ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕ Й РОПАТИЯ

(после искоренения полиомиелита) острая паралитическая нейропатия
Внезапно возникшая мышечная слабость автоиммунного

происхождения
Имеет доказанные инфекционные триггеры и иммунный механизм патогенеза
В 20% случаев осложняется дыхательной недостаточностью
Летальность достигает 5%

— быстро прогрессирующее заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью в мышцах, вялыми параличами и парестезиями в конечностях.

женщины (x1.5)
Сезонность заболевания подвергается сомнению
ОВДП наиболее характерна для Европы и

Северной Америки

ВДП или ЖКТ
Инфекция Campilobacter jejuni встречается в анамнезе у 25-50%

взрослого населения в зависимости от региона
Также заболевание может быть связано c Mycoplasma pneumonia, Цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн-Барра, корью, вирусом InfA, вирусом гепатита Е
Исследования ГБС, связанного с вирусом Зика (2013-14), активно проводятся в настоящее время
Отмечались случаи вакцина-ассоциированного ГБС

Генетические факторы и факторы внешней среды в настоящее время не установлены

Кампания 1976 года – волна вакцинации против гриппа, по итогам которой увеличилось количество случаев ГБС до 8.8/1млн населения. Но в 2009 году во время вакцинации против свиного гриппа таких изменений замечено не было. Вакцинироваться в любом случае безопаснее.

с последующим повреждением периферических нервов и их корешков
Т.е. ведущее звено

патогенеза – молекулярная мимикрия между инфекционным агентом и нервом
Во время инфекции C. jejuni большинство людей продуцирует IgA, и лишь немногие еще и IgG, который перекрестно реагирует с ганглиозидами, составляющими мембрану аксона. Неизвестно, каким образом этот процесс обходит отрицательную селекцию
В зависимости от формы задействуется как гуморальный, так и клеточный иммунитет
На основе патологических, электрофизиологических и иммунологических данных были выделены два основных подтипа ГБС: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) и острая моторная аксональная нейропатия (ОМАН)

к липосахаридам клеточной стенки C. jejuni (GM1a, GM1b, GD1a), которые

перекрестно реагируют с ганглиозидами мембраны аксона
При ОВДП организм также образует антитела против C. Jejuni, но их роль в патогенезе пока неизвестна

как Campylobacter jejuni, могут запустить гуморальный иммунный и автоиммунный ответ,

которые результируют в дисфункцию нерва и симптомы ГБС. Липоолигосахариды клеточной стенки С. Jejuni могут запустить продукцию антител, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами переферического нерва.

связываются с аксолеммой перехвата, инициируя активацию комплемента, за которой следует

образование МАК и исчезновение потенциал-зависимых натриевых каналов. Это может привести к отсоединению околоперехватного миелина и нарушению нервной проводимости. Затем в периаксональное пространство внедряются макрофаги, удаляя поврежденные аксоны.
ОВДП: Антигены предположительно локализуются на миелиновой оболочке. Антитела могут активировать комплемент, что ведет к образованию МАК на наружной поверхности Шванновской клетки, ее дегенерации и внедрению макрофагов в миелин.

руках.
Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания
Дополнительные*:

Симптомы

прогрессируют в течение не более 4 недель
Относительная симметричность поражения
Нарушение чувствительности по полиневритическому типу.
Вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва)
Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев
Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы
Отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций). Лихорадка не исключает ОВДП, но ставит вопрос о возможности другого заболевания

Вызывающие сомнения в диагнозе*:

Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений
Проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика
Стойкие нарушения тазовых функций

*без учета лабораторных показателей

для постановки диагноза, но может отдифференцировать ОВДП от ОМАН (демиелинизацию

от повреждения аксона)
Люмбальная пункция: белково-клеточная диссоциация (повышенный уровень белка при нормальном цитозе) – наблюдается у 64% пациентов. К концу 1ой недели белок в ликворе повышен у 80%
Подсчет титра антиганглиозидных антител
Часто низкий уровень сывороточного натрия
МРТ: поможет отличить от органический поражений спинного мозга

