Слайд 1Миастения.
Дифференциальная диагностика
Доклад подготовили:
студентка 1511 Зайдуллина Дина Назифовна,
Научный руководитель:
Хафизова Ирина Фаритовна
Слайд 4Синдром Ламберта -Итона
это паранеопластический синдром
Слайд 10Клиническая картина
Повышенная утомляемость проксимальных отделов нижних конечностей и мышц тазового
пояса, что приводит к появлению «утиной походки»
Нарастание мышечной слабости при
повышении температуры тела и окружающей среды
Вегетативная дисфункция: ортостатическая гипотензия, импотенция
«Сухой» синдром: снижение слюно- и потоотделения
Глазодвигательные нарушения встречаются редко
Слайд 11При стимуляции с частотой 3 Гц наблюдается легкое увеличение амплитуды
потенциалов, как это бывает и при миастении. При увеличении частоты
стимуляции (более 10 Гц) амплитуда мышечных потенциалов резко нарастает (феномен врабатывания). Увеличение амплитуды мышечных потенциалов также наблюдается после физических упражнений.
Слайд 13Миопатии эндокринного и обменного генеза.
При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляемость
мышц миастеноподобного типа.
Болезнь начинается с периодически усиливающейся слабости в
проксимальных отделах ног.
Позже появляются прогрессирующие симметричные амиотрофии и слабость мышц плечевого пояса..
Слайд 14У большинства больных выявляются типичные для териотаксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные
нарушения, а также экзофтальм и симптомы Мебиуса, Штельвага, Грефе и
др.
Результаты ЭМГ и пробы с прозерином исключают миастению.
Следует помнить, что у 15% больных миастенией имеет место тиреотоксикоз
Слайд 16Симптом Штельвага
-редкое мигание
В норме 6-8 раз в минуту
Слайд 18Гипотиреоидная миопатия
При аутоиммунном тиреоидите, после тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы
могут возникать мышечные гипертрофии с признаками миотонии и патологической утомляемостью.
Отсутствует эффект от пробы с прозерином.
На ЭМГ не выявляются характерные для миастении изменения.
Слайд 19Атрофическая
Гипертрофическая
Псевдомиотоническая
Слайд 21Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии
начинается с опускания верхнего века, затем
постепенно развивается ограничение движений глаз во все стороны.
процесс симметричен
Внутренние
мышцы глаза не страдают.
В развитой стадии заболевания характерна полная наружная офтальмоплегия.
Многие годы эти нарушения могут быть единственными проявлениями болезни.
Слайд 22У некоторых больных к клинике наружной офтальмоплегии могут присоединиться слабость
лицевой мускулатуры и парез мышц гортани и глотки (офтальмо-фарингеальный вариант).
Мышцы языка обычно не страдают. Могут развиться также умеренная слабость и гипотрофия мышц плечевого пояса, снижение сухожильных рефлексов.
Слайд 23дифференцируют от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц.
В ряде случаев процесс распространяется на другие поперечнополосатые мышцы, и
тогда определяется повышение уровня креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы и альдолазы в сыворотке крови
Слайд 24Миотубулярная миопатия
Молодые пациенты с генереализованной слабостью ,гипотонией и гипорефлексией
Птоз,офтальмопарез
Слабость
не прогрессирует
Марфаноидный габитус
Сколиоз, косолапость
A) Ptosis, bifacial weakness, and typical
facial appearance of congenital myopathy;
Слайд 28Врожденная миастения
заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти
или совсем неактивен.
После рождения возможен отказ органов дыхания и
гибель новорожденного.
Слайд 29Это единственный синдром, при котором поражаются в первую очередь глазодвигательные
мышцы (офтальмоплегия).
Слайд 30Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки.
В первые
недели жизни ребенка родители обращают внимание на опущение век и
нарушение движения глазных яблок вплоть до отсутствия движений (неподвижность глаз).
В большинстве случаев лечение не помогает в устранении офтальмоплегии.
Слайд 31Может проявиться слабым шевелением плода, а в постнатальном периоде -
слабым криком, затруднением сосания, глотания, вялыми движениями конечностей.
При отсутствии
патогенетической терапии больной ребенок может умереть от бульбарных расстройств. Врожденная форма миастении встречается редко.
Ранняя детская миастения развивается, как правило, на первом или втором году жизни, протекает сравнительно мягко, характеризуется в большинстве случаев глазодвигательными нарушениями миастенического типа. В процесс могут вовлекаться мимические и жевательные мышцы.
Слайд 32Врожденные миастенические синдромы
Большинство наследуется аутосомно-рецессивно( кроме синдрома медленных каналов)
Слайд 33Формы
аутосомно-рецессивный синдром с генерализованной мышечной утомляемостью, обусловленной дефицитом ацетилхолинэстеразы концевых
пластинок;
аутосомно-доминантный синдром со слабостью и атрофией лопаточных мышц и мышц
предплечья;
аутосомно-рецессивный синдром, при котором размер синаптических пузырьков, содержащие АХР ниже нормы;
аутосомно-рецессивный синдром, вызванный снижением количества АХР на концевой пластинке;
аутосомно-рецессивный синдром, проявляющийся генерализованной патологической утомляемостью мышц, обусловленной сниженным содержанием синаптических пузырьков и уменьшением освобождения ацетилхолина;
аутосомно-доминантный синдром со слабостью бульбарных и поясничных мышц, усиливающейся при мышечном напряжении и контактом с теплом.
Слайд 34Синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов.
грудной возраст
Наследуется по аутосомно-доминантному
типу.
Первые симптомы связаны с нарушением функции шейных и лопаточных мышц,
постепенно вовлекаются глазодвигательные мышцы, скелетная мускулатура верхних конечностей.
Ребенка беспокоит слабость в руках, трудности в удержании рук выше горизонтального уровня.
ЛС не эффективны
Отличие от миастении: развитие атрофии мышц
