Ряд вопросов по лечению острых Т-лимфобластных лейкозов

зависимости от возраста

and/or CD5+
Common-Т (T III)
CD7+, cCD3+, CD5+, CD2+, CD1a+
Т (T

IV)
CD7+,CD5+, sCD3+, CD1a-

Ключевые маркеры бластных клеток при T- ОЛЛ (EWALL)

Ранний Т-ОЛЛ

Тимический Т-ОЛЛ
(кортикальные тимоциты)

Зрелый Т-ОЛЛ
(медуллярные тимоциты)

(субкапсулярные тимоциты)

лет)
Всем больным
показано выполнение
алло-ТКМ в первой
полной ремиссии
(60%

выполнено)

Hoelzer D, et al. Blood 2009; 114: а324.

лишь одну группу, определяющую благоприятный прогноз заболевания -

обнаружение CD1a+:
общая выживаемость CD1a+ Т-ОЛЛ = 64%
CD1a- Т-ОЛЛ = 39% (P .01)

D.Marks et al BLOOD, 10 DECEMBER 2009 VOLUME 114, NUMBER 25 p 5136

markers = 12,6%
Italian national study Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica

(AIEOP) +
St-Jude Children’s hospital = 239 детей Т-ОЛЛ

Coustan-Smith et al. Lancet Oncol 2009; 10: 147 -- 156.

В педиатрических исследованиях стратификации больных Т-ОЛЛ по группам риска в зависимости от варианта Т-ОЛЛ не существовало

Недостижение ремиссии или рецидивы отмечены у больных с ETP-ALL
значимо чаще, чем у остальных больных Т-ОЛЛ:
1. в течение 10 лет 72% и 10% (St-Jude Children’s hospital )
2. в течение 2 лет 57% и 14% (AIEOP)
 Аллогенная ТКМ в первой полной ремиссии

2012 120: 1165-1174

Hyperleukocytosis, Intensive glucocorticoids, vincristine and
increased CNS

leukemia, male asparaginase treatment, high-dose methotrexate
intensive intrathecal therapy

Early T-cell CDla-, CD8-, CD5weak Myeloid-directed therapy
precursor, stem cell or myeloid (eg, high-dose cytarabine);
markers, older age, dismal epigenetic therapy
prognosis

Ching-Hon Pui et al Blood 2012 120: 1165-1174

cy CD3  Т-ОЛЛ

Неблагоприятная группа ранних Т-ОЛЛ (sCD3-, CD1а-) и

зрелых (sCD3+, CD1а-)

К ранним Т-ОЛЛ отнесено 178 больных, что = 23% от всех Т-ОЛЛ

Среди ранних Т-ОЛЛ у 57 больных определен иммунофенотип (CD1a-, CD8-, CD5weak) с коэкспрессией миелоидных маркеров (CD13,CD33, CD65s) или маркеров стволовых клеток (CD34,CD117, HLA-DR) = 32% ETP-ALL  7,4% от всех Т-ОЛЛ

Ни один из этих случаев не подходил под критерии острого бифенотипического лейкоза

Hoelzer D, et al. Blood 2009; 114: а324; M Neumann et al Blood Cancer Journal (2012) 2, e55; doi:10.1038/bcj.2011.49; published online 27 January 2012

.

Blood Cancer Journal (2012) 2, e55; doi:10.1038/bcj.2011.49; published online 27

January 2012

55%

57%

с просто
ранним Т-ОЛЛ
M Neumann et al Blood Cancer Journal (2012)

2, e55;
doi:10.1038/bcj.2011.49; published online 27 Jan 2012

et al Blood Cancer Journal (2012) 2, e55; doi:10.1038/bcj.2011.49; published

online 27 January 2012

больных Т-ОЛЛ, чем В-ОЛЛ; причем среди Т-ОЛЛ – выше при

тимическом варианте

N.Gokbuget et al BLOOD, 30 AUGUST 2012 VOLUME 120, NUMBER 9 p 1868

к 16 неделе терапии
Все больные
За исключением алло-ТКМ в 1ПР
N.Gokbuget et

al BLOOD, 30 AUGUST 2012 VOLUME 120, NUMBER 9 p 1868

В GMALL исследовании частота выполнения ТКМ = 60 -70%

у 3 (~ 10%)
GIMEMA:

51%
39%
10%

(n=49)

CD1a
CD1a+
CD1a-
CD1a+
CD1a-

достижения ПР, высокой частоты резистентных форм и ранней летальности
Безрецидивное течение

этих форм ОЛЛ хуже, но достоверно не отличается от тимического ОЛЛ
Тимический Т-ОЛЛ представляет группу благоприятного прогноза с высокой частотой достижения ремиссии и значимой ее продолжительностью
Необходимо совершенствовать как процедуру иммунофенотипирования в центрах, так и трактовку получаемых результатов

Новосибирска, Сургута, Самары, Н.Новгорода, Ярославля, Саранска, Белгорода, Тамбова, Волгограда, Орла,

Иванова, Екатеринбурга, Рязани, Вологды, Кирова, Красноярска, Калуги, Твери, Чебоксар
Московским клиникам – РОНЦ, ГКБ им. С.П.Боткина, госпиталю ФСБ, ЦКБ им. Н.А.Семашко
Всем гематологическим и лабораторным отделениям ФГБУ ГНЦ МЗСР