Слайд 1СИНДРОМ РЕЯ
К.м.н, доц. Горобченко В.М.
Каф. Педиатрии ФПК и ППС АГМУ
Слайд 2История болезни (больной Л.. 3 г.)
Беременность и роды без осложнений
Масса
тела при рождении – 3640гр.
По данным амбулаторной карты – заболеваний
нет
Заболела остро 17.02.11. Диагноз ОРВИ
Температура до 39 град. Назначены цефалексин и нурофен.
Температура купирована в течение суток
До 23.02.11 состояние удовлетворительное
Слайд 323.02.11г. – боли в животе, рвота, слабость, вялость, повышение температуры
24.02.11-8-00.
Доставлена в ЦРБ с нарастанием симптомов и продолжающейся рвотой
Диагноз –
Острый гастрит, ОРВИ, сахарный диабет?
В анализах – Лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение гемоглобина (170), сахара (8).
Слайд 4Лечение – папаверин, Но-шпа, в/в глюкоза, калия хлорид.
24.02.11 -15-00. Состояние
тяжелое, переведена в реанимационное отделение
Сухость кожи, цианоз губ, тахикардия, гипертермия,
спутанность сознания, анурия
20-45 -Проводится интенсивная терапия, консультации с реаниматологами края, переводится на ИВЛ
В анализах – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение гемоглобина, азотемия, повышение АсАТ, снижение альбумина(27)
Слайд 5Р-графия легких – признаки бронхита
УЗИ вн. Органов – диффузные изменения
структуры печени и поджелудочной железы, желудок перерастянут жидкостью
23-00. Проводится интенсивная
терапия, вызвана реанимационная бригада ЦМК
Ребенок без сознания, дыхательные функции за счет ИВЛ
25.02.11. 4-00. Прибыла бригада ЦМК, дополнена интенсивная терапия
4-30. Остановка сердечной деятельности
Слайд 6Диагноз заключительный клинический
ОРВИ. Острый инфекционный гастроэнтероколит. Токсикоз с эксикозом. Ацетонемическое
состояние. ОПН
Слайд 7Патолого-анатомический диагноз
Основное заболевание: Острый альтеративный гепатит.
Фоновое заболевание: Генерализованная респираторная инфекция
смешанной этиологии, некротический трахеобронхит, двухсторонняя интерстициальная пневмония, энцефалит, гиперпластический тонзиллит,
интерстициальный миокардит, катарально-фолликулярный гастроэнтероколит, интерстициальный сиалоаденит
Слайд 8Продолжение
Осложнения: Отек мозга, острая печеночная недостаточность, некронефроз, тромбоз, гемолиз эритроцитов,
кровоизлияния во внутренних органах, инволюция тимуса, инфаркты в селезенке, истощение
лимфоузлов, аденоматозная гиперплазия коры надпочечников.
Слайд 9Синдром РЕЯ (Рейе)
Острая печеночная энцефалопатия (белая печеночная болезнь)
Описана Reye и
сотрудниками в 1963 году
Частота: США – 1:100000, Англия – 1:300000
(дети до 18 лет)
В основе синдрома – генерализованное поражение митохондрий в следствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения Бетта- окисления жирных кислот (энергетический голод)
Слайд 10Этиология
Перенесенные вирусные заболевания (ОРВИ, ветряная оспа и тд.)
Токсиканты (митохондриальные яды)
- ацетилсалициловая кислота, инсектициды, яд осы, вальпороиновая к-та, и др.
Нарушение
обмена в-в врожденного характера: цикл мочевины, метаболизм жирных к-т, недостаток карнитинтрансферазы и биотиназы и др.
Слайд 11Патоморфология и клиника
Жировая дистрофия органов и невоспалительная энцефалопатия с комой
(накопление триглицеридов, набухание мозга, нарушения митохондриального аппарата:мозг, печень, сердце, почки,
поджелудочная железа
После перенесенной вирусной инфекции через 4-5 дней- рвота, сомнолентность, делирий, гипервентиляция, увеличение размеров печени, кома, остановка дыхания
Повышение трансаминаз, аммиака, метаболический ацидоз, нарушение метаболизма глюкозы
Слайд 13Лечение и прогноз
Поддержание жидкостно-электролитно-кислотно-щелочного равновесия и содержания сахара крови
Введение карнитина
Уменьшение
внутричерепного давления и борьба с отеком мозга
ИВЛ
Летальность 20-30%, при развитии
комы 80-85%
(E.Ploch)
