Опухоли средостения

заболеваний составляет от 2% до 7% (Вишневский А.А., Адамян А.А.,

1977; Дедков И.П., Захарычев В.Д., 1982; Гришаков СВ., 2004; Чисов В.И., Дарьялова С.А., 2006).

Описание средостения и органов груди появилось еще в античной
медицинской литературе. Авторы этих трудов Гиппократ (ок. 460-377
г. до н.э.) и Герофил (ок. 300 г. до н.э.) упоминали о комплексе
органов груди.
Происхождение слова «средостение» или «mediastinum» чаще всего
объясняют следующим образом. В средние века латинский термин
«mediastinum» имел вид фразы «in medio stans» - стоящее посредине,
или medium intestinum - срединные внутренности (Heitzman E.R.,1988).
Русскоязычный термин «средостение» имел, в переводе с
церковно-славянского, значение «перегородка», «средняя стена».
Этим показывалось не только местоположение средостения, но и
подчеркивалась его значимость, поскольку, по мнению христиан,
именно в средостении живет душа человека.

значительной мере отвечает классификация опухолей
средостения, предложенная И.П.Дедковым и В.П.Захарычевым

(1982), в которой
выделены следующий основные группы:
первичные опухоли средостения, развивающиеся из собственной ткани средостения и тканей, дистопированных в средостение при нарушении эмбриогенеза, а также новообразования вилочковой железы;
опухоли органов средостения (трахеи, пищевода, сердца, перикарда);
опухоли, исходящие из анатомических структур, ограничивающих средостение (плевра, грудная стенка, позвоночник, диафрагма);
вторичные злокачественные опухоли (медиастнальная форма рака легкого, метастазы опухолей других локализаций).

симптомы доброкачественных новообразований cредостения зависят от многих факторов:
— темпов

роста и величины опухоли,
— локализации,
— степени сдавления соседних анатомических образований и др.
В течении новообразований средостения различают два периода — бессимптомный и период с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли развиваются бессимптомно длительное время.

et al., 2002)

Нейроэндокринный

сим
Обусловлен значительным

ростом патологического образования. Характеризуется ощущением полноты и давления, тупыми болями за грудиной, одышкой, цианозом лица, отеком шеи, лица, расширением подкожных вен. Затем появляются признаки нарушения функции тех или иных органов в результате их компрессии

проявляется поражением суставов, напоминающий ревматоидный артрит, а также больших и трубчатых костей. Наблюдаются различные изменения сердечного ритма, стенокардии.

органные

сосудистые

неврогенные

по частоте среди всех опухолей и кист средостения.
Возникают в любом

возрасте и чаще бывают доброкачественными.
Невриномы, нейрофибромы, ганглионевромы – чаще развиваются из симпатического ствола и межреберных нервов и располагаются в заднем средостении. При неврогенных опухолях симптомы более выражены, чем при всех других доброкачественных образованиях средостения.
Отмечаются боли за грудиной, в спине, головные боли, в ряде случаев — чувствительные, секреторные, вазомоторные, пиломоторные и трофические расстройства на коже грудной клетки со стороны расположения опухоли. Реже наблюдаются Бернара — Горнера синдром, признаки сдавления возвратного гортанного нерва и др. Рентгенологически неврогенные опухоли характеризуются гомогенной интенсивной овальной или округлой тенью, тесно примыкающей к позвоночнику.
Ганглионевромы могут иметь форму «песочных часов»,если часть опухоли располагается в спинномозговом канале и соединяется узкой ножкой с опухолью в средостении. В подобных случаях с медиастинальными симптомами сочетаются признаки сдавления спинного мозга, вплоть до параличей.

еще реже отмечаются хондромы, остеомы и гиберномы.
Типичная локализация липом —

правый кардиодиафрагмальный угол. Растут липомы медленно и только при очень больших размерах или при двустороннем распространении приводят к сдавления жизненно важных органов и сосудов грудной полости. Малигнизация отмечается крайне редко. Рентгенологически липома кардиодиафрагмального угла выявляется как полукруглая тень, примыкающая к тени сердца, диафрагме и передней грудной стенке.
Фибромы встречаются довольно редко, локализуются обычно в переднем средостение. Размеры обычно небольшие (4—5 см в диаметре), консистенция плотная, форма округлая. Клиническое течение в общем благоприятное. При небольших размерах опухоли симптомы мало выражены. Увеличение опухоли приводит к сдавлению симпатического ствола и развитию синдрома Бернара — Горнера. Удаление опухоли, как правило, ведет к выздоровлению.

