Патология печени

и заболевания желчных путей. Эта наука разрабатывает методы профилактики, диагностики

и лечения различных болезней печени.

Одной из жизненно важных составляющих человеческого организма является гепатобилиарная система органов, состоящая из печени, желчного пузыря и желчевыводящих протоков. Ее исследованием и изучением заболеваний, возникающих в ней, занимается самостоятельная отрасль – гепатология. Она считается ведущим подразделением гастроэнтерологии.
Печени в этой системе отведено главное место по значимости для пищеварения, из-за чего внимание гепатологии сконцентрировано в большей степени именно на отслеживании ее заболеваний, проработке систематизированного лечения и мероприятий по восстановлению органа в случае перенесения болезни.
Печень непарный орган брюшной полости, является центром химического гомеостаза

регуляторной единицы в механизмах регуляции функций желудка и кишки, содержании

в желудочном соке ферментов и хлористоводородной кислоты. Желчь имеет и пищеварительные функции: с нею выводятся экскреты, она участвует в межуточном обмене. Синтез желчи протекает непрерывно. Она поступает в желчные протоки под давлением 240-300 мм вод. ст. Печень выделяет в сутки около 500-2000 мл желчи. Желчеотделение выполняют паренхиматозные клетки печени (75% ее кислотозависимой и кислотонезависимой фракции), эпителиальные клетки желчных протоков (25%). Протоковая фракция желчи образуется эпителиальными клетками, которые обогащают жидкость бикарбонатами и хлором одновременно с реабсорбцией воды и электролитов из каналикулярной желчи.

печени
Эхинококкоз печени
Альвеококкоз печени
Описторхоз печени
Непаразитарные кисты печени
Хронические специфические воспалительные заболевания печени
Синдром

портальной гипертензии
Печеночная недостаточность
Желтуха
Рак печени
Гепатиты (А, В. С, Е, G, D в том числе и у беременных
Гепатобластома
Гепатоцеребральная дистрофия

печени
Гликогеноз
Дискинезия желчных путей
Желчнокаменная болезнь
Острые токсические и лекарственные гепатиты
Острый алкогольный гепатит

и жировая дистрофия печени
Острый вирусный гепатит
Первичный билиарный цирроз печени
Сердечный цирроз печени (цирроз печени при сердечной недостаточности)
Формы и варианты хронического гепатита
Холангит
Холецистит
Хронический алкогольный гепатит
Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит
Хронический вирусный гепатит
Хронический холестатический гепатит
Цирроз печени
Цирроз печени вирусной этиологии
Цирроз печени как исход аутоиммунного гепатита

равновесия, Обмена витаминов, микроэлементов, - при хронической печёночной недостаточности.
135. Желтуха.

Этиология ... ./физиологическая желтуха.
133. Печёночная недостаточность. Виды. Причины. Нарушение основных функций печени при острой печёночной недостаточности. Печёночная кома, этиологии, патогенез.
136. Особенности печёночной недостаточности у новорожденных и недоношенных детей. Ядерная желтуха
137. Гепатит. …
138 Цирроз печени. …
- Особенности цирроза печени у детей.
- Портальная гипертензия.

поддерживающие физиологическое состояние (константы) или свойства клеток, органов и систем

целостного организма на оптимальном уровне.

«центральный орган химического гомеостаза.»
Гомеостаз — динамическое постоянство внутренней

среды и устойчивость основных физиологических функций организма человека и животных.

состояние равновесия
- относительное динамическое постоянство внутренней среды

(крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и так далее) организма человека и животных.

обитания живых существ. 
Выделяют внешнюю и внутреннюю  среду.
Внешней средой организма называют: комплекс

факторов, находящихся вне организма, но необходимых для его жизнедеятельности (существования).

лимфа, тканевая жидкость (интерстициальная и внутриклеточная), омывающих клетки и структуры

тканей и принимающих участие в процессах обмена веществ, транспорта,терморегуляции и т.д.

организме всегда имеют полисистемный, и полисиндромный характер.
По литературным данным, всего

печень имеет около 500 функций!!!

ёё функция метаболизм (обмен веществ):
Регуляция и участие в белковом, жировом,

углеводном, витаминном, водно-солевом, кислотно-основном, пигментном обменах веществ, гормональном обмене, обмене макро- и микроэлементов;
а также участие печени в пластическом, энергетическом и тепловом обменах;
участие в кровообразовании и лимфообразовании и обращении, кроветворении у плода;
гемостатическая функция;
экскреторная функция – синтез и секреция желчи;
барьерная функция (v. Porta), печень барьер от всосавшихся из кишечника токсических веществ , и прежде всего от аммиака;
детоксикационная функция – печень обезвреживает множество токсических эндогенных веществ – инактивируя, связывая и выводя их из организма (БАВ, гормонов, метаболитов);
депонирующая функция – печень является депо железа, меди, кобальта, гликогена и др.;
образование мочевины – (в рамках функции ацидо- аммониогенез печени);

