  Аллергия на контрастное вещество.

Поэтому встречаемость данного порока среди беременных очень редкая.
Женщины с АС

лёгкой – средней степени толерантны к вынашиванию беременности.
При критическом АС с AVA <1.0 cm² и Gr.мах.>100mmHg женщине надо объяснить смертельную опасность, связанную с возможной беременностью и родами.
При наличии симптомокомплекса (сенкопэ, церебральная симптоматика, диспноэ и признаки СН) показано прерывание беременности (искусственный аборт) с последующей вальвулопластикой.
Если сроки беременности уже большие - показано абдоминальное родоразрешение.
Вальвулопластика должна производиться до беременности.
- Оптимальное лечение –протезирование клапана.

в 2 нед., т. к. их изменения могут указывать на появление или ухудшение перегрузки ЛЖ. При наличии

рефрактерной СН у этих пациенток методом выбора является баллонная вальвулотомия. При вальвулотомии в качестве дилататора используют раздуваемый баллон, который обычно доставляется в ЛЖ через бедренную артерию .
Операцию лучше производить во II триместре, когда эмбриогенез уже завершен и отрицательное воздействие контрастного вещества на щитовидную железу плода минимальное.
Баллонная вальвулопластика противопоказана, если клапаны кальцинированы или если уже имеется значительная регургитация.

теста с 6-минутной ходьбой;  улучшения ФК стенокардии напряжения;  уменьшение трансклапанного

градиента;  уменьшение КДО и увеличение ФВ ЛЖ.