РЕВМАТИЗМ (ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)

Sydenham (1624-1668) описал хорею, но не связал её с ревматической

лихорадкой.
В 1812 г. Уэллс связал ревматический артрит и кардит и описал подкожные узелки.
В 1835 г. Буйо и Сокольский дали подробное клиническое описание болезни.
Лассег: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце".
Боткин показал, что ревматизм - поливисцеральное заболевание, при котором поражаются многие органы - почки, кожа, нервная система, печень, легкие.
В 1865 г. морфолог Ашофф впервые обнаружил и описал специфический морфологический субстрат ревматизма - своеобразную клеточную гранулему. В 1929 г. Талаев показал, что ревматическая гранулема Ашоффа - только одна из стадий.
В 1944 г. Джонс предложил критерии диагностики острого Р.
В начале ХХ века все заболевания суставов рассматривались, как ревматизм.
В 1942 г. Клемперер выдвинул понятие о коллагеновых болезнях (коллагенозах) и отнес к ним ревматизм.
В 60-х гг. 20 века термин коллагенозы заменен на термин ревматические болезни.

у лиц молодого возраста (7-15 лет);

РЕВМАТИЗМ - системное заболевание

соединительной ткани с поражением всех ее элементов, преимущественно основного вещества;

РЕВМАТИЗМ – следствие аутоиммунного ответа, направленного против компонентов соединительной ткани человека, имеющих антигенное сходство с компонентами стрептококка.

Что такое ревматизм?

заболевания сердца у детей.
За последние 100 лет заболеваемость Р

в развитых странах снизилась в 100-200 раз ( с 5-10 до 0.05 на 1000 населения в США и до 0.17 на 1000 в России).


Первичная заболеваемость острой ревматической лихорадкой за последние 30 лет (на 1000 населения)

(реже скарлатиной),
но не со стрептококковыми поражениями кожи (рожа, импетиго).
Разрешающий

фактор

Распространение
инфекции

Сенсибилизация

ОРЛ встречается в детском возрасте (пик на возраст
5-15 лет),

случаи возникновения до 5 и после 25 лет крайне редки.
заболеваемость Р носит спорадический или эпидемический характер
в соответствии с заболеваемостью фарингитом.
- отмечается сезонность заболеваемости (зимний период).
ревматизм социальная болезнь.
Заболеваемость зависит от неудовлетворительных жилищных условий
(скученности) и недостаточного и несвоевременного лечение стрептококковой
инфекции верхних дыхательных путей. Однако, в 80-е годы в США
(Tennessee,1960; Utah, Ohio и Pennsylvania, 1980) отмечались вспышки Р,
причем среди белых детей в обеспеченных семьях, что подтверждает
потенциальную социальную опасность Р.
- частота не зависит от пола, хорея чаще встречается у девочек

свойствам выделяют группы A,B,C,G (Lancefield)
Группа A (по групповому полисахаридному антигену

А)
Наиболее патогенен Str. pyogenes. Вырабатывает стрептолизины S и О.
Вызывает фарингит, скарлатину, рожу, импетиго и сепсис. Сенсибилизация может вызвать Р, острый гломерулонефрит и узловатую эритему

М-протеин – антиген клеточной мембраны Str. группы А
М-протеин - фактор вирулентности и резистентности к фагоцитозу
По типам М-протеина идентифицировано более 90 серотипов Str. группы А
Серотипы 3,5,18.19,24 ассоциированы с ОРА

действие внеклеточных продуктов стрептококка (стрептолизина О и др.) на ткани

организма
Аутоиммунное поражение сердца:
выявление антигенной мимикрии между групповым полисахаридным антигеном А стрептококка и гликопротеидами сердечных клапанов человека, а также М-протеином стрептококка и сарколеммой и др. клеточными структурами кардиомиоцита.
в сыворотке больных Р были обнаружены антитела к сердечной мышце, а также к полисахариду стрептококка.

с холестерином в мембранах; обладает кардиотоксическим действием у многих животных,

возможно, и у человека; мощный антиген (выработка антител).
• Стрептолизин S: обладает гемолитической активностью, механизм его действия неизвестен; не обладает антигенными свойствами.
• Дезоксирибонуклеаза, стрептокиназа, гиалуронидаза: возможно, способствуют распространению инфекции в тканях.
• Эритрогенный (пиогенный) токсин: его вырабатывают лишь некоторые штаммы; обладает антигенными свойствами.