и в системе сосудов v. Porta. Система кровообращения печени включает два

приносящих сосуда – воротную вену, через которую поступает 70% объема притекающей крови, и собственно печеночную артерию, через которую поступает 30% притекающей крови, - и выносящий сосуд – печеночная вена. - В состоянии покоя, когда во внутрипеченочном кровообращении участвует около 25% внутридольковых капилляров, через печень проходит до 30-35% минутного объема крови, что составляет 1500-1800 мл крови за минуту. Значительная ширина синусоидальных капилляров и наличие в них и печёночных венах мышечных волокон, участвующих в регуляции скорости кровотока, позволяет не только существенно изменить объем циркулирующей крови, но и обеспечивает контакт гепатоцитов с кровью в пространствах Моля и Диссэ, где «очищается».

- Печень активно участвует в лимфообразовании. Установлено, что значительная часть лимфы грудного протока образуется в печени. Эта лимфа содержит большое количество белка, что объясняется высокой проницаемостью печеночных капилляров для белков плазмы.
- Лимфообразование в печени способствует устранению застойных явлений при нарушении кровообращения, удалению и обезвреживанию инфекционных агентов, уменьшению концентрации токсинов.

 

о синтезе веществ, регулирующих свертываемость крови - коагулянтов и антикоагулянтов: Синтез

коагулянтов: I – фибриноген, II – протромбин, V – проакцелерин, VII – конвертин, IX – фактор Кристмаса, или антигемофильный глобулин В, X – фактор Стюарта-Прауэра, XI – плазменный предшественник тромбопластина, XII – фактор Хагемана, XIII – фибринстабилизирующий фактор,

Синтез антикоагулянтов:
антитромбин
антиплазмин.
 Недостаток даже одного из этих факторов ведет к развитию геморрагических процессов в организме.
Даже если ограничиться перечисленными функциями, то можно представить важность роли печени для существования организма человека.

является гексогональная печеночная долька Мальпиги, открытая в 1666 г. (Malpighi)

,которых насчитывается в печени около 500000. Поперечник дольки составляет 0,5 - 2,0 мм.

Окончательное дифференцирование структурных элементов печеночной дольки заканчивается на 30-й день после рождения; оно заключается в нарастании количества клеточных органелл, в их определенном расположении, наиболее благоприятном для выполнения специфических функций. Этим объясняется функциональная недостаточность печени новорожденных, желтухи новорожденных.

Паренхима долек образована радиально расположенными пластинками гепатоцитов.
4. Портальное поле

(портальный тракт) расположен на периферии печеночной дольки и так называемая портальная триада, - начальными ветвями внутрипеченочной лимфатической системы и нервами.

коллектора, собирающего оттекающую от печени кровь, и транспортирующего ее в

систему нижней полой вены. Паренхима долек образована радиально расположенными пластинками гепатоцитов. (Схема строения печени по Элиасу).
Условно в дольке печени выделяют 3 зоны:
1.центральную (вокруг печеночной вены),
2.промежуточную,
3.периферическую (у портального поля).
В периферических отделах печеночных долек расположен слой мелких гепатоцитов с базофильной цитоплазмой, не содержащей гликогена – пограничная пластинка (запирательная, терминальная), она отделяет паренхиму дольки от соединительной ткани портального поля. Этот слой расположен перпендикулярно по отношению к трабекулам гепатоцитов. Полагают, что пограничная пластинка является камбиальным слоем печени.
Портальное поле (портальный тракт) расположен на периферии печеночной дольки, представляет собой участок соединительной ткани неправильной треугольной формы с заключенными в нем конечными ветвями воротной вены, печеночной артерии и междольковым желчным протоком – так называемая портальная триада, - начальными ветвями внутрипеченочной лимфатической системы и нервами.
Лимфатические сосуды в виде тонких щелей оплетают ветви воротной вены, печеночной артерии и междолькового желчного протока и в воротах печени впадают в лимфатические узлы, откуда лимфа транспортируется в грудной лимфатический проток.

печеночной вены), - промежуточную, - периферическую (у портального поля).

- В периферических отделах печеночных долек расположен слой мелких гепатоцитов с базофильной цитоплазмой, не содержащей гликогена – пограничная пластинка (запирательная, терминальная), она отделяет паренхиму дольки от соединительной ткани портального поля. Этот слой расположен перпендикулярно по отношению к трабекулам гепатоцитов. Полагают, что пограничная пластинка является камбиальным слоем печени. Портальное поле (портальный тракт) расположен на периферии печеночной дольки, представляет собой участок соединительной ткани неправильной треугольной формы с заключенными в нем конечными ветвями воротной вены, печеночной артерии и междольковым желчным протоком – так называемая портальная триада, - начальными ветвями внутрипеченочной лимфатической системы и нервами. Лимфатические сосуды в виде тонких щелей оплетают ветви воротной вены, печеночной артерии и междолькового желчного протока и в воротах печени впадают в лимфатические узлы, откуда лимфа транспортируется в грудной лимфатический проток.

truncus sympathicus и n. vagus.
================================================
Сегментарное строение печени.
В связи

с развитием хирургии и развитием гепатологии в настоящее время создано учение о сегментарном строении печени, которое изменило прежнее представление о делении печени только на доли и дольки.
Как отмечалось, в печени имеется пять трубчатых систем:
- желчные пути,
- артерии,
- ветви воротной вены (портальная система),
- печеночные вены (кавальная система),
- лимфатические сосуды.