дистально, затем проксимализуется
Билатеральная слабость мышц лица, нарушения глотания
Дисфункция автономной нервной

системы: вариабельные нарушения регуляции ССС

Пик достигается в течение 4 недель
Фаза плато – до 6 месяцев
Далее полное либо неполное восстановление нервных функций

амиотрофия
Сахарный диабет

Нервные корешки
Хроническая воспалительная демиелинизирующая нейропатия с острым началом
Болезнь Лайма
ЦМВ-ассоциированный

радикулит
ВИЧ-ассоциированный радикулит
Злокачественные новообразования
Нервно-мышечный синапс
Миастения гравис
Ботулизм
Интоксикация
Мышцы
Острый рабдомиолиз
Полимиозит
Дерматомиозит
Периферические нервы
Ятрогенная, токсическая миопатия-нейропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая нейропатия с острым началом
Васкулиты
Нарушения электролитного баланса

ног и онемение дистальных фаланг пальцев рук. Из анамнеза развития

заболевания: пациент считает себя больным в течение трех суток, когда вечером после работы за рулем автомобиля почувствовал онемение правой стопы, на следующий день присоединилось онемение левой стопы, и отметил распространяющееся онемение до бедер, в течение следующего дня появилось онемение нижней части живота, со слов пациента: «снял ремень с брюк, так как думал, что пояс давит, поэтому живот онемел». В этот же день обратился в городскую инфекционную больницу. Пациент 10 дней назад вернулся после двухнедельного отдыха во Вьетнаме, во время отдыха несколько дней отмечал ринорею, боль в горле, температуру тела не измерял, в медпункт не обращался. Указанные симптомы купировались самостоятельно. В городской инфекционной больнице был осмотрен врачом-инфекционистом, исключены инфекционные заболевания, и пациент был отпущен домой, далее пациент обратился к неврологу в частный медицинский центр, где неврологом выставлен диагноз «Синдром Гийена – Барре» и дано направление на госпитализацию в неврологическое отделение клиники.
В неврологическом статусе обращает на себя внимание преимущественно сенсорный компонент расстройств. Больной контактен. Когнитивные функции сохранны. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

чувство), снижение сухожильных рефлексов отсутствием коленного рефлекса, снижение мышечной силы

в нижних конечностях.

Поставленный диагноз соответствует диагностическим критериям СГБ.

Достоверные признаки диагноза:
прогрессирующая мышечная слабость в ногах и руках;
угасание сухожильных рефлексов.


Поддерживающие признаки диагноза:
симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель;
симметричность поражения;
восстановление через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания;
отсутствие лихорадки в начале заболевания.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis Neurol. 10, 469–482

(2014); published online 15 July 2014; doi:10.1038/nrneurol.2014.121
2) Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Population incidence of Guillain–Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology 2011;36: 123–33. DOI: 10.1159/000324710
3) van Doorn, P. A., Ruts, L. & Jacobs, B. C. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain–Barré syndrome. Lancet Neurol. 7, 939–950 (2008).
4) S. Esposito, M.R. Longo / Guillain–Barré syndrome / Autoimmunity Reviews 16 (2017) 96–101 doi:10.1016/j.autrev.2016.09.022
5) Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn / Guillain-Barré syndrome / Published Online February 29, 2016 doi:10.1016/ S0140-6736(16)00339-1
6) Кутепов Д.Е. Синдром Гийена-Барре / Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов // Казанский медицинский журнал. - 2015. - № 6. - С. 1027.
7) Ахмадеева Л.Р ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ / Ахмадеева Л.Р., Деревянко Х.П., Хасбутдинова Р.З., Ахмадеева Э.Н. // Башкирский Государственный Медицинский Университет