Первинні імунодефіцити Лекція 7

Содержание

1. Первинні імунодефіцити Лекція 7
2. це стійкі порушення структури і функції якоїсь
3. Імунна система людини
4. Концепція імунного захистуВроджений імунітетАдаптивний імунітетФагоцитиКомплементT клітиниB клітиниЦитокіниАнтитілаНейтрофілиМакрофагиЛізоцим, трансферинІнтерлейкіниПриродні кілери(NK cells)
5. Компоненти адаптивного (набутого) імунітетуT клітиниB клітиниCD4CD8інтерлейкіни2,4,5запаленняЦитокіницитотоксичністьАНТИТІЛА
6. Клінічні прояви ПІДХарактерніРецедиви інфекційних запалень дихальних шляхівВажкі
7. Класифікація ПІДдефекти В-лімфоцитів, дефекти Т-лімфоцитів, клітінного імунітета
8. дефекти В-лімфоцитівХ-зчеплена агамаглобулінемія (агаммаглобулінемія Брутона );Х-зчеплений гіпер-IgM-синдром;
9. дефекты Т-лімфоцитів, клітинного імунітета Лімфоцитарна
10. комбіновані дефекти В- і Т-лімфоцитів Тяжкі комбіновані
11. Рівень лімфоцитів у дітей з різними формами ТКІД
12. синдром Ді ДжорджіDGCR (DiGeorge syndrome chromosome region)
13. Агамаглобулінемія БрутонаГен ВТК – Хq21.3-q22
14. Btk відіграє важливу роль у передачі сигналів через В-клітинні рецептори; зупинка розвитку на стадії пре-В-клітини
15. Дефіцит аденозинової дезамінази (АДА)Ген ADA - 20q13.11
16. ТКІД Х-зчепленийГен кодує спільний білок гама-ланцюгів Т-
17. Слайд 17
18. Генотерапія ex vivo 14 вересня 1990 р.
19. ДЯКУЮ ЗА УВАГУ
20. Скачать презентанцию

це стійкі порушення структури і функції якоїсь ланки цілісної імунної системи; стан що складає основу імунопатологічних станів. ІмунодефіцитПервині імунодефіцити - це порушення, пов’язані з генетичними дефектами розвитку імунної системи, що рано

Главная
Разное
Первинні імунодефіцити Лекція 7

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Первинні
імунодефіцити
Лекція 7

Слайд 2це стійкі порушення структури і функції якоїсь ланки цілісної імунної

системи; стан що складає основу імунопатологічних станів.
Імунодефіцит
Первині імунодефіцити -

це порушення, пов’язані з генетичними дефектами розвитку імунної системи, що рано чи пізно призводять до виникнення тих чи інших клінічних проявів

Вроджені імунодефіцити не завжди первинні

Набуті імунодефіцити – зміни імунної системи зумовлені
зовнішніми чинниками

це стійкі порушення структури і функції якоїсь ланки цілісної імунної системи; стан що складає основу імунопатологічних станів.

Слайд 3Імунна система людини

Слайд 4Концепція імунного захисту
Вроджений імунітет
Адаптивний імунітет
Фагоцити
Комплемент
T клітини
B клітини
Цитокіни
Антитіла
Нейтрофіли
Макрофаги
Лізоцим,
трансферин
Інтерлейкіни
Природні кілери
(NK cells)

Концепція імунного захистуВроджений імунітетАдаптивний імунітетФагоцитиКомплементT клітиниB клітиниЦитокіниАнтитілаНейтрофілиМакрофагиЛізоцим, трансферинІнтерлейкіниПриродні кілери(NK cells)

Слайд 5Компоненти адаптивного (набутого) імунітету
T клітини
B клітини
CD4
CD8
інтерлейкіни
2,4,5
запалення
Цитокіни
цитотоксичність
АНТИТІЛА

Компоненти адаптивного (набутого) імунітетуT клітиниB клітиниCD4CD8інтерлейкіни2,4,5запаленняЦитокіницитотоксичністьАНТИТІЛА

