Л К И 3
лекция № доцент Свергун В.Т.
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Пути вступления аминокислот в ЦТК
Содержание
- 1. Пути вступления аминокислот в ЦТК
- 2. Слайд 2
- 3. Слайд 3
- 4. Метаболизм азота
- 5. Слайд 5
- 6. Слайд 6
- 7. Эволюционно заменимые аминокислоты более важны
- 8. Слайд 8
- 9. Слайд 9
- 10. Пути синтеза СЕР и ГЛИ
- 11. Глицин-синтаза- ферментная система, содержащая 4 белка: Рбелок,
- 12. Слайд 12
- 13. Глицин участвует в синтезе креатина.
- 14. Синтез креатина и креатинина
- 15. Креатинфосфат- буфер макроэргов мышц( главный
- 16. В спокойном состоянии
- 17. Креатин, который синтезируется в печени,
- 18. Нарушения креатин- креатининового
- 19. ГЛИ участвует в синтезе пуриновых колец,
- 20. Слайд 20
- 21. ГЛИ определяет О/В потенциал.
- 22. Нарушения обмена ГЛИ При некоторых
- 23. Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются также при образовании других аминокислот.
- 24. Слайд 24
- 25. Слайд 25
- 26. Слайд 26
- 27. Цистеин- заменимая аминокислота
- 28. Синтез цистеина
- 29. Слайд 29
- 30. Цистеин, так же как и 2 другие
- 31. Слайд 31
- 32. Нарушения метаболизма цистеина- обширны Это Гомоцистинурии -
- 33. Цистинурия-аномалия обмена, при которой происходит образование камней
- 34. Слайд 34
- 35. g аминомасляная кислота образуется путем декарбоксилирования L-глутамата. Эта реакция катализируется пиридоксальфосфат-зависимым ферментом L-глутамат-декарбоксилазой.
- 36. Фермент локализован главным образом в нейронах ЦНС, преимущественно в сером веществе головного мозга.
- 37. В особенности важной для нормального
- 38. Слайд 38
- 39. ГАМК- шунт характерен для клеток ЦНС,
- 40. ГАМК оказывает тормозящий эффект
- 41. Слайд 41
- 42. Слайд 42
- 43. Слайд 43
- 44. Синтез катехоламинов
- 45. Слайд 45
- 46. Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие ФА-гидроксилазы2.тирозиноз3.альбинизм4.алкаптонурия
- 47. Слайд 47
- 48. Слайд 48
- 49. Слайд 49
- 50. Слайд 50
- 51. Слайд 51
- 52. Слайд 52
- 53. Нарушения обмена триптофана 1.Первичные нарушения обмена
- 54. Синтез серотонина, мелатонина
- 55. Слайд 55
- 56. Слайд 56
- 57. Переваривание и всасывание нуклеопротеидовСложные белки- нуклеопротеиды содержат
- 58. Слайд 58
- 59. Слайд 59
- 60. Поступающие с пищей нуклеопротеины разрушается панкреатическими ферментами,
- 61. Этому способствует кислая
- 62. Слайд 62
- 63. Слайд 63
- 64. Пуриновые и пиримидиновые основания также
- 65. В клетке существует
- 66. Тканевые пурины и пиримидины, которые
- 67. Используется лишь очень небольшое количество пищевых пуринов, а основная масса поступивших с пищей пуринов распадается.
- 68. Катаболизм пуринов и пиримидинов не
- 69. например, конечный продукт катаболизма пуринов
- 70. функции пиримидиновых и
- 71. ГТФ используется в синтезе белка, глюкозы, а также в некоторых других реакциях.
- 72. УТФ - источник энергии для активирования
- 73. AMФ - часть структуры некоторых коферментов (НАД+ , НАДФ+ , кофермента A).
- 74. И, конечно, нуклеотиды – основные структурные элементы нуклеиновых кислот и субстраты для синтеза.
- 75. Большинство клеток способно синтезировать нуклеотиды
- 76. В дополнение к способности синтезировать
- 77. Однако генетические дефекты некоторых
- 78. Многие производные нуклеотидов нашли применение в
- 79. Слайд 79
- 80. De novo синтез пуриновых нуклеотидов
- 81. Слайд 81
- 82. Слайд 82
- 83. Слайд 83
- 84. Слайд 84
- 85. Нуклеотиды- это наиболее сложные метаболиты. Их биосинтез
- 86. В организме человека около 90 % пуриновых оснований снова превращается в нуклеозидмонофосфаты, связываясь с Фосфорибозилдифосфатом (PRPF).