так называемой печеночной триаде: ветвь воротной вены 2-го порядка, сопутствующая

ей ветвь собственной печеночной артерии и соответствующая ветвь печеночного протока. В печени выделяются следующие сегменты, начиная от sulcus venae cavae влево, против часовой стрелки: I - хвостатый сегмент левой доли, соответствующий соименной доле печени; II - задний сегмент левой доли, локализуется в заднем отделе одноименной доли; III - передний сегмент левой доли, располагается в одноименном отделе ее; IV - квадратный сегмент левой доли, соответствует соименной доле печени; V - средний верхнепередний сегмент правой доли; VI - латеральный нижнепередний сегмент правой доли; VII - латеральный нижнезадний сегмент правой доли; VIII - средний верхнезадний сегмент правой доли. (Названия сегментов указывают участки правой доли.)

установить топику патологического очага, в другом случае необходимо планировать хирургический

доступ, в третьих взять биопсию и т.д.
Далее представлено сегментарное топическое строение печени.

500 функций печени.
Рассмотрим главные по этиологии и патогенезу:

Джонсона, Жильбера) - патология, этиологически и патогенетически связанная с недостаточностью

функции гепатоцита.
О них чуть попозже;
- желтухи, холестаз и холемия, - пигментозы – патология, связанная с нарушением метаболизма билирубина;
- портальная гипертензия – патология, связанная с недостаточностью портальной сосудистой системы.

сутью патологического процесса и сопровождается временными, стойкими, или прогрессирующими нарушениями

гомеостаза, и проявляются в виде симптомов, синдромов и патологических состояний или процессов.

типический патологический процесс (заболеваниу) или синдром.

По этиологии и патогенезу можно выделить 3 основные группы патологи, которые неизбежно приводят к печеночной недостаточности.
Синдромы печёночной недостаточности хорошо описаны в нашем новом практикуме

Гепатодистрофии дистрофия печени (dystrophia hepatis ; син.: некроз печени) клинико-морфологический

синдром, характеризующийся дистрофией гепатоцитов с развитием обширных очагов некроза, клинически проявляющийся симптомами печеночной недостаточности; может наблюдаться при вирусном гепатите, отравлениях гепатотропными ядами, токсикозах беременности.
- Дистрофия это - процесс, в основе которого лежит нарушение клеточного метаболизма, ведущее к структурным изменениям. Дистрофия характеризуется повреждением клеток и межклеточного вещества, в результате чего изменяется функция органа. В основе дистрофии лежит нарушение трофики, то есть комплекса механизмов, обеспечивающих метаболизм и сохранность структуры клеток и тканей.
Трофические механизмы делят на клеточные и внеклеточные. осуществляет свойственную ей функцию. Внеклеточные механизмы включают в себя систему транспорта продуктов метаболизма (кровяное и лимфатическое микроциркуляторное русло), систему межклеточных структур мезенхимального происхождения и систему нейроэндокринной регуляции обмена веществ. При нарушении в любом звене механизмов трофики может возникнуть тот или иной вид дистрофии.

глубокий сон)
коматозное состояние, угрожающее жизни состояние, характеризующееся потерей сознания, резким

ослаблением или отсутствием реакции на внешние раздражения, угасанием рефлексов до полного их исчезновения, нарушением глубины и частоты дыхания, изменением сосудистого тонуса, учащением или замедлением пульса, нарушением температурной регуляции. К. развивается в результате глубокого торможения в коре головного мозга с распространением его на подкорку и нижележащие отделы центральной нервной системы вследствие острого нарушения кровообращения в головном мозгу.

желтухи.
Определение: Желтуха это симптом, синдром (ВОЗ 1960год), патологический процесс (заболевание)

наиболее ярким проявлением которого является желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек, жидкостей организма.
Этиология, патогенез, клиника желтух:
Энзимопатические( или ферментопатические) желтухи обусловлены нарушением внутригепатоцитарного метаболизма билирубина.
По происхождению эти желтухи в основном наследственные,

зависимости от механизма развития выделяют 2 формы желтух:
Врождённые/наследственные: гепатиты/гепатозы, гепатодистрофии,

печёночная кома, (синдромы: Ротора, Криглера-Наяра, Дубина – Джонсона, Жильбера) - патология, этиологически и патогенетически связанная с недостаточностью функции гепатоцита.
Приобретённые желтухи, холестаз и холемия, - пигментозы – патология, связанная с нарушением метаболизма билирубина;

активного захвата и транспорта непрямого билирубина из крови в печеночную

клетку. Причиной ее является генетический дефект синтеза соответствующий ферментов. При этом повышение уровня общего билирубина в крови обусловлено увеличением содержания в ней свободного (непрямого) билирубина.

