Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Опухоли детского возраста
Содержание
- 1. Опухоли детского возраста
- 2. *Общие сведения (2)В детском возрасте встречаются опухоли,
- 3. *Общие сведения (3)Опухоли, встречающиеся в любом возрасте,
- 4. (1)(2)(3)
- 5. *Этиология опухолей у детей (1)Генетические факторыФакторы окружающей средыУсловия профессиональной деятельности родителей, их образ жизниОсобенности постоянного проживания
- 6. *Этиология опухолей у детей (2)Канцерогены могут оказывать:
- 7. Этиология опухолей у детей (3)на ребенка на матьна отцадепонированиеканцерогеновВнешние факторы воздействуют:Генотип родителейна предков(мат линия)МУТАЦИИГАМЕТПредрасположенностьin uteroпостнатальноТранспла-центарноеНеплацен-тарноеОПУХОЛЬ
- 8. *Генетические факторы (1)Генные и геномные мутации (приобретенные
- 9. *Генетические факторы (2)Аутосомно-рецессивные иммунные синдромы (Bloom, Wiscot-Oldrich
- 10. *Причины возникновения индуцированных опухолей (1)Контакт родителей ребенка
- 11. *Причины возникновения индуцированных опухолей (2)Постнатальный контакт родителей с канцерогенами и пассивная связь ребенка
- 12. *Коэффициент относительного рискаRR (или OR) = ad/bc,
- 13. Трихлорэтан (RR≈4,0 – 4,5) – отцовскийЧетыреххлористый углерод
- 14. Нефтепродукты (RR≈3,0 – 3,5) – материнскийДревесная пыль
- 15. Растворители (RR≈2,0 – 4,5) – материнский, отцДым,
- 16. Пестициды (RR≈3,0) – отцПестициды (RR≈2,0 – 130,0)
- 17. *Особенности вирусной индукции опухолей (1)Связь B-клеточной лимфомы
- 18. *Особенности вирусной индукции опухолей (2)Вакцинация беременных с
- 19. *Причины радиационной индукции опухолейОрганизм детей обладает большей
- 20. *Закономерности радиационной индукции (1)Радиационно-индуцированный рак возникает при
- 21. Накопление I-131
- 22. *Закономерности радиационной индукции (2)Пороговая доза, способная индуцировать
- 23. *Доказательства радиационной индукции (1)Многократные рентгенологические исследования челюстно-лицевой
- 24. *Доказательства радиационной индукции (2)4-х кратное увеличение частоты
- 25. *Доказательства радиационной индукции (3)Парентеральное введение радионуклидов с
- 26. *Дополнительные внешние факторыЭлектромагнитные поляВредные привычки родителей в
- 27. *Электромагнитные поляПродолжительная экспозиция к электромагнитным воздействиям с
- 28. *Вредные привычкиОтцовский контакт с табачным дымом до
- 29. *Проживание в сельских регионахРиск ПНЕО головного мозга
- 30. *Респираторные вирусные инфекцииБеременность на фоне гриппа или
- 31. *Пищевые продуктыУпотребление во время беременности пищи, содержащей
- 32. *Синдромы ассоциированные с опухолью ВильмсаDenys-DrashPerlmanWAGRBeckwith-WiedemannSimpson-Golabi-Bemel Frasier
- 33. *Общая информацияОпухоль Вильмса (нефробластома) возникает с частотой
- 34. *Синдром Denys-Drash1Нефротический синдром (врожденный: отеки, олигурия, болевые
- 35. *Синдром Denys-Drash2Истинное распространение неизвестноВ литературе описано ~150
- 36. *Синдром FrasierМужской псевдогерматофродизм (XY женский пол)Прогрессирующая гломерулонефропатия
- 37. *Синдром Perlman1Лицевой дисморфизм (полное, круглое лицо, вдавление спинки носа)Гигантизм (гемигипертрофия)НефробластомаАутосомно-рециссивный тип наследования
- 38. *Синдром Perlman2Дополнительные признакиДефекты грудиныВисцеромегалия (поджелудочная железа, надпочечники, гепатомегалия) Диафрагмальная грыжаКапиллярные гемангиомы кожи и волосистой части головы
