человека распадается около 9 г гемопротеинов, в основном это гемоглобин
эритроцитов.Эритроциты живут 90-120 дней, после чего лизируются в кровеносном русле или в селезенке.
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Распад гема» Желтухи
Содержание
- 1. Распад гема» Желтухи
- 2. Распад гема - многостадийный процесс За
- 3. 4 основные этапа распада гема:I этап- внутри
- 4. При разрушении эритроцитов в кровяном
- 5. Синтез билирубина В клетках РЭС гем
- 6. Билирубин – токсичное, жирорастворимое вещество,
- 7. Выведение билирубина Из клеток РЭС билирубин
- 8. Из сосудистого русла в гепатоциты
- 9. Реакции синтеза билирубин-диглюкуронида
- 10. После образования билирубин-глюкурониды
- 11. Одновременно некоторое количество билирубин-глюкуронидов может попадать (особенно
- 12. Превращение в кишечнике В кишечнике билирубин
- 13. Оставшаяся в кишечнике часть пигментов
- 14. Этапы метаболизма билирубина в организме
- 15. Диагностическое значение определения билирубина плазмы кровиОбщий билирубин
- 16. аом В клинике конъюгированный билирубин называют прямым,
- 17. Причины гипербилирубинемии : Увеличение образования билирубина
- 18. Причины основных нарушений обмена билирубина
- 19. Накопление билирубина в крови свыше
- 20. Гемолитическая или надпеченочная желтуха
- 21. К данному типу желтух относятся гемолитические анемии
- 22. Гепатоциты усиленно переводят непрямой билирубин в связанную
- 23. Один из главных признаков
- 24. Механическая или подпеченочная желтуха развивается
- 25. В результате застоя желчи происходит
- 26. В тяжелых случаях, вследствие переполнения гепатоцитов прямым
- 27. Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной
- 28. Так как нарушаются все процессы
- 29. В моче определяется билирубин (цвет
- 30. У детей вариантами паренхиматозной
- 31. Желтухи часто встречаются у новорожденных Гемолитическая болезнь
- 32. Лабораторная диагностика: В крови выявляются выраженная
- 33. Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденныхПричиныотносительное снижение
- 34. Симптомы исчезают спустя 1-2 недели
- 35. Желтуха недоношенныхПричиныотносительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые
- 36. Исчезает спустя 3-4 недели после
- 37. Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком
- 38. Синдром Жильбера-МейленграхтаПричины аутосомно-доминантное нарушение элиминации билирубина
- 39. Синдром Дубина-ДжонсонаПричины Аутосомно-доминантная недостаточность выведения
- 40. Синдром Криглера-НайяраТип IПричиныПолное отсутствие активности УДФ-глюкуронилтрансферазы вследствие
- 41. Тип IIПричиныПри синдроме Криглера-Найяра II типа отмечается
- 42. Скачать презентанцию
Распад гема - многостадийный процесс За сутки у человека распадается около 9 г гемопротеинов, в основном это гемоглобин эритроцитов. Эритроциты живут 90-120 дней, после чего лизируются в кровеносном русле
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2
Распад гема - многостадийный процесс
За сутки у
Эритроциты живут 90-120 дней, после чего лизируются в кровеносном русле или в селезенке.
Слайд 3
4 основные этапа распада гема:
I этап- внутри эритроцита старый гемоглобин
подвергается частичной денатурации.
II этап- катаболизм гема, освобождённого из любых гемовых
белков, осуществляется в микросомальной фракции ретикуло – эндотелиальных клеток системой гемоксигеназы. III этап - превращения билирубина в печени : поглощение билирубина паренхиматозными клетками печени, коньюгация и секреция билирубина в желчь
IV этап - метаболизм билирубина в кишечнике.
Слайд 4
При разрушении эритроцитов в кровяном русле высвобождаемый гемоглобин
образует комплекс с белком-переносчиком гаптоглобином (фракция α2-глобулинов крови) и переносится
в клетки ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС) селезенки (главным образом), печени и костного мозга.
Слайд 5
Синтез билирубина
В клетках РЭС гем в составе гемоглобина
окисляется молекулярным кислородом. В реакциях последовательно происходит разрыв метинового мостика
между 1-м и 2-м пиррольными кольцами гема с их восстановлением, отщеплением железа и белковой части и образованием оранжевого пигмента билирубина.
Слайд 6
Билирубин – токсичное, жирорастворимое вещество, способное нарушать окислительное
фосфорилирование в клетках. Особенно чувствительны к нему клетки нервной ткани.
Слайд 7
Выведение билирубина
Из клеток РЭС билирубин попадает в кровь.