- ключевого фермента превращения свободного билирубина в связанный.
Этот процесс называется

конъюгацией биллирубина с глюкуроновой кислотой, «взятой» из соединуния УДФГ.

 

синдрома Дaбина — Джонсона — дефект экскреции билирубина менее выражен.

Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.
Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов.
Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.

в экскреции билирубиндиглюкуронида через мембрану печеночной клетки в желчные капилляры.

В результате этого прямой билирубин поступает не только в желчные капилляры, но частично и в кровь.
 

вирусом гепатита С и подвергаются риску развития цирроза печени и/или

рака печени. - Ежегодно более 350 тысяч человек умирают от связанных с гепатитом С болезней печени. - Ежегодно 3-4 миллиона человек инфицируются вирусом гепатита С

Источником инфекции являются больные с активным гепатитом C и латентные больные — носители вируса. Заболевание является инфекцией с парентеральным механизмом заражения — через инфицированную кровь и её компоненты. Инфицирование возможно при парентеральных манипуляциях, в том числе в медицинских учреждениях, включая оказание стоматологических услуг, через инъекционное оборудование, при акупунктуре, пирсинге, нанесении татуировок, при оказании ряда услуг в парикмахерских, однако при половых контактах вероятность заболеть гепатитом С гораздо меньше, чем гепатитом В, и сводится к минимальным показателям. В 20% случаев не удаётся установить способ передачи вируса.

острого начала болезни, и как при гепатите В, сопровождается суставными

болями, слабостью, расстройством пищеварения. В отличие от гепатита В, подъём температуры отмечается редко. Желтуха так же не характерна для гепатита C.
Часто психическая депрессия и усталость являются единственными проявлениями хронических вирусных гепатитов.

протекающее в виде посттрансфузионного с преобладанием желтушных форм и склонное

к хронизации. Гепатит С называют «ласковым убийцей» из-за способности маскировать истинную причину под видом множества других заболеваний.

в цирроз и рак печени. Хроническое течение развивается примерно у

90 % взрослых больных и до 20 % — у детей.

В развитии гепатита любого генеза ведущую роль имеет аутоиммунный механизм поражения печени.
Аутоиммунный механизм является следствием заселения гепатоцитов вирусами, синтезом вирусного белка, на который и формируется аутоагрессия.

I стадия — начальная (компенсированная),
II стадия — выраженная, некомпенсированная
III стадия

— терминальная (дистрофическая).
Терминальная стадия печеночной недоста- точности заканчивается печеночной комой.

Печеночная недостаточность объясняется дистрофией и распространенным некробиозом гепатоцитов

Хронические формы поражения печени сопровождаются массивным развитием

портокавальных анастомозов, через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые вены, а затем — в системную гемодинамику, артериальное русло, минуя печень.
Таким образом, часть портальной крови, минуя печень, попадает в общую гемодинамику, что ещё больше снижает дезинтоксикацию токсичных веществ (аммиака), всасывающихся в кишечнике. Это приводит к энцефалопатиям.

это метаболические нарушения!

Наибольшее снижение функций печени

проявляется во всех видах обмена веществ - белковом, жировом, углеводном, гормональном, электролитном, пигментном, витаминном и др.

Однако снижается толерантность организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям,

положительны результаты нагрузочных печеночных проб.

диспепсические расстройства, появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза, асцита, иногда

гипопротеинемических отеков.
Лабораторные исследования показывают значительные отклонения от нормы многих или всех печеночных проб; снижено содержание в крови альбумина, протромбина, фибриногена, холестерина. Обычно увеличено содержание в крови аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы.
Часто отмечается анемия, увеличение СОЭ.

дистрофические явления не только в печени, но и в других

органах (ЦНС, почках и т. д.); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия. Появляются признаки приближающейся печеночной комы.

% печеночных клеток вышли из строя. Ведущим механизмом поражения организма

человека является отравление мозга церебротоксическими веществами.
Основную роль в поражении мозга придают: аммиаку, фенолу, пировиноградной, молочной кислотам, триптофану, метионину, тирозину и активным перекисным радикалам, которые не обезвреживаются печенью по разным причинам.

предвидится!

желтух. Финалом нарастающей печеночной недостаточности является печеночная кома.
 
