Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

наиболее важными стороны процесса:
"тромбогеморрагический синдром",
"гипофибриногенемия",
"гиперкоагуляционный синдром",
"коагулопатия

потребления",
"вторичный фибринолиз",
"диссеминированная внутрисосудистая коагуляция". Наиболее широким термином, охватывающим всю гамму изменений гемостаза, является "тромбогеморрагический синдром", однако и он не совсем точен, поскольку одновременное наличие тромбов и геморрагии наблюдается не всегда.

который при вскрытии трупа женщины, погибшей на фоне развивающейся отслойки

плаценты от множественных массивных геморрагий, обнаружил многочисленные тромбы, обтурировавшие главным образом мелкие и мельчайшие сосуды.

ДВС-синдром может развиваться при очень многих заболеваниях и состояниях

эритроцитарных, гиалиновых) в микроциркуляторном русле всего организма в сочетании с

несвертываемостью  крови , приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.

Это — серьезное и часто фатальное осложнение многочисленных болезней и требует ранней диагностики и лечения.

В основе его лежит дискоординация функций свертывающей и противосвертывающей систем  крови , ответственных за гемостаз.

Причины.
Причины, "запускающие" механизм

ДВС крови, неоднозначны.

Они включают такие факторы, как амниотическая жидкость, гемолизат эритроцитов, эллаговая кислота, ацидоз, эндотоксины, высокомолекулярные декстраны, протеолитическиеферменты, АДФ, адреналин, иммунные комплексы, некоторые липидные фракции, нарушение кровотока вследствие уменьшения сердечного выброса и артериальной вазоконстрикции, дилатации капилляров и венул, увеличения вязкости крови и многие другие.

частые причины ДВС-синдрома:
Инфекционные заболевания
      —Грам-негативная  и  грам-положительная

бактериемия       —Менингококковый сепсис      —Диссеминированная  грибковая инфекция      —Риккетсиозы      —Тяжелая виремия (например, геморрагическая лихорадка)      —Малярия, вызванная Plasmodium falciparum      —Неонатальные или внутриматочные инфекции
Гинекологические заболевания
     —Эмболия околоплодными водами      —Внутриутробная гибель плода      —Отслойка плаценты

Болезни печени
     —Обширный некроз печени      —Цирроз печени
Злокачественные опухоли
     —Острая промиелоцитарная лейкемия      —Метастазирование рака, наиболее часто — аденокарциномы
Другие заболевания
     —Васкулиты мелких сосудов      —Обширная травма      —Лихорадка      —Тепловой удар      —Хирургические вмешательства с искусственным кровообращением      —Укусы змей      —Тяжелый шок      — Внутрисосудистый  гемолиз

перфузии тканей с накоплением в них молочной кислоты  и  развитием

их ишемии, а также к образованию микроинфарктов в большом количестве органов.

Тромбы особенно часто встречаются в микрососудах легких, почек, печени, надпочечников, гипофиза, головного мозга, желудочно-кишечного тракта, кожи и сочетаются с множественными геморрагиями, дистрофией и некрозом органов и тканей (кортикальный некроз почек, некрозы и кровоизлияния в легких, головном мозге и др.).

Необходимо знать, что в ряде случаев при аутопсии вследствие параллельного и преобладающего действия фибринолитической системы микротромбы могут не обнаруживаться (так называемый фибринолиз).

 свертывания   крови  с развитием коагулопатии потребления.

При этом наблюдается тромбоцитопения,

которая вместе с истощением фибриногена и других факторов свертывания, ведет к развитию патологической кровоточивости.

Эта тенденция к кровоточивости усугубляется чрезмерной активацией фибринолитической системы (активация фактора Хагемана XII, который запускает внутренний путь свертывания крови и ведет к преобразованию плазминогена в плазмин). Продукты распада фибрина, возникающие при воздействии плазмина на фибрин, также имеют антикоагулянтные свойства, еще более усиливая кровоточивость.

виды ДВС-синдрома:
с преобладанием прокоагулянтного звена гемостаза;
с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена

гемостаза;
с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев.