Слайд 6Клінічні прояви ПІД
Характерні
Рецедиви інфекційних запалень дихальних шляхів
Важкі бактерійні інфекції
Захворювання викликані

умовними патогенами

Часті
Затримка розвитку
Ураження шкіри:
-алопеція,
-стійкий кандидоз порожнини рота
Пронос,
Аутоімунні

захворювання
Гематологічні порушення: анемія, нейтропенія, тромбоцитопенія

Рідко
Ускладнення вакцинації

Клінічні прояви ПІДХарактерніРецедиви інфекційних запалень дихальних шляхівВажкі бактерійні інфекціїЗахворювання викликані умовними патогенамиЧастіЗатримка розвиткуУраження шкіри: -алопеція, -стійкий кандидоз

Слайд 7Класифікація ПІД
дефекти В-лімфоцитів,

дефекти Т-лімфоцитів, клітінного імунітета

-комбіновані дефекти В-

і Т-лімфоцитів,

дефекти фагоцитоза

дефекти системи комплемента

метаболічні дефекти імунокомпетентних клітин

Класифікація ПІДдефекти В-лімфоцитів, дефекти Т-лімфоцитів, клітінного імунітета -комбіновані дефекти В- і Т-лімфоцитів, дефекти фагоцитозадефекти системи комплемента метаболічні

Слайд 8дефекти В-лімфоцитів
Х-зчеплена агамаглобулінемія (агаммаглобулінемія Брутона );
Х-зчеплений гіпер-IgM-синдром;
загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія,

селективний дефицит IgA,
дефіцит підкласів IgG,

Рецидиви бактерійних інфекцій

дефекти В-лімфоцитівХ-зчеплена агамаглобулінемія (агаммаглобулінемія Брутона );Х-зчеплений гіпер-IgM-синдром; загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія, селективний дефицит IgA, дефіцит підкласів IgG, Рецидиви

Слайд 9 дефекты Т-лімфоцитів, клітинного імунітета

Лімфоцитарна дизгенезія (синдром Незелофа),
Вроджена гіпоплазія

або атрезія тимуса (синдром Ді Джорджи),
Синдром голих лімфоцитів
Синдром Віскотта-Олдріча
Синдром

Луї-Барр

Хронічний кандидоз слизових, підвищена чутливість до
внутрішньоклітинних збудників (віруси, мікобактерії)

дефекты Т-лімфоцитів, клітинного імунітета Лімфоцитарна дизгенезія (синдром Незелофа), Вроджена гіпоплазія або атрезія тимуса (синдром Ді

Слайд 10комбіновані дефекти В- і Т-лімфоцитів
Тяжкі комбіновані імунодефіцити
(ТКІД)

дефіцит аденозиндезамінази (АДА)- порушена проліферація лімфоцитів

недостатність пуриннуклеотидфосфорилази

Синдром Оменна

– порушення V(D)J- соматичної рекомбінації між Т- і В-лімфоцитами

ТКІД Х-зчеплений - відсутність або мала кількість Т- , В- лімфоцитів та NK-клітин (природні кілери)

комбіновані дефекти В- і Т-лімфоцитів Тяжкі комбіновані імунодефіцити (ТКІД) дефіцит аденозиндезамінази (АДА)- порушена проліферація лімфоцитів недостатність пуриннуклеотидфосфорилази

Слайд 11Рівень лімфоцитів у дітей з різними формами ТКІД

Слайд 12синдром Ді Джорджі
DGCR (DiGeorge syndrome chromosome region) - del22q11

Фенотип:

Відсутність тимусу та навколощитоподібних залози
Пoрушення клітинного імунітету
Вроджені вади

серця
Краніофаціальні аномалії

Аутосомно-домінантний

Частота:
13 : 100 000

синдром Ді ДжорджіDGCR (DiGeorge syndrome chromosome region) - del22q11 Фенотип: Відсутність тимусу та навколощитоподібних залози Пoрушення клітинного

Слайд 13Агамаглобулінемія Брутона
Ген ВТК – Хq21.3-q22

Білок

Btk – цитоплазматична тирозинкіназа 659 АК

Частота 1:100 тис.