Желтухи (icteri, единственное

число - icterus - желтуха). Общим признаком, объединяющим желтухи, является окрашивание слизистых и кожных покровов, что свидетельствует о нарушении обмена желчных пигментов. Последнее не всегда является свидетельством и следствием нарушения функций печени. В связи с многовариантностью патогенеза желтух иктеричная окраска покровов может приобретать характерный для данной формы патологии оттенок. Например, лимонно-желтый оттенок часто возникает при отложении в коже свободного билирубина, а зеленоватый - связанного.
Основным желчным пигментом, находящимся в норме крови, является непрямой (свободный) билирубин (уровень его равен в среднем 1,1 мг%). Он образуется из биливердина, который, в свою очередь, является продуктом преобразования протопорфирина, входящего в химическую структуру гема. Следовательно, уровень непрямого билирубина зависит от интенсивности гемолиза эритроцитов. Непрямой билирубин токсичен и водонерастворим. Находясь в плазме крови в комплексном соединении с транспортным белком, непрямой билирубин не фильтруется в клубочках почек и отсутствует в моче, даже если его уровень начинает превышать норму.
Гепатоциты активно захватывают непрямой билирубин и превращают его в прямой (связанный). Суть процесса заключается в соединении непрямого билирубина с двумя молекулами глюкуроновой кислоты, который идет с участием фермента глюкуронилтрансферазы (ГТФ). Образовавшийся прямой билирубин (билирубин диглюкуронид) селективно экскретируется гепатоцитом в желчный капилляр. Однако небольшая часть этого пигмента может транспортироваться обратно в кровеносные капилляры. В связи с чем в крови в норме обнаруживается небольшое количество (до 0,2 мг%) прямого билирубина. Диффузия его может возрастать при повышении давления в желчных капиллярах.
Выделяясь в составе желчи, в желчевыводящих путях и в верхнем отделе тонкого кишечника, прямой билирубин превращается в уробилиноген, а в толстом кишечнике - в стеркобилиноген. Уробилиноген, всасываясь в тонком кишечнике вместе с жирными кислотами, попадает в кровь системы портальной вены, захватывается печеночными клетками и разрушается в них. Этот этап обмена пигментов, как и все другие, происходящие в печеночных клетках, катализируются ферментами и энергозависимы. Часть стеркобилиногена, всасываясь вместе с водой в нижнем отделе толстого кишечника в геморроидальные вены, попадает через порто-кавальные анастамозы в систему нижней полой вены. Будучи водорастворимым и не связанным с белком, он легко фильтруется в почках и выводится с мочей, окрашивая ее в соломенно-желтый цвет.
Нарушение обмена желчных пигментов наблюдается при желтухах различного генеза, но в каждом случае имеет свои специфические черты.
В зависимости от происхождения желтух их делят на три вида: гемолитические ("надпеченочные"), механические ("подпеченочные") и собственно печеночные.

разрушение эритроцитов, обусловленное внутри - и внеэритроцитарными факторами. Помимо проявлений,

обусловленных гемолизом эритроцитов (анемии, гемоглобинурии), отмечается повышение содержания в крови непрямого билирубина. Это является результатом: а) избыточного его образования из гемоглобина и б) неспособностью нормальной печеночной клетки захватить и трансформировать избыточно содержащийся в протекающей крови непрямой билирубин. Последнему способствует также гипоксия, развивающаяся в результате гемолиза эритроцитов, ограничивающая активность ферментов гепатоцитов, в том числе - участвующих в деглюкуронизации непрямого билирубина. Избыток непрямого билирубина в крови обусловливает окрашивание кожи и слизистых. Степень окраски и оттенок ее зависят от интенсивности гемолиза. Одновременно с этим в большей мере окрашиваются как и моча, поскольку в них увеличивается концентрация стеркобилиногена. В случаях желтухи, обусловленной избытком лизиса эритроцитов, в крови и моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена. В общий кровоток уробилиноген попадает, "проскакивая" печеночный барьер (в связи с высокой концентрацией пигмента в крови портальной вены). Последнее обусловлено, в свою очередь, избытком образования прямого билирубина в печени, а затем - уробилиногена в тонком кишечнике, часть которого всасывается там вместе с жирными кислотами.

разновидности желтух.
a) Паренхиматозная желтуха возникает вследствие прямого поражения ткани печени

