Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ОСТРЫЙ И ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Содержание
- 1. ОСТРЫЙ И ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
- 2. Franz Volhard (1872-1950)Theodor Fahr (1877-1945)«Die Bright’sche Nierenkrankheit. Klinik, Pathologie und Atlus”, 1914
- 3. Классификация почечных болезней по Фольгарду и Фару (1914)
- 4. Стрептококк — главный этиологический фактор гломерулонефритаГломерулонефрит —
- 5. 19551961Прижизненное исследование почечной ткани
- 6. Категоризация понятия «Гломерулонефрит»ГломерулонефритПервичный или вторичныйДиффузный пролиферативный (эндокапиллярный)
- 7. Клиническая классификация гломерулонефрита [Е.М. Тареев, 1958; 1972;
- 8. Острый гломерулонефрит острое
- 9. Острый гломерулонефритСведения об эпидемиологии отсутствуют (частота заболевания
- 10. Этиология ОГН Бактериальная инфекция – β гемолитический
- 11. Иммунные механизмыинфекцияАнтиген +антитела →ЦИКПоступление антигена в почкуотложение
- 12. Клиническая картина ОГНМочевой синдромСиндром артериальной гипертензииОтечный синдром
- 13. Мочевой синдром:Протеинурия – связана с
- 14. Синдром артериальной гипертензии:Гиперволемия (задержка в организме натрия
- 15. Отечный синдром:(задержка жидкости в организме вследствие повышения
- 16. Неспецифическая симптоматика в начале развития ОГН (любой
- 17. Основные варианты ОГНМоносимптомный – наиболее частый
- 18. Осложнения ОГН1. Острая сердечная недостаточность (не более
- 19. Течение ОГНСтрептококковая инфекция или иные причиныПоявление изменений
- 20. Диагностика ОГНОстрое начало в сочетании с мочевым
- 21. Лечение острого гломерулонефрита (1) постельный
- 22. Лечение острого гломерулонефрита (2)Лекарственная терапия:
- 23. Особенности лечения быстропрогрессирующего гломерулонефритаЛечение в специализированном стационареПульс терапия метилпреднизолономЦиклофосфамид внутривенноИнтенсивный плазмаферезБиопсия почки
- 24. Рекомендации после выпискиЛица перенесшие ОГН наблюдаются на
- 25. Хроничекий гломерулонефритХроническое диффузное заболевание почекВ основе патогенеза
- 26. Этиология ХГНИнфекционные агенты – бактериальные (Str,Staf, Tbs
- 27. Механизмы формирования ХГНиммунные
- 28. Клинические варианты ХГН (1)Латентный – самая частая
- 29. Клинические варианты ХГН (2)Нефротический гломерулонефрит – клиника
- 30. Клинические варианты ХГН (3)Смешанный гломерулонефрит – (сочетание
- 31. Диагностика ХГНСтабильно наблюдающийся мочевой синдромДлительность заболевания
- 32. Лечение ХГН (1)Режим ограничение физических нагрузок, избегать
- 33. Лечение ХГН (2)Иммунная супрессия (ГКС, цитостатики) –
- 34. Синдром (греч. syndromos — вместе бегущий)Устойчивая совокупность
- 35. Синдром как инструмент диагностикиПростой синдромБолее точная диагностика
- 36. Анатомия гломерулы
- 37. Строение капилляров клубочков почкиПедикулыТрабекулыПросвет капилляровЭндотелий, органеллы и фенестрыБазальнаямембранаПодоцит и его органеллыМезангиальные клетки и матрикс
- 38. Схема строения петель капилляров клубочка
- 39. Категоризация понятия «Гломерулонефрит»ГломерулонефритПролиферативныеизменения в клубочкахНепролиферативныеизменения в клубочкахПервичный
- 40. Основные клинические синдромы болезней почекНефритический синдромострый нефритический
- 41. Аутоиммунные и иммунные механизмы поврежденияГломерулярная базальная мембранаГенетические причины НС
- 42. Нефритический синдром Повреждение:ЭндотелиоцитыГБММезангиоцитыВоспаление• Реактивная пролиферациярезидентных клеток• Инфильтрация
- 43. Нефритический синдромОстрый нефритический синдромБыстропрогрессирующий нефритический синдромХронический нефритический синдромИзолированный мочевой синдром
- 44. Эндотелиальное повреждениеИнфильтрация нейтрофилами макрофагамиОстрый нефритическийсиндромХронический нефритическийИМСЛокализация ИК
- 45. Острый нефритический синдромОстрое начало заболевания у пациента
- 46. Клинико-морфологическая характеристика острого нефритического синдромаДиффузный пролиферативный (эндокапиллярный)
- 47. Инфекционные гломерулонефритыПостинфекционныеИнтраинфекционные(Острый) диффузный пролиферативный гломерулонефрит (ПСГН)Норма
- 48. Постинфекционный гломерулонефритНачинается, как правило, через некоторое время
