ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ПЛАЗМЕННЫЕ ПРОКОАГУЛЯНТЫ):

ТКАНЕВЫЙ ТРОМБОПЛАСТИН (изъят из классификации)
ИОНЫ КАЛЬЦИЯ

ПРОАКЦЕЛЕРИН (изъят из классификации)
АКЦЕЛЕРИН
ПРОКОНВЕРТИН
АНТИГЕМОФИЛЬНЫЙ ФАКТОР А, ФАКТОР ВИЛЛЕБРАНДА. (БЕЛОК-НОСИТЕЛЬ)
АНТИГЕМОФИЛЬНЫЙ ФАКТОР В (ФАКТОР КРИСТМАСА)
ФАКТОР СТЮАРТА-ПРАУЭР
АНТИГЕМОФИЛЬНЫЙ ФАКТОР С
ФАКТОР ХАГЕМАНА
ФИБРИНСТАБИЛИЗИРУЮЩИЙ ФАКТОР
ФАКТОР ФИТЦЖЕРАЛЬДА-ФЛОЖЕ
ФАКТОР ФЛЕТЧЕРА

АНТИКОАГУЛЯНТЫ (АНТИТРОМБИН Ш И ГЕПАРИН) – САМОСТОЯТЕЛЬНО СИНТЕЗИРУЮТСЯ В ОРГАНИЗМЕ.
 
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ

СИСТЕМА КРОВИ – ОБЕСПЕЧИВАЕТ ЛИЗИС ФИБРИНА В КРОВЯНОМ РУСЛЕ. ЭТО – ПЛАЗМИНОГЕН, ПЛАЗМИН, АКТИВАТОРЫ ФОРМЕННЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КРОВИ, АКТИВАТОР ПЛАЗМЫ.
 
ПЕРВИЧНЫЙ ГЕМОСТАЗ(СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙ): ПОВРЕЖДЕНИЕ СТЕНКИ СОСУДА – СПАЗМ СОСУДА - КОНТАКТ ТРОМБОЦИТОВ С СУБЭНДОТЕЛИЕМ – АДГЕЗИЯ НА ЭТИХ УЧАСТКАХ (КОФАКТОРЫ-ИОНЫ КАЛЬЦИЯ И ФВ) – АГРЕГАЦИЯ ТРОМБОЦИТОВ – ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ФАКТОРАМИ СВЕРТЫВАНИЯ ПЛАЗМЫ – ОБРАЗОВАНИЕ ТРОМБИНА – УСИЛЕНИЕ АГРЕГАЦИИ И ИНИЦИАЦИЯ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ – К ТРОМБОЦИТАРНОМУ СГУСТКУ + ФИБРИН

Геморрагические диатезы

ТРОМБИН

3.ПРЕВРАЩЕНИЕ ФИБРИНОГЕНА В ФИБРИН. ОБРАЗОВАНИЕ ПЕРФИЧНОГО КРАСНОГО СГУСТКА. ОБРАЗОВАНИЕ ОКОНЧАТЕЛЬНОГО

ТРОМБА (СГУСТКА).РЕТРАКЦИЯ СГУСТКА.ФИБРИНОЛИЗ.

НАРУШЕНИЯ В ЛЮБОМ ИЗ ЭТИХ ЗВЕНЬЕВ МОГУТ ПРИВЕСТИ К ГЕМОРРАГИЧЕСКОМУ ДИАТЕЗУ.

ГЕМОФИЛИИ, ПРИОБРЕТЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРОВ), КОАГУЛОПАТИИ.
2.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ МЕГАКАРИОЦИТАРНО-ТРОМБОЦИТАРНОЙ СИСТЕМЫ

(АУТОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ТРОМБАСТЕНИЯ)
3.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ (ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ, БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА)
4.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ СОЧЕТАННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА).

(СИНЯЧКОВЫЙ) ПРИ ПАТОЛОГИИ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА.

3) ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ - ПРИ ВАСКУЛИТАХ.

4) АНГИОМАТОЗНЫЙ

– ПРИ БОЛЕЗНИ РАНДЮ-ОСЛЕРА.

5) СМЕШАННЫЙ СИНЯЧКОВО-ГЕМАТОМНЫЙ - ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА, ДВС-СИНДРОМЕ.