Здесь он находится в комплексе с альбумином плазмы, в гораздо
меньшем количестве – в комплексах с металлами, аминокислотами, пептидами и другими малыми молекулами. Образование таких комплексов не позволяет выделяться билирубину с мочой.Билирубин в комплексе с альбумином называется свободный (неконъюгированный) или непрямой билирубин.
Слайд 8
Из сосудистого русла в гепатоциты билирубин попадает с
помощью белка-переносчика (лигандина). В клетке протекает реакция связывания билирубина с
УДФ-глюкуроновой кислотой, при этом образуются моно- и диглюкурониды. Кроме глюкуроновой кислоты, в реакцию могут вступать сульфаты, фосфаты, глюкозиды. Билирубин-глюкуронид получил название связанный (конъюгированный) или прямой билирубин.
Слайд 10
После образования билирубин-глюкурониды АТФ-зависимым переносчиком секретируются
в желчные протоки и далее в кишечник, где при участии
бактериальной β-глюкуронидазы превращаются в свободный билирубин.
Слайд 11
Одновременно некоторое количество билирубин-глюкуронидов может попадать (особенно у взрослых) из
желчи в кровь по межклеточным щелям.
Таким образом, в крови в
норме одновременно существуют две формы билирубина: свободный, попадающий сюда из клеток РЭС (около 80% всего количества), и связанный, попадающий из желчных протоков (до 20%).
Слайд 12
Превращение в кишечнике
В кишечнике билирубин подвергается восстановлению под
действием микрофлоры до мезобилирубина и мезобилиногена (уробилиногена). Часть последних всасывается
и с током крови вновь попадает в печень, где окисляется до ди- и трипирролов. При этом в здоровом организме в общий круг кровообращения и в мочу мезобилирубин и уробилиноген не попадают, а полностью задерживаются гепатоцитами.
Слайд 13
Оставшаяся в кишечнике часть пигментов ферментами бактериальной флоры
толстого кишечника восстанавливается до стеркобилиногена и выделяется из организма, окрашивая
кал. Незначительное количество стеркобилиногена через геморроидальные вены попадает в большой круг кровообращения, отсюда в почки и выделяется с мочой. На воздухе стеркобилиноген и уробилиноген превращаются, соответственно, в стеркобилин и уробилин.
Слайд 15
Диагностическое значение определения билирубина плазмы крови
Общий билирубин 1,7 – 17мкмоль/л
75%
от общего билирубина непрямой билирубин (неконъюгированный)
25% - прямой, холебилирубин
Слайд 16аом
В клинике конъюгированный билирубин называют прямым, потому что он
водорастворим и может быстро взаимодействовать с диазореагентом, образуя соединение розового
цвета, - это прямая реакция Ван дер Берга.Неконъюгированный билирубин-гидрофобен, поэтому в плазме содержится в комплексе с альбумином и не реагирует с диазореактивом до тех пор, пока не добавлен органический растворитель, н-р этанол, который осаждает альбумин.
Слайд 17
Причины гипербилирубинемии :
Увеличение образования билирубина
(гемолитическая
желтуха)
Повреждение печени - угнетение конъюгационных или выделительных механизмов печени (паренхиматозная
желтуха)Нарушение нормального пассажа желчи
(механическая желтуха)
Слайд 19
Накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет
к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется
в виде желтухи.Так как свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани.
Слайд 20
Гемолитическая или надпеченочная желтуха – ускоренное
образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза.
Слайд 21
К данному типу желтух относятся гемолитические анемии различного происхождения:
врожденный
сфероцитоз,
серповидно-клеточная анемия,
дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, отравление сульфаниламидами,
талассемии, сепсис, лучевая
болезнь,несовместимость крови.
В данном случае гипербилирубинемия развивается за счет фракции непрямого билирубина.
Слайд 22
Гепатоциты усиленно переводят непрямой билирубин в связанную форму, секретируют его
в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно
его окрашивая. В моче возрастает содержание уробилина, билирубин отсутствует.У новорожденных гемолитическая желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.
Слайд 23
Один из главных признаков гемолитической желтухи
– повышение в крови непрямого билирубина, который токсичен, легко растворяется
в липидах мембраны и проникает вследствие этого в митохондрии, разобщая в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белков, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно влияет на ЦНС.
Слайд 24
Механическая или подпеченочная желтуха развивается вследствие снижения оттока
желчи при непроходимости желчного протока – желчные камни, новообразования поджелудочной
железы, гельминтозы.
Слайд 25
В результате застоя желчи происходит растяжение желчных капилляров,
увеличивается проницаемость их стенок. Не имеющий оттока в кишечник прямой
билирубин поступает в кровь, в результате развивается гипербилирубинемия.Т.к. билирубин в кишечник не попадает, продуктов его катаболизма уроблиногенов в моче и кале нет. Кал обесцвечен.
