Патология эндокринной системы. Редкие формы

и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD-системы). Функция эндокринной системы

заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции относятся эндокринный гипоталамус, аденогипофиз (питуитарная железа), эпифиз (шишковидная железа), паращитовидные железы, щитовидная железа, тимус (патология тимуса рассматривается в лекции «Иммунопатологические процессы»), островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, параганглии и половые железы (гонады; патология яичников излагается в лекции «Болезни женского организма»). Диффузная эндокринная система представлена отдельными эндокринными клетками (апудоцитами), включёнными в различные органы и ткани.

приводят к нарушению различных функций аденогипофиза.
II. Патология антидиуретического гормона проявляется

двумя типами нарушений: его недостаточностью (несахарный диабет) и гиперпродукцией (синдром Пархона, или гидропексический синдром).
III. Недостаточность окситоцина у женщин (сопровождается слабостью родовой деятельности).

продукцией вазопрессина. Эта редкая патология названа по имени автора, выделившего

в 1938 году симптомокомплекс, обусловленный избыточной секрецией вазопрессина (АДГ), при снижении онкотического и осмотического давления плазмы крови, при наличии гипонатриемии. В западной литературе синдром неадекватной продукции вазопрессина был детально описан в 1957 году В. Швартцем и Ф. Бартером.

гипо-, гипер и диспитуитаризм (термины происходят от старого названия гипофиза

– питуитарная железа). Гипопитуитаризм – недостаточность гипофиза, гиперпитуитаризм – гиперфункция гипофиза, развивающаяся вследствие гиперплазии его железистых клеток или опухоли (чаще аденомы, реже рака). Диспитуитаризм – недостаточность одних и гиперпродукция других гормонов аденогипофиза. Гипопитуитаризм может быть тотальным (пангипопитуитаризм) или парциальным (частичным).

и послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена)

характерные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных органах и

тканях и преждевременное старение (вторичная прогерия) во многом связаны с недостаточностью соматотропного гормона (СТГ). В типичных случаях у больных формируется истощение (кахексия).

при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровопотери в родах.

Часто синдромы Симмондса и Шихена рассматриваются как единое заболевание (синдром Симмондса–Шихена).

(гипофизарный нанизм), адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха) и болезнь Лоуренса–Муна–Бидля.

в названии (термин нанизм происходит от греч. nanos – карлик).

плаценты]. Их дефицит приводит к недостаточности половых гормонов (вторичный гипогонадизм).

Заболевание обычно проявляется в пубертатном возрасте (периоде полового созревания) следующими признаками:
1. гипогенитализмом – недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков,
2. ожирением.
3. Болезнь Лоуренса–Муна–Бидля – врождённый вариант адипозогенитальной дистрофии.

лакторея) и болезнь Кушинга.

мужчины. Основное проявление – выделение молока из молочных (грудных) желёз,

у женщин не связанная с беременностью и кормлением (лакторея). У женщин, кроме того, снижается продукция гонадотропинов и, следовательно, половых гормонов, вследствие чего развивается атрофия эндометрия и яичников; формируется аменорея, поэтому название синдрома у женщин дополнено термином аменорея (синдром персистирующей лактореи-аменореи).

Марбурга–Милку) и недостаточность эпифизарного мелатонина (синдром Пеллицци).

Помимо эпифиза мелатонин вырабатывается в других органах, например, апудоцитами кишечника.

Эпифизарный мелатонин является антагонистом ряда тропных гормонов гипофиза (липотропинов, тиреотропного гормона и гонадотропинов), поэтому при его избытке развиваются ожирение (эпифизарное ожирение), гипотиреоз и гипогенитализм.

системы проявляется в её преждевременном созревании (к концу первого десятилетия

жизни, а в ряде случаев и раньше). Болеют преимущественно мальчики (андротропизм).

является синдром Вернера–Моррисона.

из дельта-1-клеток островков Лангерганса (випомы). Заболевание проявляется так называемой панкреатической

холерой (водянистая диарея). ВИП вызывает расширение капилляров слизистой оболочки кишечника и её отёк. Отёчная жидкость поглощается покровными эпителиоцитами и секретируется ими в просвет кишки. Увеличение объёма содержимого кишечника приводит к диарее.

пучковой зоне коры надпочечников: усиление (гиперкортицизм) и ослабление (гипокортицизм) продукции

глюкокортикоидных гормонов. Гипер- и гипокортицизм подразделяются на два варианта – первичный и вторичный.

опухолью (кортикостерома) пучковой зоны, а также при длительном применении препаратов

глюкокортикоидных гормонов в высоких дозах (ятрогенный первичный гиперкортицизм); первичный гиперкортицизм – гиперкортицизм без гиперпродукции АКТГ.
Вторичный гиперкортицизм (болезнь Кушинга) – гиперкортицизм, развивающийся под влиянием гиперпродукции АКТГ.

(его острая форма, развивающаяся чаще всего при кровоизлиянии в оба

надпочечника, называется синдромом Уотерхауса–Фридериксена; хроническая – болезнью Аддисона).
Вторичный гипокортицизм – гипокортицизм, развивающийся на фоне недостаточности АКТГ, в частности, при синдром отмены длительно применявшихся препаратов глюкокортикоидных гормонов (ятрогенный вторичный гипокортицизм).

недостаточности глюкокортикоидов, необходимых для созревания лимфоцитов (дисгормональная гиперплазия лимфоидной ткани),

и проявляется различными инфекционными процессами вплоть до сепсиса;
Вторичная артериальная гипотония;
Миопатия – атрофия скелетных мышц и миокарда (наиболее характерным клиническим проявлением болезни является быстрая утомляемость),
Генерализованный гипермеланоз – гипермеланоз кожи и слизистых оболочек в результате гиперпродукции гипофизом меланотропинов.

заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся

к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперфункция апудоцитов связана с их гиперплазией или опухолями (апудомами). Апудомы

могут быть доброкачественными и злокачественными. Наиболее часто встречаются патологические изменения ЕС-, G- и S-клеток.

(карциноидами), реже другими типами опухолей.

для карциноидного синдрома патологический процесс. При этом формируются пороки клапанов.

Обычно поражаются клапаны правого сердца в виде недостаточности трёхстворчатого клапана и стеноза устья лёгочного ствола. Створки клапанов и сухожильные хорды утолщены, молочно-белого цвета, деформированы (створки трикуспидального клапана укорочены, створки клапана устья лёгочного ствола сращены между собой). Микроскопически в створках клапанов отмечается разрастание волокнистой соединительной ткани.
Бронхоспазм (иногда развивается бронхиальная астма); особенно опасны астмоидные состояния, развивающиеся во время операции удаления карциноидной опухоли и нередко заканчивающиеся летальным исходом.
Диарея (самый частый симптом карциноидного синдрома) развивается вследствие усиления перистальтики под влиянием серотонина.
Вторичная артериальная гипертензия.
Приливы – приступы покраснения кожи лица, плечевого пояса, верхних конечностей, сопровождающиеся чувством жара.

или опухоли (гастриноме) из G-клеток. Заболевание проявляется хроническим гиперацидным гастритом

с последующим образованием язв желудка и ДПК.
Синдром недостаточности гастрина формируется при гипоплазии G-клеток. Он проявляется в развитии хронического гипо- или анацидного гастрита.

При этом развивается панкреатит. При тяжёлых формах болезни может развиться

панкреонекроз (деструктивный панкреатит) вследствие самопереваривания ткани поджелудочной железы.
Синдром недостаточности секретина характеризуется снижением образования панкреатического сока, развивающимся на этом фоне нарушением пищеварения (мальдигестия) и потерей веса.