- 49. Постинфекционный диффузный пролиферативный гломерулонефрита) световая МК;б) гранулярные
- 50. Клинические проявления постстрептококкового гломерулонефрита у детей и
- 51. Интраинфекционный гломерулонефритВозникает через несколько недель на фоне
- 52. Бактериальные инфекции, приводящие к развитию ДПГН или МПГН-I, или III типа, клинически протекающих в форме ОНС
- 53. Тактика врача-терапевта при остром нефритическом синдромеДиагностическаяОценить клинические
- 54. Тактика врача-нефролога при остром нефритическом синдромеЛабораторная и
- 55. Эндотелиальное повреждениеИнфильтрация нейтрофилами макрофагамиОстрый нефритическийсиндромХронический нефритическийИМСБыстропрогрессирующий нефритический
- 56. Быстропрогрессирующий нефритический синдромОтносительно острое начало заболевания(1-2 нед)
- 57. Иммуноморфогенез БПНСПролиферативные формы гломерулонефритаАнтитела к цитоплазме нейтрофиловАутоантитела
- 58. ИммунофлюоресценцияОтсутствие отложений IgЛинейные отложения IgГранулярные отложения IgОлигоиммунный ГНАнти-ГБМ-ГНИммунокомплексный ГНСветовая микроскопияМорфологическая диагностика гломерулонефритас полулуниями
- 59. Клинико-патологическая классификация гломерулонефрита с полулуниямиПервичный ГН с
- 60. Клеточное полулуние Фиброзно-клеточное полулуниеФиброзное полулуниеНИИ НефрологииДинамика естественного развития полулунийРеституцияФиброзирование и склерозирование
- 61. Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома1Клинические симптомыЛабораторные
- 62. Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома2УЗИ почекПочки
- 63. Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома3Определение анти-ГБМ-
- 64. Тактика врача-терапевта при БПНСДиагностическаяКлиническая диагностикаПальпируемая пурпураКровохарканьеЛихорадкаАртралгии и
- 65. Тактика врача-нефролога при БПНСМежсиндромная диагностика (ОНС, ОПП
- 66. Основные принципы терапии гломерулонефрита с полулуниямиРанняя терапия
- 67. Эндотелиальное повреждениеИнфильтрация нейтрофилами макрофагамиОстрый нефритическийсиндромХронический нефритическийИМСБыстропрогрессирующий нефритический
- 68. Хронический нефритический синдромМочевой синдром: протеинурия (обычно не
- 69. Изолированный мочевой синдромНормотензия, отсутствие отёковМинимально выраженная протеинурия (СПБ
- 70. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМПовреждение:ПодоцитыГБМНЕТ ВОСПАЛЕНИЯПовреждение подоцитовПовреждение ГБМСлущивание подоцитовФСГСМассивная протеинурияОтекиНефротический синдром
- 71. Мочевое пространствоАльбуминНефротический синдром — это структурная аномалия
- 72. Категоризация понятия «Гломерулонефрит»ГломерулонефритПролиферативные изменения в клубочкахНепролиферативные изменения
- 73. Деструкция цитоскелета подоцитовМочевая потеря протеинов-переносчиков гормонов, металлов,
- 74. НефротическийсиндромНефритическийсиндромПротеинурия разной степениКf и СКФПУ>3,5 г/сутПУ >3,5
- 75. Осложнения нефротического синдромаТромбоэмболизм:Тромбоз глубоких вен н/конечностей и
- 76. Причины ОПП при НСПреренальное ОПП («нефротический криз»)Гиповолемия
- 77. Лечение отёковСлабой выраженностиОграничение NaCl в диете (3-4
- 78. Тактика врача-терапевта при НС
- 79. Тактика врача-нефролога при НС
- 80. «Почка является уникальным органом, обладающим способностью реагировать
- 81. Скачать презентанцию
Franz Volhard (1872-1950)Theodor Fahr (1877-1945)«Die Bright’sche Nierenkrankheit. Klinik, Pathologie und Atlus”, 1914
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1 ОСТРЫЙ И ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Выполнила: Исаева Юлия, 410 группа
Преподаватель: Бородзюля Маргарита
Эдуардовна
Слайд 2Franz Volhard (1872-1950)
Theodor Fahr (1877-1945)
«Die Bright’sche Nierenkrankheit. Klinik, Pathologie und
Atlus”, 1914
Слайд 4Стрептококк — главный этиологический фактор гломерулонефрита
Гломерулонефрит — это единая нозологическая
форма, которая может протекать клинически в острой, подострой (злокачественной, быстропрогрессирующей)
или хронической формеЛюбой хронический гломерулонефрит является исходом неизлеченного острого гломерулонефрита
Слайд 6Категоризация понятия «Гломерулонефрит»
Гломерулонефрит
Первичный или вторичный
Диффузный пролиферативный (эндокапиллярный) ГН
IgA1-нефропатия
Мембранозно- пролиферативный гломерулонефрит
I-II ст.