Патогенез ОРЛ

существует экспериментальной модели Р на животных
дети раннего возраста (до

5 лет) не болеют Р
Р развивается только у 3% больных стрептококковой ангиной
носители стрептококка не подвергается риску развития Р
гомозиготные близнецы имеют большую конкордантность по Р

В настоящее время маркеры генетической предрасположенности к Р, включая систему HLA, не известны. Предположительно маркером измененного иммунного ответа на пока неизвестный стрептококковый антиген может являться аллоантиген В-лимфоцитов.

клетки Ашоффа;
б. Фибриноидный некроз в центре гранулемы
Морфология.
Периваскулярный гранулематоз

и васкулит. Гистологически – деструкция коллагена и образование гранулем в тканях сердца при ревматической болезни и никогда при остром Р.

- первичная ревматическая атака или

острая ревматическая лихорадка (0.05 на 1000)
Течение может быть острым - 1-3 мес. (90%)
или подострым - 6 мес. и более (5%)
- рецедив
Часто возникает после первичной атаки, если она включала
кардит. Рецедив практически не возникает позже 5 лет после
первой атаки и у лиц старше 25 лет.
Непрерывно-рецедивирующее течение Р в настоящее время
практически не встречается.
2. Неактивный Р – ревматическая болезнь сердца
(0.6 на 1000).

степень риска рецедива сохраняется в течение 5 лет после первичной

ревматической атаки
Чем меньше возраст во время развития первичной ревматической атаки, тем больше риск рецедива
В основном клиника рецедива и первичной ревматической атаки совпадают, но риск развития кардита и тяжесть поражения клапанов увеличиваются

острого Р.
Ревматическая болезнь при отсутствии ревматической лихорадки в анамнезе

– основное проявление Р в настоящее время, т.е можно говорить о латентном течении Р.

Критерии ревматической болезни сердца:
1.      Клапанный порок + ревматический анамнез
2.      Митральный стеноз, независимо от наличия
ревматического анамнеза при исключении
врожденного характера порока.

после фарингита по типу полиартрита с лихорадкой и интоксикацией, чаще

у подростков и взрослых.
2. Постепенное субклиническое развитие кардита, чаще у детей.           

дня

Острый фарингит в течение 3-5 дней (боли в горле, лихорадка,

головная боль, слабость, лейкоцитоз)

Имеется генетическая предрасположенность

Выработка перекрестных антител к антигенам Str. и сердца

Аутоагрессия

Патогенез ОРЛ

Хорея Сиденгама
4. Подкожные узелки
5. Кольцевидная эритема

Малые критерии
1. Клинические:
- лихорадка, артралгия
2. Лабораторные:
- реактанты острой фазы воспаления
(СОЭ, СРБ, сиаловые к-ты, лейкоцитоз)
- удлинение интервала PQ

КРИТЕРИИ ДЖОНСА,
пересмотренные американской Ассоциацией кардиологов в 1992г.

Доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции:
- повышенный титр антистрептококковых антител, АСЛ-О
- высевание из зева стрептококков группы А
- недавно перенесенная скарлатина

Необходимы 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия
+

т.к. может возникнуть после нормализации титра ASO.
Латентный кардит может быть

единственным доказательством острого Р при позднем обращении больных, когда доказательство перенесенной Str. инфекции уже невозможно.
Рецидив Р у больных с ревматической болезнью сердца может быть поставлен на основании только одного большого или нескольких малых критериев (t, артралгия, СОЭ, СРБ) в сочетании с доказательством перенесенной Str. инфекции. Исключить инфекционный эндокардит.

распространение с одного сустава на другой ("летучесть" ).
Симметричный олигоартрит

(реже – моноартрит) крупных парных суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных).
Эффект от аспирина.
Полное выздоровление с отсутствием остаточных изменений.

или изменение их характера при рецидиве. Систолический шум митральной недостаточности

или диастолический шум аортальной недостаточности. Формирование митрального стеноза характерно для ревматической болезни.
Ультразвуковые признаки поражения клапанов
Увеличение размеров сердца при R – графии
Перикардит – шум трения перикарда или признаки выпота при Р-графии или УЗИ.
Застойная сердечная недостаточность.