факторами инфекционно-паразитарного (вирусами, бактериями и их токсинами, малярийным плазмодием и др.) и инфекционного происхождения (органическими и неорганическими ядами, например, четыреххлористым углеродом, высокими дозами алкоголя; гепатотропными антителами и сенсибилизированными лимфоцитами; опухолями и др.). Характер и выраженность нарушений функции печени зависит от степени повреждения и массы пострадавших гепатоцитов. В значительной части случаев повреждение, начинаясь с изменения структуры клеточных мембран и (или) подавления активности ферментов, нарастает и может завершиться деструкцией печеночных клеток.
Практически при любом варианте повреждения печени нарушается желчесинтетическая и желчесекреторная функция гепатоцитов в зоне поражения. Однако для разных этапов развития патологического процесса присущи свои нюансы нарушения пигментного обмена.
На первой стадии (преджелтушной) ранними специфическими признаками поражения гепатоцитов являются: появление в крови и в моче уробилиногена; причиной этого явлется повреждение ферментных механизмов захвата и окисления этого пигмента; высокий уровень в крови печеночных трансаминаз (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и др.), легко проникающих через поврежденную клеточную мембрану.
На второй стадии (желтушной) нарушается процесс коньюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в связи со снижением активности глюкуронилтрансферазы. Вследствие этого уменьшается количество образующегося билирубина диглюкуронида (прямого билирубина). Параллельно с этим поврежденные гепатоциты начинают выделять синтезируемую ими желчь не только в желчные капилляры, но и в кровеносные. Это обусловливает появление в крови свободных желчных кислот, увеличение в ней уровня общего билирубина за счет прямого, а также - появление его в моче. Кроме того, сдавление желчных капилляров поврежденными отечными гепатоцитами затрудняет эвакуацию из них желчи и создает условия для увеличения ее резорбции в кровеносные капилляры печени. В связи с этим уменьшается поступление желчи в кишечник, наблюдаются проявления холемии.
На третьей стадии, в случае тяжелого поражения печени (стадия прекомы), происходит полная утрата способности гепатоцитов захватывать и преобразовывать непрямой билирубин в прямой. В связи с этим уровень непрямого билирубина в крови начинает нарастать. На этом фоне начинает снижаться содержание в крови прямого билирубина и, как правило, исчезает уробилиноген. Последнее является следствием того, что в кишечник практически не поступает прямого билирубина. Нарушение барьерной и других функций печени, появление в крови токсических форм билирубина и других метаболитов приводят к существенному нарушению гомеостаза организма и угрозе развития печеночной комы.

или обтурационной желтухой. Причиной ее развития является стойкое нарушение выведения

желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в просвет двенадцатиперстной кишки, обусловленное сужением или полным закрытием их просвета. К этому могут привести камни в желчевыводящих путях, воспалительный процесс в них, наличие паразитов в желчном пузыре, дискинезия желчевыводящих путей, опухоли, в том числе - головки поджелудочной железы.
Нарушение оттока желчи сопровождается повышением ее давления в желчных капиллярах, их перерастяжением, повышением проницаемости их стенок и обратной диффузией многих компонентов желчи в кровеносные капилляры. В случаях острой полной обтурации желчевыводящих путей возможен разрыв желчных капилляров. При этом желчь, вступая в контакт с печеночной тканью, вызывает ее повреждение и развитие воспалительного процесса, что получило название билиарного гепатита.
Для обтурационной желтухи характерно развитие двух синдромов: холемии и ахолии.

кровь).
Это комплекс нарушений, обусловленных появлением в крови компонентов желчи и

главным образом - желчных кислот, в частности гликохолевой и таурохолевой. Именно им принадлежит основная роль в развитии характерных для холемии признаков и расстройств жизнедеятельности организма. Уже на ранних этапах появляется желтушное окрашивание кожи, слизистых склер, вызванное увеличением в крови уровня прямого билирубина. Прямой билирубин появляется в моче, как правило, в сочетании с желчными кислотами (холалурия), что придает моче специфический цвет. В крови повышается уровень холестерина (гиперхолестеринемия), отложение которого под эпидермисом кожи, в частности век, приводит к появлению ксантом. При холемии наблюдается кожный зуд, вызываемый раздражением нервных окончаний желчными кислотами. Развиваются артериальная гипотензия и брадикардия. Артериальная гипотензия обусловлена снижением адренореактивности сосудов и сердца, а также - понижением базального тонуса гладких мышц сосудистой стенки. Под влиянием желчных кислот, проникающих через гематоэнцефалический барьер, повышается тонус бульбарных ядер блуждающего нерва, что потенцирует гипотонию и брадикардию. Желчные кислоты оказывают также прямое тормозящее действие на синусный узел сердца.

Холемия характеризуется: снижением активности тормозных нейронов коры головного мозга, что сопровождается повышенной раздражительностью и возбудимостью. Позднее угнетаются и другие нервные центры головного и спинного мозга. В связи с этим развиваются депрессия, нарушение суточного ритма сна и бодрствования, легкая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов.

Синдром ахолии (греч. а - отсутствие признака или свойства + chole - желчь) характеризуется нарушением, в первую очередь, полостного пищеварения, возникающего вследствие отсутствия желчи в кишечнике. При этом отмечаются:
● нарушение расщепления и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов;
● наличие жира в кале (стеаторея);
● обесцвечивание кала из-за отсутствия в нем стеркобилиногена;
● дисбактериоз, сочетающийся с усилением процессов гниения и брожения в кишечнике и, какследствие, метеоризм;
- падение тонуса и подавление перистальтики кишечника, ведущее к запорам, чередующимся с поносами;
- гиповитаминоз K;
- нарушение биосинтеза белков, в том числе прокоагулянтов;● повышение проницаемости стенок микрососудов, что в сочетании с гипокоагуляцией обусловливает развитие геморрагического синдрома.

