СИНДРОМ УШЕРА

глухотой составляет от 3 до 10%. По данным европейского семинара

по синдрому Ушера (1997 г.) люди с этим заболевание составляют до 6% всех глухих с рождения и до 50% всех слепоглухих взрослых.
Генетический механизм Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген локализован на хромосоме 14q.

во внешности. Визуально можно обратить внимание только на ношение очков,

манеру общения (жесты), иногда нарушение равновесия и координации движений.

начинается ухудшение зрения с последующей его потерей в наиболее тяжёлом

случае. Нейросенсорная тугоухость бывает легкой либо полной и обычно она с рождения не прогрессирует. А вот пигментная болезнь ретины может начать развиваться в детстве либо позднее. Иногда могут дополняться прочими нарушениями – такими, как психоз и иные психические расстройства, проблемы с внутренним ухом и/либо катаракта.

(ЗПР), обусловленная недостаточностью деятельности центральной нервной системы; - у детей

с первичной ЗПР обычно наблюдается выраженная церебрастения, ведущая к повышенной утомляемости. Из-за этого дети отличаются изменчивым поведением, легко приходят в состояние повышенного возбуждения или, напротив, в состояние вялости и безучастности к окружающему. - эмоционально неустойчивы и с трудом привыкают к целенаправленной произвольной деятельности, требующей преодоления определенных трудностей. - особую проблему составляют глухие дети с нарушениями поведения, психически неуравновешенные, больные. У таких детей бывают периоды более спокойных состояний, когда они могут соблюдать школьную дисциплину, учиться и усваивать знания и умения. Но затем по тем или иным причинам происходит обострение психического заболевания, что делает невозможным пребывание данного ученика в школе.

Особенности психического развития

направлено на замедление прогрессирования слепоты и глухоты и максимальное улучшение

качества жизни больного. Среди наиболее доступных терапевтических методик, которыми ныне пользуются врачи-педиатры при синдроме Ушера, являются следующие методы лечения: Прием витамина А. Известно, что витамин А играет ключевую роль в зрении. Согласно медицинским наблюдениям, высокие дозы витамина А позволяют замедлить прогрессирования пигментного ретинита. Однако тут стоит иметь в виду, что тут речь идет о замедлении, но не остановке патологического процесса. Как правило, офтальмологи рекомендуют дозу в 15000 МЕ витамина А в виде пальмитата принимать под наблюдением. Стоит иметь в виду, что прием витамина А показан не при всех типах синдрома Ушера. Такое лечение детально обсуждается с лечащим врачом, который на основании клинической картины и диагностических данных назначает лечение. Слуховые аппараты. Вживление специальных устройств вроде слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов помогает больному справляться с глухотой.

жизни. С ним должны заниматься подготовленные педагоги, дефектологи, психологи и

другие специалисты. Ребенка важно обучить языку жестов и другим навыкам, которые позволят ему оставаться активным членом общества при прогрессирующих изменениях зрения и слуха. А также заниматься общим интеллектуальным развитием. В настоящее время проводятся активные исследования, направленные на создание методик полного восстановления зрения.

на уровне оплодотворенной яйцеклетки, и уже на этом этапе делать

«ремонт генов», что позволит избежать развития генетической аномалии;
Александр Сильянов из Балашихи, ослепший к 40 годам из за синдрома Ушера стал успешным скульптором, ощущая окружающий мир только руками;
Некоторые больные синдромом Ушера заранее готовятся к потере зрения. Например: учат язык Брайля, рассчитывают количество шагов от дома до метро, запоминают ориентиры или учаться чистить овощи с закрытыми глазами.