C3-гломерулопатия
Болезнь плотных депозитов
C3-гломерулонефрит
Фокально-некротизирующий ГН
Анти-ГБН-ГН
Олигоиммунный ГН
Болезнь минимальных изменений
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Мембранозная нефропатия
Клиническая
презентация:В острой форме
В острой форме с быстро- рогрессирующим течением
В хронической форме (ИМС, ХНС) с исходом в ХБП и ТПН
Клиническая презентация:
В форме нефротического синдрома
Пролиферативные изменения в клубочках
Непролиферативные изменения в клубочках
Слайд 7Клиническая классификация гломерулонефрита
[Е.М. Тареев, 1958; 1972; И.Е. Тареева, 1988; 2000]
Острый
гломерулонефрит
• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, экстракапиллярный, гломерулонефрит с полулуниями)
• Хронический гломерулонефрит
• латентный
• гематурический
нефротический
смешанный
Гломерулонефрит при системных
заболеваниях(вторичный ГН)
1895-1986
В современной нефрологии диагноз «острого»,
«быстропрогрессирующего» и «хронического» гломерулонефритов не может являться нозологическим
![Клиническая классификация гломерулонефрита [Е.М. Тареев, 1958; 1972; И.Е. Тареева, 1988; 2000]Острый гломерулонефрит• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, экстракапиллярный, гломерулонефрит с](/img/thumbs/1deae6c3ffdd1c1bc3757a412bda2433-800x.jpg "ОСТРЫЙ И ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Клиническая классификация гломерулонефрита [Е.М. Тареев, 1958; 1972; И.Е. Тареева, 1988; 2000]Острый")
Слайд 8
Острый гломерулонефрит
острое диффузное иммуновоспалительное заболевание почек,
в основе патогенеза
которого лежит иммунокомплексный механизм
с обязательным поражением клубочков,
в меньшей
мере – с поражением канальцев и интерстициальной ткани, имеющее в исходе выздоровление или переход в хронический гломерулонефрит
Слайд 9Острый гломерулонефрит
Сведения об эпидемиологии отсутствуют (частота заболевания не известна)
Наблюдается значительно
реже, чем ХГН (1-2 случая ОГН на 1000 случаев ХГН)
ОГН
чаще развивается у детей 3-7 лет, у взрослых 20-40 лет.Мужчины болеют в 2-4 раза чаще женщин.
Слайд 10Этиология ОГН
Бактериальная инфекция – β гемолитический стрептококк группы А «нефритогенный),
стафилококк, пневмококк
Вирусы – гепатита В, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, аденовирусы
Вакцины,
сывороткиПростейшие (малярийный плазмодий)
Алкоголь, наркотики
Лекарственные вещества – анальгетики, сульфаниламиды, антибиотики
Опухоли (паранеопластический синдром)
ГН «в рамках» других заболеваний: инфекционный эндокардит, СКВ, геморрагический васкулит и др.
Слайд 11Иммунные механизмы
инфекция
Антиген +антитела →ЦИК
Поступление антигена в почку
отложение ЦИК или формирование
ИК в почках
Образование антигенов
Фагоцитоз ИК, лизис клеток с выделением
ферментовАктивация комлимента, мембрано-атакующий комплекс C5b-C9
Поражение базальной мембраны капилляров клубочков
Активация Т-лимфоцитов
Активация тромбоцитов, повышение прокоагулянтной активности крови
Пролиферация мезангиоцитов, продукция цитокинов
Приток нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов с образованием инфильтратов
Активация апоптоза
Активация комплимента C3a, C5a,C5-C7
Слайд 13Мочевой синдром:
Протеинурия – связана с повышенной фильтрацией плазменнызх
белков через клубочковые капилляры, т.к. ИК увеличивают размеры «пор» в
базальной мембраны. Потеря отрицательного заряда базальной мембраныГематурия
Лейкоцитурия (наблюдается нечасто)
Цилиндрурия – выделение с мочой белковых и клеточных канальцевого происхождения (зернистые, восковидные и гиалиновые)
Слайд 14Синдром артериальной гипертензии:
Гиперволемия (задержка в организме натрия и воды вследствие
снижения кровотока в капиллярах)
Повышение активности прессорных факторов: активация САС –
норадреналин, РАС (ангиотензинII), АДГПадение активности депрессорных систем вследствие поражения почки: калликреин-кининовой системы (снижение содержания брадикинина, протогландина Е)
Слайд 15Отечный синдром:
(задержка жидкости в организме вследствие повышения реабсорбции натрия и
воды в канальцах)
Активация РААС: гиперпродукция ангиотензина II
гиперальдостеронизм Гиперсекреция АДГ (вазопрессина) усиление жажды
Выраженная альбуминурия
гипоальбуминемия и гипоонкия
перемещение жидкости из сосудов в ткани и
гиповолемия
стимуляция секреции альдостерона
задержка жидкости
Слайд 16Неспецифическая симптоматика в начале развития ОГН (любой вариант)
Уменьшение количества выделяемой
мочи
Пастозность лица, век
Увеличение веса тела
Тяжесть в области поясницы
Иногда дизурические явления
Иногда
повышение АДИзменение цвета мочи – цвета крепкого чая, кофе. «мясных помоев»
Изменение цвета мочи могут отсутствовать
Субфебрилитет
Ухудшение общего самочувствия
Все симптомы держаться недолго, выраженность их варьирует
Слайд 17
Основные варианты ОГН
Моносимптомный – наиболее частый (до 85%) изолированный мочевой
синдром при отсутствии АГ и отеков
Нефритический – мочевой синдром, олигоурия,
отеки, повышение АДРазвернутый «отечно-гипертонический» - АГ, выраженные отеки, протеинурия, возможны осложнения
Слайд 18Осложнения ОГН
1. Острая сердечная недостаточность (не более чем в 3%
случаях): левожелудочковая