- 87. Путь « спасения»- повторное включение пуринов
- 88. Слайд 88
- 89. Деградация пуринов В
- 90. Слайд 90
- 91. Слайд 91
- 92. Расщепление пуринов у человека заканчивается на стадии
- 93. При ее избыточных количествах или нарушении катаболизма,
- 94. Патохимия пуринового обмена
- 95. Подагра-хроническое заболевание на фоне гиперурикемии
- 96. Слайд 96
- 97. Слайд 97
- 98. При синдроме Леха-Нихана- полная потеря активности GGFRT.
- 99. Слайд 99
- 100. Комбинированный иммунодефицит (Т и В клетки) гипоурикемия, дезоксиаденозинурия- это потеря активности фермента -аденозиндезаминазы
- 101. Дефект аденозиндезаминазы выявляется во многих
- 102. Недоразвиты тимус и лимфатические узлы. Торможение р-ций дезаминирования увеличивает конц. аденозина и дезоксиаденозина
- 103. Последний и особенно dATF токсичны для лимфоцитов,
- 104. Слайд 104
- 105. Распад пуринов и перекисные процессыГенерация активных форм кислорода при ишемии-реперфузии
- 106. Ишемия. Распад АТФ до гипоксантинапрекращение кровотока
- 107. Повреждение тканей при ишемии-реперфузииСОДКаталазаМиелопероксидазаFe2+Эндотелиальные клетки
- 108. Реперфузия. Окисление гипоксантина до мочевой кислотыПосле
- 109. Слайд 109
- 110. Непосредственным предшественником при синтезе пиримидиновых колец является карбомоилфосфат, который образуется из Глу и НСО3- и аспартата.
- 111. Слайд 111
- 112. Слайд 112
- 113. Реакции 1,2,3 протекают в
- 114. Последняя декарбоксилируется тем же ферментом,
- 115. Биосинтез пиримидиновых оснований протекает сложнее, чем
- 116. Биосинтез дезоксирибонуклеотидов Биосинтез дезоксирибонуклеотидов
- 117. Слайд 117
- 118. Слайд 118
- 119. дУМФ+ Метилен-Н4-фолат ----? дТМФ+Н2-фолат ( фермент- тимидилатсинтетаза)
- 120. Синтез дезоксирибонуклеотидов в покоящихся клетках практически не
- 121. Ингибиторы синтеза дезоксирибонуклеотидов делают невозможной репликацию ДНК
- 122. 5-фторурацил- структурный аналог тимидиловой кислоты, ингибирует фермент и блокирует биосинтез ДНК.
- 123. Слайд 123
- 124. Слайд 124
- 125. Слайд 125
- 126. Скачать презентанцию
Содержание:1.Пути вступления аминокислот в ЦТК2.Особенности обмена отдельных аминокислот- биосинтез, распад, участие в ГНГ, или кетогенезе, применение в медицине3.Интеграция углеводного, липидного
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2
Содержание:
1.Пути вступления аминокислот в ЦТК
2.Особенности обмена отдельных аминокислот-
биосинтез,
распад, участие в ГНГ, или кетогенезе, применение в медицине3.Интеграция углеводного, липидного и белкового обменов, механизм образования общих метаболитов.
4. Метаболизм нуклеопротеидов
Слайд 7 Эволюционно заменимые аминокислоты более важны для организма, чем
незаменимые.
Глицин самая распространенная в организме аминокислота. Составляет 30-35%
в структуре коллагена. Коллаген- составляет около 50% общей массы белков организма.
Слайд 8
Г Л И Ц ИН
коллаген
пурины
глютатион
креатин
Синтез гема
Гиппуровая кислота
Холин, этаноламин
Медиатор ЦНС
Слайд 10 Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются и для
образования других аминокислот
В синтезе СЕР и ГЛИ важную роль играют
промежуточные продукты обмена глюкозы, а глицин и серин используются в формировании других аминокислот, нуклеотидов и фосфолипидов. 
Слайд 11Глицин-синтаза- ферментная система, содержащая 4 белка: Рбелок,
включающий (В6), Нбелок(
содержащий ЛК), Lбелок- липоамид
ДГ, Гбелок- ТГФК( тетрагидрофолиевая кислота).