- 39. *Синдром WAGR1W – Wilms’ tumorA – AniridiaG – Genito-urinary abnormalities R – mental Retardation
- 40. *Синдром WAGR2Врожденная аплазия радужной оболочки (аниридия с
- 41. *Синдром WAGR3В мировой литературе описано всего около
- 42. *Синдром Simpson – Golabi – Bemel1Широкая конституция
- 43. *Синдром Simpson – Golabi – Bemel2Связан с
- 44. *Синдром Beckwith – Wiedemann1Большой вес при рождении Пупочная грыжа Гипогликемия МакроглоссияНефробластома (5-8%)
- 45. *Синдром Beckwith – Wiedemann2Встречается с частотой 7х1000000 детей Дополнительные признакиЛицевые невусыВысокий риск опухолей надпочечникаРабдомиосаркомыГепатобластомы
- 46. *
- 47. *Синдромы ассоциированные с опухолями половых железСиндром тестикулярной феминизацииСиндром TurnerСиндром KleinfelterДисгенезия гонад
- 48. *Синдром тестикулярной феминизацииЖенский фенотип Отсутствие оволосения лобка
- 49. *Синдром TurnerКрыловидные складки шеи Птоз Плоская грудная
- 50. *Синдром KleinfelterПервичный гипогонадизм Евнухоидное телосложение Высокий рост Гинекомастия Расстройства поведения Отставание в психическом развитии
- 51. *Дисгенезия гонадПервичный гипогонадизм
- 52. *Синдромы ассоциированные с опухолями кожиПигментная ксеродерма Альбинизм (тип I и II)Синдром GorlinБолезнь Recklinghausen
- 53. *Пигментная ксеродермаМножественные участки очаговой пигментации кожиПлоскоклеточный рак кожиМеланомаБазалиома
- 54. *Альбинизм (тип I и II)Депигментация кожи, волос и глазПлоскоклеточный рак кожиБазалиома
- 55. *Синдром GorlinАномалии позвоночникаРасщепление реберВнутричерепные кальцинатыПсевдогиперпаратиреоидизмДисфункция яичниковГопогонадизм и
- 56. *Болезнь RecklinghausenОчаговая гиперпигментация кожи Пигментные гамартомы радужной оболочки глазаМножественные нейрофибромыНейрофибросаркома (3-5%)Феохромоцитома, нейробластома, злокачественная шваннома (20%)
- 57. Слайд 57
- 58. Слайд 58
- 59. *Синдромы ассоциированные с опухолями щитовидной железыСемейный полипозСиндром Sipple (MEN-IIA)MEN-IIBБолезнь Cowden
- 60. *Семейный полипозМножественные аденоматозные полипы ободочной кишкиПапиллярный рак щитовидной железыГепатобластома
- 61. *Синдром Sipple (MEN – 2A)Феохромоцитома Медуллярный рак ЩЖ Аденома или гиперплазия паращитовидной железы
- 62. *Синдром MEN – 2BМедуллярный рак щитовидной железы ФеохромоцитомаГанглионейроматоз (гортань, ЖКТ, конъюнктива)Марфаноподобный статус
- 63. *Болезнь CowdenМножественные гамартомыФолликулярная аденома или фолликулярный рак щитовидной железы
- 64. *Синдромы ассоциированные с гемобластозамиСиндром DownСиндром BloomСиндром Wiskott-AldrichАнемия FanconiАтаксия-телеангиоэктазияСиндром Chediak-Higashi
- 65. *Синдром DownГипогонадизм Гипотиреоз Склетные и сосудистые аномалииБолезнь ГиршпрунгаСтеноз 12- п. кишки Задержка развитияОстрая лейкемия
- 66. *Синдром BloomНизкий рост Эритема лицаОстрая лейкемия
- 67. *Синдром Wiskott-Aldrich Геморрагии (тромбоцитопения) Экзема Рецидивирующие инфекционные заболеванияОстрая лейкемия
- 68. *Анемия Fanconi Диспигментация Дискератоз Маленький рост Панцитопения апластического типаМикроцефалия Половое недоразвитиеОстрая лейкемия
- 69. *Атаксия - телеангиоэктазияТелеангиоэктазии кожи, слизистых, роговицы Прогрессирующая мозжечковая атаксия Задержка умственного развитияОстрая лейкемия