тотальная2. Острая почечная недостаточность (у 1%) характеризуется анурией и повышением креатинина, мочевины, падение СКФ, снижение УВ, повышение уровня калия в крови
3. Эклампсия (судорожный синдром)
4. Кровоизлияние в головной мозг
5. Острые нарушения зрения (преходящая слепота)
Слайд 19Течение ОГН
Стрептококковая инфекция или иные причины
Появление изменений в моче (гематурия,
протеинурия)
+
артериальная гипертензия, олигурия, отеки
Снижение протеинурии и гематурии через
4, реже – 8-12 недельисчезновение АГ и отеков (через 2-8 недель)
Нормализация анализа мочи (через 8-12 месяцев)
выздоровление
Спустя год нормализации анализа мочи не наступило
Хронический гломерулонефрит
Слайд 20Диагностика ОГН
Острое начало в сочетании с мочевым синдромом (протеинурия +
гематурия)
Преходящая артериальная гипертензия
Отеки
Отсутствие системных заболеваний и других заболеваний почек
Слайд 21Лечение острого
гломерулонефрита (1)
постельный режим (строгий) в средне
2-6 недель до ликвидации отеков и нормализации АД
Диета соблюдается до
исчезновения всех внепочечных симптомов и резкого улучшения анализов мочиОбщее количество выпитой жидкости не должно на 300 мл превышать количества выделенной мочи
Ограничение количества белка до 0,5-1 г/кг веса тела
Количество поваренной соли до 3-5 г/сутки
Слайд 23Особенности лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Лечение в специализированном стационаре
Пульс терапия метилпреднизолоном
Циклофосфамид внутривенно
Интенсивный
плазмаферез
Биопсия почки
Слайд 24Рекомендации после выписки
Лица перенесшие ОГН наблюдаются на протяжении 2 лет
В
первые 6 месяцев анализ мочи проводят 1 раз в месяц,
в последующем - 1 раз в 3 месяцаЖенщинам не беременеть в течение 3 лет
Запрещается тяжелый физический труд, работа в холодных и сырых помещениях
Санация очагов хронической инфекции
Слайд 25Хроничекий гломерулонефрит
Хроническое диффузное заболевание почек
В основе патогенеза лежит иммунный механизм
С
поражением клубочкового аппарата, с последующим вовлечением остальных структур почки
Прогрессирующее течение
С
развитием нефросклероза и почечной недостаточности
Слайд 26Этиология ХГН
Инфекционные агенты – бактериальные (Str,Staf, Tbs и др.), вирусные
(гепатит В,С, цитомегаловирус, ВИЧ)
Токсические – алкоголь, наркотики, органические растворители, ртуть
Слайд 27Механизмы формирования ХГН
иммунные
неиммунные
иммунокомплексные
гемодинамические(с гетероантигеном) метаболические
антительные, в т.ч.:
аутоиммунные (с аутоантигеном)
Слайд 28Клинические варианты ХГН (1)
Латентный – самая частая (44%) изолированный мочевой
синдром, иногда умеренная АГ. Медленно прогрессирующее течение. ХПН через 15-20
лет. Морфологически : мезангиолпролиферативный и мембранозный гломерулонефрит.Гематурический – в 6%, редко. Проявляется гематурией, с эпизодами макрогематурии. Течение благоприятное, поздно развивается ХПН.
Гипертонический – около 20%, проявление АГ. Изменения в моче незначительные (протеинурия до 1 гр/сутки, гематурия незначительная). Морфологически отмечается мезангиопролиферативный и мембранозно –пролиферативный гломерулонефрит, течение благоприятное; напоминает латентную форму
Слайд 29Клинические варианты ХГН (2)
Нефротический гломерулонефрит – клиника нефротического синдрома:
Массивная
протеинурия более 3,5 гр/сутки
Гипоальбуминурия
Диспротеинемия – гипер a2глобулинемия
Гиперхолестеринемия
Гипертриглицеридемия
Отечный синдром
АД не повышено
или повышено незначительноУскоренно прогрессирующее течение – морфологически мезангиокапиллярный, фокально-сегментарный гломерулосклероз. ХПН через 5-6 лет
Слайд 30Клинические варианты ХГН (3)
Смешанный гломерулонефрит – (сочетание нефротический + гипертоничекий).
Наиболее неблагоприятная форма. Мезангиокапиллярныый гломерулонефрит. Быстропрогрессирующее течение. ХПН через 2-5
летПодострый (злокачественный) – нефротический синдром, с АГ и быстрым развитием почечной недостаточности. Морфологически находят пролиферация эпителия клубочков с формированием «полулуний». Летальность через 1-2 года
ХГН при системных заболеваниях – СКВ, геморрагическом васкулите
Слайд 31Диагностика ХГН
Стабильно наблюдающийся мочевой синдром
Длительность заболевания не менее 1,5
лет
Отсутствие других причин. обуславливающие появление мочевого синдрома
При наличии АГ и
отечного синдрома искл. другое происхождение
Слайд 32Лечение ХГН (1)
Режим ограничение физических нагрузок, избегать переохлаждений
Диета ограничение поваренной
соли до 10. иногда 3-5 г/сутки
Медикаментозная терапия в зависимости от
форы ХГН, наличия обострения и морфологической картины
Слайд 33Лечение ХГН (2)
Иммунная супрессия (ГКС, цитостатики) – при нефротическом варианте
ХГН, ХГН у больных с СКВ, лечение длительное
Дезагреганты и
антикоагулянты - гепарин и курантил.Гиполипидемические - статины при нефротическом синдроме
Мочегонные при нефротическом синдроме, отечный синдром – фуросемид
Ингибиторы АПФ и антагонисты Ca при АГ
Антибиотики при присоединении инфекции
Слайд 34Синдром
(греч. syndromos — вместе бегущий)
Устойчивая совокупность симптомов
(субъективных и/или объективных), объединенных единым
патогенезом (причиной), анатомическим или патологоанатомическим субстратом