нн

Фенотип: прояв після 6-8 міс
Гіпоплазія мигдалин та лімфовузлів
Часті інфекції
Зниження рівня всіх імуноглобулінів

Прогноз позитивний за умови терапії
імуноглобулінами

Агамаглобулінемія БрутонаГен ВТК – Хq21.3-q22 Білок Btk – цитоплазматична тирозинкіназа 659

Слайд 14Btk відіграє важливу роль у передачі сигналів через В-клітинні рецептори;

зупинка розвитку на стадії пре-В-клітини

Слайд 15Дефіцит аденозинової дезамінази (АДА)
Ген ADA - 20q13.11
(12 екзонів) 70

мутацій
Аутосомно-рецесивне

Білок – аденозиндезаміназа
Метаболізм пуринів, клітинна проліферація

Фенотип: один з найтяжчих ПІД

Частота 1:100 тис. нн

АДА перетворює аденозин в іонозин

Накопичення dATP – блокує
рибоклеотидредуктазу – блокує
проліферацію лімфоцитів

Дефіцит аденозинової дезамінази (АДА)Ген ADA - 20q13.11 (12 екзонів) 70 мутаційАутосомно-рецесивнеБілок – аденозиндезаміназаМетаболізм пуринів, клітинна проліферація

Слайд 16ТКІД Х-зчеплений
Ген кодує спільний білок гама-ланцюгів Т- і В-лімфоцитів
21 сентября

1971 — 22 февраля 1984
Хьюстон, Техас, США
1,3 міліонна доларів

David Phillip Vetter, "David, the bubble boy"

He never touched the world, but the world was touched by him

ТКІД Х-зчепленийГен кодує спільний білок гама-ланцюгів Т- і В-лімфоцитів21 сентября 1971 — 22 февраля 1984 Хьюстон, Техас,

Слайд 17

Слайд 18Генотерапія ex vivo 14 вересня 1990 р.

Слайд 19ДЯКУЮ ЗА УВАГУ

Скачать презентацию

Разделы презентаций

Первинні імунодефіцити Лекція 7

Содержание

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Первинні
імунодефіцити
Лекція 7

Слайд 2це стійкі порушення структури і функції якоїсь ланки цілісної імунної

системи; стан що складає основу імунопатологічних станів.
Імунодефіцит
Первині імунодефіцити -

Слайд 3Імунна система людини

Слайд 5Компоненти адаптивного (набутого) імунітету
T клітини
B клітини
CD4
CD8
інтерлейкіни
2,4,5
запалення
Цитокіни
цитотоксичність
АНТИТІЛА

Слайд 6Клінічні прояви ПІД
Характерні
Рецедиви інфекційних запалень дихальних шляхів
Важкі бактерійні інфекції
Захворювання викликані

умовними патогенами

Часті
Затримка розвитку
Ураження шкіри:
-алопеція,
-стійкий кандидоз порожнини рота
Пронос,
Аутоімунні

Слайд 7Класифікація ПІД
дефекти В-лімфоцитів,

дефекти Т-лімфоцитів, клітінного імунітета

-комбіновані дефекти В-

і Т-лімфоцитів,

дефекти фагоцитоза

дефекти системи комплемента

метаболічні дефекти імунокомпетентних клітин

Слайд 8дефекти В-лімфоцитів
Х-зчеплена агамаглобулінемія (агаммаглобулінемія Брутона );
Х-зчеплений гіпер-IgM-синдром;
загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія,

селективний дефицит IgA,
дефіцит підкласів IgG,

Рецидиви бактерійних інфекцій

Слайд 9 дефекты Т-лімфоцитів, клітинного імунітета

Лімфоцитарна дизгенезія (синдром Незелофа),
Вроджена гіпоплазія

або атрезія тимуса (синдром Ді Джорджи),
Синдром голих лімфоцитів
Синдром Віскотта-Олдріча
Синдром

Слайд 10комбіновані дефекти В- і Т-лімфоцитів
Тяжкі комбіновані імунодефіцити
(ТКІД)