- 70. *Синдром Chediak-HigashiБактериальные и грибковые инфекции слизистых оболочек, кожи, респираторной системыГлазо-кожный альбинизмНейтропения или панцитопенияЛимфомы (10%)
- 71. *Синдромы ассоциированные с опухолями ЦНССиндром von Hippel-LindauСиндром Turcot
- 72. *Синдром von Hippel-LindauМножественные кожные гемангиомы, Кисты внутренних органов Гемангиобластома мозжечкаПочечноклеточный рак
- 73. *Синдром TurcotПолипоз ободочной кишкиМедуллобластома
- 74. *Синдромы ассоциированные с опухолями ЖКТСиндром Peutz-Jeghers Синдром Gardner
- 75. *Синдром Peutz-JeghersПолипоз ЖКТ в сочетании с лентигиозом губ и слизистой полости ртаОпухоли ЖКТ (вероятность 15%)Опухоли яичников
- 76. *Синдром GardnerПолипоз желудка и ободочной кишки Остеомы
- 77. *Синдромы ассоциированные с опухолями костейСиндром Rothmund-Thompson (врожденная пойкилодерма)
- 78. *Синдром Rothmund-Thompson Атрофия и пигментация кожиТелеангиоэктазииКатарактаКостные дефекты (дисостозы, дисплазия)Остеогенная саркома
- 79. Скачать презентанцию
*Общие сведения (2)В детском возрасте встречаются опухоли, которых никогда не бывает у взрослых (нефробластома, гепатобластома, медулобластома, нейробластома и др.) У детей могут развиваться опухолевые поражения, такие же как у взрослых, но
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1*
Общие сведения (1)
Опухоли эпителиального происхождения в возрастной группе до 15
лет возникают крайне редко
(лейкемии и лимфомы), злокачественные новообразования ЦНС и мягкотканные опухоли
Слайд 2*
Общие сведения (2)
В детском возрасте встречаются опухоли, которых никогда не
бывает у взрослых (нефробластома, гепатобластома, медулобластома, нейробластома и др.)
У
детей могут развиваться опухолевые поражения, такие же как у взрослых, но с особенностями морфологического строения и прогноза (легочная бластома, рабдомиосаркома, неходжкинские лимфомы и др.)
Слайд 3*
Общие сведения (3)
Опухоли, встречающиеся в любом возрасте, характеризуются особыми свойствами
клинического течения у детей (папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы)
Имеются опухолевые заболевания, которые никогда не возникают в детском возрасте (тимома, недифференцированные формы рака щитовидной железы, индолентные неходжкинские лимфомы и т.д.)
Слайд 5*
Этиология опухолей у детей (1)
Генетические факторы
Факторы окружающей среды
Условия профессиональной деятельности
родителей, их образ жизни
Особенности постоянного проживания
Слайд 6*
Этиология опухолей у детей (2)
Канцерогены могут оказывать:
непосредственное влияние на
организм в постнатальном периоде,
in utero (трансплацентарно и неплацентарно)
Слайд 7Этиология опухолей у детей (3)
на ребенка
на мать
на отца
депонирование
канцерогенов
Внешние факторы
воздействуют:
Генотип родителей
на предков
(мат линия)
МУТАЦИИ
ГАМЕТ
Предрасположенность
in utero
постнатально
Транспла-центарное
Неплацен-тарное
ОПУХОЛЬ
Слайд 8*
Генетические факторы (1)
Генные и геномные мутации (приобретенные и унаследованные)
Генетически детерминированные
опухоли характеризуются коротким латентным периодом и многофокусностью поражений
Наследственные опухолевые синдромы
(Li-Fraumeni, MEN-2, Reklinghausen и др.)Аутосомно-рециссивные синдромы нарушения репарации ДНК (пигментная ксеродерма, анемия Fanconi)
Слайд 9*
Генетические факторы (2)
Аутосомно-рецессивные иммунные синдромы (Bloom, Wiscot-Oldrich др.)