его долю приходится 10--15% всех опухолей средостения. В 15--20% случаев

узел расположен в заднем средостении. Внутригрудной зоб наблюдается преимущественно у женщин (у 75%) в возрасте около 40 лет.
Этот вид зоба относят к аберрантному зобу, развивающемуся из дистопированного зачатка щитовидной железы. У подавляющего большинства больных зоб располагается в правых отделах средостения.
Клинически заболевание может проявиться сдавлением трахеи, крупных сосудов, нервов. Иногда наблюдают симптомы тиреотоксикоза. У некоторых больных верхний полюс внутригрудного зоба доступен пальпации, особенно при натуживании больного при глотании.
При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень с четкими контурами, смещение трахеи, пищевода в противоположную сторону. Наиболее информативно для диагностики -- сканирование с I. В ткани щитовидной железы, расположенной загрудинно, накапливается изотоп, что проявляется на сканограмме. В связи с "компрессионным синдромом", возможностью малигнизации показано оперативное лечение -- удаление зоба шейным или трансстернальным доступом.

сосудистые опухоли (ангиосаркомы, ангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы), злокачественные невриномы (нейробластомы), опухоли

вилочковой железы и тератобластомы

рак легкого и пищевода, рак щитовидной и молочной желез, семиномы и аденокарциномы почки

орган внутренней секреции.
Принадлежит ведущая роль в развитии иммунитета. Вилочковая железа

расположена в переднем средостении между грудиной и трахеей, состоит из двух долей. Доли вилочковой железы соединительнотканными перегородками делятся на мелкие дольки. Дольки построены из клеток, которые соединены одна с другой отростками, образующими сеть. В петлях сети располагаются лимфоциты (тимоциты). В дольке различают мозговое и корковое вещество. В мозговом веществе мало лимфоцитов, имеются округлые тельца Гассаля. В корковом веществе ретикулярная сеть густо заполнена лимфоцитами.

наиболее
частым новообразованиям переднего средостения(20%), причем примерно в 40% наблюдений
они

сопровождаются развитием симптомокомплекса миастении.
Патологическая анатомия :
Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными;
Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из них 10% представлено простыми кистами;
При эпителиальных тимомах прогноз плохой, при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше;
Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей;
Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно редко.
У 1/3 больных тимомы протекают бессимптомно. В клинике заболевания, кроме "компрессионного синдрома", выявляют боли в грудной клетке, сухой кашель, одышку, арегенераторную анемию, агаммаглобулинемию, кушингоидный синдром.
У 10--50% больных с тимомами выявляют симптомы миастении: резкую слабость скелетной мускулатуры и преобладание нарушений жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Для миастении характерно уменьшение слабости после введения больному антихолинэстеразных препаратов.
Наиболее информативным методом диагностики считают пневмомедиастинографию, при которой выявляют опухолевый узел, исходящий из вилочковой железы.
У детей из вилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время протекают бессимптомно Возможна гиперплазия вилочковой железы, которая возникает в основном в детском и молодом возрасте и часто сопровождается миастенией.
Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не раскрыты, но тем не менее выявлена четкая взаимосвязь гиперплазии вилочковой железы и миастении.

груди, кашель, дисфагия, слабость, одышка или синдром верхней полой вены.
Помогают

диагностике: аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки.
Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов.
КТ и МРТ помогают в определении степени инвазии тимом.

- удаление вилочковой железы с опухолью (тимомтимэктомия ). И, чем

раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной.
Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после снятия с раны операционных швов, больного необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио- и лучевого лечения.