дефіцит аденозиндезамінази (АДА)- порушена проліферація лімфоцитів

недостатність пуриннуклеотидфосфорилази

Синдром Оменна

Слайд 11Рівень лімфоцитів у дітей з різними формами ТКІД

Слайд 12синдром Ді Джорджі
DGCR (DiGeorge syndrome chromosome region) - del22q11

Фенотип:

Відсутність тимусу та навколощитоподібних залози
Пoрушення клітинного імунітету
Вроджені вади

Слайд 13Агамаглобулінемія Брутона
Ген ВТК – Хq21.3-q22

Білок

Btk – цитоплазматична тирозинкіназа 659 АК

Частота 1:100 тис.

Слайд 14Btk відіграє важливу роль у передачі сигналів через В-клітинні рецептори;

зупинка розвитку на стадії пре-В-клітини

Слайд 15Дефіцит аденозинової дезамінази (АДА)
Ген ADA - 20q13.11
(12 екзонів) 70

мутацій
Аутосомно-рецесивне

Білок – аденозиндезаміназа
Метаболізм пуринів, клітинна проліферація

Слайд 16ТКІД Х-зчеплений
Ген кодує спільний білок гама-ланцюгів Т- і В-лімфоцитів
21 сентября

1971 — 22 февраля 1984
Хьюстон, Техас, США
1,3 міліонна доларів

Слайд 17

Слайд 18Генотерапія ex vivo 14 вересня 1990 р.

Слайд 19ДЯКУЮ ЗА УВАГУ

Обратная связь

Что такое TheSlide.ru?

Разделы презентаций

Первинні імунодефіцити Лекція 7

Содержание

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Первинні імунодефіцити Лекція 7

Слайд 2це стійкі порушення структури і функції якоїсь ланки цілісної імунної

системи; стан що складає основу імунопатологічних станів. ІмунодефіцитПервині імунодефіцити -

Слайд 3Імунна система людини

Слайд 5Компоненти адаптивного (набутого) імунітетуT клітиниB клітиниCD4CD8інтерлейкіни2,4,5запаленняЦитокіницитотоксичністьАНТИТІЛА

Слайд 6Клінічні прояви ПІДХарактерніРецедиви інфекційних запалень дихальних шляхівВажкі бактерійні інфекціїЗахворювання викликані

умовними патогенамиЧастіЗатримка розвиткуУраження шкіри: -алопеція, -стійкий кандидоз порожнини ротаПронос, Аутоімунні

Слайд 7Класифікація ПІДдефекти В-лімфоцитів, дефекти Т-лімфоцитів, клітінного імунітета -комбіновані дефекти В-

і Т-лімфоцитів, дефекти фагоцитозадефекти системи комплемента метаболічні дефекти імунокомпетентних клітин

Слайд 8дефекти В-лімфоцитівХ-зчеплена агамаглобулінемія (агаммаглобулінемія Брутона );Х-зчеплений гіпер-IgM-синдром; загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія,

селективний дефицит IgA, дефіцит підкласів IgG, Рецидиви бактерійних інфекцій

Слайд 9 дефекты Т-лімфоцитів, клітинного імунітета Лімфоцитарна дизгенезія (синдром Незелофа), Вроджена гіпоплазія

або атрезія тимуса (синдром Ді Джорджи), Синдром голих лімфоцитівСиндром Віскотта-ОлдрічаСиндром

Слайд 10комбіновані дефекти В- і Т-лімфоцитів Тяжкі комбіновані імунодефіцити (ТКІД)

дефіцит аденозиндезамінази (АДА)- порушена проліферація лімфоцитів недостатність пуриннуклеотидфосфорилази Синдром Оменна

Слайд 11Рівень лімфоцитів у дітей з різними формами ТКІД

Слайд 12синдром Ді ДжорджіDGCR (DiGeorge syndrome chromosome region) - del22q11 Фенотип:

Відсутність тимусу та навколощитоподібних залози Пoрушення клітинного імунітету Вроджені вади

Слайд 13Агамаглобулінемія БрутонаГен ВТК – Хq21.3-q22 Білок

Btk – цитоплазматична тирозинкіназа 659 АКЧастота 1:100 тис.