Синдром представляет собой индивидуальный, врачебный
инструмент классической клинической патогенетической диагностики, предполагающий синдромный принцип мышления врача:«от симптома к синдрому, и от него к диагнозу»
Слайд 35Синдром как инструмент диагностики
Простой синдром
Более точная диагностика патологического процесса с
помощью нескольких методов исследования
Пример:
Мочевой синдром
Синдром артериальной гипертензии
«Отечный синдром»
Сложный синдром
Как инструмент клинической
диагностики всех внешних проявлений, доступных исследованию, типового патологического процесса (процессов)Пример:
Острый нефритический синдром
Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Хронический нефритический синдром
Нефротический синдром
ОПП
ХБП
Слайд 37Строение капилляров клубочков почки
Педикулы
Трабекулы
Просвет капилляров
Эндотелий, органеллы и фенестры
Базальная
мембрана
Подоцит и его
органеллы
Мезангиальные клетки и матрикс
Слайд 39Категоризация понятия «Гломерулонефрит»
Гломерулонефрит
Пролиферативные
изменения в клубочках
Непролиферативные
изменения в клубочках
Первичный или вторичный
Пролиферация резидентных
клеток клубочка:
Мезангиоцитов
Эндотелиоцитов
Экссудативные изменения:
Миграция нейтрофилов
Лимфоцитов
Световая микроскопия:
Минимальные изменения
в клубочках
Изменения ГБМ
ФСГС
Электронная микроскопия:
Слияние ножковых
отростков подоцитовЭндотелиоцит
Мезангиоцит
Подоцит
Слайд 40Основные клинические синдромы болезней почек
Нефритический синдром
острый нефритический синдром (ОНС)
быстропрогрессирующий нефритический
синдром (БПНС)
хронический нефритический синдром (ХНС)
изолированный мочевой синдром («бессимптомная» протеинурия и/или
гематурия) (ИМС)Нефротический синдром (НС)
Хроническая болезнь почек (ХБП) — синдром
Острое повреждение почек (ОПП) — синдром
Синдром канальцевых дисфункций
Синдром инфекции мочевыводящих путей
Синдром обструкции мочевыводящих путей
Слайд 41Аутоиммунные и иммунные механизмы повреждения
Гломерулярная базальная мембрана
Генетические причины НС (ФСГС) у взрослых
Подоцит
Front.
Med. 2017:DOI 10.1007/s11684-0-117-0564
Просвет капилляра
Мочевое пространство
Фенестры эндотелия
Ножковые отростки подоцитов
Базальная мембрана
Слайд 42Нефритический синдром Повреждение:
Эндотелиоциты
ГБМ
Мезангиоциты
Воспаление
• Реактивная пролиферация
резидентных клеток
• Инфильтрация нейтрофилами и макрофагами
•
Разрывы ГБМ
• Образование полулуний
Артериальная гипертензия Снижение СКФ, мочевой синдром
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Повреждение:
Подоциты
ГБМ
НЕТ
ВОСПАЛЕНИЯПовреждение подоцитов
Повреждение ГБМ
Слущивание подоцитов
ФСГС
Массивная протеинурия
Отеки
Гломерулярные синдромы
Г Б М
Слайд 43Нефритический синдром
Острый нефритический синдром
Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Хронический нефритический синдром
Изолированный мочевой синдром
Слайд 44Эндотелиальное повреждение
Инфильтрация нейтрофилами макрофагами
Острый нефритический
синдром
Хронический нефритический
ИМС
Локализация ИК в гломерулах определяет
характер клинических симптомов
Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Разрывы ГБМ и
образование полулуний
Слайд 45Острый нефритический синдром
Острое начало заболевания у пациента без указаний в
анамнезе на какие-либо заболевания почек или изменения в анализах мочи,
характеризующееся внезапным (1-5 дн) появлением гематурии (макро- или микро-) в сочетании с протеинурией, цилиндрурией, снижением СКФ, нефритическими отеками и гипертензией.В ряде случаев регистрируется олигурия.
Нейтрофильные лейкоциты
ИК в форме «горбов»
ПСГН
МПГН-I типа
Интерпозиция мезангия
Слайд 46Клинико-морфологическая характеристика острого нефритического синдрома
Диффузный пролиферативный (эндокапиллярный) ГН
Постинфекционный ГН V
СКВ
Мембранопролиферативный
ГН I/III типа
Интраинфекционный ГН V
Парапротеинемический
Криоглобулинемический V
Паранеопластический
C3-гломерулопатии
Врожденные и приобретенные дисфункции альтернативной
системы активации комплементаIgA-нефропатия
Болезнь Берже
Васкулит Шенлейна-Геноха
Цирроз печени
Слайд 47Инфекционные гломерулонефриты
Постинфекционные
Интраинфекционные
(Острый) диффузный пролиферативный гломерулонефрит (ПСГН)
Норма
Слайд 48Постинфекционный гломерулонефрит
Начинается, как правило, через некоторое время после купирования инфекции
(дни, недели)
Причина: неполностью выведенные из организма ИК (с инфекционным Аг),
сформировавшиеся антитела к имплантированному в почечную ткань антигенуМеханизм: Первичная имплантация Аг (ИК in situ) или циркулирующие иммунные комплексы
Антиинфекционные средства неэффективны в лечении ГН
В тяжелых случаях оправданы ГК и иммуносупрессанты
Клинические примеры:
ПСГН
Пневмония, гастроэнтерит (Str.pneumon., Klebsiella, Mycoplasma)
Морфология: ДПГН, реже МБПГН I-III
Слайд 49Постинфекционный диффузный пролиферативный гломерулонефрит
а) световая МК;
б) гранулярные отложения IgG вдоль
базальных мембран; в) отложения C3-фракции комплемента;
г) инфильтрация лейкоцитами и электронноплотные
отложения в форме «горбов»а
б
в
г
Слайд 50Клинические проявления постстрептококкового гломерулонефрита у детей и пожилых лиц
по R.