Биологический смысл этой реакции- в образовании формы- N 5, N10 –CH2-ТГФК
Слайд 12
N 5, N10 –CH2-ТГФК
Гли-<------------------ > Серин + ТГФК
Эта реакция обратима
NH2-CH2-COOH+ O2+ HOH-------------------?
-------? COH—COOH +NH3 +H2O2
COH—COOH- глиоксиловая кислота окисляется до
НСООН + СО2
НСООН + ТГФК----? N 5, N10 –CH2-ТГФК – Это формильное производное ТГФК, которое служит донором оксиметильной группы в реакциях превращения Гли и Сер
Слайд 13 Глицин участвует в синтезе креатина. Первая реакция протекает
в почках –
образуется гуанидинацетат (гликоцианин) при участии гликоцианинтрансамидиназы.
АРГ+
ГЛИ ----? Гликоцианин+ Орн.Вторая р-ция протекает в печени при участии гуанидинацетаттрансферазы.
Слайд 15 Креатинфосфат- буфер макроэргов мышц( главный
энергетический
ресурс мышц).
Креатин обладает седативным действием, является эндогенным фактором нейрогуморального
контроля. При депрессии его концентрация возрастает.
Слайд 16
В спокойном состоянии
креатинфосфат
синтезируется из креатина. При этом фосфатная группа присоединяется по гуанидиновой
группе креатина (N-гуанидино-N-метилглицина).
Слайд 17 Креатин, который синтезируется в печени, поджелудочной железе и
почках, в основном накапливается в мышцах.
Далее креатин медленно циклизуется
за счет неферментативной реакции с образованием креатинина, который поступает в почки и удаляется из организма. 
Слайд 18 Нарушения креатин- креатининового
обмена наблюдается при
заболеваниях мышц. Креатинурия наблюдается при миопатиях, мышечных дистрофиях, миастениях,
миоглобинуриях.Креатин появляется в моче при нарушении синтеза креатинфосфата.
А также при поражении печени, СД, гипертиреозах, болезни Аддисона, акромегалии, инфекц. заболеваниях, в том числе и при авитаминозах С и Е, когда усиливается распад белков
Слайд 19ГЛИ участвует в синтезе пуриновых колец, участвует в синтезе
Глутатиона.
(Glu)- водорастворимый клеточный антиоксидант, а также транспортное
средство для аминокислот при пересечении клеточных мембран.
Слайд 21 ГЛИ определяет О/В потенциал.
При СД, алкогольной
интоксикации уровень ГЛИ падает.
ГЛИ принимает участие в биосинтезе
гема.(Hb крови)ГЛИ обеспечивает синаптическую передачу на уровне спинного мозга (антагонист стрихнин)
Слайд 22 Нарушения обмена ГЛИ
При некоторых формах наследственнойпатологии уровень
ГЛИ в почках повышается.
В почках есть фермент глициноксидаза,
которая обеспечивает окислительное дезаминирование. При патологии активность фермента высока 
Слайд 27
Цистеин- заменимая аминокислота синтезируется из незаменимой-
Метеонина.
Промежуточное соединение –цистатионин-
является радиопротектором, т.к. блокирует перекисное
окисление, связывая Fe++Цистеин входит в состав глутатиона.
Слайд 30Цистеин, так же как и 2 другие
заменимые
аминокислоты- ГЛИ и ГЛУ входит в состав Глутатиона-( Glu)
Слайд 32Нарушения метаболизма цистеина- обширны
Это Гомоцистинурии - I, II, III,IY,
цистатионурия, цистиноз - заболевания, связанные с нарушением активности ферментов, промежуточных
стадий метаболизма серосодержащих аминокислот., а также с нарушением реабсорбции в почечных канальцах.
Слайд 33Цистинурия-аномалия обмена, при которой происходит образование камней в почках, мочевом
пузыре, мочеточниках.
Как следствие отложение кристаллов цистина, на фоне глюкозурии,
фосфатурии, общей аминоацидурии( потери аминокислот). Гомоцистинурия по клинической частоте уступает только фенилкетонурии. Полиморфизм проявляется в многих формах
Слайд 35
g аминомасляная кислота
образуется путем декарбоксилирования L-глутамата. Эта
реакция катализируется пиридоксальфосфат-зависимым ферментом L-глутамат-декарбоксилазой.
Слайд 36 Фермент локализован главным образом в нейронах
ЦНС,
преимущественно в сером веществе головного мозга.
Слайд 37 В особенности важной для нормального функционирования
головного мозга является реакция декарбоксилирования, в результате которой образуется γ-аминомасляная
кислота (γ-аминобутират) (ГАМК, GABA) (предшественник — глутамат) и биогенные амины.