Слайд 26
В тяжелых случаях, вследствие переполнения гепатоцитов прямым билирубином, реакция конъюгации
с глюкуроновой кислотой может нарушаться, присоединяется печеночно-клеточная желтуха. В результате в
крови увеличивается концентрация непрямого билирубина.В моче резко увеличен уровень билирубина (цвет темного пива) и снижено количество уробилина, практически отсутствует стеркобилин кала (серовато-белое окрашивание).
Слайд 27
Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение
на всех трех стадиях превращения билирубина в печени: извлечение билирубина
из крови печеночными клетками, его конъюгирование и секреция в желчь.Наблюдается при вирусных и других формах гепатитов, циррозе и опухолях печени, жировой дистрофии печени, при отравлении токсическими гепатотропными веществами, при врожденных патологиях.
Слайд 28
Так как нарушаются все процессы превращения билирубина в
печени, гипербилирубинемия развивается за счет обеих фракций, преимущественно прямого билирубина.
Концентрация его возрастает из-за нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени. Количество непрямого билирубина возрастает за счет функциональной недостаточности гепатоцитов и/или снижения их количества.
Слайд 29
В моче определяется билирубин (цвет крепкого черного чая),
умеренно увеличена концентрация уробилина, уровень стеркобилина кала в норме или
снижен.
Слайд 30
У детей вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологическая
желтуха новорожденных и недоношенных, желтуха, вызываемая молоком матери.
Наследственными формами паренхиматозной желтухи являются синдромы :Жильбера-Мейленграхта,
Дубина-Джонсона,
Криглера-Найяра.
Слайд 31
Желтухи часто встречаются у новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденного
Причины: Несовместимость крови
матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной
формы билирубина в подкожном жире обуславливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием "ядерной желтухи" (билирубиновая энцефалопатия).
Слайд 32
Лабораторная диагностика:
В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро-
и нормобластоз.
Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции от
100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. Уровень билирубина в крови быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума.
Слайд 33
Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
Причины
относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в
первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
абсолютное снижение
активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,дефицит лигандина,
слабая активность желчевыводящих путей.
Слайд 34
Симптомы исчезают спустя 1-2 недели после рождения.
Лабораторная диагностика:
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до 140-240 мкмоль/л.
Слайд 35
Желтуха недоношенных
Причины
относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное
с повышенным распадом фетального гемоглобина,
абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые
дни жизни,дефицит лигандина,
слабая активность желчевыводящих путей.
Слайд 36
Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.
Лабораторная диагностика:
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до максимума на 5-6
дни после рождения, более выражено по сравнению с физиологической желтухой.
Слайд 37
Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери
Встречается
у 1% вскармливаемых грудью новорожденных.
Причины
Подавление активности УДФ-глюкуронилтрансферазы, предположительно, эстрогенами материнского
молока.Проявляется желтухой, иногда с явлениями поражения ЦНС.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке.
Слайд 38
Синдром Жильбера-Мейленграхта
Причины
аутосомно-доминантное нарушение элиминации билирубина из плазмы крови,
понижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.
Выявляется в юношеском возрасте и продолжается
в течение многих лет, обычно всю жизнь. Наблюдается у 2-5% населения, мужчины страдают чаще женщин (соотношение 10:1).Лабораторная диагностика
Периодическое повышение содержание свободного билирубина плазмы, вызванное с провоцирующими факторами.
Слайд 39
Синдром Дубина-Джонсона
Причины
Аутосомно-доминантная недостаточность выведения конъюгированного билирубина из
гепатоцитов в желчные протоки.
Встречается чаще у мужчин, выявляется в молодом
возрасте, реже после рождения. Лабораторная диагностика
Увеличение содержания свободного и конъюгированного билирубина в плазме. Характерны билирубинурия, понижение содержания уробилина в кале и моче.
Слайд 40
Синдром Криглера-Найяра
Тип I
Причины
Полное отсутствие активности УДФ-глюкуронилтрансферазы вследствие аутосомно-рецессивного генетического дефекта.
Лабораторная
диагностика
Гипербилирубинемия появляется в первые дни (часы) после рождения. Характерна интенсивная
желтуха. Непрерывное возрастание содержания свободного билирубина в плазме до 200-800 мкмоль/л (в 15-50 раз выше нормы). Отсутствие конъюгированного билирубина в желчи.
Слайд 41
Тип II
Причины
При синдроме Криглера-Найяра II типа отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования.
Генетически обусловленное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.
Желтуха менее интенсивна.
Лабораторная диагностика
Содержание непрямого билирубина
в крови в 5-20 раз выше нормы. В желчи есть билирубинглюкуронид.