Rodriguez-Iturbe, 2004
Эпидемиология ПСГН: 0,3 на 100 тыс. населения
Слайд 51Интраинфекционный гломерулонефрит
Возникает через несколько недель на фоне текущей инфекции
Причина: генерация
Аг персистирующей инфекцией
Механизм: как правило, циркулирующие ИК
Эффективны антиинфекционные средства в
отношении течения ГНГК и иммуносупрессанты оправданы лишь в эксклюзивных случаях
Клинические примеры:
Стопа диабетика (инфицированные язвы)
Бактериальный эндокардит
Остеомиелит
Абсцессы внутренних органов
Морфология — ДПГН, Мезангиопролиферативный с IgA, МБПГН I или III т.
«IgA-доминантный острый пролиферативный ГН»
Слайд 52Бактериальные инфекции, приводящие к развитию ДПГН или МПГН-I, или III
типа,
клинически протекающих в форме ОНС
Слайд 53Тактика врача-терапевта
при остром нефритическом синдроме
Диагностическая
Оценить клинические симптомы и их динамику
Нефритические
отёки
Артериальная гипертензия
Макрогематурия
Олигурия
Одышка
Оценить данные анамнеза
Социальный статус
Возраст
Очаги стрептококковой инфекции
Другие очаги инфекции
Общий анализ
мочиМикрогематурия (L-урия)
Цилиндрурия
Сохранный у.в.
Протеинурия
Биохимические исследования крови
Креатинин, мочевина
↓рСКФ на 50% и более
УЗИ почек
Нормального или симметрично увеличенного размера почки
Терапевтическая и организационная
Оптимизация гипотензивной терапии:
и-АПФ
АТ1-блокаторы
Блокаторы Ca++ каналов
Мочегонная терапия
Петлевые диуретики
Антибактериальная терапия
при наличии признаков инфекции
(амоксициллин, азитромицин)
Срочная госпитализация
Диагноз направления: Острый нефритический синдром
Слайд 54Тактика врача-нефролога
при остром нефритическом синдроме
Лабораторная и микробиологическая диагностика стрептококковой инфекции
Посевы
из очагов
Титр АСЛ-О
Антигены нефритогенных штаммов стрептококка
CH50, C3, C4
Клинико-лабораторно- инструментальная диагностика
вторичных форм ГНБактериальный эндокардит
Системные заболевания
Криоглобулинемия
Нефробиопсия
Диагностическая Терапевтическая
Симптоматическая терапия
Нефропротективная
Антибактериальная
Иммуносупрессивная терапия в соответствии с основной патологией
Слайд 55Эндотелиальное повреждение
Инфильтрация нейтрофилами макрофагами
Острый нефритический
синдром
Хронический нефритический
ИМС
Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Разрывы ГБМ и
образование полулуний
Локализация ИК в гломерулах
определяет характер клинических симптомов
Слайд 56Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Относительно острое начало заболевания
(1-2 нед) с появления основных
почечных
симптомов (гематурия, протеинурия,
ци ия,
от
ую-
щ чт
линдрурия, артериальная гипертенз
еки), характеризующееся прогрессир им падением
СКФ (2-3 мл/мин/сут),о обусловливает олигурию и нараста
ние
азотемии. В течение 1-2 месяцев (без лечения) формируется терминальная почечная недостаточность.