Печёночная

Пузырная
ммоль/л
Жёлчные кислоты 35,0 310,0

Жёлчные пигменты 0,8 — 1,0 3,1 — 3,2

Холестерин~ 3,02 5,0 — 26,0

Фосфолипиды 1,0 8,0

непрямого билирубина в крови
Прямой билирубин и желчные кислоты в

моче
Обесцвеченный кал (глинистый стул)

Холемия (брадикардия, кожный зуд)

Ахолия

печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью,

или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Смерть наступает в зависимости от различного рода случаев в течение двух–четырёх лет с сильными болями и мучениями пациента в терминальной стадии болезни.

Слабо окрашиваются роговица, хрящи, и нервная ткань. Не окрашиваются слюна,

желудочный сок. Это необходимо помнить всегда, когда речь идет о диагностике. Принято различать характерные оттенки желтого окрашивания: оранжево-красный – характерный для паренхимотозных желтух; лимонно-желтый – свойственный гемолитическим желтухам; зеленый – присущ печеночным обтурациям механическим ж.; темно-оливковый – характерен при длительных холестазах.

подреберьях справа и слева, неприятными ощущениями в подложечной области, чувством

тяжести в желудке после еды. Отрыжка, неустойчивый стул, тошнота также относятся к числу первых симптомов заболевания.
Больные жалуются на отсутствие аппетита, быструю утомляемость, сонливость и апатию.
Поскольку этот набор ощущений довольно типичен для других заболеваний ЖКТ, пищевых отравлений, то больные не спешат показаться врачу и попадают к специалистам уже с другими жалобами:
Зловонными испражнениями черного цвета
Рвотой алой кровью или меленой (свернувшейся кровью)
Обострением или первыми проявлениями геморроя

10 мм рт. ст.
Спленомегалия
Расширение вен
пищевода, желудка,
геморроидальных вен
Расширение
вен передней
стенки живота
Асцит

г


В среднем длина селезенки равняется 12 см, ширина 8 см,

толщина 3-4 см, масса около 170 г (100-200 г). Во время пищеварения наблюдается увеличение селезенки.

в том случае, когда при движении крови из бассейна воротной

вены появляется барьер – ниже, внутри или выше печени. Норма давления в портальной системе около 7 мм рт. столба, при возрастании свыше 12 – 20 мм развивается застой в приносящих венозных сосудах, они расширяются.

Тонкие венозные стенки, в отличие от артерий, не имеют мышечной части: они легко растягиваются и разрываются.

При циррозе печени почти в 90% случаев варикозные расширения образуются в пищеводе, желудке, кишечнике, желудке, пищеводе.
Треть осложняется сильными кровотечениями, до 50% — смерть уже после первой кровопотери

– собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в

полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки, там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

классификация принята в связи с различиями в локализации патологии.
Предпеченочная портальная

гипертензия возникает у больных с аномалиями развития нижней полой вены или ее тромбоза, а также при тромбозе печеночных вен. Синдром Бадда-Киари – еще одно название этого варианта течения патологии.
Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии – следствие хронических заболеваний печени – гепатитов и цирроза.
Внепеченочная форма гипертензии возникает из-за хронических воспалительных процессов в тканях, опухолей и цирроза. Также причиной повышения давления может быть врожденная непроходимость воротной вены.

не проявляться или иметь вид нарушений пищеварения. Больные предъявляют жалобы

на:
Вздутие живота и метеоризм;
Отрыжку и тошноту;
Болезненность в подложечной области;
Нарушения стула (диарею).
В биохимических печеночных пробах отклонений не отмечается, даже если портальная гипертензия достигает значительных цифр.

водянкой);
Резким увеличением печени и селезенки;
Кровотечениями из сосудов желудка и пищевода;
Явлениями

энцефалопатии.
Лабораторно декомпенсированная форма портальной гипертензии подтверждается тромбоцитопенией и изменениями в биохимических пробах – высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина.

кровотечениями из сосудов желудка и пищевода; явлениями энцефалопатии. Лабораторно декомпенсированная форма портальной

гипертензии подтверждается тромбоцитопенией и изменениями в биохимических пробах – высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина. цирроз печени

обнаружить крошечные разрывы сосудов в виде тонкой паутинки или звездочек.

В области пупка становятся видны крупные извилистые сосуды – «голова медузы».

Асцит (отек живота) присоединяется на более поздних этапах проявления заболевания, однако некоторое время он носит преходящий характер, поскольку легко купируется соответствующей медикаментозной терапией. В дальнейшем брюшная водянка требует хирургического удаления жидкости из полости живота, что часто приводит к развитию перитонита и смерти больных.

