Острая ревматическая лихорадка у детей

факультет.

ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в

связи с острой А-стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.

в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного

возраста.
В России она составляет 0,2–0,8 на 1000 детей.
Как правило, ОРЛ встречают у детей школьного возраста, дети до 3 лет практически не болеют ревматизмом. В типичном случае клинические проявления ОРЛ возникают через 2–3 нед после А-стрептококковой инфекции с появления лихорадки, выраженной интоксикации, суставного синдрома, кардита и/или хореи.

группы А.
После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ —

лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается острая ревматическая лихорадка.
Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие острой ревматической лихорадки после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин — специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. 
Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности

реакция с продукцией антистрептококковых антител — антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других,

принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений острой ревматической лихорадки немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой — системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

критерий:
Кардит.
Полиартрит.
Хорея.
Кольцевидная эритема.
Подкожные ревматические узелки.
Малый критерий:
Клинические.
Артралгия.
Лихорадка.

2–3 нед после А-стрептококковой инфекции с появления лихорадки, выраженной интоксикации,

суставного синдрома, кардита и/или хореи.
Ревматический полиартрит по-прежнему остаётся одним из ведущих клинических синдромов первой атаки ОРЛ с частотой от 60% до 100%. Для него характерны:
летучесть
поражение крупных и средних суставов
обратимость
доброкачественность
Реже встречают атипичный суставной синдром в виде моноартрита, поражения мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты

ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Поражение сердца

при первой атаке встречают у 70–85% больных, при повторных атаках частота кардита увеличивается, при этом у 20% он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом и/или хореей.
Диагностику ревмокардита у детей основывают преимущественно на данных объективного обследования. Субъективную симптоматику в дебюте имеют лишь 4–6% детей, которые могут жаловаться на боли в области сердца, сердцебиения на фоне астенического синдрома (вялость, недомогание, повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная лабильность и др.).

реже брадикардия), расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность тонов и появление

шумов. Основной критерий ревмокардита, по рекомендации Американской кардиологической ассоциации, — вальвулит в сочетании с миокардитом и/или перикардитом.
При эндомиокардите с поражением митрального клапана ведущий симптом ревматического вальвулита — длительный дующий систолический шум, связанный с I тоном, который занимает большую часть систолы. Лучше всего его прослушивают в области верхушки сердца, и он обычно проводится в левую подмышечную область.
Одним из симптомов острого ревмокардита с вальвулитом аортального клапана может быть базальный протодиастолический шум, который начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего его выслушивают вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

(ЭКГ) нередко регистрируют нарушения сердечного ритма в виде тахи- или

брадикардии, реже миграцию водителя ритма и экстрасистолию, удлинение атриовентрикулярной (АВ) проводимости I–II степени, нарушение реполяризации желудочков. При вальвулите митрального клапана нередко на ЭКГ встречают признаки острой перегрузки левого предсердия, а при вальвулите аортального клапана — признаки диастолической перегрузки левого желудочка.
Важный инструментальный метод диагностики острого ревмокардита — двухмерная ЭхоКГ с использованием допплеровской техники, которая позволяет оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие перикардиального выпота. При ЭхоКГ определяют рыхлость и утолщение эхосигнала от створок поражённого клапана, ограничение их подвижности, нередки признаки нарушения сократительной функции миокарда.
При рентгенологическом исследовании у детей с вальвулитом митрального клапана определяют «митральную» конфигурацию сердца за счёт выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите аортального клапана часто выявляют аортальную конфигурацию сердца.

— встречают у 12–17% детей, в основном у девочек в

возрасте 6–15 лет. Заболевание чаще начинается постепенно с появления и прогрессирования признаков астеновегетативного синдрома в виде неустойчивого настроения, плаксивости, повышенной утомляемости. В дальнейшем присоединяются гиперкинезы, нарушение координации движения, выраженная мышечная гипотония, различные психопатологические явления. При объективном обследовании детей определяют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей, гримасничанье, усиливающиеся при волнении, нечёткое выполнение координационных проб, невнятная речь, нарушение почерка, походки. При первичной атаке ревматизма хорея нередко протекает изолированно, при этом при лабораторной диагностике выявляют признаки активности и повышение титров антистрептококковых антител. Иногда она может сочетаться с ревмокардитом.

