Слайд 2Определение
Опухоли центральной нервной системы — различные новообразования спинного и головного
мозга, их оболочек, ликворных путей, сосудов.
Слайд 3Статистика
По различным данным опухоли ЦНС встречаются с частотой 2-6 случаев
на 100 тыс. чел. Из них примерно 88% приходится на
церебральные опухоли и только 12% на спинальные. В структуре детской онкологии опухоли ЦНС занимают 20%, причем 95% из них приходится на опухоли головного мозга.
Слайд 4Классификация
В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности опухоли
ЦНС:
I степень соответствует доброкачественным опухолям.
I-II степени относятся к
низкому классу злокачественности (Low grade),
III-IV степени — к высокому (High grade).
Слайд 5Классификация
Гистологическая классификация (7 групп опухолей):
Нейроэктодермальные опухоли: глиомы (доброкачественные и дедифференцированные
астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы), медуллобластомы, пинеаломы и пинеобластомы, хориоидпапилломы, невриномы,
ганглиозноклеточные опухоли (ганглиоцитомы, ганглионевромы, ганглиоглиомы, ганглионейробластомы).
Мезенхимальные опухоли ЦНС: менингиома, менингиальная саркома, внутримозговая саркома, гемангиобластома, нейрофиброма, ангиома, липома.
Аденомы гипофиза.
Опухоли из зачатков гипофизарного хода — краниофарингиомы.
Гетеротопические эктодермальные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты).
Тератомы ЦНС — встречаются крайне редко.
Метастатические опухоли ЦНС. Давать метастазы в ЦНС способен рак легких, хорионкарцинома, рак молочной железы, почечно-клеточный рак, гипернефрома, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, меланома, рак щитовидной железы, злокачественные опухоли надпочечников и др.
Слайд 6Особенности опухолей у детей
У детей до 1 года тоже доминируют
супратенториальные опухоли, и это, главным образом, глиомы низкой степени злокачественности,
ПНЕТ (опухоли из примитивной нейроэктодермы), опухоли сосудистых сплетений, тератомы и менингиомы.
У детей старше 1 года это то главным образом - медуллобластомы, астроцитомы, глиомы ствола головного мозга и эпендимомы четвертого желудочка.
Слайд 7Астроцитома
Астроцитома – глиальная опухоль головного мозга, возникающая из астроцитов
Макроскопически астроцитомы в большинстве случаев плохо отграничены от окружающей ткани,
желто-белого цвета, гомогенные. Могут выявляться одиночные или множественные кисты, заполненные прозрачной жидкостью. Инфильтративный рост ведет к увеличению и деформации, но не деструкции пораженных анатомических структур.
Микроскопически границы астроцитом также определяются с трудом. Часто обнаруживаются нормальные нейроны, «захваченные» инфильтративно растущей опухолью. Размеры, выраженность и расположение отростков, количество цитоплазматических глиальных филаментов неопластических астроцитов могут значительно варьировать.
Слайд 9Олигодендроглиома
Олигодендроглиома – глиальная опухоль головного мозга, возникающая из олигодендроцитов.
Макроскопически: имеет вид узла, чаще нечетко отграниченного от окружающего
мозгового вещества. Ткань опухоли однородного сероватого, серовато-розового, реже красноватого цвета, консистенция либо соответствует мозговому веществу, либо студенистая с наличием мелких кист.
Микроскопически: Олигодендроглиома имеет вид очага однородной серо-розовой ткани. Построена из небольших круглых или веретенообразных клеток,
Слайд 12Медуллобластома
Медуллобластома – злокачественная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы.
Медуллобластома имеет вид
мягкого узла сероватого или серовато-розового цвета, довольно чётко отграниченного от
окружающей ткани.
Опухоль состоит из густо расположенных недифференцированных клеток, образующих иногда своеобразные ритмические структуры в виде правильных или беспорядочных рядов, которые сравнивают с грядами и колоннами. Для медуллобластомы особенно характерны микроскопические структуры в виде розеток, образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре розетки.
Опухолевые клетки умеренно полиморфны, с многочисленными митозами. Наряду с гиперхромными мелкими округлыми ядрами в клетках медуллобластомы встречаются овальные и вытянуто-овальные, удлинённые, а также более крупные светлые округло-овальные ядра с чётким ядрышком. Строма опухоли скудная, с небольшим количеством преимущественно мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты не типичны. Рост опухоли инфильтративный с прорастанием прилежащей ткани и мягкой оболочки мозга, нередко с вторичным врастанием из оболочки в подлежащую ткань.
Слайд 15Эпендимома
Эпендимома – опухоль ЦНС, которая развивается из клеток эпендимы желудочков
мозга и центрального канала спинного мозга.
Макроскопически: опухоль имеет вид чётко
отграниченного узла, в котором на разрезе могут определяться крупные гладкостенные кисты. В зоне исходного роста, как правило, отсутствуют чёткие границы с тканью мозга
Микроскопически: основным гистологическим типом является истинная эпендимома, для которой типично наличие периваскулярных и истинных «розеток». Периваскулярные «розетки» («псевдорозетки», «лучистая корона») состоят из клеток новообразования, которые располагаются вокруг кровеносных сосудов. В истинных «розетках» опухолевые клетки находятся вокруг каналов, которые выстланы эпендимарными клетками.
Слайд 17Клиника
- утренняя головная боль, рвота и сонливость.
- судороги -
второй по частоте симптом после головной боли, особенно у детей
с супратенториальными опухолями.
- вовлечение в процесс мозжечка может вызывать атаксию, нистагм и другие мозжечковые расстройства. П
- при поражении ствола головного мозга отмечаются бульбарные расстройства (дизартрия, парезы и параличи черепно-мозговых нервов). Гемипарез противоположной стороны, возникающий вследствии сдавления кортикоспинальных проводящих путей, является одним из частых симптомов. Нарушение зрения- снижение остроты его, двоение и ряд других глазных симптомов являются поводом для тщательного обследования ребенка.
- у детей до года возможно быстрое или медленное развитие макроцефалии с выбуханием большого родничка.
В случае диссеминации опухоли по спинно-мозговому каналу могут появляться боли в спине, дисфункция тазовых органов.
Слайд 18Диагностика
Основана на данных исследования глазного дна;
обзорных рентгенограмм черепа
эхо- и электроэнцефалографии.
компьютерной и магнитно-резонансной томографии
транскраниальной допплерографии
каротидной ангиографии.
пневмо- и вентрикулографии
Слайд 19Лечение
Хирургическое лечение (тотальное, субтотальное удаление опухоли)
Лучевая терапия (локальное, краниальное, краниоспинальное
облучение)
Химиотерапия, полихимиотерапия
Иммунотерапия
Слайд 20Прогноз
Прогноз заболевания в очень большой степени зависит от
своевременного выявления
опухоли
полноты удаления опухоли, что особенно справедливо в отношении высокозлокачественных
опухолей, таких как злокачественные астроцитомы, медуллобластомы и ПНЕТ.