Слайд 40
ГАМК оказывает тормозящий эффект на деятельность
ЦНС.
Ее препараты используют при лечении заболеваний ,
сопровождающихся возбуждением коры головного мозга 
Слайд 46Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина
1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие
ФА-гидроксилазы
2.тирозиноз
3.альбинизм
4.алкаптонурия
Слайд 53Нарушения обмена триптофана
1.Первичные нарушения обмена связаны с генетическими
факторами:
-Болезнь Гартнупа-нарушение всасывания ТРП
-ферментативные блоки метаболизма ТРП-синдром»Голубых пеленок»;
-синдром Тада-синдром Прайса
-наследственная ксантуренурия
2-Вторичные нарушения зависят от гормонального статуса, обеспеченности витаминами, особенно В6.
Слайд 57Переваривание и всасывание нуклеопротеидов
Сложные белки- нуклеопротеиды содержат в своем составе
нуклеиновые кислоты и белок.
Рибонуклеопротеидами являются рибосомы, содержащие в
своем составе молекулу РНК и белок.
Слайд 60
Поступающие с пищей нуклеопротеины разрушается панкреатическими ферментами, а нуклеопротеины ткани
- лизосомальными ферментами. Вначале происходит диссоциация компонентов нуклеопротеинов на белки
и нуклеиновые кислоты.
Слайд 61
Этому способствует кислая среда желудка. Белки
затем включаются в обмен вместе с другими белками пищи, а
нуклеиновые кислоты гидролизуются нуклеазами сока поджелудочной железы (РНКазами и ДНКазами), с образованием смеси полинуклеотидов. Далее в процесс включаются полинуклеотидазы и фосфодиэстеразы (эндонуклеазы) кишечника. Они довершают гидролиз нуклеиновых кислот до мононуклеотидов.
Слайд 64 Пуриновые и пиримидиновые основания также или распадаются далее
до конечных продуктов или используются повторно для синтеза нуклеотидов.
Слайд 65
В клетке существует интенсивно обмениваемый пул
рибонуклеотидов и РНК. Молекулы ДНК и пул дезоксирибонуклеотидов обменивается значительно
медленнее.
Слайд 66 Тканевые пурины и пиримидины, которые не попадают в
пути повторного использования, обычно распадаются и продукты их распада выделяются.
Слайд 67Используется лишь очень небольшое количество пищевых пуринов, а основная масса
поступивших с пищей пуринов распадается.
Слайд 68
Катаболизм пуринов и пиримидинов не сопровождается значительным высвобождением
энергии в сравнении с обменом аминокислот, однако некоторые продукты распада
выполняют определенные физиологические функции,
Слайд 69 например, конечный продукт катаболизма пуринов у человека мочевая
кислота, может служить антиоксидантом, продукт катаболизма пиримидина, b– аланин используется
всинтезе активных пептидов мозга и мышц
Слайд 70
функции пиримидиновых и пуриновых нуклеотидов.
Нуклеотиды выполняют ряд
важных
функций в клетке.
Они являются источниками энергии, ATP - наиболее известный и обычно используемый источник энергии для многих процессов
Слайд 72 УТФ - источник энергии для активирования глюкозы и галактозы,
а ЦТФ - для реакций с участием липидов.
Слайд 74 И, конечно, нуклеотиды – основные структурные элементы нуклеиновых
кислот и субстраты для синтеза.
Слайд 75 Большинство клеток способно синтезировать нуклеотиды для удовлетворения своей
потребности в них, и поэтому поступления нуклеотидов, нуклеозидов, или азотистых
оснований с пищей не требуются.
Слайд 76 В дополнение к способности синтезировать нуклеотиды de novo,
многие клетки обладают возможностями использования продуктов распада нуклеиновых кислот, таких
как нуклеозиды или свободные основания для синтеза нуклеотидов.
Слайд 77 Однако генетические дефекты некоторых ферментов этого пути
проявляются в форме заболеваний нервной системы и суставов.
Слайд 78 Многие производные нуклеотидов нашли применение в медицинской практике для
подавления роста опухолевых клето к, лечения СПИДа, подагры
Слайд 85Нуклеотиды- это наиболее сложные метаболиты. Их биосинтез требует много
времени и затрат энергии. Поэтому они могут разрушаться не полностью,
и в основном снова участвуют в биосинтезе. Это относится к пуриновым основаниям-аденину и гуанину.