гиперспленизм – особый синдром, характеризующийся существенным снижением количества некоторых форменных

элементов крови – тромбоцитов и лейкоцитов. Гиперспленизм – прямое следствие увеличения селезенки – спленомегалии, которая всегда сопутствует портальной гипертензии.

Портальная гипертензия, сопровождающаяся кровотечениями из варикозных узлов в пищеводе, желудке и кишечнике, приводит к всасыванию большого количества токсинов из кишечника. Они вызывают интоксикацию мозга, результатом чего на декомпенсированной стадии становится появление симптомов энцефалопатии.

(гипоонкия)
Увеличение уровня альдостерона
Снижение уровня предсердного
натрийуретического гормона (ПНУГ)

эрозиях варикозных узлов являются частой причиной смерти.

только на начальных стадиях заболевания и включает в себя курс

вазопрессина и его аналогов для снижения давления в воротной вене. Эпизоды кровотечений купируются при помощи специального зонда, пережимающего кровоточащий сосуд. Применяется и склеротерапия – введение с периодичностью в 2-4 дня специального состава, склерозирующего вены пищевода. Эффективность этого метода составляет около 80 процентов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводятся хирургические вмешательства, целью которых является:
Создание новых путей для оттока крови;
Уменьшение кровотока в портальной системе;
Отвод жидкости из брюшной полости при асците;
Блокада связи между венами пищевода и желудка;
Ускорение регенеративных процессов в тканях печени и улучшение кровотока в них.

и кишечнике, приводит к всасыванию большого количества токсинов из кишечника.

Они вызывают интоксикацию мозга, результатом чего на декомпенсированной стадии становится появление симптомов энцефалопатии.

Их принято классифицировать следующим образом:
I степень – больные отмечают слабость, утомляемость, сонливость, дрожание пальцев и кистей;
II степень – утрата способности к ориентации на месте и во времени, при этом речевой контакт с больным сохраняется;
III степень – к неспособности ориентироваться в пространстве и времени добавляется отсутствие речевого контакта, однако сохраняется реакция на боль;
IV степень – наступают судороги в ответ на болевое раздражение.

закрыть

Ссылка
Поделитесь с друзьями
Я.руВконтактеTwitterFacebookLivejournalМой МирFriendFeedОдноклассники

                         
                                       
  

   
   картинки
закрыть

Ссылка
Поделитесь с друзьями
Я.руВконтактеTwitterFacebookLivejournalМой МирFriendFeedОдноклассники

Метастазы печени

гниения белков, образующиеся в кишечнике
(индол, скатол, фенол)
кадаверин,

путресцин, ароматические аминокислоты,
мекаптан
билирубин и желчные кислоты
При остром массивном цитолизе:
протеазы и продукты протеолиза
цитокины

Накопление различных токсических продуктов:

которой является печеночная кома:
интоксикация
энергодефицит (гипогликемия, гипераммониемия)
снижение уровня

калия (нарушение инактивации
альдостерона)
активация ГАМК-ергической системы (синтез ГАМК
из аммиака и α-кетоглютарата)
ацидоз (лактат, ПВК, аминокислоты,
низкомолекулярные кислоты)
гипергидратация головного мозга

двигательные расстройства (судороги)
нарушения дыхания
нарушение зрения
расстройства сердечно-сосудистой системы

арефлексия

Умеренно выраженная интоксикация

гипертензии

транспортных белков и увеличение
свободной фракции гормонов
Повышение уровня альдостерона:

Отеки
Снижение уровня калия - экскреторный алкалоз

У женщин - нарушение менструального цикла
Телеангиэктазии (“сосудистые звездочки”)
Ладонная

эритема (“печеночные ладони”)
Повышение уровня паратгормона:
Вымывание кальция из костей
Повышение уровня ренина
(вследствие снижения ОЦК из-за депонирования крови в
системе воротной вены)

стимуляция иммунной системы)

жирорастворимых витаминов
Витамин A
Гемералопия
(«куриная
слепота»)
Витамин B
Снижение
протромбина
Геморрагический
синдром
Витамин E
Мышечная
слабость
Витамин D
Остеомаляция
Патологические
переломы
Поражение пищеварительных органов в

результате нарушения детоксикации (гастриты, эрозии слизистой желудка)

недостаточности

гипертензия", проф. В.В. Шимко 2009г.
3.Комплексное учебное пособие (Портальная гипертензия)

В.Ф.Кулеша, КФХ, 2009г. 4.Клиническая хирургия. Национальное руководство.Том.2.стр.626-666. Москва-Медиа 2009г.
5.Атлас абдоминальной хирургии. Москва 2009 г., том1, стр.219-274.
6.Цацаниди К.Н., Ерамишанцев А.К. // Хирургия. - 1971. - № 10. - С. 39-44. 7.Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16.
8.Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29.
9.Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент : Медицина, 1984. — 319 с.
10.Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л. : Медицина, 1964. — 220 с.