Слайд 14Btk відіграє важливу роль у передачі сигналів через В-клітинні рецептори;

зупинка розвитку на стадії пре-В-клітини

Слайд 15Дефіцит аденозинової дезамінази (АДА)Ген ADA - 20q13.11 (12 екзонів) 70

мутаційАутосомно-рецесивнеБілок – аденозиндезаміназаМетаболізм пуринів, клітинна проліферація

Слайд 16ТКІД Х-зчепленийГен кодує спільний білок гама-ланцюгів Т- і В-лімфоцитів21 сентября

1971 — 22 февраля 1984 Хьюстон, Техас, США1,3 міліонна доларів

Слайд 17

Слайд 18Генотерапія ex vivo 14 вересня 1990 р.

Слайд 19ДЯКУЮ ЗА УВАГУ

Похожие презентации

Обратная связь

Что такое TheSlide.ru?

Слайд 1Первинні
імунодефіцити
Лекція 7

системи; стан що складає основу імунопатологічних станів.
Імунодефіцит
Первині імунодефіцити -

Слайд 5Компоненти адаптивного (набутого) імунітету
T клітини
B клітини
CD4
CD8
інтерлейкіни
2,4,5
запалення
Цитокіни
цитотоксичність
АНТИТІЛА

Слайд 6Клінічні прояви ПІД
Характерні
Рецедиви інфекційних запалень дихальних шляхів
Важкі бактерійні інфекції
Захворювання викликані

умовними патогенами

Часті
Затримка розвитку
Ураження шкіри:
-алопеція,
-стійкий кандидоз порожнини рота
Пронос,
Аутоімунні

Слайд 7Класифікація ПІД
дефекти В-лімфоцитів,

дефекти Т-лімфоцитів, клітінного імунітета

-комбіновані дефекти В-

і Т-лімфоцитів,

дефекти фагоцитоза

дефекти системи комплемента

метаболічні дефекти імунокомпетентних клітин

Слайд 8дефекти В-лімфоцитів
Х-зчеплена агамаглобулінемія (агаммаглобулінемія Брутона );
Х-зчеплений гіпер-IgM-синдром;
загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія,

селективний дефицит IgA,
дефіцит підкласів IgG,

Рецидиви бактерійних інфекцій

Слайд 9 дефекты Т-лімфоцитів, клітинного імунітета

Лімфоцитарна дизгенезія (синдром Незелофа),
Вроджена гіпоплазія

або атрезія тимуса (синдром Ді Джорджи),
Синдром голих лімфоцитів
Синдром Віскотта-Олдріча
Синдром

Слайд 10комбіновані дефекти В- і Т-лімфоцитів
Тяжкі комбіновані імунодефіцити
(ТКІД)

дефіцит аденозиндезамінази (АДА)- порушена проліферація лімфоцитів

недостатність пуриннуклеотидфосфорилази

Синдром Оменна

Слайд 12синдром Ді Джорджі
DGCR (DiGeorge syndrome chromosome region) - del22q11

Фенотип:

Відсутність тимусу та навколощитоподібних залози
Пoрушення клітинного імунітету
Вроджені вади

Слайд 13Агамаглобулінемія Брутона
Ген ВТК – Хq21.3-q22

Білок

Btk – цитоплазматична тирозинкіназа 659 АК

Частота 1:100 тис.

Слайд 15Дефіцит аденозинової дезамінази (АДА)
Ген ADA - 20q13.11
(12 екзонів) 70

мутацій
Аутосомно-рецесивне

Білок – аденозиндезаміназа
Метаболізм пуринів, клітинна проліферація

Слайд 16ТКІД Х-зчеплений
Ген кодує спільний білок гама-ланцюгів Т- і В-лімфоцитів
21 сентября

1971 — 22 февраля 1984
Хьюстон, Техас, США
1,3 міліонна доларів