Сочетание опухолей с
хромосомными синдромами (Down, Turner, Kleinfelter и др.)
Сочетание опухолей с врожденными
пороками развития (Simpson-Golabi-Bemel, Fraser, Denys-Drash и др.)
Слайд 10*
Причины возникновения индуцированных опухолей (1)
Контакт родителей ребенка с канцерогенами до
наступления беременности
Накопление долгоживущих канцерогенов в организме матери во время беременности
или до нее (трансплацентарное поступление или при лактации)
Слайд 11*
Причины возникновения индуцированных опухолей (2)
Постнатальный контакт родителей с канцерогенами и
пассивная связь ребенка
Слайд 12*
Коэффициент относительного риска
RR (или OR) = ad/bc, где:
а – количество
случаев заболевания в исследуемой группе
c – в контрольной
b – неэкспонированные
случаи в основной группеd – в контрольной
Слайд 13Трихлорэтан (RR≈4,0 – 4,5) – отцовский
Четыреххлористый углерод (RR≈3,0) – материнский
Бензол
(RR≈4,0) – материнский
Домашние пестициды (RR≈3,5 – 4,0) – отц, мат
Садовые
пестициды (RR≈6,5 – 7,0) – отц, мат~Лейкемия (все варианты)~
~Лейкемия и лимфомы (все варианты)~
~Острая лимфобластная лейкемия~
Нефтепродукты (RR≈9,0) – отцовский
Пестициды (все) (RR≈3,0) – материнский
Нефтепродукты (RR≈2,0) – материнский
Относительный риск при воздействии на родителей (1)
Слайд 14Нефтепродукты (RR≈3,0 – 3,5) – материнский
Древесная пыль (RR≈3,0) – материнский
~Неходжкинские
лимфомы~
~Опухоли мозга (все варианты)~
Пестициды (RR≈2,5) – материнский, отцовский
~Опухоли мозга (ПНЕО)~
~Астроцитома~
Растворители
(RR≈3,0) – отцовскийРастворители (RR≈2,0-2,5) – материнский
Керосин (RR≈9,0) – материнский
Относительный риск при воздействии на родителей (2)
Слайд 15Растворители (RR≈2,0 – 4,5) – материнский, отц
Дым, сажа (RR≈2,5 –
12,0) – материнский
~Герминоклеточные опухоли~
~Саркома Юинга~
Пестициды (RR≈9,0) – материнский, отцовский
~Ретинобластома~
Пестициды (RR≈2,5
– 3,0) – отцовскийОтносительный риск при воздействии на родителей (3)
Слайд 16Пестициды (RR≈3,0) – отц
Пестициды (RR≈2,0 – 130,0) – мат
Пестициды (RR≈5,0)
– мат, отц
Бор (RR≈3,5) – отц
Свинец (RR≈3,5) – отц
Углеводороды (RR≈4,5)
– мат~Опухоль Вильмса (нефробластома)~
~Нейробластома~
Ацетон (RR≈3,0) – мат
Инсектициды (RR≈2,0) – мат
Свинец (RR≈2,5 - 4,5) – мат
Нефтепродукты (RR≈3,0) – мат
Относительный риск при воздействии на родителей (4)
Слайд 17*
Особенности вирусной индукции опухолей (1)
Связь B-клеточной лимфомы Беркитта и инфицирования
вирусом EBV. Возникновение опухоли ассоциировано с инфицированием Plasmodium falciparum.
ВИЧ инфекция
чаще всего приводит к возникновению гемангиосаркомы Капоши, B-клеточных неходжкинских лимфом и лейкемии.