СКФ
мл/мин
80-90 мл/мин
15-20 мл/мин
6-8 недель при Анти-ГБМ-ГН
Разрыв ГБМ
Подострый, быстропрогрессирующий, злокачественный — не являются
синонимами
Слайд 57Иммуноморфогенез БПНС
Пролиферативные формы гломерулонефрита
Антитела к цитоплазме нейтрофилов
Аутоантитела к антигену ГБМ
Иммунные
комплексы
Агрессивный характер воспалительной реакции в местах отложения ИК
Фокальный некроз капилляров
клубочкаЭкстракапиллярная
пролиферация
Гломерулонефрит
с полулуниями
Быстропрогрессирующий
нефритический синдром
Полулуние
Слайд 58Иммунофлюоресценция
Отсутствие отложений Ig
Линейные отложения Ig
Гранулярные отложения Ig
Олигоиммунный ГН
Анти-ГБМ-ГН
Иммунокомплексный ГН
Световая микроскопия
Морфологическая
диагностика гломерулонефрита
с полулуниями
Слайд 59Клинико-патологическая классификация гломерулонефрита с полулуниями
Первичный ГН с полулуниями
Системные заболевания с
ГН с полулуниями
Синдром Гудпасчера
СКВ
Смешанная (IgG/IgM) криоглобулинемия (гепатит C)
Пурпура Шенлейна-Геноха
АНЦА-положительные васкулиты
Микроскопический
полиангиитГранулематоз Вегенера
Болезнь Чарджа-Штросса
Неоплазмы (кишечник, легкие)
Рецидивирующий полихондрит
ГН с полулуниями на фоне инфекционных заболеваний
Постстрептококковый ГН
Инфекционный эндокардит
Висцеральный сепсис (абсцесс)
Гепатиты B и C с васкулитом и/или криоглобулинемией
ГН с полулуниями на фоне приема медикаментов
D-пеницилламин
Аллопуринол
Гидралазин
Рифампицин
Слайд 60Клеточное полулуние Фиброзно-клеточное полулуние
Фиброзное полулуние
НИИ Нефрологии
Динамика естественного развития полулуний
Реституция
Фиброзирование и склерозирование
Слайд 61Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома
1
Клинические симптомы
Лабораторные симптомы
Олигурия
Отеки
Артериальная гипертензия
Симптомы уремии
Симптомы
системных заболеваний (кожа, легкие, ЖКТ)
Симптомы инфекции
Моча
Кровь
СКФ
УЗИ почек
Слайд 62Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома
2
УЗИ почек
Почки симметрично уменьшены в
размерах
Симптомы обструкции МВП
Почки нормальных размеров
или симметрично увеличены
Урологическая патология
ТПН
Почки нормальных размеров
или симметрично увеличеныБыстропрогрессирующий нефритический синдром
Слайд 63Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома
3
Определение анти-ГБМ- антител и АНЦА
анти-ГБМ
(+) АНЦА (-)
анти-ГБМ (+) АНЦА (+)
анти-ГБМ (-)
АНЦА (-)
анти-ГБМ (-) АНЦА
(+)
Микроскопический полиангиит, с-м Вегенера, медикаментозный ГН-пл, тип III ГН-пл
СКВ, б-нь Шенлейна-Геноха, криоглобулинемия, типы ГН-пл II и V, МБПГН
Тип IV ГН-
пл
Легочные кровотечения?
Есть
Нет
С-м Гудпасчера
Тип I ГН-
пл
Слайд 64Тактика врача-терапевта при БПНС
Диагностическая
Клиническая диагностика
Пальпируемая пурпура
Кровохарканье
Лихорадка
Артралгии и миалгии
Макрогематурия
Олигурия
Мононевриты
Лабораторная диагностика
Нефритический мочевой
осадок
↑Kp и мочевины
↓рСКФ более чем на 50%
Инструментальная диагностика
Нормальных размеров или
симметрично увеличенные почкиИнфильтративные изменения в легких при Rg-графии
Терапевтическая
Гипотензивная терапия
Мочегонные
Срочная госпитализация
в нефрологическое отделение
Диагноз направления: Быстропрогрессирующий нефритический синдром (легочное кровотечение?) В случаях клинической достоверности основной патологии:
Системный васкулит
с поражением сосудов мелкого калибра
Синдром Гудпасчера
Слайд 65Тактика врача-нефролога при БПНС
Межсиндромная диагностика (ОНС, ОПП другой этиологии)
Исключение инфекции
как причины БПНС
Серологические маркёры: анти-ГБМ-антитела, АНФ, анти-ДНК; АНЦА
Срочная биопсия
Срочная иммунофлюоресценция
Диагностическая Терапевтическая
Верификация
БПНС Плазмаферез (?)Пульс-терапия глюкокортикоидами
Индукционная иммуносупрессивная терапия
Гемодиализ
Слайд 66Основные принципы терапии гломерулонефрита с полулуниями
Ранняя терапия с учетом иммунопатологического
типа
Эмпирическая пульс-терапия метилпреднизолоном до получения ответов серологии
Нефробиопсия важна для прогноза,
серология важна для диагнозаАлкилирующие цитостатики необходимы при АНЦА-ассоциированных ангиитах
При анти-ГБМ-нефрите необходимо начинать с плазмообмена
Отдаленный прогноз зависит от тяжести поражения до начала лечения (а, следовательно, от времени начала терапии) и от степени «системности» поражения
Слайд 67Эндотелиальное повреждение
Инфильтрация нейтрофилами макрофагами
Острый нефритический
синдром
Хронический нефритический
ИМС
Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Разрывы ГБМ и
образование полулуний
Локализация ИК в гломерулах
определяет характер клинических симптомов
Слайд 68Хронический нефритический синдром
Мочевой синдром: протеинурия (обычно не выше 2 г/сут),
эритроцитурия, цилиндрурия
Артериальная гипертензия
Снижение СКФ (ХБП)
Может быть исходом любой морфологической формы
ГН, подвергшейся успешной терапии в прошломЧасто является проявлением IgA-нефропатии (б-нь Берже: характерны приступы синфарингитической макрогематурии в анамнезе)
Может отмечаться при сопутствующей сердечно-сосудистой патологии: артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, атеросклероз почечных артерий, сахарный диабет типа 2
Врождённая патология: аутосомно-доминантный поликистоз почек, аутосомно- доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек, рефлюкс-нефропатия (может отмечаться высокая протеинурия более 3,5 г/сут, но без формирования НС)
Слайд 69Изолированный мочевой синдром
Нормотензия, отсутствие отёков
Минимально выраженная протеинурия (СПБ
микрогематурия, цилиндрурия
Нормальная или умеренно сниженная СКФ (ХБП 1-2 ст)
Патология почек:
IgA-нефропатия, хронический ТИН, врождённая патология: болезнь тонкой базальной мембраны (микрогематурия при минимальной протеинурии и отсутствии данных за урологическую патологию. Необходима нефробиопсия с ультраструктурным анализом нефробиоптата), тубулопатииВо всех случаях проводится детальный дифференциальный диагноз с урологической патологией
Слайд 70НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Повреждение:
Подоциты
ГБМ
НЕТ ВОСПАЛЕНИЯ
Повреждение подоцитов
Повреждение ГБМ
Слущивание подоцитов
ФСГС
Массивная протеинурия
Отеки
Нефротический синдром
Слайд 71Мочевое пространство
Альбумин
Нефротический синдром — это структурная аномалия подоцитов в виде
слияния ножковых отростков
НОРМА
Нефротический синдром:
Протеинурия — 3,5 г/сут («нефротическая») Гипоальбуминемия —
г/л Гиперлипидемия — Холестерин — > 7 ммоль/л Отеки — необязательный признак
Слайд 72Категоризация понятия «Гломерулонефрит»
Гломерулонефрит
Пролиферативные изменения в клубочках
Непролиферативные изменения в клубочках
Первичный или
вторичный
Диффузный пролиферативный (эндокапиллярный) ГН
IgA -нефропатия
1
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит I-II Iт.