кольцевидных высыпаний разных размеров, локализующихся, главным образом, на туловище и

проксимальных отделах конечностей (но никогда на лице!). Она носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом и бледнеет при надавливании.
Ревматические узелки в последние годы встречают редко (у 1–3% детей), преимущественно при повторной ревматической лихорадке. Они представляют собой округлые, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области.
Поражение серозных оболочек и внутренних органов (лёгких, почек, печени и др.) встречается редко, только при тяжёлом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляется преимущественно в дебюте абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

ЭКГ.
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию.
Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева,

или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.
Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.

иммунопатологической реакций организма в ответ на стрептококковую инфекцию. В активную

фазу заболевания в периферической крови определяют лейкоцитоз, нередко со сдвигом влево, ускорение СОЭ, выраженную диспротеинемию с уменьшением количества альбуминов и увеличением γ-глобулинов, С-реактивного белка.

комплексное, складывающееся из этиотропного, противовоспалительного и симптоматического лечения, этапное, предусматривающее лечение острого периода в стационаре (I этап), долечивание и реабилитацию в местном ревматологическом санатории (II этап) и катамнестическое наблюдение в кардиоревматологическом диспансере (III этап).

и реабилитацию в местном ревматологическом санатории (II этап)
катамнестическое наблюдение

в кардиоревматологическом диспансере (III этап).

500 000–4 000 000 ЕД для подростков и взрослых и

400 000–600 000 ЕД для детей в течение 10–14 сут с последующим переходом на пролонгированную форму препарата бензатин бензилпенициллин.
При непереносимости - представитель цефалоспоринов I поколения — цефадроксил. При непереносимости β-лактамных антибиотиков целесообразно назначение макролидов (спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин)
Линкозамины (линкомицин, клиндамицин) при безуспешном лечении вышеперечисленных препаратов
Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола и хлорамфеникола при А-стрептококковой инфекции глотки не оправдано в связи с высокой частотой резистентности и, следовательно, низкой эффективностью лечения.

более 1 мг/кг) до достижения терапевтического эффекта с последующим снижением

дозы на 2,5 мг каждые 5–7 сут под контролем клинико-лабораторных показателей вплоть до полной отмены.
2. нпвс. При лечении острой ревматической лихорадки у подростков препарат выбора — диклофенак по 150 мг/сут в течение 2 мес, который показал высокую противовоспалительную эффективность. При первичном ревмокардите, протекающем с поражением клапанов сердца, затяжном течении атаки целесообразны хинолиновые препараты (плаквенил, делагил).
3.При недостаточности кровообращения сердечные гликозиды и диуретики показаны лишь при активном течении ревматического процесса на фоне ревматического порока сердца.

ревматологическом санатории, где путём лечебно-оздоровительного режима с дозированной двигательной нагрузкой

достигают восстановления функциональной способности сердечно-сосудистой системы.
На третьем этапе осуществляют диспансерное наблюдение больных и проводят вторичную профилактику ревматической лихорадки.

фиброз клапанных створок без регургитации, который уточняют на эхокардиографии);
— порок

сердца (при впервые выявленном пороке сердца необходимо, по возможности, исключить другие его причины: инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

диагностика и адекватное лечение активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей

(фарингит, тонзиллит). При остром А-стрептококковом тонзиллофарингите у пациентов молодого возраста, имеющих факторы риска  острой ревматической лихорадки (отягощённая наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.), показано 5-дневное парентеральное лечение бензилпенициллином с последующей однократной инъекцией бензатина бензилпенициллина. В иных ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 сут, среди которых наиболее предпочительно использование амоксициллина в дозе 1–1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500–750 мг (для детей 5–12 лет) в сутки. При непереносимости β-лактамных антибиотиков возможно использование макролидов, цефалоспоринов (см. табл. 83-1).

у пациентов, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение

пенициллинов пролонгированного действия (бензилпенициллина, бензатина бензилпенициллина). Оптимальный режим бицилинопрофилактики — ежемесячное введение препарата круглый год. Ее назначают всем пациентам, перенесшим ОРЛ, в течение последующих 5 лет. Применение пролонгированных пенициллинов, особенно бициллина-5, сыграло огромную роль в профилактике повторных атак ОРЛ, снизив их число в 4–17 раз. 
Перспективный метод вторичной профилактики острой ревматической лихорадки  — использование нового бензатина бензилпенициллина (ретарпена и экстенциллина) в дозе 1,2 млн–2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3 нед