Слайд 18*
Особенности вирусной индукции опухолей (2)
Вакцинация беременных с использованием вакцины загрязненной
вирусом SV-40 сопровождалось увеличением частоты глиом и медуллобластом у детей
и подростков.Достоверной связи с другими инфекциями не выявлено
Слайд 19*
Причины радиационной индукции опухолей
Организм детей обладает большей радиочувствительностью по сравнению
со взрослыми
Особенности пролиферации клеток
Репарация ДНК всегда зависит фазы клеточного
цикла, который в тканях с высокой пролиферативной активностью укороченПовреждения ДНК тиражируются при последующих делениях
Слайд 20*
Закономерности радиационной индукции (1)
Радиационно-индуцированный рак возникает при внешнем облучении, однократном
или многократном, вне зависимости от вида лучевого воздействия (нейтроны, гамма-
или рентгеновские лучи)Инкорпорация радионуклидов со свойствами избирательного накопления увеличивает риск рака в органах-мишенях
Слайд 22*
Закономерности радиационной индукции (2)
Пороговая доза, способная индуцировать онкологические заболевания у
детей очень мала или не существует вовсе
Слайд 23*
Доказательства радиационной индукции (1)
Многократные рентгенологические исследования челюстно-лицевой области увеличивают риск
опухолей ЦНС
Рентгенологическая пельвиометрия у беременных (Д=0,005 Гр) на 50% увеличивает
риск гемобластозов, опухолей ЦНС и нефробластомы
Слайд 24*
Доказательства радиационной индукции (2)
4-х кратное увеличение частоты рака щитовидной железы
после рентгеновского облучения по поводу Tinea capitis в возрасте 6-9
лет (Д=0,09 Гр)Возникновение метахронных первично-множественных опухолей после лучевой терапии по поводу лимфом и солидных злокачественных новообразований (рак щитовидной железы, опухоли ЖКТ, яичников и средостения)
Слайд 25*
Доказательства радиационной индукции (3)
Парентеральное введение радионуклидов с лечебной целью (Ra224
- остеогенная саркома)
Хиросима – Нагасаки: увеличение риска гемобластозов,
рака мочеполовой системы, ЖКТ, яичников и щитовидной железы (Д=0,9 Гр)Чернобыльская авария и рак щитовидной железы у детей
Слайд 26*
Дополнительные внешние факторы
Электромагнитные поля
Вредные привычки родителей в период, предшествующий беременности
или во время нее
Проживание в сельскохозяйственных регионах и контакт домашними
животнымиРеспираторные инфекции
Употребление определенных пищевых продуктов
Слайд 27*
Электромагнитные поля
Продолжительная экспозиция к электромагнитным воздействиям с величиной магнитной индукции
более 0,1 микротесла (мкТл) – риск лейкемии и опухолей головного
мозгаПроживание вблизи высоковольтных линий 50-400 кВ
Риск гемобластозов в связи с применением бытовых электроприборов и при контакте с дисплеями
Слайд 28*
Вредные привычки
Отцовский контакт с табачным дымом до беременности более чем
в 2 раза увеличивают риск гемобластозов и опухолей ЦНС
Алкоголизм матери
и отца повышает риск гемобластозов и опухолей ЦНС в 2,5-4,0 раза
Слайд 29*
Проживание в сельских регионах
Риск ПНЕО головного мозга увеличивается при родительских
контактах с домашней птицей и свиньями
В некоторых опухолях ЦНС обнаружены
фрагменты вирусных геномов
Слайд 30*
Респираторные вирусные инфекции
Беременность на фоне гриппа или иных респираторных вирусных
инфекций увеличивает вероятность опухолей у детей в 3-14 раз
Слайд 31*
Пищевые продукты
Употребление во время беременности пищи, содержащей N-нитрозосоединения или ингибиторы
ДНК топоизомеразы II (кофе, какао, соя, чай, вино) ассоциировано с