C3-гломерулопатия
Болезнь плотных депозитов
C3-гломерулонефрит
Фокально-некротизирующий
ГНАнти-ГБН-ГН
Олигоиммунный ГН
Острый нефритический синдром
Быстропрогрессирующий нефритический синдром
ИМС
Болезнь минимальных изменений
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
•Мембранозная нефропатия
Нефротический синдром
Хронический нефритический синдром
Хроническая болезнь почек I-V ст.
Терминальная почечная недостаточность
Диабетическая нефропатия
Амилоидоз
Б-нь отложения легких цепей Ig
Фибриллярный ГН
Иммунотактоидный ГН
Слайд 73Деструкция цитоскелета подоцитов
Мочевая потеря протеинов-переносчиков гормонов, металлов, витаминов
Фильтрация с мочой
протеинов
Снижение клеточного иммунитета
Инфекции
Тромбоэмболизм
Канальцевая реабсорбция протеинов
Альбуминурия Протеинурия>3,5г/сут
Гипоальбуминемия
Канальцевый
катаболизм протеинов
Поврежд-е канальцев
Дисфункция канальцев
Гиперлипопротеинемия
Липидурия
БЭН
Отеки
Слайд 74Нефротический
синдром
Нефритический
синдром
Протеинурия разной степени
Кf и СКФ
ПУ>3,5 г/сут
ПУ >3,5 г/cут
Гипоальбуминемия
Снижение онкотического давления
плазмы
Снижение ЭОЦК крови
Наполнения сосудис- того русла (Underfill)
Вторичная ( РААС, АДГ) или
компенса- торная реабсорбция Na и водыОТЕКИ
Фильтрации Na
Наполнения сосудистого русла (Overfill)
Повышение гидростатического
капиллярного давления + накопление натрия в тканях
Нефротический, нефритический синдромы и отеки
Воспаление гломерул Воспаление ТИС
Первичная задержка натрия и воды Na-K-2Cl-Ko ENaC
Слайд 75Осложнения нефротического синдрома
Тромбоэмболизм:
Тромбоз глубоких вен н/конечностей и тромбоз v.renalis
(исторический контроль:
8% и 25% соответственно;
в наши дни 1,5% и 0,5% соответственно,
чаще у пожилых с мембранозной нефропатией и НС (Kodner C. 2016; Kayali F et al. 2008):острая боль в боку, макрогематурия, тромбоцитопения, ТЭЛА
Инфекции:
Целлюлит
Пневмония
Перитонит (чаще у детей)
Вирусные инфекции
ОПП
Гиперлипидемия: прогрессирование атеросклероза
Слайд 76Причины ОПП при НС
Преренальное ОПП («нефротический криз»)
Гиповолемия (Острый ишемический тубулярный
некроз)
НПВП+иАПФ+АТ1б
Ренальное ОПП
ГНпл)
Гломерулярное ОПП
Трансформация гломерулопатии (МН
Тубуло-интерстициальное ОПП
Интраренальный отёк («нефросарка»)
ОТИН (медикаменты, в
том числе диуретики!)Постренальное ОПП
Тромбоз почечной вены
Слайд 77Лечение отёков
Слабой выраженности
Ограничение NaCl в диете (3-4 г/сут)
Фуросемид 40-80 мг/день
в 2 приёма (при СКФ
> 70 мл/мин)Средней выраженности
Ограничение NaCl в диете (3-4 г/сут)
Фуросемид 160-180 мг/день в два приема или
Буметанид 1-2 мг/день или
Торасемид 40-160 мг/сут
Выраженные отеки
Фуросемид в/в 160-480 мг/сут+ метолазон per osт 5-20 мг/сут
или + амилорид per os 2,5-5 мг/сут
Рефрактерные отёки
Фуросемид в/в инфузией 20 мг/час или
Буметанид 1 мг/час или
Р-р альбумина 25-50 мг + 120-240 мг фуросемида или
Продолжительная вено-венозная ультрафильтрация
Ваптаны ? Толваптан (самска) 30 мг
Слайд 80«Почка является уникальным органом, обладающим способностью реагировать
на различные воздействия
наиболее
приемлемым для выживания организмаспособом; возможности ее адаптации столь
велики, что наводят на мысль о том, что ее структурные компоненты должны быть
наделены интеллектом»
E.Starling, 1909
Ernest Henry Starling
(1866-1927)