Слайд 86В организме человека около 90 % пуриновых оснований снова превращается
в нуклеозидмонофосфаты, связываясь с Фосфорибозилдифосфатом (PRPF).
Слайд 87Путь « спасения»- повторное включение пуринов
Аденин + ФРДФ--?
АМФ + Н4Р2О7
Гуанин + ФРДФ--?АМФ + Н4Р2О7 Гипоксантин +
ФРДФ---?ИМФ+ Н4Р2О7
Слайд 89 Деградация пуринов
В организме человека пурины
распадаются до мочевой кислоты и в такой форме выводятся с
мочой. Пуриновое кольцо при этом остается незатронутым.
Слайд 92Расщепление пуринов у человека заканчивается на стадии образования мочевой кислоты.
М.К. очень плохо растворима в воде.
Слайд 93При ее избыточных количествах или нарушении катаболизма, концентрация ее в
крови увеличивается, и как следствие происходит отложение кристаллов кислоты в
органах. Отложение м.к. в суставах является причиной сильных болей при подагре.
Слайд 95 Подагра-хроническое заболевание на фоне гиперурикемии и острых приступов
артрита -частичная потеря активности фермента-GGFRT-гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы.
Слайд 100 Комбинированный иммунодефицит (Т и В клетки) гипоурикемия, дезоксиаденозинурия-
это потеря активности фермента -аденозиндезаминазы
Слайд 101 Дефект аденозиндезаминазы выявляется во многих тканях, но патологические
последствия развиваются главным образом в лимфоцитах.
Слайд 102 Недоразвиты тимус и лимфатические узлы. Торможение р-ций дезаминирования увеличивает
конц. аденозина и дезоксиаденозина
Слайд 103Последний и особенно dATF токсичны для лимфоцитов, вызывают угнетение активности
рибонуклеотидредуктазы и уменьшение синтеза dNTF и DNK
Слайд 105Распад пуринов и перекисные процессы
Генерация активных форм кислорода при ишемии-реперфузии
Слайд 106Ишемия.
Распад АТФ до гипоксантина
прекращение кровотока (ишемия) сопровождается гипоксией;
распад
АТФ начинает преобладать над его синтезом:
АТФ
АДФ
АМФ
ИМФ
Гипоксантин
аденилатдезаминаза
нуклеозидфосфорилаза
Слайд 107
Повреждение тканей при ишемии-реперфузии
СОД
Каталаза
Миелопероксидаза
Fe2+
Эндотелиальные клетки
Слайд 108Реперфузия. Окисление
гипоксантина до мочевой кислоты
После восстановления кровотока (реперфузия) в
ткани начинает поступать кислород;
окисление гипоксантина до мочевой кислоты сопровождается образованием
активных форм кислорода:Гипоксантин
Ксантин
Мочевая кислота
H2O+O2
H2O2
ксантиноксидаза
H2O+O2
H2O2
ксантиноксидаза
Слайд 110Непосредственным предшественником при синтезе пиримидиновых колец является карбомоилфосфат, который образуется
из Глу и НСО3- и аспартата.
Слайд 113 Реакции 1,2,3 протекают в цитоплазме и катализируются
одним полифункциональным ферментом ( имеющим 3 АЦ). На 4- стадии
дигидрооротат окисляется FMN-зависимой дегидрогеназой в оротат, который связывается с ФРПФ (FRPF), образуя оротидиловую кислоту.
Слайд 114 Последняя декарбоксилируется тем же ферментом, образуя УМФ.
Т.о. 6 катализирующих активных центров кодируются только тремя структурными генами.
Слайд 115 Биосинтез пиримидиновых оснований протекает сложнее, чем пуриновых оснований. На
основе УМФ образуются другие пиримидиновые кольца.
УМФ + АТФ +
ГЛН -? ЦМФ + АДФ + Н3РО4.
Слайд 120Синтез дезоксирибонуклеотидов в покоящихся клетках практически не происходит и активируется
на стадиях клеточного цикла, предшествующих делению.
Слайд 121Ингибиторы синтеза дезоксирибонуклеотидов делают невозможной репликацию ДНК и деление клетки:
на этом основано применение ингибиторов РНК-нуклеотидредуктазы и тимидилатсинтетазы для лечения
злокачественных опухолей.
Слайд 1225-фторурацил- структурный аналог тимидиловой кислоты, ингибирует фермент и блокирует биосинтез
ДНК.