10-кратным увеличением риска гемобластозовПостнатальное употребление хот-догов увеличивает риск лейкемии в 9,5 раз
Слайд 32*
Синдромы ассоциированные с опухолью Вильмса
Denys-Drash
Perlman
WAGR
Beckwith-Wiedemann
Simpson-Golabi-Bemel
Frasier
Слайд 33*
Общая информация
Опухоль Вильмса (нефробластома) возникает с частотой 8:1 000 000
детского населения в год
Клинически проявляется болями в животе, гематурией, потерей
массы тела, пониженным питанием, дыхательная недостаточность из-за плевритаЧасто сопутствуют паховые грыжи
Слайд 34*
Синдром Denys-Drash1
Нефротический синдром (врожденный: отеки, олигурия, болевые ощущения, рецидивирующие инфекции,
протеинурия)
Патология гениталий (истинная дисгенезия гонад с мужским псевдогермофродитизмом, гипоспадия в
сочетании с крипторхизмом, расщепление мошонки, микропенис, увеличенный клитор)Нефробластома (опухоль Вильмса)
Синдром вызван мутацией гена-супрессора WT-1, хромосома 11p13
Ген WT-1 участвует в дифференцировке гонад и формировании гломерулярного аппарата почек
Слайд 35*
Синдром Denys-Drash2
Истинное распространение неизвестно
В литературе описано ~150 эпизодов
Нефропатия проявляется со
2 недели жизни
Нефробластома возникает в первые 2-3,5 года жизни
Слайд 36*
Синдром Frasier
Мужской псевдогерматофродизм (XY женский пол)
Прогрессирующая гломерулонефропатия (из-за очагового нефросклероза)
Нефробластома
Значительный
риск гонадобластомы
Синдром вызван мутацией гена WT-1, хромосома 11p13
Слайд 37*
Синдром Perlman1
Лицевой дисморфизм (полное, круглое лицо, вдавление спинки носа)
Гигантизм (гемигипертрофия)
Нефробластома
Аутосомно-рециссивный
тип наследования
Слайд 38*
Синдром Perlman2
Дополнительные признаки
Дефекты грудины
Висцеромегалия (поджелудочная железа, надпочечники, гепатомегалия)
Диафрагмальная грыжа
Капиллярные
гемангиомы кожи и волосистой части головы
Слайд 39*
Синдром WAGR1
W – Wilms’ tumor
A – Aniridia
G – Genito-urinary abnormalities
R – mental Retardation
Слайд 40*
Синдром WAGR2
Врожденная аплазия радужной оболочки (аниридия с вероятной глаукомой или
катарактой)
Урогенитальные пороки: крипторхизм, гипоспадия, поликистоз, эктопия половых желез и др.,
гонадобластомаЗадержка умственного развития: аутизм, затруднения с обучением,
Нефробластома
Синдром вызван микроделецией 11p13
Слайд 41*
Синдром WAGR3
В мировой литературе описано всего около 300 случаев
Риск
нефробластомы на фоне WAGR = 50%
Нефробластома на фоне WAGR развивается
в возрастной группе до 3 лет
Слайд 42*
Синдром Simpson – Golabi – Bemel1
Широкая конституция
Гигантизм
Выступающая нижняя
челюсть
Расширение спинки носа
Укорочение пальцев
Расщелина нижней губы
Макроглоссия
Нефробластома
Слайд 43*
Синдром Simpson – Golabi – Bemel2
Связан с мутациями (делеции) гена
glypican-3 (GPC-3) в хромосоме Xq26
Ген отвечает за миграцию клеток, дифференцировку
и пролиферацию
Слайд 44*
Синдром Beckwith – Wiedemann1
Большой вес при рождении
Пупочная грыжа
Гипогликемия
Макроглоссия
Нефробластома (5-8%)
Слайд 45*
Синдром Beckwith – Wiedemann2
Встречается с частотой 7х1000000 детей
Дополнительные признаки
Лицевые
невусы
Высокий риск опухолей надпочечника
Рабдомиосаркомы
Гепатобластомы
Слайд 47*
Синдромы ассоциированные с опухолями половых желез
Синдром тестикулярной феминизации
Синдром Turner
Синдром Kleinfelter
Дисгенезия
гонад
Слайд 48*
Синдром тестикулярной феминизации
Женский фенотип
Отсутствие оволосения лобка и подмышечных областей
Локализация яичек в брюшной полости или в паховом канале
