ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА

модулі

1) Бүйрек амилоидозының этиологиясы;
2) Бүйрек амилоидозының патогенезі;
ІІІ. Қорытынды;
ІV. Пайдаланылған

әдебиеттер.

Жоспар:

бөлініп  шығуына байланысты нәруыз  алмасуының  бұзылысы  болып  табылады. Бүйрек  амилоидозы

– күрделі гликопротеидты  амилоидтың бүйректе  көптеп бөлініп шығуынан болатын  ауру түрі.

біріншілік түрлері:
идиопатиялық;
тұқымдық — тұқымды рецессивті түрде қуалайды, дамуы белок синтезінің гендік ақауынан болуы мүмкін;
кәрілік — табиғи қартаю процесінің салдарынан дамитын;
локальді (ісік тәрізді) көбіне көмекейде полипоз түрінде дамиды, көрінісі құрғак жетел, қан қақырумен білінеді.

амилоидозга алып келетін аурулар:
өкпенің бейспецификалық созылмалы аурулары және туберкулезі

-54%;
дәнекерлік тіннің жүйелі аурулары — 15%;
остеомиелит — 14%;
ревматоидтық артрит, Бехтерев, Рейтер аурулары;
бейспецификалық жаралы колит;
миелома ауруы, гипернефрома;
нашақорлық.

созылмалы  іріңді 
процестерден  кейін,  туберкулездің  деструктивті  түрлерінде,  жаралы 
колитте,  ревматоидты

артритте, созылмалы  пневмония, остеомиелит, кейде  лимфоганулематозда кездеседі. Әйелдер мен ерлер  арсындағы 
Біріншілік амилоидоздың  кездесу  жиілігі  бірдей. Ауру  17-60 жас 
аралығында кездеседі. Аурудың  ұзақтығы  бірнеше  айдан  23 жасқа 
дейін  созылады. Аурудың  басталу  уақытын  қою  өте  қиын  болып 
табылады. Мысалы,  қызыл иекке  биопсия  жасағанда  аурудың  ешқандай 
белгілерінсіз амилоидтарды  анықтауға  болады.

Бүйрек амилоидозының этиологиясы

бүйрек стромасына сорыла бастайды.

Бүйрек шумақтарының капиллярларында шөге бастайды (клиникада

нефроздық синдром түрінде көрінеді)

Aмилоидоз үздіксіз дамып бірте-бірте бүрек қызметінің нашарлауына соқтырады.

Патогенезі

жасушшалар
Макрофаг
Миеломды жасушалар
Амилоидтың
фибриллалары

стимулденуі
Қан: SSA-ның құрамының күрт жоғарылауы
Макрофаг:
SSAның қарқанды бұзылуы
Тіндер:

(көкбауыр, бауыр) Предамилоидты сатыда: АСФ синтезі

Макрофаг-амилоидобласт: деградациялаушы SSAтағы амилоидты фибрилдардың түзілуі

Екіншілік амилоидоздың патогенезі

ұзақ уақыт шағымдары болмайды. Науқаста  біртіндеп  ісіктер, әлсіздік,  бел аймағында ауырсынулар

пайда  болады, артынан  бүйрек  жеткіліксіздігі біртіндеп дамып, қан қысымы  көтеріледі. Тек осы кезде ғана науқас дәрігерге көрінуі мүмкін. Маңызды белгісіне – зәрмен бірге нәруыздың көп мөлшерде  шығуы (протеинурия), бұл өз кезегінде қанда альбуминнің  өлшерінің төмендеуіне әкеледі. 

дамиды (гипопротеинемиялық). Қанда холестериннің мөлшері көбейеді. Ісінулер, жоғары протеинурия, қанда нәруыздың  төмендеуіне байланысты және керісінше холестериннің мөлшерінніңжоғарылауы. «Нефротикалық синдром»

пайда болады. 
Зәрде  нәруыздар, лейкоциттер, эритроциттер көрініс береді.

ажыратады: ž
1.Амилоидоздың  жасырын  кезеңінде  өзгерістер  микроскоппен, кейде тек

электрондық  микроскоппен  ғана  көрінеді. Амилоид  бүйрек  пирамидаларындағы  қан  тамырлары  жолында  ғана 
табылады. Электронды  микроскоппен  қарағанда  капиллярдың  негізгі  мембранасының  қалыңдағаны, подоцит  аяқшаларының  бір-біріне  жабысып  қалғаны  көрінеді.
Өзекше  эпителийлері  нәруыз  түіршіктерімен  толған.

болады. Өзекше   эпителийнде  гиалин  тамшылы  немесе  вакуольды  дистрофия, өзектердің  саңылауында  цилиндрлер 

көрінеді. Бүйректер  үлкейіп,  тығыздалады,  кесіп  қарағанда қыртысты  қабаты  қабаты  қалыңдап  ақшыл-сұр,  ал  милы қабаты қызғылт сұр түрде көрінеді. Осы көрініске “үлкен майлы  бүйрек байқалады.

бүйрек  пирамидаларында  аралық  аймақта  ғана склерзға  соқтырады. Бүйрек  өзектерінің  эпителиінде

майлы,  гиалин  тамшылы  вакуольды 
дистрофиялар  көріндеі. Бүйректер  үлкейген,  ұстап  көргенде 
қатты,  кесіп  қарағанда  балауыз  тәрізді. 4.Азотемиялық  кезеңде  амилоидозға  ұшыраған  бүйрек склероздана   бастайды. Бүйрек  кішірейіп, бүрісіп, қатып  қалады.

артрит және т.б.). Құрамында мөлшері  көп крахмалы, калий  тұзы, с витамині 

бар  тағамдарды  пайдалану. Шикі  бауыр  тағайындалады (күніне 100 г бірнеше  айға дейін). Аурудың  бастапқы  сатыларында 4-аминохинолинді қатарлы (делагил, хлорохин, резо-хин) препараттарды  тағайындайды. Амилоидтың  синтезін  тежуші унитиол, L-цистеин, метионин, диметилсульфо-ксид препараттары  қолданылады. Антикоагулянттары (гепарин), иммуномодулятор левамизол  қолданылады.

екіншілік амилоидоз жиі кездеседі. Сондықтан  дәрігерлер клиникалық –зертеулік көріністерге сүйене

отырып  диагноз қойып және ем жүргізеді. Емдегенде ең бірінші  амилозға себеп болатын ауру ошағын емдеуден бастаған жөн. Бұл аурудың  соңғы  кезеңі  өлімге  әкеледі. Науқас  өлімі  бүйректер жетіспеушілігінен, бүйрек  гипертензиясының 
асқынуларынан немесе  инфекциялардың  дамуынан  болады.

(шумақтарында, түтікшелерінде, тамырларында, интерстицийінде) ерімейтін ерекше эозинофильді фибриллярлық белоктың жиналуынан

дамитын патология. Амилоидозда бүйрекпен бірге өзге ағзалар зықымданады және оның асқынуы өлімге алып келуі мүмкін.

Өтепбергенов А.А. – Алматы: «Білім», 2005 ж.
Патологиялық анатомия 2- Ж.Ахметов.
Патологическая

анатомия – А.И.Струков, В.В.Серов.
Нұрмұхамбетұлы Е. Орысша-қазақша медициналық (физиологиялық) сөздік / ҚазММУ – Алматы: «Эверо», 2007 ж.