которого характерным является прогрессирующая мышечная слабость, быстрая патологическая мышечная утомляемость,

а также ряд других симптомов, в основе которых лежит патологическая утомляемость.
Классификация, опубликованная в монографии С.А. Гаджиева с соавторами.
1. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА МИАСТЕНИИ I) без нарушения дыхания и сердечной деятельности II) с нарушением дыхания и сердечной деятельности
2. ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ МИАСТЕНИИ: I) Глоточно-лицевая: А) без нарушения дыхания Б) с нарушением дыхания 2) Глазная форма 3) Скелетно-мышечная форма: а) без нарушения дыхания б) с нарушением дыхания

детей,от матерей больных миастенией или транзиторная миастения новорожденных (синдром вялого

ребенка).
2. Миастения юношеского возраста.
3. Миастения взрослых.
II. По выявлению антител:
1. серопозитивная
2. серонегативная.
III. Клиническая (Гехт Б.М. 1965)
1. Миастенические эпизоды – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).
2. Миастеническое состояние – стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).
3. Прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).
4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).
По степени гиперплазии:
а) генерализованная
б) локальная

1-2 года от начала заболевания достигала 90% (А.Я. Кожевников). После

начала применения антихолинэстеразных препаратов средняя продолжительность жизни увеличилась до 3-5 лет. Но большинство больных является инвалидами 1-2 группы.

состояние, когда все миастенические проявления пароксизмально резко усиливаются, у больного

наступает глубокое угнетение всех жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятельности, движения, глотания. Различают:
ЛЕГКИЙ КРИЗ ТЯЖЕЛЫЙ КРИЗ

не полностью выключаются жизненно важные функции и состояние улучшается после введения повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов

резкое угнетение дыхания вплоть до его остановки, потеря сознания, гипоксия, сердечно-сосудистая недостаточность; купировать только применением антихолинэстеразных препаратов не удается, необходимо применение гормональных препаратов (преднизолон, гидрокортизон), необходима интубация или трахеотомия и последующий перевод больного на искусственную вентиляцию легких.

и серологических исследований
1. Прозериновая проба – вводится
Sol.Proserini 0,05% 1-3

мл п/к +
Sol.Atropini 0,1% - 0,5 мл
Оценка через 30 минут. Например, уменьшение птоза, восстановления артикуляции при
чтении и др.
2. Электрофизиологическое. ЭНМГ – снижение амплитуды потенциала действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% при стимуляционной ЭНМГ.
3. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечно-полосатым мышцам в крови.
4. Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы 95%.

и 7,5—15 мг каждые 4—6 ч; предпочтительно введение неостигмина внутримышечно.

Эндрофоний (тензилон) применяется только для диагностики миастении.
Схеманазначение преднизолона в начальной дозе 15—20 мг/сут с постепенным ее увеличением на 5 мг каждые 2—3 дня до 50—60 мг/сут. Возможен прием двойной суточной дозы через день. При назначении преднизолона в дозе 60—80 мг/сут улучшение наступает быстрее, однако в течение 1—2 нед после начала лечения слабость может усилиться.

Практически все пациенты принимают антихолинэстеразные препараты, особенно на ранней стадии заболевания

данным литературы встречаются от 8-12% до 20% и более.
Диагностика тимом

при миастении в большинстве случаев возможна, но не всегда проста. В прежние годы исследование больного в условиях пневмомедиастинума - пневмомедиастинотомографии в большинстве случаев позволяла поставить правильный диагноз. В последние годы применение компьютерной томографии позволило полностью заменить пневмомедиастинотомографию, метод хотя и простой, но, все-таки, инвазивный.
Таким образом, важным методом лечения миастении является тимомтимэктомия . Цель операции — максимально полное удаление тимуса. Технически это может быть связано с определенными трудностями, так как тимус состоит из множества долек, которые находятся как в области шеи, так и в средостении. Кроме того, небольшие фрагменты ткани тимуса могут располагаться вне зоны классического, расширенного трансстернального или трансцервикального доступа. В связи с этим наиболее адекватной является трансстернальная, трансцервикальная "максимальная" тимэктомия, после выполнения которой отмечено наибольшее число ремиссий.
Показаниями к операции служат генерализованная форма миастении у больных моложе 60 лет, а также тимома. Значительное улучшение отмечается более чем у 50% больных.

и продолжительности ремиссий; низкая частота полных длительных ремиссий; низкая эффективность

у больных пожилого возраста, а также высокая стоимость.