Регуляция и патология липидного обмена

ткань обильно иннервирована и воспринимает трофическое действие горы головного мозга

через симпатическую или парасимпатическую нервные системы или эндокринные железы

синтез жирных кислот

Активирует пентозный цикл, в котором синтезируется НАДФН2 синтез жирных кислот
Активирует ацетил-КоА-карбоксилазу и синтетазу жирных кислот, усиливая синтез жирных кислот
Стимулирует синтез триацилглицеринов

ткани
Активирует фосфодиэстеразу цАМФ, что способствует снижению липолиза
Ингибирует активность тканевой липазы

аденилатциклазы
Снижают влияние катехоламинов на аденилатциклазу

кислот
Увеличивает синтез аденилатциклазы и липазы

окисление жирных кислот и липолиз жира

перераспределению жира по «буйволовому типу» ожирения

Вторичная

(врожденная) (приобретенная)

Дислипидемии – изменение состава и количества различных липидов в крови

даже натощак (кровь как «борщ со сметаной»)
Причина – генетическая недостаточность

липопротеидлипазы
В плазме много триглицеринов и хиломикронов
Ксантоматоз (отложение жира в коже), гепатоспленомегалия
Нет риска развития атеросклероза
Лечение - диета, не содержащая жира
Гиперхиломикронемия составляет менее 1% от числа всех случаев гиперлипопротеинемии

В крови – гиперхолестеринемия и гипер-β-липопротеинемия, уровень триглицеринов не изменен
Причины – врожденный дефект рецепторов тканей для ЛПНП
Клиника – в молодом возрасте возникают инфаркты и инсульты, атеросклероз, бугорчатые ксантомы
Гипер-β-липопротеинемия составляет 3—11% от числа всех случаев гиперлипопротеинемий

ЛПОНП (триглицеринов)
Характерны ксантомы, сердечно-сосудистые расстройства
Нередко отмечаются избыточная масса тела,

нарушенная толерантность к глюкозе
Заболевание составляет около 40% всех случаев гиперлипопротеинемий

ЛПНП и появляются аномальные липопротеины
Заболевания проявляется повышением концентрации пре-β-липопротеинов, гиперхолестеринемией

и гипертриглицеринемией
Заболевание проявляется в детском возрасте
Клиника – ксантомы, ранний атеросклероз: ИБС, поражение сосудов конечностей, ожирение
Дис-β-липопротеинемия составляет 1—8% от числа всех случаев гиперлипопротеинемий

и холестерина
Признаки усиливаются при употреблении пищи, богатой углеводами
В крови

повышено количество триглицеринов при неизмененном содержании холестерина
Характерны признаки гепатомегалии (в печени интенсивно синтезируются жиры из углеводов), отложения жира в сетчатке и коже. Наблюдаются сниженная толерантность к углеводам, сахарный диабет и ожирение
Гипер-пре-β-липопротеинемия составляет 17—37% от числа всех гиперлипопротеинемий

лиц старше 20 лет): ожирение, ксантоматаз, гепатоспленомегалия, боли в животе,

снижена толерантность к углеводам и жирам
Отмечается склонность к раннему развитию атеросклероза и инфаркта миокарда
Заболевание составляет около 10% от числа всех гиперлипопротеинемий

диетотерапии с ограничением животных жиров, заменой их растительными маслами, которые

богаты высшими полиненасыщенными жирными кислотами.
Прогноз гиперлипидемий определяется степенью развития атеросклеротических изменений сосудов сердца и мозга.

Вторичная

Наследственная Алиментарная

Механизм развития заболевания – отсутствие или снижение количества рецепторов клеток

к ЛПНП, снижается захват и катаболизм холестерина из ЛПНП, увеличивается содержание холестерина в плазме, оседание холестерина на стенки сосудов, развитие атеросклеротических бляшек
Осложнения – ранний инфаркт миокарда, ксантоматоз, инсульт

при гипотиреозе, сахарном диабете, подагре, нефротическом синдроме

дегенерацией, отложением в очаг поражения солей кальция, фиброзированием очага и

тромбозом
Диагностические критерии:
гиперлипидемия,
гиперхолестеринемия
изменение состава и соотношения транспортных форм холестерина (увеличение ЛПНП и уменьшение ЛПНП)
Снижение соотношения фосфолипиды
холестерин

эфиров холестерина

Способствуют развитию атеросклероза:
наследственная предрасположенность
гипертония
сахарный диабет
ожирение
стрессы
гиподинамия
нарушение равновесия свертывающей и противосвертывающей

системы крови

результате избыточного питания количество жировой ткани переходит критическую величину, нарушается

гормональная регуляция липидного обмена.
Жировые клетки не исчезают, требуют дополнительного питания (глюкозы), увеличивается аппетит
Вероятность ожирения у детей при ожирении одного родителя – 40 – 50%, при ожирении обоих родителей – 70 – 80%

дефицита расщепляющих ферментов

клетках РЭС и нервной системы из-за недостатка глюкоцериброзидазы
Химическая структура цереброзидов,

накапливающихся при болезни Гоше, отличается от нормальной: в них до 70% углеводных компонентов приходится на долю глюкозы, тогда как в норме преобладает галактоза
Клиника – гепатоспленомегалия, поражение ЦНС (гибель нейронов), гипертония мышц, судороги.

клетки Гоше – ретикулярные клетки и гистиоциты с накоплением цереброзида

сфингомиелина в мозге, печени, РЭС из-за дефицита сфингомиелиназы.
Патогенез болезни

Нимана – Пика связывается с нарушением ферментативного синтеза сфингомиелина, в состав которого «ошибочно» включаются жирные кислоты (стеариновая кислота), не свойственные молекуле нормального сфингомиелина
Это приводит к нарушению процессов распада сфингомиелина и обусловливает накопление этого липида в клетках.

лимфотических узлов, задержка психомоторного развития, признаки остеопороза и остеомаляции

клетки Pick и тени Gumprecht.
Клетки Pick - это ретикулярные

и эндотелиальные клетки, гистиоцитов, мезодермы, паренхимы. Это многоядерная клетка с мелкими вакуолями, которые придают протоплазме грубый сетчатый вид.

фермента

β-N-ацетилгексозаминидазы. Накапливаются ганглиозиды в лизосомах нервных клеток, что ведет к гибели нейронов
Появляются ненормальные в структурном отношении биополимеры ганглиозидов, которые содержат жирные кислоты, сфингозин, галактозу и небольшие количества глюкозы.
Постепенное заполнение ганглийных клеток ганглиозидами связано с демиелинизацией или отсутствием миелинизации нервных волокон.
Клиника – умственная отсталость, слепота, гипотония, судороги, параличи

Этот липоидоз наследуется сцеплено с Х-хромосомой
Клиника – боли в конечностях,

поражение почек и сосудов кожи (ангиокератомы), сосудов глаза, помутнение роговицы. К 30 – 40 годам развивается сердечная и почечная недостаточность