прокоагулянтного звена гемостаза развивается вследствие массивного поступления в кровоток прокоагулянтов:

попадание в кровеносное русло тромбопластических веществ при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии околоплодными водами, метастазирующем раке, внутрисосудистом гемолизе, обширной травме, синдроме раздавливания.

При этом происходит активация прежде всего внешней системы свертывания крови.

В эксперименте этот вариант ДВС воспроизводится при инфузии тромбина, тканевого тромбопластина.

активностью сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза следует рассматривать как следствие генерализованного поражения

стенок сосудов и/или первичного воздействия на тромбоциты.

Он встречается при различных инфекционных (вирусные, бактериальные, риккетсиозные) заболеваниях, аутоиммунных болезнях, реакции отторже­ния трансплантата.
Предполагают, что при инфекционных заболеваниях внутрисосудистое свертывание возникает под воздействием эндотоксинов, комплексов антиген — антитело, а также в результате непосредственного повреждения эндотелия сосудов инфекционными агентами.

В эксперименте этот вариант ДВС может быть показан на модели генерализованного феномена Санарелли — Шварцмана. При этом обнажаются субэндотелиальные структуры, активирующие тромбоциты и внутреннюю систему свертывания крови через контактный факторXII(фактор Хагемана). Последний активирует калликреин-кининовую систему, фибринолиз, систему комплемента.

одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев (форма смешанного патогенеза) сопровождает

экстракорпоральное кровообращение, ожоги, острый лейкоз, болезни крови (моноклоновые парапротеинемии, эритремии, тромбоцитемии), шок.

Способствует развитию ДВС повреждение или блокада системы мононуклеарных фагоцитов, которые в норме фагоцитируют растворимые комплексы фибрина и осуществляют равновесие активных факторов свертывания.

Наиболее известными являются геморрагические проявления. Термин "тромбогеморрагический синдром" многими рассматривается

как единственный эквивалент ДВС. Однако частота случаев ДВС-синдрома, протекающих с выраженной кровопотерей, не превышает 40%.

Очень часто ведущим является гипотонический компонент.

Кроме геморрагии и гипотонии, ДВС-синдром может проявляться множественной недостаточностью внутренних органов. Наиболее часто вовлекаются такие органы, как легкие (68 %), почки (66 %), печень (50 %), селезенка (52 %). Микроциркуляторные нарушения сердца и мозга могут определять различную мозговую симптоматику и нарушения ритма.

Усиленное внутрисосудистое микротромбообразование может осложняться окклюзией крупных артерий, предрасположенных к этому предше­ствующими изменениями (в частности, атеросклеротическими).

имеет свою особую клинико-лабораторную и морфологическую характеристику.

Стадия 1 — гиперкоагуляция

и внутрисосудистая агрегация клеток, активация других плазменных ферментных систем (например, калликреин-кининовой или системы комплемента) с развитием свертывания крови и формированием блокады микроциркуляторного русла в органах.
Морфологически эта стадия характеризуется множественными микротромбами различного строения. Вариант окклюзии микроциркуляторного русла и распределение ее в органах зависят, очевидно, от этиологии, условий развития ДВС-синдрома (скорости возникновения и длительности процесса).

Клинически Iстадия проявляется развитием шока (при замедленном течении или умеренной тромбопластинемии часто не диагностируется).

числа тромбоцитов вследствие их агрегации, снижение содержания фибриногена, использованного на

образование фибрина, расход других плазменных факторов системы регуляции агрегатного состояния крови.

Эта стадия возникает на высоте гиперкоагуляции и прогрессирует до выраженной гипокоагуляции, которая проявляется кровотечениями и/или геморрагическим диатезом.

уже на самых ранних этапах мелкие свертки фагоцитируются клетками эндотелия сосудов и лейкоцитами. Основную роль в процессе ликвидации последствий активации системы свертывания крови играют печень и селезенка, что морфологически проявляется наличием тяжей и нитей фибрина в их синусоидах. При умеренной тромбопластинемии внутрисосудистые образования могут полностью удаляться из кровотока, и лишь наличие фибрина в фагоцитах свидетельствует о ДВС.

сосудов микроциркуляторного русла путем лизиса микротромбов.

Нередко активация фибринолиза принимает

генерализованный характер, в результате чего лизируются не только микросвертки фибрина, но и повреждаются циркулирующие в крови факторы свертывания и фибриноген.