Менее достоверные признаки: изменение силы тонов,
удлинение P-Q, аритмии и стойкая синусовая тахикардия.

гипотония
Расстройства статики и координации
Сосудистая дистония
Психоэмоциональные нарушения

Хорея Сиденгама

держать руки прямо перед собой.

до 5-10 см.
Преимущественная локализация - на туловище и
проксимальных отделах конечностей

(но не на лице).
Имеет транзиторный, мигрирующий характер, не
возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом
или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро
регрессирует без остаточных явлений.
Усиливается при согревании кожи.

размеров ( от нескольких мм до 2 см)
Локализация -

на разгибательной поверхности суставов,в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области
Цикл обратного развития - от 2 недель до 1 месяца.
Количество - от 1 до 12, в среднем 3-4.
Гистология – гранулемы Ашоффа

NB! Появляются только при наличии ревмокардита, при
его отсутствии надо искать другую причину узелков.

напоминает др. состояния, вызванные микрососудистым воспалением кишечника (острый аппендицит).
Носовые

кровотечения: ассоциируются с тяжело и длительно протекающим кардитом.
Лихорадка: выше 39°C в большинстве случаев дебюта ОРЛ. Лихорадка снижается без лечения через неделю после начала, но субферильная лихорадка сохраняется в течение 2-3 недель. Более низкая t у детей с вялотекущим кардитом, при хорее лихорадка может отсутствовать.
Ревматическая пневмония: те же признаки, что у инфекционной пневмонии.

к моменту развития ОРЛ).
Экспресс-тест на антиген гем.стрептококка группы А.

Специфичность 95%, чувствительность только 60-90%.
Антистрептококковые антитела (в период от 2 до 24 недель
от начала инфекции).
К внеклеточным антигенам: AСO (чувствительность 80-85%),
анти-ДНК-аза B (чувствительность 90%), антигиалуронидаза,
антистрептокиназа.
К внутриклеточным антигенам: антитела к M-протеину.
Реактанты острой фазы: СРБ, СОЭ.                  
Тропониновый тест.
Экспресс-тест на D8/17: иммунофлуоресцентный метод
определения маркеров В-лимфоцитов. Положителен у 90% больных
с ОРЛ.

по обычной схеме
Лечение хореи
Вторичная профилактика
Профилактика инфекционного эндокардита
Хирургичекое лечение клапанного порока

развития фарингита, предупреждает ОРЛ.

Препарат выбора:
Феноксиметилпенициллин (оспен) – по 250 мг

х 4р/д, перорально в течение 10 дней или
Бензатин бензилпенициллин (бициллин-5, экстенциллин – 1.2 млн. ЕД в/м однократно.

При аллергии к пенициллинам:
Эритромицин 250 мг х 4р/день 10 дней или цефалоспорины 1-ого поколения 10 дней или азитромицин 5 дней или кларитромицин 10 дней.

Не использовать тетрациклины и сульфаниламиды.

постепенным снижение дозы в течение 2 недель до полной отмены.

Эффект при артрите и лихорадке наступает через 12 часов!
Напроксен 0,5 – 1,0 г/день при плохой переносимости аспирина
При наличии кардита (кардиомегалия, СН, a-v блок III) к аспирину добавляется
Преднизолон – 60 мг/день в течение 4-6 недель. После постепенной отмены преднизолоном терапия аспирином продолжается ещё 2 недели.
Лечение хореи: диазепам, галоперидол, фенобарбитал

профилактики рецедивов Р.

Бензатин бензилпенициллин:
бициллин-5 (1.2 млн. ЕД 1 раз

в 4 недели),
экстенциллин (1.2 млн. ЕД 1 раз в 3 недели).

Продолжительность вторичной профилактики противоречива:
Группы риска инфицирования гем. стрептококком (учителя, воспитатели, мед. персонал идр.) – неопределенно долго (до 40 лет?)
Рекомендации American Heart Association.
После ОРЛ без кардита минимум в течение 5 лет или до возраста 21 год
После ОРЛ с кардитом без порока минимум в течение 10 лет или до достижения «зрелого возраста» (?)
После ОРЛ с кардитом с формированием порока минимум в течение 10 лет или до возраста 40 лет.

I-ФК 1. Мигрирующий полиартрит.

Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок

сердца, ХСН IIА-ФК 2.

Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, ХСН IIБ-ФК 3.