Орындаған : Дүйсенбай Ә.С. Факультеті : Жалпы медицина Курсы : 4 Тобы :

атындағы Қазақ Ұлттық Медицина Университеті

кафедра: №1 Бала аурулары
Тақырыбы: Муковисцидоздың өкпелік түрі. Балалардағы таралуы, клиникасы, диагнозы, емі.

2014 жыл

МВ-ң себептері мен даму механизмдері.
МВ-ң клиникалық формалары
Өкпелік муковисцидоз
МВ-ң асқынуы
МВ-ң диагностикасы
МВ-ң емдеу жоспары
Қорытынды.
Пайдаланылған әдебиеттер

ең бастысы тыныс алу және асқорыту жүйелерінің бұзылысымен көрінетін,

аутосомды – рецессивті тұқым қуалайтын ауру.
Муковисцидоз ұйқы безінің, бауырдың, тері – сілекей бездерінің, ішектің қызметінің өзгерісіне әсер етеді.

МУКОВИСЦИДОЗ

бездерінің бұзылысы, тіндердің өзара байланысының өзгерісі, су-электролит тепе – теңдіктің

бұзылысы. Гендік мутация МВ-ң басты себебі:мунда белоктың құрылымы мен қызметі бұзылады. Ьұл кезде сыртқы секрециялық бездердің құрамы электролит пен белоктың мөлшері жоғарылайды. Секреттегі электролиттік бұзылыс кальций, натрий, хлор концентрациясының жоғары болуымен байланысты. Шырышты іркіліс тіндердің атрофиясына, мүшелердегі склеротикалық өзгерістерге алып келеді. МВ кезіндегі бронх-өкпелік жүйенің бұзылысы қақырық шығарудың қиындауынан, мукостаз дамуынан, созылмалы қабынудың әсерінен болады. Шырышты-ірің бронх саңылауын бекітіп тастайды. Сонын салдарынан қапшық пішінді, тамшы тәрізді бронхоэктаздар пайда болады. МВ кезінде бронх пен өкпе бактериялды инфекциямен (стафилококк, көкірің таяқша) байланысып асқынады

Себептері мен даму механизмдері

пайда болады. Бұл терінің бозаруымен шаршағыштықпен, әлсіздікпен, қалыпты тамақтанның өзінде

салмақты баяу қосуымен көрінеді. Балаларда ұдайы ұстамалы шырышты – іріңді қақырық араласқан көкжөтел байқалады. Тынысы қатаң, құрғақ және ылғалды сырыл, ал обструкциялық бронх кезінде ысқырықты құрғақ сырыл естіледі. Тыныс алу жолдарының функциясының бұзылуы гипоксияны, өкпелік және жүрек жеткіліксіздігін дамытады. Кеуде клеткаларының деформациясы , тырнақтың «сағат шынысы» тәріздес, саусақ ұштары барабан таяқшалары пішіндес болып өзгереді.Балалардың МВ – бен ұзақ ауруы салдарынан жұтқыншақтың мынадай қабынулары болады: тонзилит, созылмалы синусит, полип, аденоид.

Муковисцидоздың өкпелік түрі

тұрақсыз функцияналдық өзгерістермен көрінеді:

қақырықсыз
құрғақ жөтел, физикалық жүктемеден кейін әлсіз ентігу болады

созылмалы боронхит дамиды. Қақырық араласқан жөтел,
физикалық жүктемеден кейін айқын ентігу, саусақ ұштарының
деформациясы, ылғалды сырыл пайда болады.

бронхопульмоналды жүйенің қабынуы яғни тыныс және жүрек
жеткіліксіздігімен көрінетін асқынулар, бронхоэктаз болады.

летальды кезеңге алып келетін жүрек - өкпелік жеткіліксіздігімен
көрінеді

1 сатысы

2 сатысында

3 сатысында

4 сатысы

деструкциясы, плевра эмпиемасы.

Ішектік түріндегі асқынулар: қант диабеті, бауыр

циррозы, ішек өтімсіздігі, тік ішектің төмен түсуі, екіншілік пиелонефрит, несептас ауруы.

Муковисцидоздың асқынулары

анықтау өте маңызды. Диагноз қою барысында қаралады:
Отбасылық тұқым қуалау

ауруларына зерттеу жүргізу , аурудың белгілері, клиникалық көрінісі
Жалпы қан және зәр анализі.
Копрограмма – нәжістін құрамындағы майды, ет талшықтарын, крахмалды тексереміз. Бұл асқорыту бездерінің ферменттік бұзылысының деңгейін анықтауға көмектеседі.
Қақырықтың микробиологиялық зерттеуі
Бронхография – «тамшытәрізді» бронхоэктаздың сипатын, бронхтағы ақауларды қараймыз
Бронхоскопия – бронхтардағы жабысқақ қақырықты тексеру.
Өкпе рентгенографиясы – бронх пен өкпенің инфильтративті және склеротикалық өзгерісін қарау
Спирометрия – тыныс шығару жылдамдығын тексеру,
Тершеңдікке тест
Пренеталды диагностика – жаңа туылған нәрестелерді генетикалық ауруларға тексеру.

Муковисцидозды диагностикалау

пневмония, бронхиалды астма.

Ішектік муковисцидозды

дифференциялау: энтеропатия, ішектік дисбактериоз, дисахаридтік жеткіліксіздік.

Муковисцидозды дифференциялау

сақтау керек. Емдеу комплексті журеді: антибактериалды терапия, ферментотерапия, муколитикалық терапия,

кинезитерапияИнтенсивті терапия II-III тыныс жеткіліксіздігінде, өкпе деструкциясында тағайындайды. Хирургиялық араласу ішек өтімсіздігінің ауыр түрінде, перитонитте жасалады. Симптоматикалық ем тыныс алу мен асқазан ішек жолдары қызметін қайта қалпына келтіруге бағытталған. Муковисцидоздың өкпелік түрін емдеуде бронх өтімсіздігін қалпына келтіреміз, инфекциялық - қабыну процесін жоямыз. Аэрозоль немесе ингаляция түрінде муколитикалық препараттар (мукосольвин, ацетилцистеин) тағайындаймыз. Кунделікті пайдалануға ингаляция түрінде ферментті препраттарды береміз. Сонымен қатар физиоем, кеудеге вибрационды массаж жасаймыз. Диетада белокка бай тағамдар (балық, ет, жұмыртқа, сүзбе) тағайындалады. Көп мөлшерде сұйықтық, витаминдер пайдаланады. Муковисцидоздың ішектік түрінде орынбасушы ем ретінде асқорыту ферменті бар препараттар (мезим, фестал, панзинорма) ішеді..

Муковисцидозды емдеу

оте маңызды. Олар міндетті түрде диспансерге тіркеліп, пульмонолог пен аймақтық

терапевттің қатаң бақылауында болады. Муковисцидозбен ауыратын адамдар отбасын құру барысында медико – генетикалық кеңестен өткені дұрыс.

ҚОРЫТЫНДЫ

50 стр
Клиническое значение нутритивного статуса в течении муковисцидоза. 2005 №1

с.43-47
Хабижанов
Шабалов

Пайдаланылған әдебиеттер