Диагностировать морфологически III стадию довольно трудно. Высокий фибринолиз при ДВС-синдроме обусловлен появлением в крови активной протеазы — плазмина, который расщепляет фибриноген и фибрин до ранних продуктов деградации

Наличие растворимых комплексов мономера фибрина с продуктами распада фибриногена расценивается как свидетельство внутрисосудистого свертывания и вторичного фибринолиза. Важным светооптическим признаком этой стадии некоторые считают наличие большого количества "гиалиновых" микротромбов. Они образуются в условиях циркуляции большого количества ПДФ, что мешает образованию полноценного свертка фибрина.

СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА

Для нее характерны дистрофические и некротические изменения в тканях: кортикальный

некроз почек, геморрагический некроз надпочечников; некроз гипофиза, очаговый панкреонекроз, язвенный энтероколит.

Клинические признаки этой стадии зависят от выраженности нарушений микроциркуляции и от степени повреждения паренхимы и стромы в том или ином органе.

При благоприятном течении синдрома эта стадия завершается выздоровлением, при неблагоприятном — развитием органной недостаточности: острой легочной, почечной, печеночной, надпочечниковой.

СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА

системе микроциркуляции отдельных органов, интенсивностью и распространенностью геморрагического синдрома.

В зависимости

от распространенности выделяют генерализованные и локальные формы ДВС-синдрома.

В зависимости от скорости развития и характера течения ДВС-синдрома выделяют острую (развивается в сроки от нескольких часов до суток), подострую (развивается в течение нескольких дней или 1 нед) и хроническую (развивается в течение недель и месяцев) формы.

она в условиях быстрого поступления в кровоток тромбопластинового компонента при

эмболии околоплодными водами, переливании несовместимой крови, жировой эмболии (при переломе костей), обширных хирургических опера­циях, укусах ядовитых змей.

Острая форма сопровождается шоковым состоянием: гипотензией, острой дыхательной недостаточностью, затемнением сознания и пр.

Параллельно развивается геморрагический синдром.

В клинической практике наиболее часто встречаются следующие синдромы, в основе которых лежит окклюзия микроциркуляторного русла тромбами: острая дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, очаговая ишемичсская дистрофия миокарда, нарушение мозгового кровообращения, эрозивно-язвенный гастроэнтерит, очаговый панкреокекроз.

характер.

Для нее типично более благоприятное течение.

Она нередко сопутствует

развитию злокачественных новообразований, лейкозов, реакции отторжения трансплантата, наблюдается при введении некоторых препаратов.

Признаки повышенной кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до минимальных. Мозаичность симптомов свидетельствует о поражении разных органов и систем. Такое состояние может продолжаться довольно долго.
Однако присоединение какого-либо даже небольшого экзо- или эндогенного стимула переводит синдром из подострой локальной формы в острую генерализованную. Предотвратить такой исход можно, своевременно диагностируя признаки коагулопатии потребления и определяя уровень ПДФ.

на первый план выступают медленно нарастающие функциональные нарушения в органах.

Подобные варианты течения ДВС соответствуют клинической картине хронических воспалительных заболеваний — хронического нефрита, гепатита, панкреатита, пневмонии и др.

Хронический ДВС развивается также при аутоиммунных заболеваниях, ревматических заболеваниях, миелоидных лейкозах, гигантских гемангиомах, злокачественных новообразованиях.

больных.
Прогноз определяется своевременностью диагностики и начала лечения, которое включает в

себя введение гепарина для ингибирования формирования тромбов и введение тромбоцитов и плазмы для восстановления израсходованных факторов свертывания крови. Контроль уровней продуктов распада фибрина, фибриногена и количества тромбоцитов используется для постановки диагноза и контроля эффективности терапии.

Основное различие между ДВС-синдромом и локальным тромбозом заключается в том, что при ДВС-синдроме одновременно генерализованно активируются и система свертывания, и система фибринолиза, а при тромбозе эти изменения наблюдаются только местно. В одних случаях при ДВС-синдроме преобладает тромбоз, что ведет к ишемии тканей, в других — фибринолиз, что ведет к появлению кровоизлияний.