Аменорея
Слайд 49*
Синдром Turner
Крыловидные складки шеи
Птоз
Плоская грудная клетка
Коарктация аорты
Подковообразная почка
Аменорея
Множественные пигментные невусы
О-образное искривление рук
Слайд 50*
Синдром Kleinfelter
Первичный гипогонадизм
Евнухоидное телосложение
Высокий рост
Гинекомастия
Расстройства поведения
Отставание в психическом развитии
Слайд 52*
Синдромы ассоциированные с опухолями кожи
Пигментная ксеродерма
Альбинизм (тип I и
II)
Синдром Gorlin
Болезнь Recklinghausen
Слайд 53*
Пигментная ксеродерма
Множественные участки очаговой пигментации кожи
Плоскоклеточный рак кожи
Меланома
Базалиома
Слайд 55*
Синдром Gorlin
Аномалии позвоночника
Расщепление ребер
Внутричерепные кальцинаты
Псевдогиперпаратиреоидизм
Дисфункция яичников
Гопогонадизм и крипторхизм
Тестикулярная агенезия
Множественные базалиомы
кожи
Медуллобластома, астроцитома, рабдомиосаркома, герминоклеточные опухоли (вероятность 75%)
Слайд 56*
Болезнь Recklinghausen
Очаговая гиперпигментация кожи
Пигментные гамартомы радужной оболочки глаза
Множественные нейрофибромы
Нейрофибросаркома
(3-5%)
Феохромоцитома, нейробластома, злокачественная шваннома (20%)
Слайд 59*
Синдромы ассоциированные с опухолями щитовидной железы
Семейный полипоз
Синдром Sipple (MEN-IIA)
MEN-IIB
Болезнь Cowden
Слайд 60*
Семейный полипоз
Множественные аденоматозные полипы ободочной кишки
Папиллярный рак щитовидной железы
Гепатобластома
Слайд 61*
Синдром Sipple (MEN – 2A)
Феохромоцитома
Медуллярный рак ЩЖ
Аденома или
гиперплазия паращитовидной железы
Слайд 62*
Синдром MEN – 2B
Медуллярный рак щитовидной железы
Феохромоцитома
Ганглионейроматоз (гортань, ЖКТ,
конъюнктива)
Марфаноподобный статус
Слайд 63*
Болезнь Cowden
Множественные гамартомы
Фолликулярная аденома или фолликулярный рак щитовидной железы
Слайд 64*
Синдромы ассоциированные с гемобластозами
Синдром Down
Синдром Bloom
Синдром Wiskott-Aldrich
Анемия Fanconi
Атаксия-телеангиоэктазия
Синдром Chediak-Higashi
Слайд 65*
Синдром Down
Гипогонадизм
Гипотиреоз
Склетные и сосудистые аномалии
Болезнь Гиршпрунга
Стеноз 12- п.
кишки
Задержка развития
Острая лейкемия
Слайд 67*
Синдром Wiskott-Aldrich
Геморрагии (тромбоцитопения)
Экзема
Рецидивирующие инфекционные заболевания
Острая лейкемия
Слайд 68*
Анемия Fanconi
Диспигментация
Дискератоз
Маленький рост
Панцитопения апластического типа
Микроцефалия
Половое
недоразвитие
Острая лейкемия
Слайд 69*
Атаксия - телеангиоэктазия
Телеангиоэктазии кожи, слизистых, роговицы
Прогрессирующая мозжечковая атаксия
Задержка
умственного развития
Острая лейкемия
Слайд 70*
Синдром Chediak-Higashi
Бактериальные и грибковые инфекции слизистых оболочек, кожи, респираторной системы
Глазо-кожный
альбинизм
Нейтропения или панцитопения
Лимфомы (10%)
Слайд 72*
Синдром von Hippel-Lindau
Множественные кожные гемангиомы,
Кисты внутренних органов
Гемангиобластома мозжечка
Почечноклеточный
рак
Слайд 75*
Синдром Peutz-Jeghers
Полипоз ЖКТ в сочетании с лентигиозом губ и слизистой
полости рта
Опухоли ЖКТ (вероятность 15%)
Опухоли яичников
Слайд 76*
Синдром Gardner
Полипоз желудка и ободочной кишки
Остеомы черепа, нижней челюсти
Липоматоз или фиброматоз кожи
Опухоли ЖКТ
Папиллярный рак щитовидной железы
Опухоли яичников и
надпочечников
Слайд 77*
Синдромы ассоциированные с опухолями костей
Синдром Rothmund-Thompson (врожденная пойкилодерма)
Слайд 78*
Синдром Rothmund-Thompson
Атрофия и пигментация кожи
Телеангиоэктазии
Катаракта
Костные дефекты (дисостозы, дисплазия)
Остеогенная саркома