VШ ИЛИ IХ) ПРИВОДИТ К РАЗВИТИЮ ХАРАКТЕРНОГО ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА: КРОВОТЕЧЕНИЯМ,

КРОВОИЗЛИЯНИЯМ В МЯГКИЕ ТКАНИ, СУСТАВЫ, ЦЕНТРАЛЬНУЮ НЕРВНУЮ СИСТЕМУ.

КЛАССИФИЦИРУЮТ ГЕМОФИЛИЮ ПО ДЕФИЦИТУ АНТИГЕМОФИЛЬНЫХ ГЛОБУЛИНОВ.
ВРОЖДЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕФИЦИТА ФАКТОРА УШ (ГЕМОФИЛИЯ А), ФАКТОРА 1Х (ГЕМОФИЛИЯ В), ФАКТОРА Х1 (ГЕМОФИЛИЯ С).ГЕМОФИЛИЯ А – 1:5000-10000 НОВОРОЖДЕННЫХ МАЛЬЧИКОВ, ГЕМОФИЛИЯ В – 1:30000 .

ГЕМОФИЛИЯ

НАСЛЕДУЕТСЯ ПО РЕЦЕССИВНОМУ ТИПУ, ГЕН СЦЕПЛЕН С Х-ХРОМОСОМОЙ. ВСЕ ДОЧЕРИ

БОЛЬНОГО С ГЕМОФИЛИЕЙ- НОСИТЕЛИ ГЕНА, ВСЕ СЫНОВЬЯ ЗДОРОВЫ. ЖЕНЩИНА МОЖЕТ БЫТЬ БОЛЬНА ПРИ НАЛИЧИИ БОЛЬНОГО ОТЦА И МАТЕРИ-НОСИТЕЛЯ ГЕНА ГЕМОФИЛИИ.ВЕРОЯТНОСТЬ БОЛЕЗНИ СЫНА – 50%. НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ – В 70-90%, ВОЗМОЖНЫ СПОНТАННЫЕ МУТАЦИИ.
ГЕМОФИЛИЯ С - У ЛИЦ ОБОЕГО ПОЛА.
ПОВЫШЕННАЯ КРОВОТОЧИВОСТЬ ОТ МОМЕНТА РОЖДЕНИЯ. ЭТО ГЕМАТОМНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ, КРОВОТЕЧЕНИЯ.
КЛИНИКА ЗАВИСИТ ОТ СТЕПЕНИ ДЕФИЦИТА (В НОРМЕ 50-200%). ОТ 5 ДО 20% - ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ТОЛЬКО ПРИ ТРАВМАХ И ОПЕРАЦИЯХ, НИЖЕ 5% - СПОНТАННЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ. ОТ 0 ДО 1% - ТЯЖЕЛЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ, МАССИВНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ, ГЕМАРТРОЗЫ.
ДИАГНОСТИКА ЗАКЛЮЧАЕТСЯ В ВЫЯВЛЕНИИ ГЕНА ГЕМОФИЛИИ МЕТОДОМ ПЦР.

И 1Х.
СОВРЕМЕННЫЕ АНТИГЕМОФИЛЬНЫЕ КОНЦЕНТРАТЫ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ И

ЛЕЧЕНИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ ПРИ ГЕМОФИЛИИ ВКЛЮЧАЮТ: КОНЦЕНТРИРОВАННЫЙ ФАКТОР VШ (ИММУНАТ, ГЕМОФИЛ М, КОЭЙТ-ДВИ) И КОНЦЕНТРИРОВАННЫЕ ФАКТОРЫ IХ (ИММУНИН, АЙМАФИКС Д, ОКТАНИН), АНТИИНГИБИТРНЫЙ КОМПЛЕКС (ФЕЙБА ТИМ 4 ИММУНО).
ВОЗМОЖНЫ ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ.

2.МЕСТНАЯ ТЕРАПИЯ (ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ).

3.ВЕКТОРНАЯ ТЕХНОЛОГИЯ ПЕРЕНОСА ГЕНОВ (В ЭКСПЕРИМЕНТЕ НА ЖИВОТНЫХ).
 
 

ЗАБОЛЕВАНИЯХ, СПИД, СЕПСИСЕ.
3. ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ – АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ЛЕЙКОЗЫ.
4.

МЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЙ
ИЛИ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ).

IgG. РАЗВИТИЮ ЗАБОЛЕВАНИЯ СПОСОБСТВУЮТ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ, ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ

ТРОМБОЦИТОВ УКОРОЧЕНА ДО НЕСКОЛЬКИХ ЧАСОВ ВМЕСТО 7-10 ДНЕЙ.
КОМПЕНСАТОРНО ФУНКЦИЯ МЕГАКАРИОЦИТАРНОЙ СИСТЕМЫ УСИЛИВАЕТСЯ (РАЗДРАЖЕНИЕ РОСТКА В КОСТНОМ МОЗГЕ).

СИНДРОМ (КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ СЛИЗИСТЫХ, ПЯТНИСТО-ПЕТЕХИАЛЬНАЯ СЫПЬ), ЧАСТО – СПЛЕНОМЕГАЛИЯ.
ДИАГНОСТИКА: В

ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, В КОСТНОМ МОЗГЕ – УВЕЛИЧЕНО КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ, МЕГАКАРИОЦИТОВ. ВЫЯВЛЯЮТСЯ АУТОАНТИТЕЛА К ТРОМБОЦИТАМ. ВРЕМЯ СВЕРТЫВАНИЯ – В НОРМЕ.

ЗАТЕМ ПОСТЕПЕННОЕ СНИЖЕНИЕ ДОЗЫ.
2.ПРИ ОТСУТСТВИИ ЭФФЕКТА – СПЛЕНЭКТОМИЯ, ЦИТОСТАТИКИ (ВИНКРИСТИН

0.5МГ 1 РАЗ В НЕДЕЛЮ, ИМУРАН, ЦИКЛОФОСФАН).
3.ВЛИВАНИЕ ТРОМБОМАССЫ ПРИ КРИТИЧЕСКОМ СНИЖЕНИИ ТРОМБОЦИТОВ 1 РАЗ В 3 ДНЯ.
4.МЕСТНЫЙ И ОБЩИЙ ГЕМОСТАЗ – АНДРОКСОН, АМИНОКАПРОНОВАЯ КИСЛОТА, ЭТАМЗИЛАТ, МЕСТНО ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ГУБКА.

КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ. ЧАЩЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ В МОЛОДОМ ВОЗРАСТЕ. ОНО

ОТНОСИТСЯ К ИММУНОКОМПЛЕКСНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ. ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ АКТИВИРУЮТ КОМПЛЕМЕНТ, ВЫЗЫВАЯ МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТЫС ФИБРИНОИДНЫМ НЕКРОЗОМ, ОТЕКОМ, БЛОКАДОЙ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ И ДИСТРОФИЕЙ. ПРИЧИНЫ – ИНФЕКЦИИ, ПРИВИВКИ, ЛЕКАРСТВА, ХОЛОД.

ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ПЕТЕХИАЛЬНОЙ СЫПЬЮ, СИММЕТРИЧНОЙ ,МЕЛКОТОЧЕЧНОЙ, НА КОНЕЧНОСТЯХ, ЯГОДИЦАХ, НЕ ИСЧЕЗАЕТ

ПРИ НАДАВЛИВАНИИ. ПОСЛЕ СЫПИ ДОЛГО СОХРАНЯЕТСЯ ПИГМЕНТАЦИЯ.
ПРИ АБДОМИНАЛЬНОЙ ФОРМЕ – БОЛИ В ЖИВОТЕ, КРОВЬ В КАЛЕ, ВЫСОКАЯ ТЕМПЕРАТУРА. ПОЧЕЧНАЯ ФОРМА ПРОТЕКАЕТ ПО ТИПУ НЕФРИТА С РАЗВИТИЕМ ХПН. ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ФОРМЕ МОГУТ БЫТЬ КРОВОИЗЛИЯНИЯ В ОБОЛОЧКИ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

ГАММА-ГЛОБУЛИНОВ. ВОЗМОЖНО УСКОРЕНИЕ СОЭ, ЛЕЙКОЦИТОЗ.

ГОРМОНЫ В МИНИМАЛЬНЫХ ДОЗАХ.
4. АНТИАГРЕГАНТЫ.